Da li neko u vašoj porodici ili neko koga poznajete ima SMA, ili spinalnu mišićnu atrofiju ? Možda se pitate, a možda čak i plašite, kako će se ovo mijenjati tokom vremena i kako će se simptomi pogoršavati. U stvari, način na koji ova bolest napreduje uveliko varira od osobe do osobe. Zavisi od toga koji od četiri tipa SMA imate, kada su se simptomi prvi put pojavili i koji ste nivo fizičkog razvoja dostigli u to vrijeme. Hajde da danas o ovome razgovaramo jednostavno i jasno.
Kako SMA bolest napreduje?
Ova bolest prvenstveno pogađa mišiće u srednjem dijelu tijela, kao što su leđa i kukovi. Ovo je izraženije nego kod mišića koji su dalje od centra tijela (kao što su prsti na rukama i nogama).
Razmislite o tome na ovaj način, mišići u vašim bedrima, koji vam pomažu da stojite, postaju slabiji od mišića u vašim nogama. Također, slabost u vašim nogama postaje primjetnija prije nego u vašim rukama.
Neki ljudi mogu iskusiti i postepeni gubitak snage u rukama. Međutim, obično su ruke te koje s vremenom zadržavaju najviše snage. Čak i ako su ruke slabe, osobe i dalje mogu obavljati svakodnevne zadatke , poput korištenja računara.
Još jedan veliki problem koji dolazi sa SMA je zakrivljena kičma , što medicinski nazivamo skoliozom . Mnoga djeca sa SMA razviju ovo stanje rano u životu. To je zato što mišići koji podržavaju kičmu postepeno slabe.
Budući da skolioza može uzrokovati poteškoće s disanjem, vrlo je važno da o tome redovno razgovarate sa svojim ljekarom i slijedite potrebna uputstva.
Osoba sa skoliozom može iskusiti sljedeće simptome:
- Ramena i kukovi nisu na istoj visini.
- Jedno rame je veće ili istureno naprijed od drugog.
- Jedan kuk je viši od drugog.
Ova zakrivljenost kičme može uzrokovati nelagodu i bol. Ako je zakrivljenost jaka, može komprimirati pluća i utjecati na disanje. Doktori obično pokušavaju upravljati stanjem korištenjem posebne ortoze bez operacije dok se dijete u potpunosti ne razvije. Međutim, budući da se zakrivljenost kičme može pogoršati tokom vremena, vaš ljekar će biti vrlo pažljiv na sve probleme s disanjem ili kretanjem koji se javljaju u vezi s tim.
Šta se dalje dešava zavisi od vrste SMA koju imate.
Vrste SMA i njihova priroda
SMA se dijeli na četiri glavna tipa. Klasificiraju se na osnovu dobi u kojoj se simptomi počinju javljati i najveće fizičke aktivnosti pacijenta. Pogledajmo svaki tip zasebno.
| SMA tip | Dob pojave simptoma | Ključne karakteristike i budućnost |
|---|---|---|
| Tip 1 (Werdnig-Hoffmannova bolest) | Pri rođenju ili prije 6 mjeseci | Vrlo teško. Bez liječenja, teško je sjediti ili kontrolirati glavu. Teško je sisati mlijeko ili gutati hranu. Čini se kao da osoba diše iz želuca. Teške respiratorne infekcije mogu se često javljati. |
| Tip 2 | Između 6 i 18 mjeseci | Mogu sjediti, ali ne mogu hodati bez pomoći. Kako stare, možda će im trebati pomoć čak i da sjednu. Može se vidjeti tremor. |
| Tip 3 (Kugelberg-Welanderov sindrom) | Nakon 18 mjeseci ili u ranoj dobi | Mogu hodati. Ali s vremenom često padam, postaje mi teško penjati se i spuštati niz stepenice. Teško mi je ponovo ustati nakon što legnem na pod. |
| Tip 4 | U njihovim 20-im i 30-im godinama (odraslo doba) | Rijetko. Simptomi se razvijaju vrlo sporo. Odrasli mogu hodati, ali se s godinama javlja slabost mišića. |
Malo više o tipu 1
Ovo je najteži oblik SMA. Naziva se i Werdnig-Hoffmannova bolest . Dijagnosticira se pri rođenju ili u prvih 6 mjeseci. Slabost mišića vrlo brzo napreduje. Bez liječenja, dijete neće moći sjediti ili stajati.
Beba može biti pothranjena zbog poteškoća sa sisanjem i gutanjem. Neke bebe mogu izgledati kao da dišu na stomak . To je zato što respiratorni mišići u grudnom košu ne rade pravilno, pa dišu koristeći samo dijafragmu. To može dovesti do čestih, ponekad po život opasnih, teških respiratornih problema i infekcija.
Malo više o tipu 2
Ovaj tip se dijagnosticira između 6 i 18 mjeseci starosti. Brzina napredovanja bolesti uveliko varira od djeteta do djeteta. Djeca s tipom 2 mogu sjediti bez pomoći u ranim fazama. Međutim, do tinejdžerskih godina, može im biti teško sjediti bez pomoći.
Također, ova djeca ne mogu hodati više od nekoliko koraka bez pomoći. Često im prsti počinju drhtati (tremor). Čak se i tetivni refleks može izgubiti kada doktor kucne po koljenu malim čekićem.
Malo više o tipu 3
Ovo se naziva i Kugelberg-Welanderov sindrom . Obično se dijagnosticira oko 18 mjeseci starosti, ali ponekad se simptomi mogu pojaviti u ranoj adolescenciji.
Napredak ove vrste SMA zavisi od toga koliko pokreta dijete nauči. Ova djeca mogu naučiti hodati. Ali vremenom počinju često padati, imati poteškoća s penjanjem uz stepenice i teško im je ustajanje iz ležećeg položaja. Kao i kod drugih vrsta SMA, podložnija su respiratornim infekcijama jer im mišići slabe.
Malo više o tipu 4
Ovo je najrjeđi oblik SMA. Dijagnosticira se kod osoba u dvadesetim ili tridesetim godinama. Bolest napreduje vrlo sporo. Osobe s ovim tipom mogu hodati kao odrasle osobe, ali slabost mišića može se postepeno povećavati kako stare.
Poruka za ponijeti kući
- Spinalna mišićna atrofija (SMA) je bolest koja s vremenom slabi mišiće. Međutim, ne utiče na mozak. Inteligencija i osjetila pacijenta ostaju normalni.
- Vrsta SMA koju vi ili vaše dijete imate određuje koliko brzo i koliko će bolest biti teška.
- Problemi s disanjem i skolioza su česta stanja povezana sa SMA. Ova stanja zahtijevaju posebnu pažnju i medicinski nadzor.
- Veoma je važno blisko sarađivati sa svojim ljekarom kako biste upravljali bolešću, na vrijeme dolazili na preglede i slijedili data uputstva.
- Moderni tretmani su značajno poboljšali kvalitet života i dužinu životnog vijeka pacijenata sa SMA, zato nikada ne gubite nadu.
💬 Comments (0)
Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar