এই অদ্ভুত ধরনের রক্তাল্পতা এবং কিডনির সমস্যাটি কী? (অ্যাটিপিক্যাল হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোম - aHUS) চলুন কথা বলি!

আপনি কি কল্পনা করতে পারেন, কী হবে যদি আমাদের নিজস্ব প্রতিরক্ষা ব্যবস্থা, অর্থাৎ রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা, আমাদেরকে রোগ থেকে রক্ষা করার পরিবর্তে আমাদের নিজেদের শরীরকেই আক্রমণ করতে শুরু করে? আজ আমরা এমনই একটি দুর্ভাগ্যজনক, কিন্তু কিছুটা বিরল অবস্থা নিয়ে কথা বলতে যাচ্ছি, যা হলো aHUS বা অ্যাটিপিক্যাল হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোম । এক্ষেত্রে আমাদের রক্তনালীগুলো ক্ষতিগ্রস্ত হয়, ছোট ছোট রক্ত ​​জমাট বাঁধে এবং কিডনির মতো গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলোতে রক্ত ​​প্রবাহ কমে যায়। এই অবস্থাটি প্রায়শই একটি জিনগত পরিবর্তনের কারণে ঘটে থাকে।

যখন আপনার মধ্যে এই তিনটি অবস্থাই একসাথে থাকে, তখন ডাক্তাররা সাধারণত আপনাকে aHUS-এ আক্রান্ত বলে নির্ণয় করেন:

• মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথিক হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া : এর অর্থ হলো, আপনার লোহিত রক্তকণিকাগুলো খুব দ্রুত ধ্বংস হয়ে যায়, ফলে আপনার শরীর সেগুলোর জায়গায় নতুন কোষ তৈরি করতে পারে না।
• থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া : এটি হলো প্লেটলেটের সংখ্যা কমে যাওয়া, যা রক্ত ​​জমাট বাঁধতে সাহায্য করে।
• তীব্র বৃক্কের আঘাত : এটি এক ধরনের বৃক্কের বিকলতা, তবে এটি কখনও কখনও নিরাময়যোগ্য।

এই তিনটি অবস্থাই একই সাথে ঘটতে পারে, অথবা অন্য অসুস্থতার কারণে এগুলো আরও বেড়ে যেতে পারে।

সাধারণ HUS এবং এই aHUS-এর মধ্যে পার্থক্য কী?

অতীতে, এইচইউএস (হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোম) নামক এই অবস্থাটিকে দুটি প্রধান ভাগে ভাগ করা হতো।

• সাধারণ HUS (ডায়রিয়া-জনিত HUS): এর সাথে প্রায়শই ডায়রিয়া থাকে। এটি ই. কোলাই নামক এক প্রকার ব্যাকটেরিয়ার কারণে হয়। অনেকে একে STEC-HUS-ও বলে থাকেন।
• আজ আমরা যে aHUS (অ্যাটিপিক্যাল HUS) নিয়ে কথা বলছি, তা সাধারণ ডায়রিয়ার মতো নয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, যাদের aHUS হয়, তাদের প্রায় অর্ধেকেরই এটি একটি জিনগত পরিবর্তন বা জেনেটিক মিউটেশনের কারণে হয়ে থাকে। ডাক্তাররা কখনও কখনও এই অবস্থাকে কমপ্লিমেন্ট-মিডিয়েটেড থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথি (CM-TMA) বলে থাকেন।

aHUS-এর নির্দিষ্ট কারণগুলো কী কী?

সহজ কথায়, জিনগত পরিবর্তন থাকলেই যে সবার aHUS হবে, এমনটা নয়। প্রায়শই, অন্যান্য স্বাস্থ্যগত অবস্থার কারণে এটি শুরু হয় বা আরও বেড়ে যায় । এই বিষয়গুলো বিবেচনা করুন:

• গর্ভাবস্থা
• ক্যান্সার
• বিভিন্ন সংক্রমণ
• কিছু নির্দিষ্ট ঔষধ, বিশেষ করে কেমোথেরাপির ওষুধ , রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা দমনকারী ঔষধ , রক্ত ​​পাতলা করার ঔষধ, গর্ভনিরোধক বড়ি এবং কিছু প্রদাহ-বিরোধী ঔষধ ।

aHUS-এর লক্ষণগুলো কী কী?

