Jeste li čuli za rijetku bolest koja uzrokuje sužavanje krvnih sudova u mozgu? (Moyamoya bolest) Hajde da razgovaramo o ovome!

Jeste li ikada imali iznenadnu, jaku glavobolju ili osjećaj utrnulosti na jednoj strani tijela? Ponekad iza ovih stvari mogu postojati razlozi koje ne možete ni zamisliti. Danas ćemo govoriti o rijetkom, ali vrlo važnom medicinskom stanju. Zove se Moyamoya bolest . Naziv zvuči pomalo čudno, zar ne? Da vidimo šta je to.

Šta je Moyamoya bolest?

Jednostavno rečeno, Moyamoya bolest je stanje koje utiče na krvne sudove u vašem mozgu. Preciznije, to je cerebrovaskularna bolest . Glavni krvni sudovi koji opskrbljuju mozak krvlju su karotidne arterije , koje se protežu od strana vrata do mozga. Kod ove bolesti, jedna ili obje ove arterije postepeno se sužavaju ili potpuno blokiraju. Također može utjecati na moždane arterije , koje opskrbljuju krvlju prednji i srednji dio vašeg mozga.

Razmislite o tome, oko dvije trećine prednjeg dijela našeg mozga snabdijevaju krvlju i kisikom ovi glavni krvni sudovi. Šta se dešava kada se oni suze? Količina krvi i kisika potrebna mozgu se smanjuje. To je kao kada se vodovodna cijev začepi, protok vode se smanjuje.

Naša tijela su nevjerovatna. Kada se glavni krvni sud ovako blokira, mozak pokušava nadoknaditi nedostatak formiranjem novih, manjih krvnih sudova. Ali ovi novi krvni sudovi nisu tako jaki kao glavni krvni sudovi. Često su slabi i mali . To je kao da je glavna cesta blokirana, a vozila se preusmjeravaju na male sporedne puteve. Ovi mali krvni sudovi možda neće moći opskrbiti mozak dovoljnom količinom krvi. Također, ovi slabi krvni sudovi ponekad mogu puknuti. To može uzrokovati krvarenje u mozgu i moždani udar .

Šta znači ime "Moyamoya"?

"Moyamoya" je japanska riječ. Znači "oblak dima" ili "poput oblaka dima". Japanski ljekari su prvi otkrili ovu bolest. Kada su uradili posebno skeniranje krvnih sudova, nazvano angiogram , vidjeli su da su novonastali mali krvni sudovi zakrivljeni poput oblaka dima ili oblaka dima. Zato je ova bolest nazvana "Moyamoya bolest". Zar to nije divno ime?

Koliko je rijetka Moyamoya bolest?

Ovo je zapravo vrlo rijetka bolest. Najčešće se javlja u Japanu. Kaže se da u prosjeku pet ljudi na sto hiljada oboli od ove bolesti. Čak i u zemlji poput Amerike, manje od 5.000 ljudi ima ovu bolest. Dakle, može se pretpostaviti da je ovo vrlo rijetko i u Šri Lanki. Ali s vremena na vrijeme, takvi pacijenti se prijavljuju.

Koji su simptomi Moyamoya bolesti?

Simptomi ove bolesti uzrokovani su smanjenjem dotoka krvi u mozak. Često se bolest prvi put prepoznajeKada dođe do moždanog udara ili kada dođe do serije tranzitornih ishemijskih napada (TIA) . Ove TIA-e ljekari ponekad nazivaju "mini-moždanim udarima". To znači da se protok krvi u mozak privremeno prekida, a zatim obnavlja. Ali ovo je upozorenje.

