Da li vam mišići postepeno slabe? Možda ne znate da je to primarna lateralna skleroza (PLS)! Hajde da razgovaramo o ovome!

Osjećate li ponekad kao da vam noge i ruke polako utrnu ili vam snaga opada? Osjećate li da niste više jaki kao prije kada hodate, a možda čak i gubite ravnotežu? Iako su to simptomi na koje možda ne obraćate mnogo pažnje, ponekad iza njih može biti ozbiljniji razlog. To je primarna lateralna skleroza, ili skraćeno PLS.

Hajde da jednostavno vidimo šta znači ovaj PLS?

Jednostavno rečeno, PLS je progresivna neuromuskularna bolest. Uzrokuje postepeno slabljenje i/ili ukočenost mišića. Simptomi često počinju u nogama. Vremenom se ova slabost i ukočenost mogu proširiti na druge mišiće u tijelu.

Razmislite o tome na ovaj način: naši mišići rade kao električni uređaj. Oni trebaju primiti 'struju', poruku iz mozga, tačno onako kako bi trebali. Kod PLS-a, nervne ćelije zvane gornji motorni neuroni (UMN), koje su poput 'žica' koje prenose ove poruke, su oštećene.

Nažalost, trenutno ne postoji lijek za PLS. Stoga je liječenje uglavnom usmjereno na kontrolu simptoma i pomoć pri lakšem obavljanju svakodnevnih zadataka. Na primjer, pomoć pri korištenju štapa ili hodalice.

Koliko je čest PLS?

PLS je zapravo vrlo rijetko stanje. Još uvijek ne postoje statistički podaci o tome koliko tačno ljudi ga razvije.

Koja je razlika između PLS-a i ALS-a? Može li PLS biti ALS?

Vjerovatno ste čuli za ALS, ili amiotrofičnu lateralnu sklerozu. I PLS i ALS su bolesti živaca i mišića. Ali postoje važne razlike između njih.

Glavna razlika je u tome što PLS utiče samo na vaše gornje motorne neurone (UMN) . To su nervi koji prenose poruke iz mozga do kičmene moždine. Kod ALS-a, ovi UMN-ovi su također pogođeni, kao i donji motorni neuroni (LMN) , koji prenose poruke iz kičmene moždine do mišića.

Sada se možda pitate: "Dakle, može li neko sa PLS-om kasnije razviti ALS?" Da, postoji mogućnost da može. Ponekad rani simptomi ALS-a mogu biti slični PLS-u. Ako imate simptome koji utiču samo na gornji i gornji neuromuskularni leđni mišić (UMN), u početku vam može biti dijagnosticiran PLS. Ali ako kasnije razvijete simptome ALS-a koji utiču i na UMN i na ligamentarni leđni mišić, vaš ljekar može promijeniti vašu dijagnozu u ALS.

U stvari, mnogi slučajevi koji izgledaju kao PLS mogu biti prvi znaci ALS-a koji utiče na gornji međni dio tijela (UMN - `UMN-predominant ALS`). Zato ljekari kažu da je za definitivnu dijagnozu PLS-a potrebno imati simptome najmanje tri do četiri godine .

Koji su simptomi PLS-a?

Simptomi PLS-a se pojavljuju vrlo sporo.Nećete odmah primijetiti veliku razliku.

Simptomi koji se mogu vidjeti u ranim fazama:

U početku možete osjetiti stvari poput ovoga:

• Ukočenost u nogama. Može se osjećati kao da su vam noge zaglavljene.
• Mišići u vašim nogama slabe. Možda ćete osjećati da niste više tako jaki kao što ste nekada bili.
• Postaje teško hodati ili održavati ravnotežu. Možete se spotaknuti ili pasti.
• Javljaju se grčevi mišića ili bolni grčevi.

Simptomi koji se mogu pojaviti kako bolest napreduje:

Kako bolest napreduje, mogu se pojaviti dodatni simptomi poput ovih:

• Mišići u prstima, rukama i rukama također postaju ukočeni i slabi. Može biti teško uhvatiti male predmete ili pisati.
• Teškoće u kontroli mokrenja. To može dovesti do urgentnog nagona i inkontinencije.
• Bol se javlja u donjem dijelu leđa i vratu.

