Has sentit a parlar d'aquesta estranya proteïna a la sang? (Crioglobulinèmia) Parlem-ne!

De vegades passen coses al nostre cos que no esperem, oi? Avui parlarem d'una afecció una mica estranya, però que val molt la pena conèixer. Això s'anomena crioglobulinèmia. El nom pot semblar una mica complicat, però no us preocupeu, expliquem-ho de manera senzilla.

Què és la crioglobulinèmia? En poques paraules...

En poques paraules, la crioglobulinèmia és una afecció en què certes proteïnes anormals de la sang, anomenades crioglobulines, se solidifiquen, s'agrupen i formen coàguls quan s'exposen a temperatures fredes. Imagineu-vos-ho com si l'oli de coco es congelés quan el poseu en aigua freda. Però això passa dins de la nostra sang. Aquesta afecció és en realitat un tipus de vasculitis. És una inflamació, com una inflor, dels vasos sanguinis, els petits tubs que transporten sang per tot el cos. Quan aquests vasos sanguinis s'inflamen, el flux sanguini es pot interrompre. Què passa llavors? La pell, els nervis, les articulacions, els músculs i, el més important, els òrgans interns com els ronyons, poden patir danys. Això de vegades s'anomena vasculitis crioglobulinèmica.

Hi ha tipus de crioglobulinèmia?

Sí, aquestes proteïnes anomenades crioglobulines també són un tipus d'anticòs. Segons el tipus d'anticòs produït pel nostre cos, la crioglobulinèmia es pot dividir en tres tipus principals:

• Crioglobulinèmia tipus I: la causa més freqüent és càncer de sang o càncer relacionat amb el sistema immunitari.
• Crioglobulinèmia de tipus II i crioglobulinèmia de tipus III: aquests dos tipus es veuen més sovint en afeccions inflamatòries cròniques (és a dir, a llarg termini). Per exemple, es poden veure en persones amb malalties autoimmunitàries . En particular, la crioglobulinèmia de tipus II és molt freqüent en persones infectades pel virus de l'hepatitis C (VHC). Aquests dos tipus es combinen i s'anomenen crioglobulinèmia mixta.

Què tan comuna és aquesta situació?

La crioglobulinèmia és en realitat una afecció relativament rara.Però els investigadors encara no poden dir exactament quantes persones tenen la malaltia. Com que algunes persones poden tenir nivells baixos d'aquestes crioglobulines a la sang però no mostrar cap símptoma, els investigadors estimen que la malaltia afecta aproximadament una de cada milió de persones a tot el món.

Quins són els símptomes? Tothom té símptomes?

No, no totes les persones amb crioglobulinèmia tindran símptomes. Algunes persones poden no notar res. Però quan apareixen símptomes, el símptoma més comú és una erupció cutània anomenada púrpura. Això apareix com a taques vermelles o blaus morats a la part inferior de les cames. També podeu sentir-vos cansats i tenir dolor articular. També es poden produir altres símptomes. Aquests inclouen:

• Quan s'exposa a temperatures fredes, els vasos sanguinis de les mans i/o els peus es contrauen, fent que es tornin blaus. Això s'anomena fenomen de Raynaud .
• Pèrdua de pes .
• Pressió arterial alta (hipertensió).
• Inflor, especialment als turmells i les cames (edema).
• Úlceres cutànies i, de vegades, mort de teixits (gangrena).
• Fetge engrandit (hepatomegàlia) o melsa engrandida (esplenomegàlia).
• Entumiment , formigueig o debilitat a les extremitats.
• Dany renal.

Pensa-hi, no es tracta només d'un cas de les extremitats que s'han tornat blaves pel fred. Això podria ser un símptoma d'un problema més gran dins del teu cos. Per això és important ser conscient de coses com aquesta.

Quines són les causes de la crioglobulinèmia?

Els investigadors encara no saben exactament què causa la crioglobulinèmia. Però, com hem comentat anteriorment, és un tipus de malaltia autoimmune anomenada vasculitis, que és la inflamació dels vasos sanguinis. Una malaltia autoimmune és simplement quan el sistema immunitari del cos, el sistema de defensa del cos que et protegeix de les malalties, ataca per error els teus propis teixits sans. Hi ha diversos factors que poden contribuir a aquesta reacció:

• Genètica: Si algú de la família ho té, pot veure's afectat.
• Alguns tipus de medicaments: No tots els medicaments, però sí alguns.
• Infeccions i virus: Especialment infeccions víriques.
• Factors ambientals: Alguns elements del medi ambient que ens envolta.