Drugi simptomi mogu uključivati:

• Krvarenje u mozgu: Ovo može biti uzrokovano pucanjem slabih malih krvnih sudova koje smo ranije spomenuli.
• Glavobolja: Mogu se javiti česte, ponekad jake glavobolje.
• Razvojna kašnjenja: Posebno ako mala djeca razviju ovu bolest, njihov razvoj može biti sporiji nego kod druge djece.
• Aneurizma: Izbočina nalik balonu u dijelu krvnog suda. Može pući.
• Nevoljni pokreti: Nekontrolirano podrhtavanje stvari poput udova.
• Problemi s kognitivnim sposobnostima: Na primjer, poteškoće s učenjem, pamćenjem i koncentracijom.
• Senzorni problemi: Mogu se javiti promjene u vidu, sluhu, mirisu, dodiru i okusu.
• Napadi: Stanja slična napadima.

Možda imate jedan ili više ovih simptoma. Neće svi doživjeti ove simptome na isti način.

Šta uzrokuje Moyamoya bolest?

U stvari, istraživači još nisu uspjeli otkriti tačno šta uzrokuje ovu bolest. Međutim, utvrđeno je da ima genetski utjecaj, a ponekad može biti i stečeno stanje zbog drugih razloga. Istraživanja gena koji mogu prenijeti ovu bolest s roditelja na djecu još uvijek se provode. Također se sumnja da je mogu uzrokovati određene stvari poput upale ili infekcije u tijelu.

Ponekad se ovi Moyamoya simptomi mogu javiti s drugim medicinskim stanjima. To se naziva Moyamoya sindrom ili Moyamoya fenomen. Na primjer:

• Downov sindrom
• Gravesova bolest ( bolest povezana sa štitnom žlijezdom)
• Neurofibromatoza tip 1 (genetsko stanje)
• Anemija srpastih ćelija ( bolest krvi)
• Ateroskleroza (nakupljanje masti u krvnim sudovima)

Ljudi s drugim bolestima poput ovih imaju veću vjerovatnoću da razviju simptome Moyamoye.

Da li je Moyamoya bolest genetska?

Da, istraživači su pronašli RNF213Mutacije, ili promjene, u genu zvanom RNF213 mogu biti odgovorne za neke slučajeve fibromialgije. Smatra se da je protein koji proizvodi ovaj gen, RNF213, uključen u razvoj krvnih sudova.

Oko 15% Japanaca s Moyamoya bolešću imaju člana porodice koji ima bolest, što ukazuje na genetsku vezu. Međutim, tačan obrazac nasljeđivanja još uvijek nije jasan.

Ko ima veću vjerovatnoću da razvije Moyamoya bolest?

Kao što smo ranije spomenuli, ovo je rijetka bolest. Iako je moyamoya bolest, koju uzrokuju genetski faktori, češća među Japancima, sada se prijavljuje i među drugim etničkim grupama.

Iako naučnici još uvijek ne razumiju tačan uzrok, žene imaju otprilike dvostruko veću vjerovatnoću da razviju bolest nego muškarci.

Moyamoya bolest se može razviti u bilo kojoj dobi. Međutim, djeca između 5 i 10 godina i odrasli između 30 i 50 godina najvjerovatnije će razviti bolest.

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

Ako se moyamoya bolest ne liječi pravilno, mogu se pojaviti razne komplikacije. To uključuje:

• Paraliza
• Problemi s vidom
• Problemi s govorom
• Poremećaji kretanja
• Trajno oštećenje mozga

Zbog toga je važno bolest brzo prepoznati i liječiti.

Kako znate da li imate Moyamoya bolest?

Ako imate simptome moyamoya bolesti, ljekar će vas pregledati i pitati o vašim simptomima. Zatim, ako se sumnja na moyamoya bolest, može zatražiti testove kao što su:

• Cerebralna arteriografija: U ovom testu, mala cijev, nazvana kateter, ubacuje se u arteriju u vašoj ruci ili nozi. Zatim se kroz kateter u krvotok ubrizgava posebna tekućina koja sadrži jod (kontrastno sredstvo). Nakon toga se pravi rendgenski snimak kako bi se vidjelo kako se tekućina kreće kroz krvne žile. To vam omogućava da vidite koliko su krvne žile uske i kako krv teče.
• Magnetna rezonantna angiografija (MRA): Ovo je bezbolan test koji koristi magnetno polje, radio talase i računar za pregled vaših krvnih sudova.
• Magnetna rezonanca (MRI): Ovo je slična tehnika kao MRA. Snima slike unutrašnjosti vašeg tijela i može procijeniti učinke bolesti na vaš mozak.

