Tens un recompte baix de glòbuls blancs? Coneix la neutropènia autoimmunitària (NAI)!

Us heu preguntat mai per què el nostre propi sistema immunitari, en comptes de protegir-nos, de vegades pot començar a atacar les nostres pròpies cèl·lules? Es tracta d'una afecció una mica complicada, però comprensible, anomenada neutropènia autoimmunitària (NAI) . El que passa és que el nostre propi sistema immunitari ataca un tipus de glòbul blanc molt important del nostre cos, anomenat "neutròfils". Així doncs, parlem-ne de manera senzilla, d'una manera que pugueu entendre.

Aleshores, què és la neutropènia autoimmunitària (NAI)?

En poques paraules, la "neutropènia autoimmunitària" (NAI) és una afecció relacionada amb la sang. El que passa aquí és que el nostre sistema immunitari, que se suposa que ens ha de protegir, ataca per error els nostres propis glòbuls blancs anomenats "neutròfils". Imagineu-vos això, com si l'exèrcit que protegeix el nostre país ataqués per error el nostre propi poble.

Què són els "neutròfils"?

Els neutròfils són parts molt importants del nostre sistema immunitari. Són com petits soldats dins del nostre cos. La seva funció principal és trobar i destruir les substàncies nocives que entren al cos, com ara bacteris i fongs que causen malalties. Així, en el cas de la "neutropènia autoimmunitària", el nostre propi sistema immunitari destrueix aquestes valuoses cèl·lules "neutròfils", de manera que el nombre de "neutròfils" a la sang disminueix per sota dels nivells normals.

Hi ha dos tipus principals d'AIN:

1. Neutropènia autoimmunitària primària (NAI): Això es veu més sovint en nadons i nens petits . El que passa aquí és que el nombre de "neutròfils" disminueix sense cap altra raó. Però la bona notícia és que aquesta afecció normalment es resol per si sola en pocs anys.

2. Neutropènia autoimmunitària secundària (NAI): és més freqüent en nens més grans i adults . En aquest cas, el recompte baix de neutròfils és causat per una altra afecció mèdica. Per exemple, pot ser causat per una infecció, un altre trastorn de la sang o una altra malaltia autoimmunitària (una afecció en què el sistema immunitari ataca el seu propi cos). Aquesta AIN secundària sol ser crònica .

Quin és el nombre baix de neutròfils que s'anomena neutropènia?

La neutropènia autoimmunitària és només un tipus de la malaltia més àmplia anomenada neutropènia. La neutropènia es classifica com a lleu, moderada o greu, segons el nombre de neutròfils per microlitre (microL) de sang.

• Neutropènia lleu: 1.000 – 1.500 neutròfils per microL.
• Neutropènia moderada: 500 – 1.000 neutròfils per microL.
• Neutropènia greu: menys de 500 neutròfils per microlitre.

El més important és que aquests valors siguin confirmats per un metge. Si teniu cap dubte sobre això, és molt important que consulteu un metge.

Com afecta l'AIN al meu cos?

La manera com l'AIN t'afecta pot variar de persona a persona. Depèn de diversos factors, per la qual cosa és millor que parlis amb el teu metge sobre això. Si el recompte de neutròfils baixa massa, és més probable que contreguis infeccions . De vegades, aquestes infeccions poden ser mortals, sobretot si no reps atenció mèdica immediata.

Tanmateix, en alguns casos, la neutropènia autoimmunitària només pot causar infeccions lleus. O pot ser asimptomàtica. Per això és important treballar amb un metge per esbrinar què causa la neutropènia. Depenent de la causa, el metge pot controlar el vostre estat i ajudar-vos a controlar la infecció.

Qui pateix neutropènia autoimmunitària (NAI)?

• AIN primària: Afecta principalment a nadons i nens petits . Se sol diagnosticar al voltant dels 8 mesos d'edat.
• AIN secundària: Sovint es produeix amb una altra malaltia autoimmune, com el lupus o l'artritis reumatoide. Els nens amb AIN secundària solen ser diagnosticats al voltant dels 10 anys. Els adults amb AIN solen ser diagnosticats entre els 40 i els 60 anys.

Quina és la freqüència de la neutropènia autoimmune?

La nefropatia aguda aguda primària (NEA) és una afecció molt rara . Només afecta aproximadament un de cada 100.000 nens menors de 10 anys. Per tant, podeu veure com de rara és.

Quins són els símptomes de la neutropènia autoimmunitària?

