Da li vaša beba ima problema s kakanjem? Hajde da razgovaramo o Hirschsprungovoj bolesti.

Normalno je osjećati anksioznost zbog sitnica, kao i zbog radosti dolaska novorođenčeta kući, zar ne? Roditelji su posebno zabrinuti zbog toga kako njihova beba jede, pije, kupa se i vrši nuždu (to zovemo " piškinje "). Dakle, ako vaša beba nije obavila nuždu dva dana, ili oko 48 sati, ili ako joj je trbuh neobično otečen i tvrd, ovo je nešto što će vam biti vrlo važno. Danas govorimo o stanju s kojim se neke bebe rađaju, a koje se naziva Hirschsprungova bolest.

Šta je Hirschsprungova bolest?

Jednostavno rečeno, Hirschsprungova bolest je stanje s kojim se vaša beba rađa (tj. kongenitalno stanje). Uzrokuje usporavanje ili potpuni prestanak prolaska stolice u dijelu debelog crijeva vaše bebe (kolona). Ponekad ljekari to nazivaju "kongenitalnim megakolonom".

Razmislite o tome, kada jedemo, moramo probaviti hranu koju jedemo i izbaciti je kao otpad. Da bi se ovaj proces pravilno odvijao, mišići u našim crijevima moraju se kontrahirati i opuštati. To signaliziraju nervne ćelije. Kod bebe s Hirschsprungovom bolešću , nervne ćelije na kraju debelog crijeva, blizu anusa, nisu pravilno razvijene. Ove posebne nervne ćelije nazivaju se "ćelije nervnog grebena".

Dakle, kada stolica putuje kroz bebina crijeva i dođe do područja gdje nervne ćelije ne funkcionišu pravilno, ona se blokira i ne može proći. Tada dolazi do zatvora. Ako se ovo stanje ne liječi odmah, može dovesti do ozbiljnih komplikacija . Stoga je veoma važno biti svjestan ovoga.

Koliko je česta ova bolest?

Hirschsprungova bolest nije baš česta bolest. Pogađa otprilike jedno od 5.000 rođenih . Također je tri do četiri puta češća kod dječaka nego kod djevojčica.

Koji su simptomi ove bolesti?

Neke bebe mogu imati crijevnu opstrukciju pri rođenju zbog Hirschsprungove bolesti. Ako vaša beba nije imala stolicu u roku od 48 sati od rođenja , to bi mogao biti glavni znak ovog stanja. Stoga je važno biti svjestan toga.

Drugi simptomi koji se mogu vidjeti kod novorođenčadi uključuju:

• Nadutost trbuha: Bebin trbuh može imati osjećaj kao da je pun plinova i može biti tvrd na dodir.
• Zatvor: Defekacija je vrlo otežana ili ne prolazi nekoliko dana.
• Povraćanje: Ponekad povraćka može biti žute ili zelene boje.
• Dijareja: Neke bebe mogu imati dijareju umjesto zatvora.
• Gubitak apetita i gubitak težine: Beba možda neće htjeti piti mlijeko, pa se možda neće pravilno udebljati.
• Usporavanje rasta.

Ako vaša beba ima jedan ili više ovih simptoma, najbolje je da odmah potražite medicinsku pomoć.

Zašto se javlja Hirschsprungova bolest?

Kada je fetus u maternici, te ćelije nervnog grebena o kojima smo ranije govorili rastu od vrha tankog crijeva bebe sve do anusa. Međutim, kod beba s Hirschsprungovom bolešću, ove nervne ćelije prestaju rasti negdje u debelom crijevu. Doktori još uvijek ne znaju tačno zašto se to dešava.

Međutim, u manje od 20% slučajeva, ova bolest se može prenositi s generacije na generaciju u porodicama. To znači da je moguće da je posljedica genetske mutacije .

Koji su faktori rizika za razvoj ove bolesti?

Ako neko u porodici, poput roditelja ili brata ili sestre, ima bolest, postoji određeni rizik da će je razviti i beba. Osim toga, bebe sa sljedećim stanjima također imaju veći rizik od razvoja Hirschsprungove bolesti:

• Ako imate kongenitalnu srčanu manu .
• Ako imate Downov sindrom .

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

Oko 40% beba s Hirschsprungovom bolešću razvija stanje koje se naziva enterokolitis. Ovo uzrokuje upalu i infekciju tankog i debelog crijeva bebe. Dok je ovo blago kod nekih beba, kod drugih može biti dovoljno ozbiljno da bude opasno po život. Ako se razvije teški enterokolitis, beba može imati groznicu i iznenada jaku dijareju.

