Krv koja teče našim venama je poput rijeke koja daje život, zar ne? Crvena krvna zrnca u ovoj krvi nose kisik potreban svakoj ćeliji u našem tijelu. Zamislite šta bi se dogodilo kada bi se ova vrlo važna crvena krvna zrnca iznenada raspala i uništila bez ikakvog vidljivog razloga? Zapravo je pomalo zastrašujuće. Danas ćemo govoriti o vrlo rijetkoj, ali vrlo važnoj bolesti krvi o kojoj svi moramo biti svjesni. To se zove paroksizmalna noćna hemoglobinurija, ili skraćeno
PNH .
Jednostavno rečeno, šta je PNH?
PNH je vrlo rijetka bolest krvi. U ovom slučaju
, crvena krvna zrnca u našoj krvi se uništavaju bez razloga. Preciznije, naš vlastiti
imunološki sistem uništava ova crvena krvna zrnca. To je zato što crvenim krvnim zrncima ljudi s ovom bolešću nedostaje posebna vrsta proteina koji ih štiti. Stoga, imunološki sistem našeg tijela ne može ih prepoznati kao "naše vlastite ćelije". Kada se crvena krvna zrnca na ovaj način brzo unište, naša koštana srž ne može proizvoditi nova crvena krvna zrnca istom brzinom. Tada se smanjuje količina krvi u tijelu. Ovo stanje nazivamo
anemijom . Također, još jedan opasan aspekt ove bolesti je
taj što povećava rizik od stvaranja krvnih ugrušaka unutar krvnih sudova. PNH bolest ne pogađa sve na isti način. Neki ljudi imaju vrlo blage simptome. Mogu živjeti normalnim životom. Ali kod nekih, bolest može biti malo teža. Možda će im biti potrebno da nastave uzimati lijekove i primati transfuzije krvi.
Šta uzrokuje PNH bolest?
Najvažnije ovdje je da PNH
nije kongenitalna bolest. To znači da se ne prenosi s majke na dijete. I nije zarazna bolest. Zapravo je vrlo rijetka bolest. Zamislite, u zemlji poput Amerike, gdje se svake godine dijagnosticira oko 1,8 miliona novih pacijenata s rakom, dijagnosticira se samo 400 do 500 pacijenata s PNH. Ovu bolest uzrokuje mutacija gena zvanog `PIGA` u matičnim ćelijama u našoj koštanoj srži. Jednostavno rečeno, postoji mala greška u 'uputama' koje prima koštana srž, koja je fabrika koja proizvodi crvena krvna zrnca. Zbog ove greške, crvena krvna zrnca koja se formiraju ne dobijaju taj zaštitni proteinski omotač.
Doktori još uvijek ne mogu tačno shvatiti zašto se ovaj `PIGA` gen iznenada mijenja ili zašto samo neki ljudi razvijaju ove abnormalne crvene krvne ćelije .
Da li i vi imate ove simptome?
Kada se crvena krvna zrnca razgrade, crveni pigment koji se zove hemoglobin unutar njih se oslobađa u krv. Ovi otpadni produkti se uklanjaju iz tijela putem bubrega putem urina. Stoga, boja urina može biti
crvena, smeđa ili tamnija od normalne . Međutim, nemaju svi sa PNH drugačiju boju urina. Samo polovina pacijenata iskusi ovaj simptom. A posebno je taman urin koji se izlučuje noću ili kada se prvi put probude ujutro. Pored ovog glavnog simptoma, može postojati nekoliko drugih simptoma. Pogledajmo koji su to.
| Simptom | Jednostavno objašnjenje |
|---|
| Česti umor | Budući da ima manje crvenih krvnih zrnaca koja prenose kisik u tijelo, osjećate se vrlo umorno čak i nakon što obavite malo rada. Vaše tijelo se osjeća beživotno. |
| Kratkoća daha | Osjećate vrtoglavicu kada malo hodate ili se penjete uz stepenice. Razlog tome je što vaše tijelo ne dobija potrebnu količinu kisika. |
| Lako stvaranje modrica i krvarenja | Samo se plave mrlje pojavljuju na tijelu. Čak i maloj rani treba vremena da zaustavi krvarenje. |
| Česte glavobolje | Glavobolje mogu biti uzrokovane, posebno zbog promjena u krvi. |
| Krvni ugrušak (tromboza) | Ovo je najopasnija komplikacija. Krvni ugrušci se mogu formirati u venama nogu, želuca ili mozga. |
| Crvene tačkice ispod kože | Male crvene tačkice koje se pojavljuju na površini kože mogu biti uzrokovane malim krvarenjem ispod kože. |
| Seksualna disfunkcija kod muškaraca | U težim slučajevima bolesti, muškarci mogu imati poteškoća s ejakulacijom zbog utjecaja na cirkulaciju krvi. |
Ko je najvjerovatnije obolio od ove bolesti?
