ඔයා කවදාහරි 'කෝඩෝමා' (Chordoma) කියන නම අහලා තියෙනවද? බොහෝවිට නැතුව ඇති. මොකද මේක ගොඩක් දුර්ලභ, ඒ කියන්නේ හරිම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන පිළිකාමය (malignant) තත්ත්වයක්. මේ පිළිකාමය ගැටිත්ත හැදෙන්නේ අපේ ශරීරයේ හරිම වැදගත් තැන් දෙකක. එකක් තමයි අපේ කොඳු ඇට පෙළ (spine), අනික තමයි අපේ හිස් කබලේ පාදම (base of the skull). මේ වගේ තැනක පිළිකාවක් කිව්වම පොඩි බයක් හිතෙන එක සාධාරණයි. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව, පැහැදිලිව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ කෝඩෝමා (Chordoma) කියන්නේ?
කෝඩෝමා (Chordoma) කියන්නේ අපේ අස්ථිවල (ඇටකටුවල) හැදෙන පිළිකාවක්. හරියටම කිව්වොත්, මේක 'සාකෝමා' (sarcoma) කියන පිළිකා කාණ්ඩයට අයිති වෙනවා. මේක හරිම සෙමින් වර්ධනය වෙන පිළිකාවක්. ඒ කියන්නේ ගොඩක් කාලයක් යනකල් රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්නා වුණත් ඉන්න පුළුවන්.
මේ පිළිකාව කොඳු ඇට පෙළේ ඕනෑම තැනක හැදෙන්න පුළුවන්. ඒත් බහුලවම දකින්න ලැබෙන ස්ථාන තුනක් තියෙනවා:
- කොඳු ඇට පෙළේ පහළම කෙළවර (Sacrum): සියලුම කෝඩෝමා රෝගීන්ගෙන් 35% කට විතර හැදෙන්නේ මේ ප්රදේශයේ.
- හිස් කබල කොඳු ඇට පෙළට සම්බන්ධ වන ස්ථානය (Skull base): තවත් 35% කට විතර හැදෙන්නේ මෙතන. මේ ස්ථානයේ තියෙන අස්ථියට කියන්නේ 'ක්ලයිවස්' (clivus) කියලා. ඒ නිසා මේ වර්ගයට 'ක්ලයිවල් කෝඩෝමා' (clival chordomas) කියලත් කියනවා.
- කොඳු ඇට පෙළේ අනෙකුත් කශේරුකා (Vertebrae): ඉතිරි 30% විතර හැදෙන්නේ කොන්දේ අනෙක් කොටස්වල. වැඩියෙන්ම බෙල්ලේ දෙවෙනි කශේරුකාවේ, ඊට පස්සේ තුනටියේ (lumbar) සහ පපුව ප්රදේශයේ (thoracic) කශේරුකාවල දකින්න පුළුවන්.
මේ පිළිකාවේ තියෙන ලොකුම අභියෝගය තමයි, ඒක සෙමින් වර්ධනය වුණත්, ඒ අවට තියෙන ස්නායු පද්ධතියේ (nervous system) වැදගත් කොටස් ආක්රමණය කරන එක. ඒ කියන්නේ, මොළය, සුෂුම්නාව (spinal cord) වගේ හරිම සංවේදී තැන්වලට හානි කරන්න පුළුවන්.
