Je li leukemija čudno stanje uzrokovano lijekovima? Hajde da razgovaramo o sindromu diferencijacije!

Kada se vi ili neko koga poznajete liječi od bolesti poput leukemije, možete iskusiti neočekivane nuspojave. Danas ćemo govoriti o kombinaciji ozbiljnih reakcija koje se mogu javiti kod lijekova, posebno onih koji se daju za dvije vrste raka krvi. Doktori to nazivaju sindromom diferencijacije . Budući da može biti prilično ozbiljno, doktori često počinju liječiti simptome prije nego što to mogu sa sigurnošću potvrditi, što može smanjiti rizik od komplikacija opasnih po život.

Šta je sindrom diferencijacije?

Jednostavno rečeno, sindrom diferencijacije je grupa teških reakcija koje tijelo ima na određene lijekove koji se koriste za liječenje dvije vrste raka krvi, i to akutne promijelocitne leukemije (APL) i akutne mijeloične leukemije (AML) . Kao da neke ćelije u našem tijelu "polude" s ovim lijekovima i počnu oslobađati mnogo stvari odjednom. To je ono što uzrokuje svaki od simptoma.

Zamislite da je vašem prijatelju dijagnosticiran APL i da počne liječenje. U roku od nekoliko dana, on samo dobije temperaturu, ima poteškoće s disanjem i malo je otečen. U tom trenutku, doktori posumnjaju da se radi o sindromu diferencijacije.

Šta su ovi agenti za diferencijaciju?

Sredstva za diferencijaciju su vrsta lijekova koje ljekari koriste za liječenje APL-a. APL je osjetljiviji od drugih vrsta AML-a na lijekove koji uzrokuju sazrijevanje ili diferencijaciju ćelija. Ovi lijekovi pomažu ćelijama raka (stadij blasta) da se razviju u normalne, zdrave bijelih krvnih zrnaca. Zato ljekari koriste ove lijekove za diferencijaciju umjesto da im direktno daju hemoterapijske lijekove.

Kao i drugi lijekovi protiv raka, ovi lijekovi pomažu u zaustavljanju ili usporavanju rasta ćelija raka. Doktori mogu koristiti ove agense za diferencijaciju samostalno, u kombinaciji međusobno ili u kombinaciji s hemoterapijom. Oni mogu uspješno liječiti APL. Međutim, neke osobe s APL-om mogu imati ozbiljne nuspojave od ovih lijekova.

Koji lijekovi mogu uzrokovati sindrom diferencijacije?

Ovo stanje mogu uzrokovati agensi za diferencijaciju koji se daju APL-u. Primjeri uključuju:

• All-trans-retinoična kiselina (ATRA) je oblik vitamina A.
• Arsenov trioksid (ATO) je oblik arsena.

Također, za neke osobe s AML-om, doktoriInhibitori izocitrat dehidrogenaze (IDH) su klasa lijekova koji se koriste u hemoterapiji. Ovi inhibitori IDH (ivosidenib) i (enasidenib) također mogu uzrokovati sindrom diferencijacije. Ne samo to, već i inhibitori FLT3 (npr. (midostaurin) , (gilteritinib) ) mogu uzrokovati ovo stanje.

Kome mogu biti potrebni inhibitori IDH-a?

• Ljudi čiji se rak ponovio.
• Osobe s rakom koji je teško liječiti.
• Osobe sa specifičnom genskom mutacijom (mutacija IDH1 ili IDH2).
• Oni koji ne mogu tolerisati standardnu ​​hemoterapiju.

Ko ima veću vjerovatnoću da razvije sindrom diferencijacije?

Mnogi ljudi s APL-om imaju nizak broj bijelih krvnih zrnaca (WBC) . Međutim, oni s visokim brojem WBC-a imaju veći rizik od razvoja sindroma diferencijacije. U tim slučajevima, ljekari često propisuju lijek pod nazivom Prednizon ili Deksametazon kako bi smanjili rizik od ovog sindroma.

Koliko je čest sindrom diferencijacije?

Ovo je zapravo vrlo rijetko stanje . AML je najčešći tip leukemije kod odraslih, iako čini oko 1% svih karcinoma. U Sjedinjenim Američkim Državama, APL se javlja kod otprilike jedne od 250.000 osoba.

Od onih sa AML i APL:

• Oko 25% pacijenata s APL-om koji su primali ATRA i ATO lijekove razvili su sindrom diferencijacije.
• Ovo stanje je prijavljeno kod 14% do 19% pacijenata sa AML koji uzimaju inhibitore IDH.

Šta uzrokuje ovaj sindrom diferencijacije?

Istraživači još uvijek ne znaju tačno zašto neki ljudi reaguju na liječenje APL-om na ovaj način. Rane studije ukazuju na to da lijekovi protiv raka uzrokuju da ćelije leukemije iznenada oslobađaju velike količine hemikalija imunološkog sistema. To se naziva sindrom oslobađanja citokina . Ova nekontrolisana upala uzrokuje niz simptoma, od blagih do teških.

Koji su simptomi sindroma diferencijacije?

Osoba s APL-om obično počinje razvijati simptome sindroma diferencijacije u roku od jedne ili dvije sedmice od početka uzimanja ATRA-e i/ili arsenovog trioksida. Međutim, ako uzimate inhibitore IDH-a za AML, može proći malo duže prije nego što se pojave simptomi.Može proći (ovi simptomi se mogu pojaviti bilo gdje od jednog dana do pet do šest mjeseci nakon početka upotrebe lijeka).

Ovo su najčešće uočeni simptomi:

• Kašalj .
• Nakupljanje dodatne tečnosti oko srca i pluća (pleuralni izljev) .
• Zatajenje bubrega .
• Nizak krvni pritisak (hipotenzija) .
• Nizak nivo kiseonika u krvi (hipoksija) .
• Otežano disanje (Dispneja) .
• Oticanje (upala) ruku, stopala i vrata.
• Groznica bez razloga.
• Dobivanje na težini bez ikakvog razloga.

