El teu cos destrueix els teus propis glòbuls vermells? Això és el que has de saber sobre l'anèmia hemolítica autoimmunitària (AIHA)!

De vegades et sents cansat i letàrgic sense cap motiu? Potser la teva pell s'ha tornat una mica pàl·lida o groga. Hi ha vegades que no pots esbrinar per què passa això, oi? Una de les raons d'aquests símptomes podria ser el propi sistema immunitari del teu cos, l'exèrcit que et protegeix de les malalties, que ataca els teus propis glòbuls vermells. Això és el que anomenem "anèmia hemolítica autoimmune" (AIHA) en medicina. En poques paraules, el sistema de defensa del teu cos confon els teus propis glòbuls vermells amb un "enemic" i els destrueix. Tot i que això és una mica greu, es pot controlar bé amb un tractament adequat . Tanmateix, si no es tracta, pot ser mortal. Per tant, és molt important ser-ne conscient i buscar consell mèdic el més aviat possible. Parlem-ne amb més detall.

Què és l'anèmia hemolítica autoimmune (AIHA)?

En poques paraules, l'"anèmia hemolítica autoimmune" (AIHA) és una afecció en què el sistema immunitari identifica erròniament els propis glòbuls vermells com a "estranys", és a dir, quelcom perjudicial per al cos. Com a resultat, el cos produeix anticossos que destrueixen els glòbuls vermells. Aquests anticossos s'uneixen als glòbuls vermells i els destrueixen. Què passa llavors? El nombre de glòbuls vermells del cos disminueix. Això és el que anomenem "anèmia".

Imagineu-vos, el que està passant aquí és com si l'exèrcit que protegeix el nostre país ataqués per error els nostres propis ciutadans. Això és una mica complicat, però no és difícil d'entendre.

Quina diferència hi ha entre l'AIHA primària i la secundària?

Hi ha dos tipus principals d'AIHA segons com es produeixi.

• AHA primària: De vegades, l'AHA es pot desenvolupar sense cap afecció mèdica subjacent òbvia. Això significa que els metges no poden esbrinar per què va aparèixer de sobte. Això s'anomena AHA primària.
• AHA secundària: Un altre tipus d'AHA és quan l'AHA és causada per una altra afecció. Per exemple, pot ser causada per certes infeccions víriques, malalties autoimmunitàries (en què el sistema immunitari del cos ataca els seus propis teixits), certs medicaments o un càncer de sang subjacent com el limfoma.

Quins són els principals tipus d'AIHA?

Hi ha dos tipus principals d'AIHA. Són l'"anèmia hemolítica autoimmune calenta" i l'"anèmia hemolítica autoimmune freda" . Aquestes es classifiquen segons el tipus d'anticossos implicats en la malaltia. És a dir, el nom deriva de la temperatura a la qual els anticossos que ataquen els glòbuls vermells s'activen.

Anèmia hemolítica autoimmune calenta

Aquest és el tipus més comú d'AIHA. Aquí, els anticossos del tipus "IgG" s'uneixen als glòbuls vermells. L'especialitat és que aquests anticossos són actius a la temperatura normal del nostre cos (és a dir, en un ambient "càlid"). Els símptomes solen començar a aparèixer gradualment, al llarg d'unes setmanes. Tanmateix, en alguns casos, els símptomes poden arribar a ser greus fins i tot al cap d'uns dies.

Anèmia hemolítica autoimmune freda

Aquest tipus només es veu en un 10% a un 20% dels pacients amb AIHA. Implica un tipus d'autoanticossos anomenat "IgM". Aquests autoanticossos s'uneixen als glòbuls vermells quan la sang està a una temperatura inferior a la temperatura central del cos, cosa que s'anomena "fred". Aquesta temperatura "freda" pot variar de persona a persona. Això significa que per a algunes persones, aquests anticossos es poden activar quan tenen una mica de fred, mentre que per a altres, poden necessitar estar molt més freds.

Qui és el més afectat per aquesta afecció d'AIHA?

L'AIHA es pot desenvolupar en qualsevol persona, independentment de l'edat o el sexe. Tanmateix, la malaltia és més freqüent en dones majors de 40 anys .