තව දෙයක් තමයි, ප්රතිකාර කළාට පස්සේ වුණත් මේක නැවත හටගැනීමේ (recur) ප්රවණතාවය වැඩියි. සාමාන්යයෙන් නැවත හැදෙන්නෙත් කලින් තිබුණු තැනම තමයි. ඒ වගේම, 30% - 40% ක් විතර අවස්ථාවලදී, මේ පිළිකාව ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලට පැතිරෙන්න (metastasize) පුළුවන්. එහෙම පැතිරෙනවා නම්, බහුලවම පැතිරෙන්නේ:
- පෙනහළු වලට
- අවට වසා ගැටිති (lymph nodes) වලට
- වෙනත් අස්ථි වලට
- අක්මාවට
- සමට
කෝඩෝමා (Chordoma) වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානය (WHO) මේ පිළිකාවේ ප්රධාන වර්ග තුනක් හඳුනාගෙන තියෙනවා. මේ වර්ගීකරණය කරන්නේ අන්වීක්ෂයකින් බැලුවම පිළිකා සෛල පේන විදිහ (histology) අනුවයි. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| කෝඩෝමා වර්ගය (Chordoma Type) | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| සම්භාව්ය / සාම්ප්රදායික කෝඩෝමා (Classic/Conventional Chordoma) | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. රෝගීන්ගෙන් 80%-90% කටම තියෙන්නේ මේ වර්ගය. මේකේ සෛල අන්වීක්ෂයෙන් බලද්දී "බුබුළු" වගේ පෙනුමක් තියෙනවා. හිස් කබලේ පාදමේ හැදෙන 'Chondroid chordoma' කියන්නෙත් මේකේම එක උප වර්ගයක්. |
| වෙනස් වූ කෝඩෝමා (Dedifferentiated Chordoma) | මේක ගොඩක් දුර්ලභයි (5% කටත් අඩුයි). මේකේ අසාමාන්ය සෛල එකතුවක් දකින්න පුළුවන්. සාමාන්ය වර්ගයට වඩා මේක ඉක්මනින් වර්ධනය වෙනවා, ආක්රමණශීලීයි, ඒ වගේම ශරීරයේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරීමේ (metastasize) අවදානම වැඩියි. |
| දුර්වල ලෙස වෙනස් වූ කෝඩෝමා (Poorly Differentiated Chordoma) | මේක ඊටත් වඩා දුර්ලභයි. වෛද්ය වාර්තාවල සඳහන් වෙලා තියෙන්නේ රෝගීන් 60 කටත් අඩුවෙන්. මේ වර්ගය හඳුනාගන්නේ SMARCB1 හෙවත් INI1 කියන ජානයක් (gene) සෛලවල නැතිවීමෙන්. මේ වර්ගය බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ ළමයින් සහ තරුණ අය අතර. |
මේ රෝගය බහුලව හැදෙන්නේ කාටද? කොච්චර සුලභද?
කෝඩෝමා ඕනෑම වයසක කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 50 ත් 80 ත් අතර වැඩිහිටියන් අතරයි. ළමයින්ට හැදෙන්නේ 5% ක් වගේ සුළු ප්රතිශතයක්. ඒ වගේම, කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමින්ට මේ රෝගය හැදීමේ සම්භාවිතාව 1.5 ගුණයකින් විතර වැඩියි.
මේක කොච්චර දුර්ලභද කියනවා නම්, වසරකට මිලියනයක (ලක්ෂ 10ක) ජනගහනයකින් එක්කෙනෙකුට විතර තමයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ. ඒ කියන්නේ අපේ රට වගේ රටක වුණත් වසරකට අලුතින් වාර්තා වෙන්නේ හරිම සුළු රෝගීන් සංඛ්යාවක්.
වැදගත්ම දේ තමයි, කෝඩෝමා (Chordoma) කියන්නේ හැමවිටම පිළිකාමය (malignant) තත්ත්වයක්. මෙහි පිළිකා නොවන (noncancerous) වර්ගයක් නැහැ.
මේකේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
කෝඩෝමා ගැටිත්ත ටිකෙන් ටික ලොකු වෙද්දී, ඒක අවට තියෙන මොළයට හෝ සුෂුම්නාවට (spinal cord) තෙරපීමක් (pressure) ඇති කරනවා. රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ මේ තෙරපීම නිසයි. ඒ වගේම, ගැටිත්ත තියෙන තැන අනුව රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
පහත වගුවෙන් අපි බලමු ගැටිත්ත තියෙන තැන අනුව රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙන්නේ කොහොමද කියලා.
| ගැටිත්ත ඇති ස්ථානය (Location of the Tumor) | දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ (Possible Symptoms) |
|---|---|
| පොදුවේ ඇතිවිය හැකි ලක්ෂණ | කොන්දේ, අත්වල හෝ කකුල්වල වේදනාව, දුර්වලකම සහ/හෝ හිරිවැටීම. |
| හිස් කබලේ පාදමේ (Skull Base) නම් | - දෙකක් පෙනීම / ද්විත්ව දර්ශනය (diplopia) - පෙනීම බොඳ වීම - හිසරදය - මුහුණේ හිරිවැටීම හෝ වේදනාව |
| කොඳු ඇට පෙළේ පහළම කෙළවරේ (Tailbone/Sacrum) නම් | - සම හරහා අතට අහුවෙන ගැටිත්තක් - මුත්රා හෝ මළපහ කිරීමේ අපහසුතා (පාලනය නැතිවීම) - තුනටියේ හෝ කොන්දේ පහළ වේදනාව |
ඇයි මේ වගේ පිළිකාවක් හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
පර්යේෂකයන්ට තවමත් මේකට නිශ්චිතම හේතුවක් හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා. ඒත්, TBXT කියන ජානයේ (gene) සිදුවන වෙනස්කම් (mutations) මේකට සම්බන්ධයි කියලා ඔවුන් විශ්වාස කරනවා.