Prema riječima ljekara, rizik od razvoja PNH je nešto veći kod nekih ljudi.
- Za osobe sa slabom koštanom srži : Ako je iz nekog razloga funkcija koštane srži oslabljena.
- Za osobe s bolešću koja se naziva aplastična anemija : Ovo je također bolest koja utječe na koštanu srž. Osobe s ovom bolešću imaju rizik od kasnijeg razvoja PNH-a .
- Za osobe azijskog porijekla: Ova bolest je češća kod Azijata nego kod drugih etničkih grupa.
PNH se obično dijagnosticira kod
odraslih u tridesetim godinama , ali se može javiti i kod mlađih osoba, uključujući malu djecu i dojenčad.
Kako dijagnosticirati bolest?
Budući da je PNH rijetka bolest i da su
njeni simptomi slični simptomima drugih bolesti, ponekad može proći neko vrijeme dok se bolest ne dijagnosticira. Posebno kod nekoga čija se boja urina ne mijenja, ako ljekar ne posumnja na to, dijagnoza se može odgoditi. Da bi dijagnosticirao bolest, vaš ljekar će vas prvo pitati o vašim simptomima i medicinskoj historiji. Zatim će on ili ona naručiti različite analize krvi. Od njih,
najbolji i najtačniji test za potvrdu PNH je poseban test krvi koji se zove "Flow Cytometry". Ovaj test može tačno izmjeriti koliko crvenih krvnih zrnaca nedostaje taj zaštitni protein u vašoj krvi.
Koji su tretmani za PNH?
Srećom, sada postoji nekoliko efikasnih tretmana za liječenje PNH. Vaš ljekar će procijeniti vaše stanje i odrediti tretman koji je najbolji za vas.
- Supresori imunološkog sistema: Lijekovi poput ekulizumaba (Soliris) i ravulizumaba ( Ultomiris ) djeluju tako što sprječavaju naš imunološki sistem da uništava crvena krvna zrnca. Oni također smanjuju rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
- Steroidi: Ponekad se koriste za kontrolu uništavanja crvenih krvnih zrnaca.
- Sredstva za razrjeđivanje krvi:Ovi lijekovi se daju kako bi se smanjio rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
- Transfuzije krvi: Kada je broj krvnih zrnaca u tijelu prenizak, krv se daje izvana kako bi se povećao broj crvenih krvnih zrnaca.
Osim toga, postoje tretmani koji pomažu tijelu da interno proizvodi više crvenih krvnih zrnaca.
- Vitamini poput folne kiseline
- Faktor ljudskog rasta
- Androgen, muški hormon
Transplantacija koštane srži može potpuno izliječiti PNH. Međutim, budući da je to vrlo rizična i složena operacija, ljekari je preporučuju samo ako su svi drugi tretmani zakazali.
Poruka za ponijeti kući
- PNH nije kongenitalna niti zarazna bolest. To je vrlo rijedak poremećaj krvi uzrokovan promjenom gena u koštanoj srži.
- Glavni simptomi su tamna mokraća zbog razgradnje crvenih krvnih zrnaca, ekstremni umor, otežano disanje i rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
- Ako i dalje imate ove simptome, nemojte paničariti i što prije se obratite kvalificiranom ljekaru. Posebno obavijestite svog ljekara o ovome.
- Bolest se može precizno dijagnosticirati posebnim testom krvi koji se zove
Flow Cytometry . - Sada postoje vrlo efikasni tretmani za upravljanje bolešću i sprječavanje komplikacija, stoga je vrlo važno slijediti odgovarajuće medicinske savjete.
PNH sinhalski, paroksizmalna noćna hemoglobinurija, bolesti krvi, razgradnja crvenih krvnih zrnaca, tamni urin, bolesti koštane srži, anemija
💬 Comments (0)
Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar