La leucèmia és una estranya afecció causada per medicaments? Parlem de la síndrome de diferenciació!

Quan tu o algú que coneixes està rebent tractament per una malaltia com la leucèmia, pots experimentar efectes secundaris inesperats. Avui parlarem d'una combinació de reaccions greus que poden produir-se amb medicaments, especialment els que s'administren per a dos tipus de càncer de sang. Els metges anomenen això síndrome de diferenciació . Com que pot ser força greu, els metges sovint comencen a tractar els símptomes abans de poder confirmar-ho amb certesa, cosa que pot reduir el risc de complicacions que posen en perill la vida.

Què és la síndrome de diferenciació?

En poques paraules, la síndrome de diferenciació és un grup de reaccions greus que el cos té a certs medicaments que s'utilitzen per tractar dos tipus de càncer de sang, és a dir, la leucèmia promielocítica aguda (APL) i la leucèmia mieloide aguda (AML) . És com si algunes de les cèl·lules del nostre cos "es tornessin boges" amb aquests medicaments i comencessin a alliberar moltes coses alhora. Això és el que causa cadascun dels símptomes.

Imagineu-vos que a un amic vostre li diagnostiquen LPA i comença el tractament. En pocs dies, simplement té febre, dificultat per respirar i està una mica inflat. En aquest moment, els metges sospiten que es tracta d'una síndrome de diferenciació.

Quins són aquests agents de diferenciació?

Els agents de diferenciació són un tipus de medicament que els metges utilitzen per tractar la LPA. La LPA és més sensible que altres tipus de LMA als fàrmacs que fan que les cèl·lules madurin o es diferenciïn . Aquests fàrmacs ajuden les cèl·lules canceroses (etapa de cèl·lules blàstiques) a desenvolupar-se en glòbuls blancs normals i sans. És per això que els metges utilitzen aquests fàrmacs de diferenciació en lloc d'administrar-los directament fàrmacs de quimioteràpia .

Igual que altres fàrmacs contra el càncer, aquests fàrmacs ajuden a aturar o alentir el creixement de les cèl·lules canceroses. Els metges poden utilitzar aquests agents de diferenciació sols, en combinació entre ells o en combinació amb quimioteràpia. Poden tractar amb èxit la leucèmia aguda aguda (LPA). Tanmateix, algunes persones amb LPA poden tenir efectes secundaris greus amb aquests fàrmacs.

Quins medicaments poden causar la síndrome de diferenciació?

Aquesta afecció pot ser causada pels agents de diferenciació administrats a l'APL. Alguns exemples són:

• L'àcid trans-retinoic (ATRA) és una forma de vitamina A.
• El triòxid d'arsènic (ATO) és una forma d'arsènic.

A més, per a algunes persones amb LMA, els metgesEls inhibidors de la isocitrat deshidrogenasa (IDH) són una classe de fàrmacs quimioterapèutics que s'utilitzen. Aquests inhibidors de l'IDH (ivosidenib) i (enasidenib) també poden causar la síndrome de diferenciació. No només això, sinó que també els inhibidors de la FLT3 (per exemple , (midostaurina) , (gilteritinib) ) poden causar aquesta afecció.

Qui pot necessitar inhibidors de la IDH?

• Persones que han tingut una recurrència del càncer.
• Persones amb càncer de difícil tractament.
• Persones amb una mutació genètica específica (mutació IDH1 o IDH2).
• Aquells que no poden tolerar el tractament estàndard de quimioteràpia.

Qui té més probabilitats de desenvolupar la síndrome de diferenciació?

Moltes persones amb LPA tenen un recompte baix de glòbuls blancs (WBC) . Tanmateix, aquells amb un recompte alt de WBC tenen un risc més elevat de desenvolupar la síndrome de diferenciació. En aquests casos, els metges sovint recepten un medicament anomenat prednisona o dexametasona per reduir el risc d'aquesta síndrome.

Quina és la freqüència de la síndrome de diferenciació?

En realitat, aquesta és una afecció molt rara . La LMA és el tipus de leucèmia més comú en adults, tot i que representa aproximadament l'1% de tots els càncers. Als Estats Units, la LMA es produeix en aproximadament una de cada 250.000 persones.

De les persones amb LMA i LPA:

• Al voltant del 25% dels pacients amb APL que han rebut fàrmacs ATRA i ATO han desenvolupat la síndrome de diferenciació.
• Aquesta afecció s'ha reportat en entre el 14% i el 19% dels pacients amb LMA que prenen inhibidors de la IDH.

Què causa aquesta síndrome de diferenciació?

Els investigadors encara no saben exactament per què algunes persones responen d'aquesta manera al tractament amb LPA. Els primers estudis suggereixen que els fàrmacs contra el càncer fan que les cèl·lules leucèmiques alliberin sobtadament grans quantitats de substàncies químiques del sistema immunitari. Això s'anomena síndrome d'alliberament de citocines . Aquesta inflamació incontrolada causa una sèrie de símptomes, que van des de lleus fins a greus.

Quins són els símptomes de la síndrome de diferenciació?

Una persona amb LPA sol començar a desenvolupar símptomes de la síndrome de diferenciació en una o dues setmanes després de començar ATRA i/o triòxid d'arsènic. Tanmateix, si esteu prenent un tractament amb inhibidors de la IDH per a la LMA, els símptomes poden trigar una mica més a aparèixer.Pot desaparèixer (aquests símptomes poden aparèixer des d'un dia fins a cinc o sis mesos després de començar a utilitzar el medicament).