හිතන්නකෝ, බබෙක් අම්මගේ බඩේ හැදෙන මුල්ම කාලේ, කොන්ද හැදෙන්න කලින්, නෝටෝකෝඩ් (notochord) කියලා පුංචි සැකිල්ලක් වගේ දෙයක් හැදෙනවා. මේක තමයි පස්සේ කොඳු ඇට පෙළ බවට වර්ධනය වෙන්න පාර පෙන්වන්නේ. සාමාන්යයෙන් බබා සති 8ක් විතර වෙද්දී මේ නෝටෝකෝඩ් එක සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙලා යනවා.
ඒත් හරිම කලාතුරකින්, මේ සෛල වලින් ටිකක් හිස් කබලේ පාදමේ හරි, කොන්දේ ඇටවල හරි ඉතුරු වෙන්න පුළුවන්. පස්සේ කාලෙක, අර අපි කතා කරපු TBXT ජානයේ වෙනසක් ඇති වුණොත්, මේ ඉතුරු වුණු සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්න පටන් අරගෙන කෝඩෝමා පිළිකාවක් බවට පත්වෙන්න පුළුවන් කියලා තමයි විශ්වාස කරන්නේ.
ඒ වගේම, 'ටියුබරස් ස්ක්ලෙරෝසිස්' (tuberous sclerosis) කියන ජානමය රෝගී තත්ත්වය තියෙන අයටත් කෝඩෝමා හැදීමේ අවදානම තරමක් වැඩියි.
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)
ඔයාට ඉහත සඳහන් කරපු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයා මුලින්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවිය යුතුයි. වෛද්යවරයා ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන සහ ඔයාගේ වෛද්ය ඉතිහාසය ගැන විමසයි. ඊට පස්සේ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් සහ ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ පරීක්ෂාවක් (neurological exam) කරයි.
පිළිකාමය ගැටිත්තක් ගැන සැකයක් ඇති වුණොත්, වෛද්යවරයා රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණ (imaging tests) සඳහා යොමු කරයි.
- X-ray
- Computed Tomography (CT) ස්කෑන් පරීක්ෂණය
- Magnetic Resonance Imaging (MRI) ස්කෑන් පරීක්ෂණය
මේ පරීක්ෂණ වලින් පසුව, බොහෝවිට ඔයාව අස්ථි පිළිකා පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් වෙත යොමු කරාවි. රෝගය තහවුරු කරගැනීමට සහ එය ශරීරයේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලාද කියලා බලන්න තවත් පරීක්ෂණ අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
රෝගය 100%ක්ම තහවුරු කරගන්න පුළුවන් එකම ක්රමය තමයි බයොප්සි (biopsy) පරීක්ෂණය. මෙහිදී කරන්නේ, කුඩා ඉඳිකටුවක් භාවිතයෙන් ගැටිත්තෙන් ඉතා කුඩා පටක සාම්පලයක් අරගෙන, එය අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කිරීමයි.
ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
කෝඩෝමා සඳහා තියෙන ප්රධානතම සහ හොඳම ප්රතිකාරය තමයි ශල්යකර්මය (surgery). පුළුවන් තරම් සම්පූර්ණයෙන්ම පිළිකා ගැටිත්ත ඉවත් කිරීමෙන් (en bloc resection) තමයි රෝගියාට හොඳම ප්රතිඵල ලබාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.
නමුත්, මේක හිතන තරම් ලේසි දෙයක් නෙවෙයි. මොකද, අපි කලින් කතා කළා වගේ, මේ ගැටිති හැදෙන්නේ හරිම සංවේදී, වැදගත් අවයව සහ ස්නායු අසල.
- හිස් කබලේ පාදමේ (Skull Base) තියෙන ගැටිති: මේවා මොළයේ කඳ (brainstem), වැදගත් ස්නායු සහ රුධිර නාල අසල තියෙන නිසා සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කිරීම හරිම අපහසුයි.