Važno: Ako imate jedan ili više ovih simptoma, to ne znači da definitivno imate sindrom diferencijacije. Međutim, važno je da odmah obavijestite svog ljekara ako primijetite bilo koji od ovih simptoma.

Koje su moguće komplikacije sindroma diferencijacije?

Ovo stanje ponekad može dovesti do vrlo ozbiljnih situacija. Na primjer:

• Srčana insuficijencija .
• Zatajenje bubrega .
• Zatajenje pluća .
• Krvarenje iz pluća (plućno krvarenje) .
• Upala pluća .
• Sepsa ( teška infekcija koja se širi po cijelom tijelu).

Ako osjetite bilo koji od ovih simptoma, odmah nazovite svog ljekara . Ako imate otežano disanje ili bol u prsima, odmah nazovite 911 (ili vaš lokalni broj za hitne slučajeve) . Osobe s APL-om se obično liječe u bolnici dok ne prođe rizik od sindroma diferencijacije.

Kako se dijagnosticira sindrom diferencijacije?

Dijagnosticiranje ovog stanja kod osobe s APL-om može biti izazovno, jer postoje mnoga druga stanja koja mogu uzrokovati slične simptome. U teškim slučajevima, ljekari mogu početi liječiti simptome čim posumnjaju na sindrom diferencijacije, čak i prije nego što mogu potvrditi da se radi o pravom uzroku.

Vaš ljekar će preporučiti nekoliko testova kako bi potvrdio stanje i isključio druga medicinska stanja. To može uključivati:

• Kompletna krvna slika (KKS) .
• Rendgenski snimak grudnog koša .
• Ehokardiogram (test koji provjerava funkciju srca).
• CT skeniranje grudnog koša .
• Bronhoskopija (test koji koristi kameru za pregled unutrašnjosti pluća).
• Ostali krvni testovi (krvne pretrage).

Postoji li lijek za sindrom diferencijacije?

U većini slučajeva, osobe s akutnom promijelocitnom leukemijom (APL) mogu se potpuno oporaviti od sindroma diferencijacije ako prime brz i odgovarajući tretman . APL je sada uglavnom izlječiva bolest. Dakle, nema razloga za strah.

Kako se liječi sindrom diferencijacije?

Doktori obično liječe simptome sindroma diferencijacije kortikosteroidima ili glukokortikoidima , kao što je deksametazon . U težim slučajevima, vaš ljekar može preporučiti i privremeni prekid liječenja raka dok se simptomi ne slegnu.

Većina ljudi s APL-om se liječi u bolnici dok ne prođe rizik od sindroma diferencijacije. Ako ste ambulantno pacijent i sumnja se na sindrom diferencijacije, vaši ljekari mogu odlučiti da vas zadrže u bolnici preko noći radi liječenja ili posmatranja. Vaš medicinski tim će vam pomoći da potvrdite dijagnozu i pravilno liječite sva stanja koja uzrokuju vaše simptome.

Šta mogu učiniti da smanjim rizik od razvoja sindroma diferencijacije?

Zaista ne možete ništa učiniti da smanjite rizik od ovog stanja. Ako uzimate hemoterapiju ili druge lijekove protiv raka, odmah obavijestite svog ljekara o svim simptomima koje osjetite . Također, budite svjesni na koje simptome trebate paziti (kao što smo gore spomenuli) i razgovarajte sa svojim ljekarom ako imate bilo kakvih nedoumica. Ovo je najvažnije.

Kakvi su izgledi za sindrom diferencijacije?

Izgledi za sindrom diferencijacije su uglavnom dobri za većinu ljudi. U većini slučajeva, možete nastaviti s liječenjem raka, bilo tokom ili nakon liječenja steroidima. Vaš medicinski tim će s vama razgovarati o vašim mogućnostima liječenja.

Kada treba potražiti medicinski savjet za sindrom diferencijacije?

Ako primijetite bilo kakve znakove sindroma diferencijacije tokom liječenja raka, odmah se obratite svom ljekaru . Vama ili vašem ljekaru može biti teško utvrditi da li su vaši simptomi uzrokovani liječenjem raka ili nekim drugim stanjem. Rano liječenje može pomoći u ublažavanju simptoma i smanjenju rizika od komplikacija.

Liječenje raka može biti izazovno. Međutim, može biti obeshrabrujuće saznati da sam tretman ima nuspojave. Sindrom diferencijacije je grupa potencijalno po život opasnih reakcija na tretmane raka krvi. Međutim, može se liječiti ako se otkrije i liječi rano . Budući da se simptomi mogu brzo pogoršati, ljekari mogu početi s liječenjem prije nego što rezultati testa potvrde da imate sindrom diferencijacije. Rani medicinski tretman može pomoći u ublažavanju simptoma i vraćanju na put oporavka.

Poruka za ponijeti kući

• Sindrom diferencijacije je teška reakcija koja se može javiti zbog određenih lijekova koji se koriste za liječenje leukemija poput APL i AML.
• Mogu se javiti simptomi poput groznice, otežanog disanja i oticanja tijela.
• Ako primijetite ove simptome, neophodno je da odmah obavijestite svog ljekara .
• Ako se rano dijagnosticira i liječi lijekovima poput deksametazona, često se može izliječiti.
• Ne paničite kada ovo čujete. Vaš medicinski tim će vam pomoći. Najvažnije je da ih obavijestite o svim promjenama, svim simptomima.

Sindrom diferencijacije, leukemija, liječenje raka, nuspojave, APL, AML, ATRA, simptomi