La neutropènia autoimmunitària no sempre causa símptomes importants. No obstant això, de vegades es poden observar signes d'infecció. Per exemple:

• Infeccions d'oïda: Aquest és un dels símptomes més comuns. Imagineu-vos que el vostre petit no para de tenir mal d'orella i, quan aneu al metge, us diuen que és una altra infecció d'oïda.
• Infeccions respiratòries: Refredats freqüents, tos i febre.
• Infeccions bucals: Coses com úlceres bucals i gingivitis.
• Infeccions de la pell.
• Pneumònia.
• Meningitis.
• Infeccions del tracte urinari (ITU).
• Sèpsia: Es tracta d'una infecció molt greu i potencialment mortal.

Les infeccions associades amb la AIN primària solen ser lleus, però les infeccions greus com la pneumònia, la meningitis i la sèpsia són més freqüents en la AIN secundària.

Què causa la neutropènia autoimmunitària?

La AIN es classifica com a primària o secundària segons la causa dels baixos nivells de neutròfils.

neutropènia autoimmunitària primària (AIN primària)

En la NIA primària, els anticossos ataquen i destrueixen els neutròfils. Els anticossos són un tipus de proteïna del nostre sistema immunitari. La seva funció normal és destruir les substàncies nocives, com ara virus i bacteris, que entren al cos. Però en aquest moment, els investigadors encara no saben exactament per què els nostres propis anticossos ataquen aquests neutròfils.

Neutropènia autoimmunitària secundària (AIN secundària)

En la NIA secundària, el nombre de neutròfils es redueix a causa d'una altra causa o afecció. Això fa que el sistema immunitari destrueixi els neutròfils.

Algunes coses que podrien causar això són:

• Altres malalties autoimmunitàries: exemples són l'artritis reumatoide, el lupus i l'anèmia hemolítica autoimmunitària.
• Càncer: Per exemple, "leucèmia de limfòcits granulars grans".
• Infeccions: Infeccions com el VIH, el parvovirus i l'hepatitis B.
• Tumors: com el "tumor de Wilms", la "malaltia de Hodgkin".
• Malalties neurològiques: Per exemple, l'esclerosi múltiple.
• Trasplantaments de ronyó o medul·la òssia.
• Certs medicaments: Especialment alguns fàrmacs de quimioteràpia administrats per al càncer.

Com es diagnostica la neutropènia autoimmunitària? (Diagnòstic)

Quan teniu febre o una infecció, el metge pot descobrir que el recompte de neutròfils és baix durant l'anàlisi de sang per determinar-ne la causa. Diagnosticar la AIN pot ser una mica complicat, ja que hi ha moltes causes possibles. El metge pot diagnosticar la AIN després de descartar altres afeccions que podrien estar causant que el recompte de neutròfils sigui baix.

Per diagnosticar o controlar la neutropènia autoimmune, el metge pot realitzar les proves següents:

• Hemograma complet (hemograma complet): Un hemograma complet pot comprovar el nombre de neutròfils a la sang. Com que aquests nivells poden variar, el metge sovint farà més d'un hemograma complet per confirmar la neutropènia i controlar els nivells de neutròfils. Els hemogrames complets regulars també poden ajudar a determinar si la vostra AIN és crònica.
• Frotis de sang perifèrica: s'examina una mostra de sang al microscopi per comprovar la forma i la naturalesa dels neutròfils. Això també ajuda en el diagnòstic.
• Proves de vitamina B12, folat i coure: aquestes proves poden comprovar si hi ha deficiències en aquests nutrients. El cos els necessita per produir neutròfils.
• Proves de funció hepàtica: També poden comprovar la funció hepàtica i si hi ha hepatitis vírica.
• Estudis del VIH i altres virus: les infeccions víriques com el VIH també poden causar una disminució dels glòbuls blancs.
• Citometria de flux: aquesta és una prova de laboratori que examina les cèl·lules per detectar signes de malaltia. S'utilitza per determinar si la neutropènia és causada per una afecció autoimmunitària.
• Imatges: si hi ha la sospita que la AIN és causada per un càncer com el limfoma, es pot realitzar una ressonància magnètica o una tomografia computada.
• Aspiració i biòpsia de medul·la òssia: Aquí, el metge pren una petita mostra de medul·la òssia i l'examina per detectar signes de malaltia. Això pot ajudar a determinar si la neutropènia està causada per un càncer de sang, com la leucèmia.

El metge també pot demanar una anàlisi de sang per comprovar si hi ha anticossos a la sang que ataquen els neutròfils. Les proves més comunes són la I-GIFT (prova d'immunofluorescència indirecta de granulòcits) i la GAT (prova d'aglutinació de granulòcits).

Malauradament, aquestes proves no sempre són fiables per detectar la AIN. Depenent de la causa de la neutropènia i del moment de la prova, és possible que aquestes proves no detectin anticossos o que donin resultats falsos positius. Un resultat fals positiu és quan la prova mostra que hi ha anticossos quan no hi són.