Ovi testovi omogućavaju ljekarima da tačno utvrde da li imate Moyamoya bolest ili ne.

Koji su stadiji Moyamoya bolesti?

Moyamoya bolest je progresivna bolest.Bolest. To jest, ako se ne liječi, bolest će se postepeno pogoršavati. Doktori koriste klasifikaciju pod nazivom "Suzuki stadiji" kako bi opisali težinu bolesti. Koriste informacije iz MRA skeniranja kako bi utvrdili u kojem se stadiju bolesti nalazite. Ovi Suzuki stadiji, jednostavno rečeno, su sljedeći:

• Stadij 1: Suženje ili blokada su prisutni samo u unutrašnjem dijelu karotidne arterije.
• Stadij 2: Sve apikalne grane karotidne arterije su počele da se prorjeđuju. Ti "zadimljeni" krvni sudovi (mali, zadimljeni) su jedva vidljivi na angiogramu.
• Stadij 3: Krvni sudovi su jasno vidljivi na angiogramu. Jasno se vidi taj izgled "oblaka dima".
• Faza 4: Krvni sudovi u mozgu postepeno počinju da se smanjuju. Na njihovom mjestu počinju da se formiraju alternativni krvni sudovi (transduralni kolateralni sudovi).
• Faza 5: Broj krvnih sudova se dalje smanjuje, a razvijaju se i alternativni krvni sudovi.
• Stadij 6: Krvni sudovi u mozgu su gotovo potpuno nestali. Karotidna arterija je potpuno sužena ili blokirana.

Precizno razumijevanje ovih faza pomaže ljekarima da planiraju liječenje.

Koji su tretmani za Moyamoya bolest?

Prilikom liječenja moyamoya bolesti, glavni cilj je kontrola simptoma i pokušaj sprječavanja pogoršanja stanja. Za to vam ljekar može propisati neke lijekove:

• Aspirin: Aspirin pomaže u sprečavanju ili smanjenju stvaranja krvnih ugrušaka u novonastalim malim, slabim krvnim sudovima.
• Lijekovi protiv napadaja: Daju se za sprječavanje epileptičkih napadaja (konvulzija) uzrokovanih epilepsijom.
• Antikoagulansi: To su lijekovi za razrjeđivanje krvi. Pomažu u sprječavanju zgrušavanja krvi. Međutim, ovi lijekovi nose rizik, a to je da ako dođe do krvarenja, ono može biti teško zaustaviti. Stoga ih ljekari daju oprezno, samo u posebnim slučajevima.
• Blokatori kalcijumskih kanala: Oni mogu pomoći u smanjenju glavobolja uzrokovanih migrenama. Međutim, ovi lijekovi mogu sniziti i krvni pritisak, što može povećati rizik od moždanog udara. Stoga se koriste samo u posebnim slučajevima.

Ali zapamtite, ovi lijekovi ne mogu zaustaviti sužavanje krvnih sudova. Stoga se bolest može postepeno pogoršavati. Ako se to dogodi, vaš ljekar vam može predložiti operaciju bajpasa . Ova operacija:

• Stvaranje novog krvnog puta korištenjem zdravih arterija u vlasištu, zaobilazeći blokiranu arteriju.
• Preusmjeravanje protoka krvi u pogođene dijelove mozga.
• Otvaranje suženih krvnih sudova.

Vaš ljekar će vam detaljno objasniti koja je hirurška procedura najprikladnija za vašu situaciju, njene nuspojave i moguće komplikacije.

Može li se spriječiti Moyamoya bolest?

Ne postoji dokazan način za sprječavanje Moyamoya sindroma, koji je uzrokovan genetskim faktorima. Međutim, rizik od razvoja Moyamoya sindroma može se smanjiti kontrolom faktora rizika povezanih s krvnim sudovima i smanjenjem rizika od ateroskleroze .

