Trobar un petit bony o protuberància al cos pot ser, naturalment, força inquietant. Potser us pregunteu: "Què és això? Podria ser alguna cosa greu?". Avui volem parlar d'una afecció molt rara que es pot presentar com a bonys : el sarcoma epitelioide. Tot i que el nom us pugui semblar desconegut, entendre aquesta afecció és important per a la vostra tranquil·litat i salut, que us ofereix Nirogi Lanka.
Què és exactament el sarcoma epitelioide?
En poques paraules, el sarcoma epitelioide (SE) és un tipus de càncer molt rar que pertany a un grup anomenat sarcomes de teixits tous . El terme "teixit tou" fa referència als músculs, el greix, els vasos sanguinis i els nervis de tot el cos. Aquest càncer normalment es desenvolupa en aquests teixits.
Molt sovint, comença com un bony indolor als avantbraços, les mans, els dits, la part inferior de les cames o els peus . Tanmateix, pot aparèixer a qualsevol part del cos. De vegades, podeu trobar més d'un bony o la pell que hi ha sobre el bony pot desenvolupar ulceracions .
La característica destacable del sarcoma epitelioide és que sol ser un càncer de creixement molt lent . Algunes persones poden tenir aquesta afecció durant mesos o fins i tot anys sense experimentar cap símptoma. Això significa que la massa podria créixer molt lentament sense que ni tan sols us n'adoneu.
Hi ha dos tipus principals d'aquesta afecció: distal i proximal. Vegem què significa això per a tu.
Hi ha diferents tipus?
Sí, com s'ha esmentat, hi ha dues categories principals:
- Tipus distal: Aquesta és la forma més comuna . "Distal" fa referència a les zones més allunyades del centre del cos. Aquest tipus es desenvolupa amb més freqüència a les mans, els avantbraços, la part inferior de les cames i els peus .
- Tipus proximal: Aquesta és una forma més rara i agressiva . "Proximal" fa referència a les zones més properes al centre del cos. El sarcoma epitelioide proximal (PES) es pot desenvolupar al pit, l'abdomen, les aixelles, els genitals (com el penis o la vulva) o fins i tot al cap i el coll .
Generalment, el tipus proximal és més agressiu que el tipus distal, és a dir, que es pot propagar o progressar més ràpidament, cosa que pot dificultar el procés de tractament.
Amb quina freqüència es produeix això i qui està en risc?
Aquest és un càncer molt rar. Per posar-ho en perspectiva, hi ha més de 50 tipus de sarcomes de teixits tous, i tots junts representen només aproximadament l'1% de tots els càncers en adults. El sarcoma epitelioide representa una fracció molt petita d'aquest 1%.
Els experts calculen que en països com els Estats Units hi ha menys de 1.000 casos actius. Com podeu veure, és un diagnòstic extremadament poc freqüent.
En termes generals:
- El tipus distal d'ES (la forma comuna) afecta més sovint adolescents i adults joves .
- El tipus ES proximal (la forma més rara i agressiva) es veu més freqüentment en adults grans .
Quins són els símptomes i com es detecta?
En les primeres etapes, el sarcoma epitelioide pot no causar cap símptoma, és a dir, que pot estar present sense que notis cap canvi físic. Tanmateix, a mesura que la massa creix, pots notar:
- Un bony o inflor nou que pot ser petit o gran.
- Úlceres cutànies sobre el lloc del bony, amb un aspecte similar a una petita rascada o una ferida que no cicatritza.
- Dolor , tot i que normalment només es produeix si el tumor creix prou com per pressionar els músculs o nervis circumdants. No tothom experimenta dolor.
- La sensació que un bony preexistent augmenta gradualment de mida .
Important: Si observeu un bony o una inflamació nova, o si sembla que n'hi ha un que ja existeix, consulteu immediatament un metge . Pot ser un problema simple, però obtenir una avaluació professional és la mesura més segura.
Per què passa?
Si he de ser sincer, els professionals mèdics encara no coneixen la causa exacta del sarcoma epitelioide. Tanmateix, la investigació demostra que sovint s'associa amb anomalies en el gen SMARCB1 . Aquest gen proporciona instruccions perquè el cos produeixi certes proteïnes. Aquestes mutacions genètiques solen adquirir-se durant la vida, cosa que significa que no sol ser una afecció hereditària .
Com molts sarcomes de teixits tous, sovint es produeix sense una causa clara. Tanmateix, les persones que han rebut radioteràpia prèviament per a altres càncers poden tenir un risc lleugerament elevat.
A més, algunes síndromes hereditàries de càncer poden augmentar lleugerament el risc de desenvolupar sarcoma epitelioide. Aquestes inclouen:
- Síndrome de Gardner
- Neurofibromatosi tipus 1 i tipus 2
- Retinoblastoma
- Síndrome de Li-Fraumeni
- Complex d'esclerosi tuberosa
- Síndrome de Werner
- Síndrome de Gorlin
Aquests termes són complexos, però és vital conèixer el vostre historial mèdic. Si teniu alguna d'aquestes afeccions, parleu-ne amb el vostre metge.
S'escampa per tot el cos?
En molts casos, el sarcoma epitelioide localitzat no fa metàstasi (es propaga). Tanmateix, els tipus proximals més agressius sí que es poden propagar. Si s'escampa, afecta més sovint els ganglis limfàtics, els pulmons i els ossos .
Com es diagnostica?
Un metge utilitzarà diverses proves per confirmar o descartar amb precisió el sarcoma epitelioide. Els principals mètodes de diagnòstic inclouen:
- Exploració física: El metge realitzarà una avaluació física exhaustiva per avaluar la ubicació, la mida i les característiques del bony.
- Biòpsia: Aquesta és la prova més crítica . Es pren una petita mostra del tumor i s'analitza al microscopi. Això confirma si el creixement és cancerós i, si és així, determina el tipus específic.
- Anàlisis de sang per detectar el càncer: De vegades es poden detectar certs marcadors tumorals mitjançant anàlisis de sang.
- Ressonància magnètica (RM): proporciona una vista molt detallada que ajuda el metge a identificar la ubicació exacta del tumor, la mida i si ha afectat els teixits circumdants.
- Tomografia computada (TC): aquestes exploracions s'utilitzen per avaluar el tumor i comprovar si el càncer s'ha estès a altres zones, com ara els pulmons.
- Tomografia per emissió de positrons (PET): Són útils per identificar el creixement actiu de cèl·lules canceroses a tot el cos.
És possible que no necessiteu totes aquestes proves. El vostre metge determinarà quines eines de diagnòstic són necessàries en funció de la vostra presentació clínica específica.
Quins són els tractaments disponibles?
El metge adaptarà el vostre pla de tractament tenint en compte factors com la mida i la ubicació del tumor, si s'ha propagat, el vostre estat de salut general i les vostres preferències personals.
Cirurgia
La cirurgia per extirpar el tumor és el tractament primari i més comú per al sarcoma epitelioide. Si el càncer s'ha estès als ganglis limfàtics propers, el cirurgià també els pot extirpar.
Radioteràpia
Aquest és un tractament comú contra el càncer que utilitza raigs X d'alta energiaper destruir les cèl·lules canceroses. El metge pot recomanar radioteràpia abans de la cirurgia per reduir la mida del tumor o després de la cirurgia per eliminar les cèl·lules canceroses restants.
Quimioteràpia
Si el càncer s'ha estès a altres parts del cos, el metge pot recomanar quimioteràpia . Això implica l'ús de medicaments especialitzats per suprimir o matar les cèl·lules canceroses. Tot i que sovint s'administren per via intravenosa, de vegades es poden administrar en forma de pastilles, líquids, cremes tòpiques o injeccions.
Teràpia farmacològica dirigida
Aquest és un enfocament modern que es dirigeix a gens i proteïnes específics que controlen com creixen i es divideixen les cèl·lules canceroses, cosa que ajuda a minimitzar els danys a les cèl·lules sanes. El vostre metge crearà un pla especialitzat per a vosaltres; per exemple, el tazemetostat és una teràpia dirigida que s'utilitza per al sarcoma epitelioide, especialment quan el tumor no es pot extirpar completament quirúrgicament.