Aquests són els símptomes que es veuen més sovint:

• Tos .
• Acumulació addicional de líquid al voltant del cor i els pulmons (efusió pleural) .
• Insuficiència renal .
• Pressió arterial baixa (hipotensió) .
• Nivells baixos d'oxigen a la sang (hipoxèmia) .
• Dificultat per respirar (dispnea) .
• Inflor (inflamació) de les mans, els peus i el coll.
• Febre sense motiu.
• Augment de pes sense cap motiu.

Important: Si teniu un o més d'aquests símptomes, no vol dir que tingueu la síndrome de diferenciació. Tanmateix, és important que informeu immediatament el vostre metge si observeu algun d'aquests símptomes.

Quines són les possibles complicacions de la síndrome de diferenciació?

Aquesta condició de vegades pot conduir a situacions molt greus. Per exemple:

• Insuficiència cardíaca .
• Insuficiència renal .
• Insuficiència pulmonar .
• Hemorràgia pulmonar (hemorràgia pulmonar) .
• Pneumònia .
• Sèpsia ( una infecció greu que s'estén per tot el cos).

Si experimenteu algun d'aquests símptomes, truqueu immediatament al vostre metge . Si teniu dificultat per respirar o dolor al pit, truqueu immediatament al 911 (o al vostre número d'emergències local) . Les persones amb LPA solen rebre tractament a l'hospital fins que passa el risc de síndrome de diferenciació.

Com es diagnostica la síndrome de diferenciació?

Pot ser difícil diagnosticar aquesta afecció en algú amb LPA, ja que hi ha moltes altres afeccions que poden causar símptomes similars. En casos greus, els metges poden començar a tractar els símptomes tan bon punt sospiten una síndrome de diferenciació, fins i tot abans de poder confirmar que és la correcta.

El metge recomanarà diverses proves per confirmar la malaltia i descartar altres afeccions mèdiques. Aquestes poden incloure:

• Hemograma complet (CBC) .
• Radiografia de tòrax .
• Ecocardiograma (una prova que comprova la funció del cor).
• TAC de tòrax .
• Broncoscòpia (una prova que utilitza una càmera per mirar dins dels pulmons).
• Altres anàlisis de sang (anàlisi de sang).

Hi ha cura per a la síndrome de diferenciació?

En la majoria dels casos, les persones amb leucèmia promielocítica aguda (LPA) es poden recuperar completament de la síndrome de diferenciació si reben un tractament ràpid i adequat . La LPA és actualment una malaltia en gran part curable. Per tant, no hi ha res a témer.

Com es tracta la síndrome de diferenciació?

Els metges solen tractar els símptomes de la síndrome de diferenciació amb un medicament corticosteroide o glucocorticoide , com la dexametasona . En casos greus, el metge també pot recomanar interrompre temporalment el tractament del càncer fins que els símptomes disminueixin.

La majoria de les persones amb LPA reben tractament a l'hospital fins que el risc de síndrome de diferenciació ha passat. Si sou pacient ambulatori i se sospita una síndrome de diferenciació, els vostres metges poden decidir mantenir-vos a l'hospital durant la nit per al seu tractament o observació. El vostre equip mèdic us ajudarà a confirmar el diagnòstic i a tractar adequadament qualsevol afecció que estigui causant els vostres símptomes.

Què puc fer per reduir el risc de desenvolupar la síndrome de diferenciació?

Realment no hi ha res que puguis fer per reduir el risc de patir aquesta afecció. Si estàs prenent quimioteràpia o altres medicaments contra el càncer, informa immediatament al teu metge sobre qualsevol símptoma que experimentis . A més, tingues en compte els símptomes a tenir en compte (com hem comentat anteriorment) i parla amb el teu metge si tens cap dubte. Això és el més important.

Quines són les perspectives per a la síndrome de diferenciació?

El pronòstic per a la síndrome de diferenciació és generalment bo per a la majoria de la gent. En la majoria dels casos, podeu continuar el vostre tractament contra el càncer, ja sigui durant o després del tractament amb esteroides. El vostre equip mèdic parlarà amb vosaltres sobre les vostres opcions de tractament.

Quan s'ha de consultar un metge per la síndrome de diferenciació?

Si experimenteu signes de síndrome de diferenciació mentre esteu en tractament contra el càncer, truqueu immediatament al vostre metge . Pot ser difícil per a vosaltres o per al vostre metge saber si els vostres símptomes són causats pel tractament del càncer o per una altra afecció. El tractament precoç pot ajudar a alleujar els símptomes i reduir el risc de complicacions.

El tractament del càncer pot ser tot un repte. Tanmateix, pot ser descoratjador saber que el tractament en si té efectes secundaris. La síndrome de diferenciació és un grup de reaccions potencialment mortals als tractaments contra el càncer de sang. Tanmateix, es pot tractar si es detecta i es tracta a temps . Com que els símptomes poden empitjorar ràpidament, els metges poden començar a tractar-vos abans que els resultats de les proves confirmin que teniu la síndrome de diferenciació. Un tractament mèdic precoç pot ajudar a alleujar els símptomes i a tornar al camí de la recuperació.

Missatge per emportar

• La síndrome de diferenciació és una reacció greu que es pot produir a causa de certs medicaments utilitzats per tractar leucèmies com la LAP i la LMA.
• Poden aparèixer símptomes com febre, dificultat per respirar i inflor corporal.
• Si observeu aquests símptomes, és fonamental que ho informeu immediatament al vostre metge .
• Si es diagnostica a temps i es tracta amb medicaments com la dexametasona, sovint es pot curar.
• No t'alarmis quan sentis això. El teu equip mèdic t'ajudarà. El més important és informar-los de qualsevol canvi, de qualsevol símptoma.

` Síndrome de diferenciació, leucèmia, tractament del càncer, efectes secundaris, LPA, LMA, ATRA, símptomes`