ඇඟේ සෝඩියම් අඩු වෙලා, ඒක හදන්න ගිහින් වෙන බරපතල තත්ත්වයක්: Central Pontine Myelinolysis (CPM) ගැන දැනගමු!

අපේ ඇඟේ ලුණු, ඒ කියන්නේ සෝඩියම් ප්‍රමාණය අඩු වෙන එක සමහර වෙලාවට භයානක වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, මේ අඩු වුණු සෝඩියම් ප්‍රමාණය එකපාරටම, හදිස්සියෙන් වැඩි කරන්න ගියොත්, ඒකෙන් අපේ මොළේට හානි වෙන්න පුළුවන් කියල ඔයා දන්නවද? අන්න ඒ වගේ වෙලාවක ඇතිවෙන්න පුළුවන් බරපතල තත්ත්වයක් තමයි Central Pontine Myelinolysis (CPM) කියන්නේ. සමහර වෙලාවට මේකට Osmotic Demyelination Syndrome (ODS) කියලත් කියනවා. අපි මේ ගැන තව ටිකක් විස්තර කතා කරමු, මොකද මේක අපි හැමෝම දැනුවත් වෙලා ඉන්න ඕන දෙයක්.

මොකක්ද මේ Central Pontine Myelinolysis (CPM) කියන්නේ? සරලවම කිව්වොත්...

සරලවම කිව්වොත්, Central Pontine Myelinolysis (CPM) කියන්නේ අපේ මොළයේ කඳ කොටසේ (brainstem) මැද තියෙන Pons (පොන්ස්) කියන ප්‍රදේශයේ තියෙන ස්නායු සෛල (nerve cells) සහ ඒවා වටේ තියෙන ආරක්ෂිත ආවරණයට, ඒ කියන්නේ myelin sheath (මයලීන් කොපුවට) හානි වීමක්. හිතන්නකෝ, හරියට වයර් එකක් වටේ තියෙන ප්ලාස්ටික් කවරේ වගේ තමයි මේ මයලීන් කොපුවත් ස්නායු සෛල වලට. මේකෙන් ස්නායු පණිවිඩ වේගවත්ව ගමන් කරන්න උදව් කරනවා.

අපේ මොළයේ කඳ කොටස කියන්නේ හරිම වැදගත් තැනක්. ඒකෙන් තමයි අපේ සුෂුම්නාව (spinal cord) සහ මොළයේ ලොකු "හිතන කොටස" (thinking part of the brain) අතර තොරතුරු එහා මෙහා ගෙනියන්නේ. ඒ වගේම, හුස්ම ගැනීම, ආහාර දිරවීම, හෘද ස්පන්දනය වගේ ජීවිතේට අත්‍යවශ්‍යම ක්‍රියාවන් පාලනය කරන්නත් මේ මොළයේ කඳ කොටස උදව් වෙනවා.

ඉතින්, CPM තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, මේ මයලීන් කොපුවට හානි වෙලා, අන්තිමේදී ස්නායු සෛලත් විනාශ වෙන්න පුළුවන්. මේක බොහෝ වෙලාවට සිද්ධ වෙන්නේ අපේ ඇඟේ සෝඩියම් මට්ටම එකපාරටම, ගොඩක් වේගයෙන් වැඩි වුණොත්. විශේෂයෙන්ම, ඇඟේ සෝඩියම් අඩු වෙලා (මේකට අපි hyponatremia කියනවා) ඒකට ප්‍රතිකාර කරනකොට තමයි මේ අවදානම එන්නේ.

CPM නිසා විවිධාකාර රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මාංශ පේශි දුර්වල වෙන එක, අංශභාග තත්ත්වයන්, කතා කිරීමේ අපහසුතා, හැසිරීමේ වෙනස්කම් වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් අය සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලැබුවත්, සමහරුන්ට දිගටම පවතින ආබාධ ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. ඉතාම කලාතුරකින් මරණය පවා සිදුවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

කාටද මේ CPM තත්ත්වය හැදෙන්න වැඩිපුරම අවදානම තියෙන්නේ?

ඇත්තටම, ඇඟේ සෝඩියම් මට්ටම අඩු කරන ඕනෑම ලෙඩක් හෝ තත්ත්වයක් CPM අවදානම වැඩි කරනවා. පැය 48කට වඩා වැඩි කාලයක් තිස්සේ සෝඩියම් මට්ටම අඩු වෙලා තියෙන අය තමයි වැඩිම අවදානමක ඉන්නේ.