La crioglobulinèmia de vegades pot aparèixer per si sola sense cap causa òbvia (això s'anomena idiopàtica), però més sovint es produeix associada amb altres malalties. Algunes d'aquestes malalties inclouen:

• Infecció per hepatitis C: aquest és l'enllaç principal i més freqüent.
• Anomalies de les cèl·lules sanguínies: per exemple, afeccions canceroses com el limfoma i el mieloma múltiple.
• Malalties del teixit connectiu: Un exemple és el lupus.

Qui té més risc d'això?

La crioglobulinèmia sembla afectar més les dones que els homes i és més freqüent en persones majors de 50 anys.

Es poden produir complicacions si no es tracta adequadament?

Sí, absolutament. Si la crioglobulinèmia no es tracta adequadament, pot causar danys permanents a la pell, els teixits i els òrgans interns. Algunes de les complicacions greus que es poden produir inclouen:

• Infeccions de la pell o ferides que no cicatritzen.
• Mort de la pell (necrosi).
• Insuficiència renal.
• Insuficiència hepàtica.

Aquestes són afeccions realment greus, per això és important diagnosticar i tractar la malaltia ràpidament.

Com diagnostiquen els metges aquesta afecció?

Quan visiteu un metge, primer us preguntarà sobre el vostre historial mèdic i us farà un examen físic. Després, us demanarà una anàlisi de sang especial per comprovar si hi ha crioglobulines a la sang. Aquesta anàlisi de sang també us pot indicar quin tipus de crioglobulina teniu. De vegades, això pot ajudar a determinar la causa de la vostra afecció i com tractar-la. A més d'aquesta anàlisi de sang, el vostre metge pot demanar diverses altres proves per confirmar el diagnòstic i entendre la situació:

• Una anàlisi d'orina (anàlisi d'orina).
• Una radiografia de tòrax.
• Una tomografia computada (TC).
• Una angiografia (examina l'estat dels vasos sanguinis).
• Proves d'ARM (angiografia de ressonància magnètica) o angiograma per TC (angiografia per TC).
• Una prova de conducció nerviosa.
• Una prova d'electromiografia (EMG) (vegeu funció muscular).
• Una biòpsia (prendre un petit tros de teixit, potser de la pell o del ronyó, per examinar-lo).

Com es tracta això?

El tractament de la crioglobulinèmia depèn dels òrgans afectats, de l'abast del dany i de si teniu altres afeccions mèdiques.És important tractar altres afeccions que puguin estar associades amb la crioglobulinèmia, com ara l'hepatitis C, així com altres afeccions que hi puguin estar associades. Això es deu al fet que el tractament d'aquestes altres afeccions de vegades pot ajudar a reduir els símptomes de la crioglobulinèmia. Si els símptomes no són greus, el metge pot recomanar-li analgèsics sense recepta (com ara AINE) i aconsellar- li que eviti l'exposició a temperatures fredes . També pot recomanar-li que es faci revisions periòdiques per controlar el seu estat. En casos més lleus o moderats a greus, el tractament pot ser lleugerament diferent:

• Immunosupressors: aquest és el tractament principal. Els corticosteroides, com la prednisona, de vegades es donen en combinació amb altres fàrmacs. Això depèn de l'òrgan afectat i de l'abast del dany.
• Medicaments antivirals: Si el metge detecta que teniu una altra afecció, com ara l'hepatitis C, us pot recomanar un tractament antiviral. També us pot derivar a un especialista en fetge (hepatòleg).
• Biològics: El rituximab és un tractament comú per a la crioglobulinèmia. Els biològics són proteïnes complexes fetes d'organismes vius que es dirigeixen a parts específiques del sistema immunitari per controlar la inflamació.
• Plasmafèresi: aquest és un altre tractament. Funciona reduint la quantitat de crioglobulines a la sang. En aquest procés, les crioglobulines s'eliminen del plasma (la part líquida de la sang). Això ajuda a evitar que les crioglobulines obstrueixin les artèries, obstrueixin el flux sanguini i redueixin el dany als òrgans.

