Kada dobijete malu ranu, krvarenje prestaje nakon nekog vremena, zar ne? To je zbog nevjerovatnog odbrambenog mehanizma u našem tijelu. Ali kod nekih ljudi, ovaj proces zgrušavanja krvi se ne odvija pravilno. Čak i mala rana može uzrokovati kontinuirano krvarenje. Danas govorimo o hemofiliji, nasljednom stanju koje uzrokuje loše zgrušavanje krvi.
Kako da znam da li imam hemofiliju?
Jednostavno rečeno, kada naša tijela počnu krvariti, započinje lanac hemijskih reakcija koje ga zaustavljaju. Krajnji rezultat toga je stvaranje krvnog ugruška (fibrinskog ugruška). Brojni posebni proteini u našoj krvi pomažu u stvaranju ovog krvnog ugruška. Nazivamo ih "faktori zgrušavanja" ili faktori zgrušavanja .
Hemofilija je nasljedno stanje u kojem jedan od faktora zgrušavanja krvi, uglavnom faktor VIII ili faktor IX, nedostaje ili je smanjen u količini. To znači da se krv ne zgrušava normalno.
Ako ljekar posumnja da imate hemofiliju, uradit će vam nekoliko krvnih pretraga kako bi utvrdio koliko dobro se vaša krv zgrušava. Ove pretrage uključuju:
- Uzima se uzorak vaše krvi, miješa se sa posebnim hemikalijama u laboratoriji, a zatim se testira kako bi se vidjelo da li se krvni ugrušak formira i, ako da, koliko brzo se formira.
- Ako su ovi testovi abnormalni, imat ćete specijaliziranije krvne pretrage za mjerenje nivoa faktora VIII i faktora IX u vašoj krvi.
Ovi testovi će pomoći vašem ljekaru da tačno utvrdi koji tip hemofilije imate (A ili B) i koliko je ona teška.
Koji su tretmani za hemofiliju?
Postoji nekoliko tretmana za hemofiliju. Vrsta tretmana koji vam je potreban zavisiće od vrste hemofilije koju imate i njene težine.
Na primjer, ako imate blagu hemofiliju, liječenje vam može biti potrebno samo kada imate povredu ili prilikom pripreme za operaciju. Međutim, ako imate tešku hemofiliju i često krvarite, možda će vam biti potrebno redovno liječenje kako biste spriječili krvarenje i zaštitili zglobove od deformiteta i invaliditeta.
Glavne metode liječenja su sljedeće:
| Metoda liječenja | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Obezbjeđivanje faktora zgrušavanja krvi (Terapija zamjene faktora) | Davanje nedostajućeg ili niskog faktora zgrušavanja krvi (faktor VIII ili IX) kroz venu (intravenski) je glavni tretman. |
| Druge vrste droga | Davanje drugih lijekova koji pomažu u kontroli krvarenja, sa ili bez faktora zgrušavanja krvi. |
| Liječenje krvarenja zglobova i drugih problema | Kontrola oštećenja zglobova uzrokovanih čestim krvarenjem, fizioterapijom i promjenama načina života. |
Pogledajmo detaljnije koje se specifične droge koriste.
Osobama s hemofilijom A daje se faktor VIII, a osobama s hemofilijom B faktor IX. Ovi faktori se proizvode na dva glavna načina:
1. Donirana krvna plazma
2. Izvedeno iz sintetičke/rekombinantne DNK
Novije vrste faktora su sada dizajnirane da ostanu u tijelu duže, što znači da je potrebno manje injekcija nego prije.
| Naziv lijeka | Upotreba i funkcionalnost |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Lijek koji se daje za sprječavanje ili smanjenje krvarenja kod osoba s hemofilijom A. Djeluje tako što na drugačiji način nadoknađuje nedostajući faktor VIII. Daje se kao potkožna injekcija jednom sedmično. |
| Dezmopresin (DDAVP) | Lijek koji se daje osobama s blagom hemofilijom A. Privremeno povećava koncentraciju faktora VIII u krvi. Može se davati intravenski, injekcijom ili kao nazalni sprej. |
| Antifibrinolitički lijekovi (npr. traneksamična kiselina) | To su lijekovi koji se mogu uzimati u obliku tableta. Djeluju tako što sprječavaju prebrzo otapanje krvnog ugruška. U nekim slučajevima se koriste u kombinaciji s faktorskom terapijom. |
| Obizur | Ovo je vrsta faktora VIII koji se dobija od svinja. Ne koristi se za liječenje nasljedne hemofilije, već za liječenje rijetkog, kasnije nastalog stanja koje se naziva stečena hemofilija A. Ovo stanje može biti uzrokovano trudnoćom, rakom ili određenim lijekovima. |
Druga pitanja i upravljanje
Također moramo obratiti pažnju na nekoliko drugih problema koji dolaze s hemofilijom.
Krvarenje zglobova
Ovo je najozbiljnija komplikacija hemofilije. Kada dođe do krvarenja u zglobovima kao što su koljeno, lakat ili skočni zglob, važno je odmah započeti terapiju faktorom zvanim hemofilija. Ako se to ne učini, zglob može postati trajno oštećen, što s vremenom uzrokuje bol, otok i otežano kretanje. Kada dođe do krvarenja, odmorite i stavite led na zglob prema uputama vašeg ljekara. Nakon što se bol i otok smire, fizioterapija je veoma važna za vraćanje pokretljivosti i snage u zglob.
Fizičke aktivnosti
Hemofilija ne znači da morate stalno ostati kod kuće. Međutim, mudro je izbjegavati kontaktne sportove koji mogu uzrokovati povrede. Na primjer, sportovi poput ragbija i boksa nisu prikladni. Međutim, vježbe poput plivanja, hodanja i vožnje bicikla (na siguran način) su vrlo dobre za tijelo. Najbolje je razgovarati sa svojim ljekarom o tome koje su vježbe prikladne za vas, a koje ne biste trebali raditi.
Koje su moguće komplikacije tokom liječenja?
Iako su trenutni tretmani vrlo sigurni, postoje dvije komplikacije kojih treba biti svjestan.
1. Bolesti koje se prenose krvlju: U prošlosti, 1970-ih i 1980-ih, postojao je visok rizik od prenošenja virusa poput HIV-a i hepatitisa putem terapije faktorima krvi. Ali sada nema potrebe za brigom o tome.Danas se davaoci krvi vrlo pažljivo provjeravaju. Sva krv se testira na viruse, a zatim tretira posebnim postupcima kako bi se inaktivirali prije upotrebe u medicini. Dakle, rizik je sada vrlo nizak. Međutim, kao hemofiličar, vrlo je važno da se vakcinišete protiv hepatitisa A i B.
2. Promjene imunološkog sistema (inhibitori): Ponekad imunološki sistem našeg tijela pogrešno shvati faktor protein koji dajemo izvana kao "neprijatelja" i počne ga napadati. To nazivamo stvaranjem inhibitora . Tada faktor terapija koju dajemo ne djeluje ispravno. Ovo je malo komplikovano. Zato će vaš ljekar redovno testirati vašu (ili krv vašeg djeteta) krv kako bi vidio da li se javlja ova vrsta reakcije.
Poruka za ponijeti kući
- Hemofilija je nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi. Dva glavna tipa su hemofilija A (nedostatak faktora VIII) i hemofilija B (nedostatak faktora IX).
- Bolest se dijagnosticira specifičnim krvnim testovima.
- Glavni tretman je davanje tijelu faktora zgrušavanja krvi koji nedostaje ili je nizak, putem vene.
- Tretmani koji se danas koriste su veoma sigurni i efikasni. Rizici iz prošlosti su uglavnom nestali.
- Ako dođe do krvarenja unutar zgloba, važno je odmah potražiti medicinsku pomoć. To može pomoći u sprječavanju trajnog oštećenja zgloba.
- Uvijek razgovarajte sa svojim ljekarom o tome koji je način života i režim vježbanja pravi za vas. Veoma je važno da slijedite savjete svog ljekara.
💬 Comments (0)
Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar