Tens un tumor rar al sistema nerviós? (Tumor maligne de la beina del nervi perifèric - MPNST) Descobreix-ho.

Has sentit mai un bony en algun lloc del teu cos, potser en un braç o una cama, que va creixent gradualment? Aquests bonys, que de vegades poden començar tan petits com un pèsol i créixer com una taronja, són dels que parlarem avui. Es tracta d'una afecció greu, però molt rara. S'anomena tumor maligne de la beina del nervi perifèric, o MPNST per abreujar.

Què és un tumor maligne de la beina del nervi perifèric (MPNST)?

En poques paraules, el MPNST (tumor maligne de la beina nerviosa perifèrica) és un tumor cancerós molt rar que es desenvolupa a les cobertes protectores (beines nervioses) que envolten els nervis del cos. Aquests pertanyen a un tipus de sarcoma de teixits tous . Sorgeixen al sistema nerviós perifèric . Pensa-hi, pots tenir aquests tumors als braços i les cames. No només això, sinó que de vegades també es poden desenvolupar a la pelvis, l'abdomen, el cap i el coll. Aquests tumors es poden curar extirpant-los quirúrgicament. Tanmateix, també hem de recordar que de vegades aquests tumors poden repetir-se .

Què tan rara és la MPNST?

Aquesta és una afecció molt i molt rara. Només aproximadament una de cada 100.000 persones és diagnosticada amb aquest tumor maligne de la beina del nervi perifèric (MPNST) cada any. Normalment afecta persones d'entre 30 i 50 anys .

A més, les persones amb una malaltia genètica anomenada neurofibromatosi tipus 1 (NF1) tenen més probabilitats de desenvolupar MPNST. S'ha descobert que entre el 25% i el 50% de les persones amb MPNST també tenen NF1 .

En general, el MPNST es pot desenvolupar abans en persones amb NF1 que en persones sense NF1. A més, els homes amb NF1 tenen una mica més de probabilitats de desenvolupar MPNST que els que no en tenen.

Quins són els símptomes de la MPNST?

Els MPNST es poden desenvolupar a qualsevol lloc dels nervis perifèrics, però solen afectar zones com els braços i les cames. De vegades també es poden desenvolupar en zones com la pelvis, el pit, l'abdomen o el cap i el coll. Els símptomes dels MPNST inclouen:

• Un bony que creix lentament sota la pell. Aquests bonys poden ser tan petits com un pèsol (uns 2 centímetres) o tan grans com una taronja (uns 10 centímetres).
• Sensació de dolor (sobretot si teniu NF1).
• Entumiment (parestèsia).
• Sensació de debilitat als braços i les cames.

Quines són les causes de les MPNST?

Els estudis han demostrat que el 50% dels tumors malignes de la beina dels nervis perifèrics són causats per la neurofibromatosi tipus 1 (NF1).La condició es diu. Altres motius poden ser:

• Radioteràpia: Al voltant del 10% de les persones amb MPNST han rebut radioteràpia per a altres malalties.
• Mutacions genètiques: Els investigadors han descobert que hi ha diverses mutacions genètiques diferents que fan que les cèl·lules normals de la beina nerviosa es converteixin en cèl·lules anormals, es multipliquin i formin tumors.
• Alguns tipus de neurofibromes: les persones amb neurofibroma plexiforme tenen un risc més gran de desenvolupar MPNST.

Com es diagnostica la MPNST?

Quan visiteu un metge, primer us farà un examen físic i us preguntarà sobre el vostre estat de salut general. Això inclourà preguntar sobre el vostre historial mèdic, els antecedents mèdics familiars i qualsevol símptoma que pugueu experimentar. A més, us pot fer el següent:

• Proves d'imatge: Els metges poden realitzar proves com ara ressonància magnètica (RM) i tomografia per emissió de positrons (PET) .
• Biòpsia: Un metge pot realitzar una biòpsia, prenent una mostra de teixit i fent-la examinar al microscopi per un patòleg .
• Proves genètiques: si teniu un tumor maligne de la beina nerviosa perifèrica, el vostre metge us pot recomanar proves genètiques per veure si vosaltres o un familiar proper teniu neurofibromatosi tipus 1 (NF1) o un altre tipus de tumor de la beina nerviosa , la neurofibromatosi tipus 2 (schwannomatosi) .

Quins són els tractaments per a la MPNST?

Els metges solen realitzar cirurgia per extirpar un tumor maligne de la beina nerviosa perifèrica. Tanmateix, hi ha alguns casos en què la cirurgia no és possible. Per exemple:

• Fruits secs grans (fruits secs de 5 cm o més grans).
• Tumors metastàtics.
• Els tumors situats molt a prop de xarxes nervioses complexes poden patir danys durant la cirurgia.

En aquests casos, els metges poden tractar la MPNST amb una combinació de cirurgia, quimioteràpia o radioteràpia . La radioteràpia es pot administrar abans o després de la cirurgia.

Els investigadors ara estudien si la immunoteràpia o la teràpia dirigida es podrien utilitzar com a nous tractaments. Si teniu un tumor maligne de la beina del nervi perifèric, podeu ser elegible per a un assaig clínic que provi nous tractaments.Potser seria una bona idea parlar amb el teu metge sobre la possibilitat de participar-hi.

Quines són les possibles complicacions o efectes secundaris del tractament?

Les complicacions que poden sorgir durant la cirurgia inclouen:

• Respostes a l'anestèsia general.
• Sagnat excessiu (hemorràgia).
• Dolor.
• Cicatrius quirúrgiques.
• Infecció de ferida quirúrgica.

Els tractaments com la quimioteràpia o la radioteràpia poden causar efectes secundaris com ara:

• Diarrea.
• Fatiga.
• Nàusees i vòmits.

Quin és el pronòstic per a algú amb MPNST?

El pronòstic és el que el vostre equip mèdic creu que sereu després d'acabar el tractament. En el cas de la MPNST, aquest pronòstic està determinat per diversos factors:

• Condició de NF1: Quan aquests tumors es desenvolupen en persones amb NF1, el pronòstic de recuperació pot ser lleugerament inferior al de les persones sense NF1.
• Grau tumoral: els patòlegs examinen les cèl·lules al microscopi i classifiquen els tumors com a d'alt grau o de baix grau . Els tumors d'alt grau tenen una probabilitat més alta de tenir cèl·lules canceroses que es divideixen molt ràpidament i es propaguen.
• Mida del tumor: Els tumors MPNST poden arribar als 10 centímetres. Els tumors grans solen ser difícils d'extirpar quirúrgicament.
• Metàstasi: si el tumor s'ha estès a altres zones des d'on va començar, pot ser difícil de tractar.

Com podeu veure, hi ha molts factors que poden afectar les vostres perspectives de recuperació, i no tots aquests factors poden ser aplicables al vostre cas. Per tant, el millor és preguntar al vostre metge els detalls exactes de la vostra situació. Com que coneix la vostra situació, us pot donar la informació que necessiteu.

Quines són les taxes de supervivència de les MPNST?

Les taxes de supervivència són estimacions basades en les experiències d'altres persones que han tingut tumors malignes de la beina dels nervis perifèrics. Com que aquests tumors són tan rars, és difícil que els experts donin taxes exactes. Segons el National Cancer Institute (EUA), entre el 23% i el 69% de les persones amb MPNST sobreviuen cinc anys després del diagnòstic. Aquest és un rang gran, oi? Per tant , el millor és preguntar al vostre metge sobre la vostra situació.

Com em cuido?

Si teniu un tumor maligne de la beina del nervi perifèric, us enfronteu a un càncer rar que pot tornar després del tractament. Hi ha diversos programes que us poden ajudar en aquesta situació:

• Cures pal·liatives:En cures pal·liatives, treballaràs amb un equip de metges especialment formats que t'ajudaran a gestionar els símptomes de la MPNST i els efectes secundaris del tractament. A més, també et proporcionaran suport psicològic.
• Programes de supervivència al càncer: El càncer és com un viatge. Els programes de supervivència al càncer us guien des del dia que us diagnostiquen, durant el tractament i us expliquen què cal fer si el càncer torna.

A primera vista, un tumor maligne de la beina del nervi perifèric (MPNST) al braç o a la cama pot semblar un bony que us podeu fer mal o fer un blau fàcilment. Descobrir que el bony és un tipus de càncer rar i que requereix cirurgia pot ser un xoc. Pot ser difícil d'assimilar. Si teniu preguntes sobre la vostra afecció o què esperar, el vostre equip mèdic ho entén. Estaran encantats de prendre's el temps per respondre les vostres preguntes i abordar qualsevol inquietud que pugueu tenir.

El missatge principal d'aquest article

D'acord, espero que entengueu una mica aquesta rara malaltia cancerosa anomenada MPNST de la qual hem parlat avui. Recordeu que és una malaltia molt rara. Si teniu algun bony inusual, dolor, entumiment, etc. al cos que persisteix, consulteu un metge i demaneu consell. Com més aviat es detecti, més fàcil serà de tractar.

El més important és que no estàs sol. El teu equip mèdic, la teva família i els teus amics són allà per ajudar-te. El més important és mantenir-te fort i seguir els consells del teu metge.

` Tumor maligne de la beina del nervi perifèric, MPNST, càncer de nervi, tumor, càncer, neurofibromatosi, NF1, cirurgia, radioteràpia, quimioteràpia