এবার দেখা যাক aHUS আক্রান্ত একজন ব্যক্তির কী কী লক্ষণ দেখা যায়। আপনার মধ্যে এগুলোর কয়েকটি থাকতে পারে, অথবা লক্ষণগুলো ধীরে ধীরে প্রকাশ পেতে পারে।

• সারাক্ষণ ক্লান্ত বোধ করা (অবসাদ)
• ফ্যাকাশে ত্বক (প্যালর)
• বমি বমি ভাব বা বমি
• প্রস্রাবের পরিমাণ কমে যাওয়া
• প্রস্রাবে রক্ত
• উচ্চ রক্তচাপ (হাইপারটেনশন)
• শ্বাসকষ্ট (ডিস্পনিয়া)
• শোথ
• বিভ্রান্তি , স্মৃতিশক্তি হ্রাস
• জ্বর

বেশিরভাগ মানুষের মধ্যে এই সমস্ত উপসর্গ একসাথে দেখা যায় না। কখনও কখনও এগুলো ধীরে ধীরে, অল্প অল্প করে প্রকাশ পায়। আপনার হয়তো মনে হতে পারে যে আপনি বেশ কিছুদিন ধরে কোনো কিছুতে ভুগছেন, কিন্তু সেটা কী তা বুঝতে পারছেন না। এই স্নায়বিক উপসর্গগুলো—অর্থাৎ যে বিভ্রান্তির কথা আমি আগে উল্লেখ করেছি—সবার ক্ষেত্রে ঘটে না, এটি তুলনামূলকভাবে কম দেখা যায়।

আসলে কী কারণে aHUS হয়?

aHUS-এর প্রধান কারণ হলো আমাদের ডিএনএ-তে পরিবর্তন (জেনেটিক মিউটেশন) , অথবা অটোঅ্যান্টিবডির গঠন, যা আমাদের রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থার 'কমপ্লিমেন্ট প্রোটিন'-এর বিরুদ্ধে আমাদের নিজস্ব কোষকেই আক্রমণ করে। এই জেনেটিক পরিবর্তনগুলো আমাদের পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যেতে পারে, অথবা এগুলো দৈবচয়নের ফলেও ঘটতে পারে। এই জেনেটিক মিউটেশনগুলো 'কমপ্লিমেন্ট ফ্যাক্টর' নামক প্রোটিনের কার্যকারিতাকে প্রভাবিত করে।

এই 'কমপ্লিমেন্ট ফ্যাক্টর'গুলোকে ছোট ছোট সৈনিক হিসেবে ভাবুন, যারা আমাদের রোগ প্রতিরোধকারী কোষগুলোকে সাহায্য করে। খাবারের মশলার মতো, এই প্রোটিনগুলো ক্ষতিকর জীবাণু (যেমন ব্যাকটেরিয়া এবং ভাইরাস) খুঁজে বের করে এবং সেগুলোকে চিহ্নিত করে, যাতে অন্যান্য রোগ প্রতিরোধকারী কোষগুলো সেগুলোকে 'খেয়ে ফেলতে' পারে। aHUS-এ সবচেয়ে বেশি ক্ষতিগ্রস্ত হয় কমপ্লিমেন্ট ফ্যাক্টর H, I, 3, এবং B।