Per molt freqüent que sigui, l'AIHA és una afecció relativament rara . Afecta aproximadament una o dues persones de cada cent mil cada any.

Quins són els símptomes de l'AIHA?

L'AIHA pot causar diversos símptomes. Alguns són molt comuns, mentre que d'altres varien segons el tipus d'AIHA que tingueu.

Aquí teniu alguns símptomes comuns:

• Febre
• Fatiga extrema (massa cansat per fer res bé)
• Debilitat
• Palpitacions cardíaques
• Dificultat per respirar (fins i tot amb un petit esforç)
• Pell pàl·lida (com quan tens la pressió arterial baixa)
• Icterícia (coloració groguenca de la pell i els ulls)
• Mal de cap (mal de cap)
• Dolor muscular
• Orina fosca (com l'aigua de te)
• Vòmits i nàusees
• Dificultat per respirar
• Diarrea
• Lesió a la llengua
• Palpitacions (sentir el cor bategant tan fort que el pots sentir)

Recorda que tenir un o dos d'aquests símptomes no vol dir que tinguis AIHA. Però si aquests símptomes persisteixen, el millor és consultar un metge.

Els símptomes poden variar, especialment segons el tipus d'AIHA:

L'AIHA càlida es veu més freqüentment en:

• Fatiga
• Marejos
• Icterícia (coloració groguenca de la pell)
• Sentint el batec del cor

L'AIHA per refredat pot causar símptomes com ara:

• Fatiga
• Marejos
• Mans i peus freds (sensació de més fred que altres)
• Icterícia
• Dolor al pit
• Dolor a la part posterior de les cames
• Malaltia de Raynaud (una afecció en què els dits de les mans i dels peus es tornen blancs/blaus i s'adormeixen quan s'exposen al fred)
• Decoloració blavosa de mans i peus
• Irregularitats del ritme cardíac (arrítmia)
• Sentir un murmur al cor
• Insuficiència cardíaca (això és en casos greus)

Quines són les causes de l'AIHA?

En aproximadament la meitat de tots els pacients amb anèmia hemolítica autoimmune idiopàtica (aproximadament el 50%), no es pot trobar la causa exacta . Anomenem això "anèmia hemolítica autoimmune idiopàtica". Això significa "cap causa coneguda".

A l'altra meitat, l'AIHA s'associa amb altres afeccions mèdiques.

Altres afeccions mèdiques que poden causar AIHA inclouen:

Hi ha diverses malalties autoimmunitàries que poden causar AIHA secundària. És a dir, altres malalties en què el sistema immunitari del cos ataca les cèl·lules sanes del propi cos.

• Lupus : és una malaltia que pot afectar diversos sistemes d'òrgans, com ara la pell, les articulacions, els ronyons i el cervell.
• Artritis reumatoide : Una afecció que afecta principalment les articulacions i causa dolor i inflamació.
• Síndrome de Sjögren : els principals símptomes són la sequedat ocular i bucal.
• Malaltia de la tiroide : desequilibris de les hormones tiroïdals.
• Colitis ulcerosa : inflamació i ulceració del còlon.
• Malaltia de Hashimoto : Una afecció en què el sistema immunitari ataca la glàndula tiroide.

De vegades, l'AIHA també pot ser causada per una infecció vírica . Tanmateix, aquesta anèmia sovint millora un cop la infecció vírica s'ha resolt. Alguns virus que poden estar associats amb l'AIHA inclouen:

• Virus d'Epstein-Barr (el virus que causa la mononucleosi)
• Xarampió
• galteres
• Rubèola
• Pneumònia atípica
• Virus de la varicel·la, que causa la varicel·la
• VIH
• Hepatitis (virus que afecten específicament el fetge)
• Citomegalovirus `(Citomegalovirus)`

Alguns medicaments també poden causar AIHA. Si se sospita que un medicament que esteu prenent causa la malaltia, el vostre metge pot suspendre la medicació.