Si el metge sospita que la neutropènia és causada per una afecció específica, pot demanar proves addicionals.

Com es tracta la neutropènia autoimmunitària?

El tractament depèn de la gravetat de la vostra afecció. Per exemple, un nadó amb neutropènia asimptomàtica potser només necessitarà hemogrames complets i recomptes de neutròfils regulars, però potser no necessitarà tractament immediat. Si el vostre nadó té infeccions freqüents, el vostre metge us pot receptar antibiòtics profilàctics per prevenir infeccions. Els antibiòtics se solen administrar per tractar infeccions, però aquests antibiòtics profilàctics s'administren per prevenir que es produeixin infeccions.

Per a algú amb AIN secundària, el metge tractarà la condició subjacent que causa els nivells baixos de neutròfils. També pot receptar:

• Factor estimulant de colònies de granulòcits (G-CSF): aquest és el tractament principal per a casos greus de neutropènia. Ajuda el cos a produir més neutròfils. El G-CSF també pot prevenir infeccions freqüents associades amb la NIA primària.
• Corticosteroides: Els corticosteroides, com la prednisona, suprimeixen la resposta del sistema immunitari del cos, reduint el nombre d'anticossos que ataquen els neutròfils.
• Altres tractaments: També s'han utilitzat altres fàrmacs com ara IVIG, rituximab i alemtuzumab en pacients crítics amb neutropènia autoimmunitària greu.

Es pot prevenir la neutropènia autoimmunitària?

No es pot prevenir ni la AIN primària ni la AIN secundària. Tanmateix, podeu prevenir les complicacions associades amb la "neutropènia autoimmunitària", és a dir, el desenvolupament d'infeccions. Per fer-ho, heu de prendre les mesures necessàries per protegir-vos de les infeccions. Per exemple, eviteu llocs concorreguts, renteu-vos les mans amb freqüència i manteniu-vos allunyats de les persones malaltes.

Quin tipus de futur pot esperar algú amb neutropènia autoimmunitària?

La AIN primària sol resoldre's per si sola . Al voltant del 95% dels nens amb AIN tenen els nivells de neutròfils que tornen a la normalitat als dos o tres anys. Gairebé tots els nens amb AIN primària es recuperen completament als 11 anys. Això és realment tranquil·litzador, oi?

En altres casos, anomenats AIN secundària, la recuperació depèn de diversos factors, especialment la malaltia subjacent que va causar la neutropènia. El tractament d'aquesta malaltia i la prevenció d'infeccions poden ajudar a tornar a la normalitat el recompte de neutròfils.

Quan he de demanar consell mèdic?

Si teniu neutropènia autoimmunitària greu i teniu febre, consulteu immediatament un metge . De vegades, el vostre metge us pot haver receptat antibiòtics per endavant si teniu febre. En la majoria dels casos, haureu de ser tractats en un hospital.

Si teniu neutropènia autoimmunitària greu i de llarga durada, el vostre metge us explicarà quins símptomes heu de tenir en compte i què podeu fer per prevenir complicacions.

Recordeu: si a vosaltres o al vostre fill us diagnostiquen AIN, parleu amb el vostre metge sobre com us afecta. Tot i que els símptomes i les causes varien, la bona notícia és que tractaments com el G-CSF són molt eficaços per augmentar els nivells de neutròfils.

Si el vostre fill té AIN, feu-vos anàlisis de sang regularment segons les indicacions del vostre metge. Estigueu atents als signes d'infecció i busqueu tractament el més aviat possible si en noteu, per evitar possibles complicacions.

Resum (missatge per emportar)

D'acord, espero que ara entengueu millor la "neutropènia autoimmune" (NAI) de la qual hem parlat.

• La AIN és una afecció en què el nostre propi sistema immunitari destrueix els nostres glòbuls blancs anomenats "neutròfils".
• Això pot ocórrer en nens petits (NAI primària) o en adults (NAI secundària). La NAI primària en nens petits sovint es resol per si sola.
• El principal risc són les infeccions freqüents.
• Hi ha anàlisis de sang i altres proves per diagnosticar.
• El tractament inclou observació, medicaments antiinfecciosos, G-CSF i corticosteroides.
• El més important és no entrar en pànic ni posar-se en pànic i buscar consell mèdic si vostè o el seu fill tenen aquests símptomes. Si es diagnostica a temps i es gestiona correctament, pot viure una vida saludable fins i tot amb AIN.

Si teniu més preguntes sobre això, assegureu-vos de parlar amb el vostre metge. Ells són els que us poden donar el millor consell.

` Neutropènia, neutropènia autoimmunitària, glòbuls blancs, sistema immunitari, infeccions, malalties de la sang, malalties pediàtriques