উদাহরণস্বরূপ, কমপ্লিমেন্ট ফ্যাক্টর H-এর কাজ হলো আমাদের শরীরের সুস্থ কোষগুলোকে রক্ষা করা এবং অপ্রয়োজনে অন্যান্য কমপ্লিমেন্ট ফ্যাক্টরগুলোকে সক্রিয় হওয়া থেকে বিরত রাখা। এখন কল্পনা করুন, যদি এই কমপ্লিমেন্ট ফ্যাক্টর H ঠিকমতো কাজ না করে (অর্থাৎ, যদি CFH জিনে কোনো মিউটেশন ঘটে) তাহলে কী হবে? আমাদের কোষগুলো তাদের প্রয়োজনীয় সুরক্ষা পায় না। তখন এই ঘটনাগুলো ঘটে:

• আমাদের নিজস্ব রোগ প্রতিরোধকারী কোষগুলো ভুলবশত আমাদের রক্তনালীর ভেতরের আস্তরণের কোষগুলোকে (এন্ডোথেলিয়াল কোষ) আক্রমণ করে এবং ক্ষতিগ্রস্ত করে।
• এই ক্ষতিগ্রস্ত অংশের চারপাশে প্লেটলেটগুলো জমা হয়ে রক্ত ​​জমাট বাঁধে। এর ফলে রক্তনালীগুলো বন্ধ হয়ে যায়।
• এর ফলে আমাদের অঙ্গপ্রত্যঙ্গে রক্তপ্রবাহ কমে যায়, যার কারণে সেগুলো ক্ষতিগ্রস্ত হয় এবং তাদের কার্যক্ষমতা হ্রাস পায়। কিডনি সবচেয়ে বেশি ক্ষতিগ্রস্ত হয়।
• এই রক্ত ​​জমাটগুলো এর মধ্য দিয়ে যাওয়া অন্যান্য রক্তকণিকাকে ক্ষতিগ্রস্ত করে, যার ফলে হিমোলাইটিক অ্যানিমিয়া নামক একটি অবস্থার সৃষ্টি হয়।

আপনার aHUS আছে কিনা তা আপনি কীভাবে জানবেন?

সাধারণত একজন ডাক্তার আপনার উপসর্গ এবং আপনার রক্তের কণিকার সংখ্যা ও অঙ্গপ্রত্যঙ্গের কার্যকারিতা পরীক্ষা করার ফলাফলের উপর ভিত্তি করে aHUS রোগ নির্ণয় করেন। এছাড়াও, আপনার একই ধরনের উপসর্গ সৃষ্টিকারী অন্য কোনো রোগ (যেমন পূর্বে উল্লিখিত STEC-HUS) আছে কিনা, তা নিশ্চিত করার জন্য তারা পরীক্ষাও করবেন।

aHUS নির্ণয় করতে কী কী পরীক্ষা করা হয়?

আপনাকে এই ধরনের পরীক্ষাগুলো করতে হতে পারে:

• রক্ত পরীক্ষা: কমপ্লিট ব্লাড কাউন্ট (সিবিসি) , কিডনি ফাংশন টেস্ট, ইত্যাদি।
• জিনগত পরীক্ষা : এর মাধ্যমে জিনগত পরিবর্তন বা মিউটেশন পরীক্ষা করা হয়।
• মল পরীক্ষা : ই. কোলাই-এর মতো সংক্রমণের উপস্থিতি পরীক্ষা করুন।
• কিডনি বায়োপসি : পরীক্ষার জন্য কিডনির একটি ছোট অংশ সংগ্রহ করা।
• ইমেজিং পরীক্ষা : যেমন আল্ট্রাসাউন্ড বা সিটি স্ক্যান ।

aHUS-এর চিকিৎসা কীভাবে করা হয়?

aHUS-এর চিকিৎসা এর অন্তর্নিহিত কারণ এবং অবস্থার তীব্রতার উপর নির্ভর করে। যদি আপনার aHUS-এর মৃদু রূপ থাকে, তবে আপনার ডাক্তার আপনাকে পর্যবেক্ষণ করতে পারেন এবং প্রয়োজনে সহায়ক যত্ন , যেমন রক্ত ​​​​সঞ্চালন বা উচ্চ রক্তচাপের ওষুধ প্রদান করতে পারেন।