• Antibiòtics (especialment penicil·lina)
• fàrmacs antiinflamatoris no esteroïdals (AINE) (per exemple, ibuprofèn)
• fàrmacs anticancerígens

Com es diagnostica l'AIHA?

Si el metge sospita que tens símptomes d'anèmia, primer et demanarà un hemograma complet (CBC) . Això pot detectar signes d'alerta d'anèmia. En concret, aquesta prova mesura:

• Quants glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes hi ha a la sang.
• La mida dels glòbuls vermells (grans, petits, normals).
• Nivell d'hemoglobina : és la proteïna de la sang que transporta oxigen per tot el cos.
• Valor de l'hematòcrit (quant d'espai ocupen els glòbuls vermells a la sang).

Altres proves que poden ajudar a diagnosticar l'AIHA

Si el metge sospita d'anèmia, et recomanarà algunes proves més. Aquestes proves poden ajudar a determinar si l'anèmia és causada per l'AIHA o per una altra causa.

• Frotis perifèric: consisteix a prendre una mostra de sang i examinar-la al microscopi. Això pot determinar coses com ara si els glòbuls vermells estan danyats o han canviat de forma.
• Recompte de reticulòcits: Aquesta prova mesura el nombre de glòbuls vermells joves (recentment formats) del cos. Recordeu que quan es destrueixen els glòbuls vermells, la medul·la òssia comença a produir més glòbuls vermells per substituir-los. Això augmenta el recompte de reticulòcits.
• Prova de bilirubina: Quan es destrueixen els glòbuls vermells, es produeix una substància anomenada bilirubina. Quan aquesta augmenta, es produeix icterícia (coloració groguenca de la pell). Per tant, si el nivell de bilirubina a la sang és alt, és un signe que els glòbuls vermells s'estan descomponent.
• Prova de Coombs: Aquesta és una prova molt important per diagnosticar l'AIHA. Comprova si el teu cos produeix anticossos contra els glòbuls vermells.
• Prova d'haptoglobina: L'haptoglobina és una proteïna que elimina els productes de rebuig dels glòbuls vermells danyats. Quan es destrueixen molts glòbuls vermells, el cos utilitza molta d'aquesta haptoglobina. Això fa que el nivell d'haptoglobina a la sang disminueixi.
• Lactat deshidrogenasa (LDH): La LDH és un enzim que es troba dins dels glòbuls vermells. Quan els glòbuls vermells es destrueixen, aquest enzim LDH s'allibera a la sang. Això fa que els nivells de LDH augmentin.
• Títol d'aglutinina freda: si el metge sospita d'HAIA freda, pot demanar aquesta prova. Aquesta mesura el nivell d'anticossos que ataquen els glòbuls vermells a temperatures baixes.

Com es tracta l'AIHA?

Quan es tracta l'AIHA, el primer pas sol ser determinar si hi ha una causa subjacent que es pugui tractar. Per exemple, si l'AIHA està associada amb el lupus, és probable que el metge tracti primer el lupus. Si la causa de l'AIHA és una afecció com el limfoma, és important tractar aquesta afecció. Si un medicament està causant l'AIHA, és possible que hàgiu de deixar de prendre'l.

No obstant això, per a algunes persones, l'AIHA és molt lleu.Això vol dir que els símptomes no són tan greus. En aquest punt, potser no cal cap tractament.

Medicaments

• Corticosteroides: solen ser el tractament de primera línia per a l'AIHA. Aquests medicaments funcionen suprimint el sistema immunitari del cos, cosa que redueix la quantitat de danys que causa als glòbuls vermells.
• Immunosupressors: Si els corticosteroides per si sols no són suficients per controlar la malaltia, el metge pot receptar aquest tipus de medicaments. Aquests funcionen impedint que el sistema immunitari ataqui la medul·la òssia.

Esplenectomia (cirurgia d'extracció de la melsa)

Si l'AIHA no es pot controlar només amb medicació, és possible que calgui extirpar quirúrgicament la melsa. La melsa és un òrgan del nostre cos que filtra els glòbuls vermells anormals, com ara els glòbuls vermells que tenen anticossos adherits. La melsa també conté cèl·lules que produeixen anticossos. Per tant, l'extirpació de la melsa pot reduir la destrucció dels glòbuls vermells i reduir el risc d'anèmia.

transfusió de sang

En casos greus d'AIHA, els pacients poden necessitar una transfusió de sang, que és una transfusió de sang de fonts externes. Això pot augmentar ràpidament el nombre de glòbuls vermells i ajudar a controlar els símptomes.

El tractament per a l'AIHA "calida" i "freda" és diferent?

Sí, el tractament de l'"AIHA freda" primària és diferent de l'"AIHA calenta".

Els corticosteroides o els fàrmacs immunosupressors s'utilitzen normalment per a l'"AIHA calenta". Si això no té èxit, pot ser necessària una cirurgia per extirpar la melsa. En casos d'anèmia greu, les transfusions de sang també es consideren com a teràpia de suport mentre es tracta la malaltia.

Tanmateix, l'"AIHA freda" no respon bé als corticosteroides ni a l'esplenectomia. Si l'"AIHA freda" és lleu, la malaltia es pot controlar mantenint el cos calent (per exemple, utilitzant escalfadors de mans/peus, portant guants, mitjons i possiblement viatjant a un clima més càlid). Si cal tractament, el fàrmac "Rituximab" (de vegades amb altres fàrmacs immunosupressors) és el tractament de primera línia.

Es pot reduir el risc de desenvolupar AIHA?

L'anèmia hemolítica autoimmune no sempre es pot prevenir. De vegades es produeix sense cap motiu aparent. Tanmateix, si teniu una infecció vírica o esteu prenent un medicament que se sap que està associat amb l'AIHA, el vostre metge pot controlar el vostre estat i ajudar a reduir el risc de desenvolupar la malaltia.

L'AIHA és una afecció greu?

L'anèmia hemolítica autoimmune de vegades és tan lleu que pot no necessitar cap tractament. Tanmateix, de vegades pot ser tan greu que pot necessitar cirurgia o una transfusió de sang. Si se us diagnostica anèmia hemolítica autoimmune autoimmune, el vostre metge pot parlar amb vosaltres sobre la gravetat de la vostra afecció i les vostres opcions de tractament.

El més important és que l'AIHA pot ser mortal si no es tracta, per això és tan important la intervenció mèdica ràpida.

Es pot curar l'AIHA?

Sí. La majoria de les persones amb AIHA necessiten poc o cap tractament. Entre el 20% i el 30% dels pacients requereixen medicació, cirurgia o transfusions de sang.

Quan hauria de veure un metge?

Si comenceu a experimentar símptomes d'anèmia, com ara fatiga extrema, debilitat, icterícia (coloració groguenca de la pell) o dificultat per respirar, consulteu immediatament un metge . Si rebeu un diagnòstic i un tractament precoços, us podeu recuperar més ràpidament i tornar a la vostra vida normal.

En resum (missatge per emportar)

L'anèmia hemolítica autoimmunitària (AIHA) és una afecció en què el teu propi sistema immunitari ataca els teus glòbuls vermells, causant anèmia.

• Els símptomes poden ser lleus o greus. Els principals són fatiga, pal·lidesa, icterícia i dificultat per respirar.
• Les causes són variades. De vegades no es pot trobar cap causa (primària), de vegades pot ser causada per altres malalties, infeccions o medicaments (secundària).
• Hi ha diverses opcions de tractament . Aquestes inclouen medicaments, extracció de la melsa i transfusions de sang. Els tractaments varien segons el tipus de "calor" i "fred".
• Tot i que l'AIHA és una malaltia molt manejable , pot ser greu, fins i tot potencialment mortal , si no es tracta.

Per tant, si teniu aquests símptomes, no us espanteu ni ho espereu, busqueu consell mèdic. El vostre metge us pot fer les proves necessàries, diagnosticar amb precisió la vostra condició i receptar el tractament més adequat. Aleshores podreu recuperar-vos ràpidament i continuar amb les vostres activitats diàries!

` anèmia hemolítica autoimmune, AIHA, anèmia, glòbuls vermells, anticossos, sistema immunitari, icterícia, fatiga