ප්‍රධාන වශයෙන්ම CPM එක්ක සම්බන්ධ වෙන තත්ත්වයන් තමයි මේවා:

• අධික ලෙස මත්පැන් භාවිතය (Alcohol use disorder): මේක තමයි ප්‍රධානම හේතුවක්.
• අක්මා බද්ධ කිරීම (Liver transplantation): අක්මාව හරියට වැඩ නොකරනකොටත් සෝඩියම් ප්‍රශ්න එනවා.
• දරුණු පිළිස්සුම් (Burns): ලොකු පිළිස්සුම් තුවාල වුණාමත් ඇඟේ දියර සහ ලවණ වල සමබරතාවය නැතිවෙනවා.
• ගර්භණී සමයේ ඇතිවන අධික වමනය (Hyperemesis gravidarum): සමහර අම්මලාට ගර්භණී කාලේ දරුණුවටම වමනේ යනවා, ඒකෙනුත් සෝඩියම් අඩු වෙන්න පුළුවන්.
• මන්දපෝෂණය (Malnutrition): හරියට කෑම බීම නොලැබෙනකොටත් මේ ප්‍රශ්න එනවා.

මේ Central Pontine Myelinolysis කියන තත්ත්වය කොච්චර සුලභද?

ඇත්තම කිව්වොත්, වෛද්‍යවරුන්ටත් හරියටම කියන්න බෑ මේ CPM තත්ත්වය කොච්චර සුලභව දකින්න ලැබෙනවද කියලා. එක හේතුවක් තමයි, මෘදු විදිහට CPM හැදෙන ගොඩක් අයට රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වීම. ඒ කියන්නේ, එයාලට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා එයාලවත් දන්නේ නෑ.

හැබැයි, බරපතල CPM තත්ත්වයන් නම් වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ අධික මත්පැන් භාවිතය තියෙන අය, අක්මා බද්ධ කරපු අය, සහ වෙනත් දරුණු රෝගාබාධ තියෙන අය අතරේ තමයි.

ඇයි මේ Central Pontine Myelinolysis හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?

කලිනුත් කිව්වා වගේ, Central Pontine Myelinolysis වලට ප්‍රධානම හේතුව තමයි සෝඩියම් මට්ටම හරිම වේගයෙන් වැඩි වීම. මේක සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ, ඇඟේ අඩු වෙලා තියෙන සෝඩියම් මට්ටම (hyponatremia) හරිගස්සන්න ප්‍රතිකාර කරනකොට.

දැන් බලන්න, සෝඩියම් කියන්නේ අපේ ඇඟට නැතුවම බැරි electrolyte (ඉලෙක්ට්‍රොලයිට්) එකක්. සරලව කිව්වොත්, අපේ සෛල ඇතුළෙයි, පිටතයි තියෙන දියර ප්‍රමාණය සමබරව තියාගන්න සෝඩියම් උදව් වෙනවා. අධික මත්පැන් භාවිතය, අක්මා රෝග, සහ තවත් සෞඛ්‍ය තත්ත්ව ගණනාවක් නිසාම ඇඟේ සෝඩියම් අඩු වෙන්න පුළුවන්. මේ hyponatremia තත්ත්වයට හරියට ප්‍රතිකාර කළේ නැත්නම්, ඒකෙන් දරුණු ලෙස අසනීප වෙලා, රෝහල් ගත වෙන්නත් පුළුවන්.

ඉතින්, රෝහල් ගත කළාම, වෛද්‍යවරු මේ අඩු වුණු සෝඩියම් මට්ටම හරිගස්සන්නේ ශිරාගතව (IV) සෝඩියම් ද්‍රාවණයක් (saline) ලබා දීලා. හැබැයි, මෙතනදි ඔයාගේ සෝඩියම් මට්ටම ඕනෑවට වඩා වේගයෙන් වැඩි වුණොත්, අන්න එතකොට තමයි CPM ඇතිවෙන්න පුළුවන්කම තියෙන්නේ.

හිතන්නකෝ, වේලිච්ච පැළේකට එකපාරටම වතුර ගොඩක් දැම්මම වෙන දේ වගේ. ඒක හිමින් හිමින් කරන්න ඕන දෙයක්. ඒ වගේ තමයි ඇඟේ සෝඩියම් මට්ටම හරිගස්සන එකත්.

කොහොමද මේ Central Pontine Myelinolysis ඇතිවෙන්නේ? මොකක්ද ඇත්තටම ඇඟ ඇතුළේ වෙන්නේ?

ඔයාගේ ලේ වල සෝඩියම් මට්ටම එකපාරටම වේගයෙන් වැඩි වෙනකොට, ස්නායු සෛල ඇතුළේ තියෙන වතුර (ජලය) සෛල වලින් එළියට ඇදෙනවා. මේකට අපි කියනවා osmotic shift (ඔස්මොටික් විස්ථාපනය) කියලා. මේ නිසා ස්නායු සෛල විජලනයට (dehydrated) පත් වෙනවා, හරියට වතුර නැතුව වේලිලා යනවා වගේ. මේ විජලනය නිසා ස්නායු සෛල වලටත්, ඒවා වටේ තියෙන මයලීන් කොපුවටත් හානි වෙනවා. මේ මයලීන් කොපුවට හානි වෙන එකට තමයි myelinolysis (මයලිනොලිසිස්) කියන්නේ.

මොළයේ කඳේ තියෙන Pons (පොන්ස්) කියන කොටසේ ස්නායු සෛල මේ වගේ myelinolysis තත්ත්වයකට විශේෂයෙන්ම සංවේදීයි. ඒ නිසයි මේකට Central Pontine Myelinolysis කියන්නේ.

Central Pontine Myelinolysis (CPM) සහ Extrapontine Myelinolysis (EPM) අතර වෙනස මොකක්ද?

මේ මයලීන් වලට හානි වෙන එක හැමතිස්සෙම Pons (පොන්ස්) කියන කොටසේ විතරක් වෙන්නේ නෑ. සමහර වෙලාවට මොළයේ වෙනත් කොටස් වලත් මේ myelinolysis තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. Pons එකෙන් පිටත, මොළයේ වෙනත් තැන්වල මේ විදිහට මයලීන් හානි වෙන එකට කියන්නේ Extrapontine Myelinolysis (EPM) (එක්ස්ට්‍රාපොන්ටයින් මයලිනොලිසිස්) කියලා.

හැබැයි, EPM තනියම හැදෙනවා හරිම අඩුයි. CPM තියෙන අයගෙන් හතර දෙනෙක්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට විතර (25% කට විතර) EPM තත්ත්වයත් එකටම තියෙන්න පුළුවන්.

Central Pontine Myelinolysis රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

CPM රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් පටන් ගන්නේ සෝඩියම් මට්ටම වේගයෙන් හරිගැස්සුවට පස්සේ දවස් කීපයක් ඇතුළත. මේ රෝග ලක්ෂණ මොළයේ කොයි හරියේද මයලීන් හානිය වෙලා තියෙන්නේ, කොච්චර හානියක් වෙලා තියෙනවද කියන එක මත වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ තමයි:

• හැසිරීමේ වෙනස්කම්: එකපාරටම කේන්ති යන එක, කලබලකාරී වෙන එක වගේ.
• ව්‍යාකූලත්වය (Confusion): සිහිය බොඳ වෙනවා වගේ, තමන් ඉන්න තැන, වෙලාව අමතක වෙනවා වගේ.
• කතා කිරීමේ අපහසුව (dysarthria): වචන පැටලෙනවා, කතා කරන දේ පැහැදිලි නැති වෙනවා.
• ගිලීමේ අපහසුව (dysphagia): කෑම බීම ගිලින්න අමාරු වෙනවා, හිරවෙනවා වගේ දැනෙනවා.
• මුහුණේ අංශභාගය (Facial paralysis): මුහුණේ එක පැත්තක් හිරිවැටෙනවා, හරියට ක්‍රියා කරන්නේ නැතිව යනවා.
• මාංශ පේශි දුර්වලතාව: අතපය පණ නැතිවෙනවා වගේ දැනෙනවා.
• සමබරතාවය සහ සම්බන්ධීකරණය නැතිවීම: ඇවිදිනකොට වැනි වැනි යනවා, දේවල් හරියට අල්ලගන්න බැරිවෙනවා.
• අනිච්ඡානුග මාංශ පේශි චලන සහ වෙව්ලීම (Tremors): තමන්ට පාලනය කරන්න බැරි විදිහට අතපය වෙව්ලනවා.
• ඇස් වල අක්‍රමවත් චලනයන් (Oculomotor dysfunction).
• පාකින්සන් රෝග ලක්ෂණ (Parkinsonism): පාකින්සන් රෝගයේදී වගේ වෙව්ලීම, කතා කිරීමේ අපහසුතා, ඇවිදීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• අත් පා හතරේම දුර්වලතාව (Quadriparesis): අත් දෙකයි කකුල් දෙකයි හතරම දුර්වල වෙනවා.