Važno: Ako se Hirschsprungova bolest ne liječi pravilno, može dovesti do ozbiljnih, po život opasnih stanja kao što su:

>

* Opstrukcija debelog crijeva: U ovom slučaju, kretanje hrane kroz debelo crijevo bebe potpuno prestaje.

* Toksični megakolon: Ovo je rijetko, ali po život opasno stanje. Debelo crijevo bebe postaje izuzetno otečeno i uvećano. Gasovi i stolica ne mogu proći kroz otečeno crijevo i postaju blokirani. To povećava pritisak unutar crijeva, omogućavajući bakterijama da uđu u krvotok. To može dovesti do stanja opasnih po život koja se nazivaju "enterokolitis" i "sepsa". U nekim teškim slučajevima može doći do rupe („perforacije“) u crijevu.

Druge komplikacije koje se mogu vidjeti uključuju:

• Često nevoljno pražnjenje crijeva.
• Proljev.
• Vrućica.
• Pothranjenost.
• Teška konstipacija.
• Nadutost abdomena.
• Povraćanje.

Stoga je veoma važno potražiti medicinsku pomoć čim primijetite simptome.

Kako se dijagnosticira Hirschsprungova bolest?

Kada odvedete bebu kod doktora, prvo što uradite jeste da opipate bebin stomak. Provjeravaju da li ima otoka, bola i začepljenja stolicom. Zatim provjeravaju rektum da vide da li ima nakupljanja stolice.

Osim toga, ljekar može izvršiti jedan ili više ovih testova:

• Rendgenski snimak: Rendgenski snimak abdomena može se koristiti za provjeru postojanja blokade u crijevima.
• Kontrastni klistir: U ovom slučaju, doktor ubacuje tanku cijev nazvanu kateter kroz bebin anus. Sigurna tekućina nazvana kontrast se šalje kroz cijev u crijevo. Zatim se pravi rendgenski snimak kako bi se vidjelo kako se tekućina kreće kroz crijevo. Ovo može pomoći da se tačno utvrdi da li postoji bilo kakva blokada ili suženje u crijevu.
• Biopsija: Ovo je najvažniji test za potvrdu dijagnoze. Doktor koristi poseban instrument za uklanjanje malog komadića tkiva s kraja debelog crijeva bebe (rektuma). Zatim patolog pregleda tkivo pod mikroskopom kako bi vidio da li su nervne ćelije o kojima smo govorili tamo. Ovaj test nije bolan za bebu i nema potrebe za anestezijom.

Kako se Hirschsprungova bolest liječi i kontrolira?

Ne postoji lijek za Hirschsprungovu bolest. Međutim, operacija se može uspješno liječiti. Postoje dvije glavne vrste operacija: pull-through procedura i operacija stome.

Postupak provlačenja

Ovo je najčešća i najčešća operacija za Hirschsprungovu bolest. U ovoj operaciji, hirurg uklanja dio debelog crijeva bebe kojem nedostaju nervne ćelije i povezuje zdravi dio crijeva direktno sa anusom. Ova operacija se može izvesti laparoskopski (kroz nekoliko malih rezova) ili konvencionalno. Beba se brzo oporavlja nakon ove operacije.

Operacija stome

Neke bebe mogu trebati imati operaciju stome prije ili istovremeno s postupkom provlačenja. To može biti kolostomija (postupak na debelom crijevu) ili ileostomija (postupak na tankom crijevu).

U ovom postupku, hirurzi pričvršćuju dio debelog ili tankog crijeva na kožu bebinog abdomena. Umjesto kroz bebin anus, bebina stolica izlazi kroz otvor koji se naziva "stoma". "Vrećica za stomu" se pričvršćuje na bebino tijelo za sakupljanje stolice. Ovo je obično privremeno. Kasnije se uklanja drugom operacijom, čime se završava "procedura izvlačenja".

Dodatni tretmani

Pored operacije, ovi tretmani mogu biti korisni:

• Upravljanje crijevima: Metoda koja koristi lijekove i/ili klistire za održavanje zdravih navika pražnjenja crijeva kod bebe.
• Stimulacija sakralnog živca: Hirurg implantira mali uređaj u donji dio leđa kako bi pomogao u kontroli crijeva i mjehura.
• Biofeedback: Ovo je terapijska tehnika koja nas uči različitim načinima kontrole tjelesnih funkcija za koje nismo ni svjesni da ih imamo, poput pražnjenja crijeva.