Es pot prevenir això?
Malauradament, com que el sarcoma epitelioide sol desenvolupar-se sense una causa clara i identificable, no es coneix cap manera de prevenir-lo . No hi ha canvis específics en l'estil de vida que garanteixin la protecció contra ell.
Què passa si em diagnostiquen sarcoma epitelioide? És curable?
És natural sentir ansietat, però el sarcoma epitelioide és tractable , sobretot si es detecta a temps . El metge utilitzarà els resultats de les proves per avaluar l'estadi de la malaltia i desenvolupar un pla de tractament personalitzat.
Probablement rebràs el suport d'un equip multidisciplinari, que inclourà:
- El vostre metge de capçalera .
- Oncòlegs: especialistes com ara oncòlegs ortopèdics, oncòlegs quirúrgics i metges especialitzats en quimioteràpia i radioteràpia.
- Dermatòlegs: Per gestionar problemes relacionats amb la pell.
- Patòlegs: Experts que analitzen les mostres de sang i biòpsies.
- Terapeutes/Assessors: Professionals que t'ajuden a navegar per l'estrès emocional i l'ansietat que poden acompanyar un diagnòstic.
L'única manera de curar potencialment el sarcoma epitelioide és extirpant quirúrgicament el tumor completament . Tanmateix, l'extirpació total no sempre és possible en tots els casos.
Si un cirurgià no pot extirpar tot el tumor, és probable que el metge recomani una combinació de tractaments per controlar la seva afecció. Com que el sarcoma epitelioide sol ser un càncer de creixement lent, molts pacients encara poden viure vides llargues i plenes.
Tot i que les taxes de supervivència s'esmenten en diversos informes mèdics, varien significativament perquè es tracta d'una malaltia molt rara. Les estadístiques de supervivència varien molt segons la naturalesa del càncer i la resposta de l'individu al tractament.
Quan hauries de veure un metge?
Si observeu un bony o una inflor inusual en qualsevol lloc del cos, no l'ignoreu. Consulteu immediatament el vostre metge. Tot i que aquests bonys es troben més habitualment als avantbraços, les mans, els dits, la part inferior de les cames o els peus, poden aparèixer a qualsevol part del cos.
Preguntes per fer al vostre metge
Si vostè o un ésser estimat rep un diagnòstic de sarcoma epitelioide, consideri fer aquestes preguntes:
- On es troba el tumor?
- Només hi ha un tumor o ha aparegut en altres llocs?
- El càncer s'ha estès a altres parts del meu cos?
- Quin mètode de tractament recomanes?
- Quant de temps durarà el meu tractament?
- Com em sentiré durant el tractament i quins són els possibles efectes secundaris?
- Hi ha recursos fiables o grups de suport on puc aprendre més?
És completament normal sentir por, ràbia o aclaparament després d'un diagnòstic d'aquest tipus. Parla de les teves expectatives amb el teu metge en cada etapa. A més, parlar amb un assessor o unir-te a un grup de suport pot ser increïblement útil per gestionar les complexitats emocionals d'aquest viatge. No estàs sol; el teu equip mèdic i els teus éssers estimats hi són per donar-te suport.
Conclusions clau
- El sarcoma epitelioide és un càncer de teixits tous molt rar i de creixement lent .
- Sovint es presenta com un bony a les extremitats , de vegades acompanyat de nafres a la pell.
- Pot ser que no mostri símptomes en les primeres etapes.
- Està associat amb una mutació en el gen SMARCB1 , tot i que la causa precisa es desconeix.
- La cirurgia és el tractament primari , complementat amb radioteràpia, quimioteràpia i fàrmacs dirigits.
- Tot i que és difícil de prevenir , és tractable si es detecta a temps .
- Si observeu un bony nou, consulteu immediatament un metge.
- Mantingueu la calma, sigueu proactius i seguiu els consells mèdics experts . Teniu un equip de professionals que us donaran suport en cada pas del camí.
Tingueu en compte que aquesta informació només té finalitats educatives. Si teniu algun problema de salut específic, el millor que podeu fer és consultar amb un professional sanitari qualificat.