ඉතාම දරුණු අවස්ථාවලදී, CPM නිසා ඇස් වල මාංශ පේශි ඇරෙන්න අනිත් හැම මාංශ පේශියක්ම පණ නැතිවෙලා යන තත්ත්වයක් (locked-in syndrome) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, රෝගියාට හිතන්න පුළුවන්, ඇස් චලනය කරන්න පුළුවන්, ඒත් කතා කරන්නවත්, ඇඟ හොලවන්නවත් බෑ. ඒ වගේම, කෝමා (coma) තත්ත්වයට පත්වෙන්නත්, මරණයට පත්වෙන්නත් පුළුවන්.

කොහොමද මේ Central Pontine Myelinolysis තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ? (Diagnosis)

CPM තත්ත්වය හඳුනාගන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මේ දේවල් කරයි:

• ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහයි: ඔයාට මොනවද දැනෙන්නේ, කවදා ඉඳන්ද මේ අපහසුතා තියෙන්නේ වගේ දේවල්.
• හේතු වෙන්න පුළුවන් දේවල් ගැන හොයලා බලයි: ඔයාට ප්‍රතිකාර කරපු වෙලාවේ ඔයාගේ සෝඩියම් මට්ටම් කොහොමද තිබුණේ, ඔයාට වෙනත් ලෙඩ රෝග තියෙනවද වගේ දේවල්.
• MRI (එම්.ආර්.අයි.) ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරයි: MRI එකකින් වෛද්‍යවරයාට පුළුවන් මේ myelinolysis නිසා මොළයේ හානි වෙච්ච තැන් (lesions) බලාගන්න. හැබැයි, සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ පටන් අරගෙන සති දෙකක් විතර යනකල් මේ හානි වෙච්ච තැන් MRI එකේ පේන්නේ නැතිවෙන්නත් පුළුවන්.

Central Pontine Myelinolysis සඳහා ප්‍රතිකාර මොනවද?

ඇත්තටම, CPM සඳහා කියලා නිශ්චිත, සම්මත ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක් නෑ. ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණ වෙන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක තමයි. උදාහරණයක් විදිහට, පාකින්සන් රෝග ලක්ෂණ (වෙව්ලීම, කතා කිරීමේ අපහසුතා) තියෙන අයට dopaminergic drugs (ඩොපමිනර්ජික් ඖෂධ - ඩොපමයින් මට්ටම වැඩි කරන බෙහෙත්) සමහර වෙලාවට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්.

සමහර වෛද්‍යවරු CPM තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරලා තියෙනවා, සෝඩියම් මට්ටම ආයෙත් පාරක් අඩු කරලා, ඊට පස්සේ හරිම හිමින් ආයෙත් වැඩි කරලා. හැබැයි, මේ ප්‍රතිකාර ක්‍රමය හැමෝටම සාර්ථක වෙන්නේ නෑ.

Central Pontine Myelinolysis තත්ත්වයෙන් ආරක්ෂා වෙන්නේ කොහොමද? (Prevention)

මේක තමයි වැදගත්ම දේ.

• ඔයාට ඇඟේ සෝඩියම් අඩු වෙන්න පුළුවන් ලෙඩක් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන දැනුවත්ව ඉන්න.
• ඔයාට අධික මත්පැන් භාවිතය පිළිබඳ ගැටලුවක් (Alcohol use disorder) තියෙනවා නම්, කරුණාකරලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් උදව් ඉල්ලන්න. මත්පැන් භාවිතය නිසා hyponatremia (සෝඩියම් අඩුකම) ඇතිවෙනවා. ඒ වගේම, ඒකෙන් අක්මාව අකර්මණ්‍ය වෙලා, අක්මා බද්ධ කිරීමක් දක්වා යන්නත් පුළුවන්. මේවා තමයි CPM වලට තියෙන ප්‍රධානම අවදානම් සාධක.

වෛද්‍යවරු Central Pontine Myelinolysis (CPM) වළක්වාගන්නේ hyponatremia තියෙන රෝගීන්ගේ සෝඩියම් මට්ටම ආරක්ෂිතව, හිමින් හිමින් වැඩි කරන්න තියෙන දැනට පවතින සායනික මාර්ගෝපදේශ (clinical guidelines) අනුගමනය කිරීමෙන්.

Central Pontine Myelinolysis තත්ත්වය සුව අතට හැරෙනවද? ආපහු යථා තත්ත්වයට එන්න පුළුවන්ද?

මේක ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්‍රශ්නයක්. මෑත කාලීන අධ්‍යයනයන් අනුව, CPM තත්ත්වයට මුහුණ දෙන අයගෙන් 94% ක් විතර ජීවත් වෙනවා. ඒ වගේම, 25% ත් 40% ත් අතර ප්‍රමාණයක් සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලබනවා.

හැබැයි, CPM තියෙන අයගෙන් 25% ක් විතර සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලබන්නේ නෑ. මේ අයට සමහරවිට ජීවිත කාලය පුරාම යම් යම් උපකාර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. කථන චිකිත්සාව (speech therapy), වෘත්තීය චිකිත්සාව (occupational therapy) සහ භෞත චිකිත්සාව (physical therapy) වගේ ප්‍රතිකාර වලින් එයාලට එදිනෙදා වැඩකටයුතු කරගෙන යන්න උදව්වක් ලැබෙනවා.

CPM තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට අවශ්‍ය කරන උපදෙස් ලබා දේවි. ඒ ප්‍රතිකාර සැලැස්ම හරියටම පිළිපැදීමෙන්, ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතයට බාධා කරන රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න පුළුවන්.

ඔයාටයි ඔයාගේ පවුලේ අයටයි උපකාරක සේවාවන් (supportive services) වලින් ලොකු හයියක් ලැබෙන්න පුළුවන්. ගෙදර ඉඳන්ම සත්කාර සේවා (in-home care), උපකාරක කණ්ඩායම් (support groups) සහ වෙනත් සම්පත් ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.

මත්පැන් භාවිතය නිසා ඇතිවන ගැටළු (Alcohol Use Disorder) සඳහා උදව් ලබාගන්නේ කොහොමද?

වෛද්‍යවරු Alcohol Use Disorder තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්නේ චර්යාත්මක ප්‍රතිකාර (behavioral therapy) සහ ඖෂධ මගින්. ඒ වගේම, දිරිගැන්වීම් සහ වගකීමෙන් වැඩ කරන්න උදව් වෙන උපකාරක කණ්ඩායම් ඕන තරම් තියෙනවා.

Alcohol Use Disorder තියෙන අයට රෝහල් වල, නේවාසික පුනරුත්ථාපන මධ්‍යස්ථාන වල (residential rehabilitation facility) හෝ බාහිර රෝගී සේවා (outpatient services) හරහා ප්‍රතිකාර ලබාගන්න පුළුවන්.

Alcohol Use Disorder එකෙන් ගොඩ එන්න තියෙන පළවෙනි පියවර තමයි, තමන්ට ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා කියලා පිළිගන්න එක. ඔයා වෛද්‍යවරයෙක්ගෙන් උදව් ඉල්ලනකොට, ඔයා සුවය ලබන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක් වැඩිකරගන්නවා.

වැදගත්ම දේ - මතක තියාගන්න! (Take-Home Message)

Central Pontine Myelinolysis (CPM) කියන්නේ ඇත්තටම වළක්වාගන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. වෛද්‍යවරු hyponatremia (සෝඩියම් අඩුකම) තියෙන රෝගීන්ගේ සෝඩියම් මට්ටම හරිම පරිස්සමෙන්, හිමින් හිමින් වැඩි කරන්න දැනට තියෙන මාර්ගෝපදේශ පිළිපදිනවා.

ඔයාට පුළුවන් ඔයාගේ අවදානම අඩු කරගන්න, විශේෂයෙන්ම ඔයාට මත්පැන් භාවිතය සම්බන්ධ ගැටළුවක් තියෙනවා නම්, ඒක නවත්තන්න පියවර ගන්න එකෙන්. ඔයාට උදව් අවශ්‍ය නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලට පුළුවන් ඔයාට අවශ්‍ය කරන සහයෝගය සහ සම්පත් ලබා දෙන්න, ඔයාගේ ජීවන රටාව වෙනස් කරගෙන, සෞඛ්‍ය සම්පන්න පුරුදු ඇතිකරගන්න.

මතක තියාගන්න, දැනුවත්කම තමයි ලොකුම ආරක්ෂාව!