Koje su moguće komplikacije ili nuspojave nakon pull-through operacije?

Bebe s Hirschsprungovom bolešću obično se brzo oporavljaju nakon "operacije izvlačenja". Međutim, neke bebe mogu imati sljedeće probleme čak i nakon oporavka:

• Fekalna inkontinencija.
• Zatvor (zatvor).
• Crijevna infekcija (enterokolitis).

Ako se pojave ovi problemi, hirurg vaše bebe i eventualno gastroenterolog će vam pomoći u njihovom rješavanju.

Koliko brzo će se beba oporaviti nakon tretmana?

Ako sve prođe dobro, beba će se početi osjećati mnogo bolje u roku od nekoliko dana nakon operacije. Zapamtite, iako se Hirschsprungova bolest ne može potpuno izliječiti, operacija može postići vrlo uspješne rezultate.

Kakva je situacija nakon operacije?

Nakon operacije, neke bebe mogu i dalje imati zatvor, inkontinenciju i crijevne infekcije. Međutim, uz dugotrajan medicinski nadzor i pravilno liječenje, većina djece može živjeti normalnim životom bez teškog zatvora i poteškoća s kontrolom stolice.

Mogu li spriječiti Hirschsprungovu bolest?

Nažalost, niko ne može spriječiti Hirschsprungovu bolest. Ako imate bolest ili ako ju je neko u vašoj porodici imao, možda bi bilo dobro da se obratite genetskom savjetniku prije nego što zasnujete porodicu.

Kako mogu pomoći svom djetetu da se nosi s Hirschsprungovom bolešću?

Nakon operacije, postoji nekoliko tretmana koji mogu pomoći vašem djetetu da se nosi sa stanjem:

• Nutricionističke smjernice: Možete potražiti savjet nutricioniste o tome koja je hrana pogodna za vaše dijete i šta učiniti kako biste spriječili zatvor.
• Stalna njega specijalista i medicinskih sestara: Nadzor gastroenterologa i medicinske sestre obučene za to je važan.
• Biofeedback / rehabilitacija zdjeličnog dna: Ovo pomaže u poboljšanju kontrole crijeva.
• Podrška psihologa ili socijalnog radnika: Dijete i porodica mogu dobiti psihološku podršku kako bi im se pomoglo da se nose s ovim izazovom.

Uvijek razgovarajte s ljekarima vašeg djeteta. Oni će vam pomoći da odaberete najbolju ishranu i mogućnosti liječenja za vaše dijete.

Kada trebam obavijestiti doktora o Hirschsprungovoj bolesti moje bebe?

Nakon operacije, posebno u prvoj godini, bebe mogu razviti crijevnu infekciju (enterokolitis). Ako vaša beba pokaže bilo koji od ovih simptoma, odmah obavijestite ljekara:

• Rektalno krvarenje.
• Proljev.
• Vrućica.
• Nadutost abdomena.
• Povraćanje.

Zapamtite, samo zato što je vaša beba rođena s Hirschsprungovom bolešću ne znači da ne može živjeti sretan i zdrav život. Stanje se može liječiti operacijom. Međutim, vrijeme prije operacije može biti vrlo stresno za vas. Normalno je da se osjećate tužno i uplašeno kada imate posla s novorođenčetom. Zamolite porodicu i prijatelje za pomoć. Neka vam pomognu u kućnim poslovima i kuhanju. Tada možete provesti vrijeme sa svojom bebom i odmoriti se.

Poruka za ponijeti kući

• Hirschsprungova bolest je stanje s kojim se neke bebe rađaju, a koje uzrokuje poteškoće s defekacijom zbog nepravilan razvoj nervnih ćelija u debelom crijevu.
• Ako vaša beba ima simptome poput nedostatka stolice, nadutosti ili povraćanja u roku od 48 sati nakon rođenja, odmah se obratite ljekaru.
• Bolest se može potvrditi biopsijom.
• Procedura provlačenja je glavni tretman. Ponekad se privremeno može izvesti operacija stome.
• Nakon tretmana, većina beba može živjeti normalnim, zdravim životom. Međutim, potreban je kontinuirani medicinski nadzor.
• Niste sami na ovom putovanju. Potražite podršku od ljekara i porodice.

Želim vašoj bebi brz oporavak!

Hirschsprungova bolest, Hirschsprungova bolest, infantilna konstipacija, kongenitalni megakolon, crijevna hirurgija, pedijatrija, pull-through procedura, stoma