També tinguem en compte els efectes secundaris i les complicacions del tractament.

Els medicaments que els metges recepten per tractar la crioglobulinèmia poden tenir alguns efectes secundaris greus. Els principals són l'osteoporosi i una disminució de la capacitat del cos per combatre les infeccions. Per tant, és molt important visitar el metge regularment per a revisions. Aleshores, el metge pot receptar altres medicaments per controlar aquests efectes secundaris. També és important protegir-se de les infeccions. Per tant, parleu amb el vostre metge sobre les vacunes que poden reduir el risc d'infecció.

Hi ha alguna manera de prevenir aquesta condició?

Com que no es coneix la causa exacta de la crioglobulinèmia, no hi ha cap manera específica de prevenir-la. Tanmateix, evitar l'exposició al fred pot ajudar .Pot ajudar a controlar alguns símptomes, com el fenomen de Raynaud. També és molt important fer-se la prova de la infecció per hepatitis C i rebre tractament si la teniu.

Quin és el pronòstic per a algú que viu amb aquesta malaltia?

El pronòstic, és a dir, l'aspecte que tindrà la malaltia, depèn de diversos factors:

• Altres afeccions mèdiques subjacents que tinguis.
• L'abast del dany als teus òrgans.
• Com de bé respons al tractament.

A més, la gravetat de la malaltia varia de persona a persona. Algunes persones poden no tenir cap símptoma o la seva condició pot ser tan lleu que no requereix tractament. Per a les persones amb casos moderats o greus, el diagnòstic i el tractament precoços poden ajudar a alleujar els símptomes i prevenir complicacions a llarg termini. Si els òrgans no estan danyats permanentment, el pronòstic és molt bo.

Com em cuido? Qui hi ha per ajudar-me?

El millor que pots fer és treballar estretament amb el teu equip mèdic. Depenent dels òrgans que hagi afectat la crioglobulinèmia, és possible que hagis de treballar amb un equip multidisciplinari de metges. Aquests poden incloure:

• Metges especialitzats en malalties articulars i del teixit connectiu (reumatòlegs).
• Dermatòlegs.
• Hematòlegs.
• Metges especialitzats en malalties renals (nefròlegs).
• Cardiòlegs.
• Neuròlegs.
• Hepatòlegs.

Coneix bé el teu equip mèdic. Parla en nom teu. Fes preguntes. Si tens cap dubte sobre el teu pla de tractament, parla'n. Els teus metges són allà per escoltar-te i assegurar-se que entens completament tot el que afecta la teva salut i atenció.

Quan hauria de veure un metge?

Si teniu algun símptoma de crioglobulinèmia, heu de buscar atenció mèdica immediatament. A més, si teniu hepatitis C i apareix algun d'aquests símptomes, consulteu un metge. Fins i tot amb un tractament eficaç, la malaltia de vegades pot reaparèixer (recaiguda). Si desenvolupeu nous símptomes, si els símptomes existents empitjoren o si els símptomes tornen, consulteu un metge. Les revisions mèdiques periòdiques i el seguiment regular són importants per detectar qualsevol recurrència precoç i prevenir complicacions.

Quines preguntes li he de fer al metge?

Quan visiteu el vostre metge, és una bona idea fer preguntes com aquestes:

• Què em va causar que desenvolupés aquesta malaltia?
• Quins tractaments recomaneu?
• De quins efectes secundaris del tractament m'hauria de preocupar?
• Quines complicacions poden sorgir a causa d'aquesta afecció?
• Què puc fer per evitar que la malaltia torni a aparèixer?

Les coses més importants que hem de recordar (Missatge per emportar)

Viure amb crioglobulinèmia pot ser difícil a vegades. Els símptomes i els efectes secundaris dels medicaments poden tenir un gran impacte en el teu benestar mental. També pot afectar molts altres aspectes de la teva vida.

Però recorda que no estàs sol. Demana ajuda al teu metge i busca grups de suport on altres persones que estiguin passant per situacions similars puguin reunir-se. Compartir les teves experiències i el que saps et pot ajudar a viure amb la crioglobulinèmia. Protegir-te del fred, buscar consell mèdic, no fumar i seguir una dieta equilibrada són importants.

Espero que aquesta informació us sigui útil. Manteniu-vos saludables!