Rijetki simptomi koji utiču na mišiće jezika:

Ovo je vrlo rijetko, ali kod nekih ljudi mogu biti pogođeni i mišići jezika. Ako se to dogodi:

• Javlja se nerazgovijetan govor (dizartrija). Postaje teško jasno izgovarati riječi.
• Otežano gutanje (disfagija). Možete osjećati kao da se gušite kada gutate hranu ili piće.

Šta uzrokuje PLS?

U većini slučajeva, još uvijek ne znamo tačan uzrok PLS-a. To je istina.

Međutim, vrlo rijetko postoji vrsta PLS-a koja pogađa malu djecu i mlade odrasle osobe ("juvenilna primarna lateralna skleroza"). Uzrokuje je promjena u njihovoj DNK u vrijeme začeća.

Šta se dešava sa našim tijelima od PLS-a?

PLS je neuromuskularno stanje. Uglavnom utiče na motorne neurone u vašem mozgu i nervna vlakna koja se protežu od tih neurona do kičmene moždine. Oni se nazivaju i gornji motorni neuroni ( UMN).

Zamislite, kada želite pomaknuti nogu, vaš mozak šalje poruku. Ova poruka putuje duž nervnih vlakana do neurona u kičmenoj moždini, a odatle do voljnih mišića u vašoj nozi. Kada mišići prime ovu poruku, oni se pokreću.

Kod PLS-a, ove UMN nervne ćelije postepeno odumiru (degeneracija). Zatim, mišići ne primaju potrebne poruke pravilno, pa mišići ne funkcionišu kako se očekuje.

Da li je ovo nasljedna bolest?

PLS obično nije nasljedan. To znači da ga možete razviti čak i ako ga niko u vašoj porodici nije imao. Većinom se javlja nasumično, bez porodične historije bolesti.

Ko ima veći rizik od razvoja PLS-a?

PLS zapravo može pogoditi bilo koga. Obično se dijagnosticira oko 50. godine života. Međutim, može pogoditi osobe mlađe od 50 godina, starije osobe, pa čak i djecu. Nešto je češći kod muškaraca.

Koje komplikacije mogu nastati zbog PLS-a?

Kako PLS napreduje, možete imati poteškoća s hodanjem bez pomoći. Možda ćete morati koristiti štap, hodalicu ili invalidska kolica. Osim toga, kako vam mišići slabe, možete izgubiti ravnotežu i lakše pasti. Ako to učinite, možete se povrijediti.

Kako se postavlja dijagnoza PLS-a?

Doktor dijagnosticira PLS nakon fizičkog pregleda, neurološkog pregleda i drugih specijaliziranih testova. Pregledat će vaše simptome i pokušati isključiti druga stanja koja imaju slične simptome, poput ALS-a ili multiple skleroze. Testovi mogu uključivati:

• Krvne pretrage.
• Elektrodijagnostički pregledi - Oni provjeravaju koliko dobro vaši živci i mišići funkcionišu. Primjeri uključuju studije nervne provodljivosti i studije igličastim elektrodama.
• MRI (magnetna rezonanca) pregled mozga i kičmene moždine.
• Analiza cerebrospinalne tečnosti (CSF). Ovo se radi uzimanjem male količine tečnosti iz vaše kičme (lumbalna punkcija ili lumbalna punkcija) kako bi se tražile abnormalnosti specifične za neuromuskularne bolesti.

Koji su tretmani za PLS?

Liječenje PLS-a ima za cilj pomoći vam u upravljanju simptomima. To može uključivati:

• Lijekovi za smanjenje ukočenosti mišića, hramanja i otežanog gutanja.
• Fizikalna terapija za smanjenje mišićne slabosti, poboljšanje fleksibilnosti mišića i poboljšanje opsega pokreta zglobova.
• Uređaji koji pomažu u svakodnevnim aktivnostima i mobilnosti. Na primjer, štap, hodalica ili invalidska kolica.
• Logopedska terapija ili uređaji koji pomažu kod govornih poteškoća.

Lijekovi koji se daju za simptome PLS-a:

Neki od lijekova koji se obično propisuju za simptome PLS-a uključuju:

• Za ukočenost mišića: `(Baklofen)` i `(Tizanidin)`
• Grčevi u mišićima: `(Kinin)`
• Za opuštanje mišića: `(Diazepam)`

Postoje li ikakvi neželjeni efekti tretmana?

Da, kao i svi lijekovi, i ovaj može imati nuspojave. Nuspojave variraju ovisno o lijeku. Stoga je vrlo važno razgovarati sa svojim ljekarom o mogućim nuspojavama prije početka uzimanja bilo kojeg lijeka.

Može li se PLS spriječiti ili izliječiti?

S obzirom na to da tačan uzrok PLS-a nije poznat, trenutno ne postoji način da se spriječi njegov razvoj.

Također, nažalost, trenutno ne postoji tretman koji može u potpunosti izliječiti PLS.

Koliki je očekivani životni vijek osobe sa PLS-om? Šta mogu očekivati?

PLS ne utiče direktno na vaš životni vijek. Osoba sa PLS-om može imati normalan životni vijek, baš kao i neko bez bolesti.

Brzina pojave simptoma i njihova brzina pogoršanja varira od osobe do osobe. Općenito, primarna lateralna skleroza napreduje vrlo sporo, godinama, ponekad i decenijama. Ali ako iznenada osjetite da se simptomi pogoršavaju, odmah se obratite ljekaru.

Lijekovi mogu pomoći u smanjenju simptoma i pomoći vam da obavljate svoje svakodnevne aktivnosti bez prekida. Možda biste trebali razmisliti o korištenju štapa, hodalice ili invalidskih kolica kako biste se osjećali sigurnije i samopouzdanije prilikom kretanja.

Kada biste trebali posjetiti ljekara?

Ako primijetite bilo kakve postepene promjene u mišićima, poput ukočenosti ili slabosti, razgovarajte sa svojim ljekarom. Ako vam je dijagnosticiran PLS, ako bilo koji lijek koji uzimate uzrokuje pogoršanje vaših simptoma ili ako imate nuspojave, obavijestite i o tome svog ljekara.

Najvažnije: Ako padnete ili se povrijedite u nesreći, odmah idite u hitnu pomoć.

Pitanja koja trebate postaviti svom ljekaru

Ako imate PLS, imat ćete mnogo pitanja koja ćete morati postaviti svom ljekaru. Na primjer:

• Koji tretmani mogu pomoći u kontroli mojih simptoma?
• Koji su neželjeni efekti tretmana?
• Kako da znam da li će se moje stanje pogoršati tokom vremena?
• Koje vježbe mogu raditi da bih održao/la funkciju mišića?
• Trebam li koristiti štap ili hodalicu?

Konačno, poruka za ponijeti kući

Prilagođavanje progresivnom stanju koje utiče na vašu sposobnost kretanja tijela može biti zaista teško. Neke od stvari u kojima ste ranije uživali mogu postepeno postati teške. Iako primarna lateralna skleroza (PLS) sporo napreduje, može uticati na vaš svakodnevni život.

Ako ove fizičke promjene utiču i na vaše raspoloženje, možete pronaći olakšanje razgovorom sa stručnjakom za mentalno zdravlje .Nema se čega stidjeti, mnogim ljudima je potrebna pomoć u ovakvim trenucima.

Ako primijetite promjenu u snazi ​​mišića, odmah se obratite ljekaru. On vam može propisati lijekove ili pomagala za kretanje koja će vam pomoći da postanete samostalniji i da se osjećate ugodnije. Zapamtite, niste sami na ovom putovanju.

Primarna lateralna skleroza, PLS, mišićna slabost, neuropatija, motorni neuroni, ALS, simptomi