তবে, আপনার যদি গুরুতর aHUS থাকে, তাহলে আপনার এই ধরনের চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে:

• চিকিৎসামূলক প্লাজমা বিনিময় : এতে রক্তের প্লাজমা অংশ বের করে নতুন প্লাজমা দেওয়া হয়।
• রিটুক্সিম্যাব বা অটোইমিউন রোগের চিকিৎসায় ব্যবহৃত অন্যান্য ঔষধ।
• ডায়ালাইসিস : কিডনি ঠিকমতো কাজ না করলে রক্ত ​​পরিশুদ্ধ করার একটি পদ্ধতি।
• কিডনি প্রতিস্থাপন : এটি শুধুমাত্র খুব গুরুতর ক্ষেত্রেই করা হয়।

যাদের উপরে উল্লিখিত 'কমপ্লিমেন্ট' জিনের মিউটেশন রয়েছে, তাদের aHUS চিকিৎসার জন্য ডাক্তাররা প্রায়শই ইকুলিজুম্যাব নামক একটি ওষুধ ব্যবহার করেন। ইকুলিজুম্যাব নির্দিষ্ট কিছু কমপ্লিমেন্ট প্রোটিনকে ব্লক করার মাধ্যমে কাজ করে, যা আপনার রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থাকে আপনার নিজের রক্তনালীগুলোর ক্ষতি করা থেকে বিরত রাখে।

এই চিকিৎসার কোনো পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া আছে কি?

ইকুলিজুম্যাব ব্যবহার করার সময়, আপনি মেনিনগোকক্কাল এবং নিউমোকক্কাল ভ্যাকসিন থেকে কিছুটা কম সুরক্ষিত থাকতে পারেন। তাই, সম্ভব হলে, আপনার ডাক্তার ইকুলিজুম্যাব শুরু করার আগে এই ভ্যাকসিনগুলো নিয়ে নেওয়ার পরামর্শ দিতে পারেন।

aHUS আক্রান্ত ব্যক্তির ভবিষ্যৎ কেমন?

এই অবস্থাটি যদি প্রাথমিক পর্যায়ে নির্ণয় ও চিকিৎসা করা হয়, তবে aHUS-এর কারণে সৃষ্ট তীব্র কিডনি বিকলতার মতো পরিস্থিতি সফলভাবে নিয়ন্ত্রণ করা সম্ভব। আপনি উপসর্গবিহীন উপশমের পর্যায় পেতে পারেন। তবে, অন্য কোনো কারণে যদি আবার aHUS শুরু হয় , তবে এটি পুনরায় প্রাণঘাতী হয়ে উঠতে পারে।

অতীতে, aHUS আক্রান্ত প্রায় অর্ধেক বা ৫০% মানুষের শেষ পর্যায়ের কিডনি রোগ (ESKD) হতো, যার অর্থ তাদের কিডনিগুলো সম্পূর্ণ অকার্যকর হয়ে পড়ত।

তবে একটি সুখবর আছে! নতুন গবেষণায় স্পষ্টভাবে দেখা গেছে যে, ইকুলিজুম্যাব চিকিৎসার ফলে aHUS আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে ESKD-এর ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে ।

aHUS থেকে মৃত্যুর ঝুঁকি কতটুকু?

aHUS-এর গুরুতর অবস্থা, যেমন কিডনি বিকল হওয়া বা অন্যান্য অঙ্গের ক্ষতি, সত্যিই মারাত্মক। এই ধরনের গুরুতর ক্ষেত্রে মৃত্যুর ঝুঁকি প্রায় ১৫%।

aHUS কি প্রতিরোধ করা যায়?