Također, ako imate Moyamoya bolest, uzimanje lijekova koje vam je propisao ljekar tačno i onako kako vam je propisano može pomoći u kontroli simptoma i sprječavanju komplikacija.

Šta osoba sa ovom bolešću može očekivati?

Kod mnogih ljudi, Moyamoya bolest se postepeno pogoršava tokom vremena. Kako se krvni sudovi sužavaju, mogu čak doživjeti i moždani udar . Ako se ne liječi, Moyamoya bolest može dovesti do teškog neurološkog oštećenja, moždanog udara, pa čak i smrti.

Međutim, neke osobe mogu ostati stabilne godinama bez ikakvih simptoma. Kada se simptomi počnu pojavljivati, ljekar može predložiti operaciju.

Koliki je očekivani životni vijek osobe s Moyamoya bolešću?

Ako se bolest dijagnosticira rano i liječenje započne brzo, osobe s Moyamoya bolešću mogu živjeti normalnim životom.

Međutim, ako se ne liječi, ova bolest može biti fatalna. Zato su rana dijagnoza i liječenje toliko važni.

Kada bi osoba sa Moyamoya bolešću trebala potražiti hitnu medicinsku pomoć?

Ako osjetite bilo kakve znakove moždanog udara , odmah potražite hitnu medicinsku pomoć . Vrijeme je ovdje od ključne važnosti.

Američko udruženje za moždani udar koristi akronim pod nazivom FAST kako bi ga ljudi lakše zapamtili. Pogledajmo šta znači na sinhalskom jeziku:

• F - Opuštanje lica: Da li vam se jedna strana lica osjeća utrnulo? Ako pokušate da se nasmiješite, da li vam se jedna strana lica opušta?
• A - Slabost ruke: Možete li podići obje ruke? Da li vam jedna ruka pada?
• S - Teškoće s govorom: Da li vam je govor nerazgovijetan? Ili je spor? Možete li ponoviti jednostavnu rečenicu?
• T - Vrijeme je da pozovete hitnu pomoć: Ako primijetite bilo koji od ovih znakova moždanog udara, odmah pozovite 911 i pozovite hitnu pomoć ili odmah idite u bolnicu. Vrijeme je od ključne važnosti!

Drugi simptomi moždanog udara mogu uključivati ​​iznenadnu pojavu:

• Zbunjenost
• Utrnulost na jednoj strani tijela
• Problemi s vidom
• Teškoće pri hodanju
• Vrlo jaka glavobolja

Moyamoya bolest je rijetko stanje koje može dovesti do moždanog udara i krvarenja u mozgu. Iako istraživači još nisu utvrdili tačan uzrok, češća je kod Japanaca. Ako imate bilo koji od simptoma Moyamoya bolesti, odmah se obratite ljekaru. Rana dijagnoza i liječenje Moyamoya bolesti mogu biti razlika između života i smrti. Također je važno znati simptome moždanog udara i odmah poduzeti mjere ako se on dogodi.

Sažetak (Poruka za ponijeti)

Dakle, nadam se da sada donekle razumijete Moyamoya bolest o kojoj smo danas govorili. Evo nekoliko važnih stvari koje treba zapamtiti:

• Ovo je rijetka bolest koja uzrokuje sužavanje krvnih sudova u mozgu.
• Mogu se javiti simptomi poput moždanog udara , glavobolje i napadaja .
• Veoma je važno brzo prepoznati i liječiti bolest.
• Liječenje uključuje lijekove i, ako je potrebno , bajpas operaciju .
• Biti svjestan simptoma moždanog udara (FAST) može spasiti život.

Ako vi ili neko koga poznajete imate ove simptome, potražite savjet ljekara. Ne brinite, postoje rješenja za sve. Najvažnije je brzo djelovati.

Moyamoya , bolesti mozga, moždani udar, krvni sudovi, neurološke bolesti, genetske bolesti, glavobolje