যেহেতু এটি প্রায়শই জিনগত পরিবর্তনের কারণে ঘটে, তাই aHUS সাধারণত প্রতিরোধ করা যায় না। তবে, যদি আপনার গুরুতর রোগ হওয়ার ঝুঁকি থাকে, তাহলে আপনি এর উদ্দীপক কিছু বিষয় এড়িয়ে চলতে পারেন।

আমি কীভাবে নিজের যত্ন নেব?

আপনার যদি aHUS রোগ নির্ণয় হয়ে থাকে, তবে এমন জিনিসগুলি এড়ানোর উপায় সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন যা এই অবস্থাকে আরও খারাপ করতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে এর লক্ষণগুলি সম্পর্কে জানাও জরুরি।

আমার কখন ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত?

আপনি যদি দীর্ঘ সময় ধরে নিস্তেজ বা ক্লান্ত বোধ করেন – যেন ​​আপনার এমন কোনো দীর্ঘস্থায়ী অসুস্থতা আছে যা সারছে না – তাহলে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন। এছাড়াও, সম্প্রতি আপনার অন্য কোনো উপসর্গ দেখা দিলে, যেমন আপনার শৌচকর্মের অভ্যাসে কোনো পরিবর্তন হলে, সে বিষয়েও বলুন।

আমার কখন জরুরি চিকিৎসা ইউনিটে (ETU) যাওয়া উচিত?

আপনার যদি এই গুরুতর লক্ষণগুলো থাকে, তাহলে অবিলম্বে জরুরি বিভাগে যান:

• প্রস্রাবের পরিমাণ ব্যাপকভাবে কমে যায়।
• বিভ্রান্তি বা পরিবর্তিত চেতনা।
• তীব্র ফোলাভাব।
• তীব্র শ্বাসকষ্ট।

ডাক্তারকে আমার কী কী প্রশ্ন করা উচিত?

আপনার ডাক্তারকে এই ধরনের প্রশ্নগুলো জিজ্ঞাসা করা সহায়ক হতে পারে:

• আমার অবস্থা কতটা গুরুতর?
• কী কারণে পরিস্থিতি আরও গুরুতর হয়ে উঠল?
• আমি কি ভবিষ্যতে এই ধরনের পরিস্থিতি প্রতিরোধ করতে পারি?
• আমার কোন কোন লক্ষণের দিকে খেয়াল রাখা উচিত?
• আমি আবার কখন আপনার সাথে দেখা করতে আসব?

aHUS নামক এই অবস্থাটি কতটা সাধারণ?

aHUS অত্যন্ত বিরল।এটি একটি শারীরিক অবস্থা। প্রতি পাঁচ লক্ষ মানুষের মধ্যে প্রায় একজন এতে আক্রান্ত হন। শিশুদের তুলনায় প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে এটি কিছুটা বেশি দেখা যায়।

অবশেষে, মনে রাখার মতো কিছু বিষয়

আপনার বা আপনার সন্তানের কোনো জেনেটিক রোগ আছে জানতে পারাটা জীবন বদলে দেওয়ার মতো একটি অভিজ্ঞতা হতে পারে। aHUS একটি গুরুতর অবস্থা যা রক্ত ​​জমাট বাঁধাতে এবং অঙ্গপ্রত্যঙ্গের ক্ষতি করতে পারে। তবে, সম্প্রতি ইকুলিজুম্যাব নামক একটি ওষুধের আবিষ্কার aHUS আক্রান্ত ব্যক্তিদের বেঁচে থাকার হার উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত করেছে। যদি আপনার aHUS রোগ নির্ণয় হয়ে থাকে, তবে রোগের কারণগুলো এড়িয়ে চলার এবং গুরুতর অসুস্থতার ঝুঁকি কমানোর উপায় সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন। সুস্থ থাকার জন্য আপনার কী করা প্রয়োজন, তা বুঝতে তিনি আপনাকে সাহায্য করতে পারেন।

aHUS , কিডনি রোগ, রক্ত ​​জমাট বাঁধা, রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা, জিনগত পরিবর্তন, রক্তাল্পতা, একুলিজুম্যাব