- කොඳු ඇට පෙළේ (Spine) තියෙන ගැටිති: මේවා සුෂුම්නාව (spinal cord), ස්නායු සහ ප්රධාන රුධිර නාල ආක්රමණය කරන්න පුළුවන්. ශල්යකර්මයේදී මේවට හානි වුණොත්, ස්ථිර ආබාධ හෝ මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්.
ඒ නිසා, ස්නායු ශල්ය වෛද්යවරුන් (neurosurgeons) උත්සාහ කරන්නේ, රෝගියාට හානියක් නොවෙන විදිහට, හැකි තරම් උපරිමයෙන් ගැටිත්ත ඉවත් කරන්නයි.
සාමාන්යයෙන් කෝඩෝමා පිළිකා, විකිරණ ප්රතිකාර (radiation therapy) සහ රසායනික චිකිත්සාවට (chemotherapy) එතරම් හොඳින් ප්රතිචාර දක්වන්නේ නැහැ. ඒ නිසා මේවා ප්රධාන ප්රතිකාර ලෙස භාවිතා කරන්නේ කලාතුරකින්. නමුත්, ශල්යකර්මයෙන් පසුව, ඉතිරිවෙලා තියෙන්න පුළුවන් පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න සහ පිළිකාව නැවත ඒමේ අවදානම අඩු කරන්න විකිරණ ප්රතිකාර ලබාදෙනවා.
දැනට පර්යේෂකයන් ඉලක්කගත ප්රතිකාර (targeted therapy) සහ ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව (immunotherapy) වැනි නවීන ප්රතිකාර ක්රම පිළිබඳව පර්යේෂණ කරමින් ඉන්නවා.
රෝගයේ ඉදිරි ප්රගතිය (Prognosis) කොහොමද?
"Prognosis" කියන්නේ රෝගය සුවවීමේ සහ ඉදිරියට ජීවත් වීමේ හැකියාව ගැන කරන පුරෝකථනයකට. කෝඩෝමා රෝගයේදී මේක කරුණු කිහිපයක් මත රඳා පවතිනවා:
- ගැටිත්තේ පිහිටීම සහ ශල්යකර්මයෙන් කොපමණ ප්රමාණයක් ඉවත් කළාද යන්න: ගැටිත්ත සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කරන්න පුළුවන් වුණා නම්, ප්රතිඵල වඩාත් යහපත්.
- පිළිකාව පැතිරිලාද (metastasized) යන්න: ශරීරයේ දුරස්ථ අවයව වලට පැතිරිලා නම්, ජීවත් වීමේ අනුපාතය අඩු වෙනවා.
- රෝග විනිශ්චය කරන විට වයස: අවුරුදු 60ට වැඩි අයට සාමාන්යයෙන් ප්රතිඵල තරමක් අඩු වෙන්න පුළුවන්.
- පිළිකාවේ වර්ගය: අපි කතා කරපු "Dedifferentiated" වගේ ආක්රමණශීලී වර්ගවලට වඩා සාම්ප්රදායික (conventional) වර්ගයේ ප්රතිඵල යහපත්.
එක්තරා අධ්යයනයකට අනුව, කෝඩෝමා රෝගීන්ගේ ජීවත් වීමේ අනුපාතය (survival rates) මෙන්න මේ වගේ:
- අවුරුදු 3කට පසු: 80.5%
- අවුරුදු 5කට පසු: 68.4%
- අවුරුදු 10කට පසු: 39.2%
හැබැයි මේ සංඛ්යාලේඛන දැකලා කලබල වෙන්න එපා. මේවා විශාල රෝගීන් පිරිසකගේ සාමාන්ය අගයන් විතරයි. ඔයාගේ තත්ත්වය, ප්රතිකාර ක්රම, සහ ශරීරය ප්රතිචාර දක්වන විදිහ අනුව ඔයාගේ ප්රතිඵල මීට වඩා ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. මේ ගැන හොඳම තොරතුරු ඔයාට දෙන්න පුළුවන් ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායමට විතරයි. ඒ නිසා බය නැතුව ඔවුන්ගෙන් ප්රශ්න අහන්න.
මේ රෝගය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද? දොස්තර කෙනෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
කෝඩෝමා හැදෙන එක වළක්වාගන්න අපිට කරන්න පුළුවන් දෙයක් නැහැ. බොහෝ අවස්ථා සිදුවන්නේ අහඹු ලෙසයි. ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි කෝඩෝමා හෝ ටියුබරස් ස්ක්ලෙරෝසිස් තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයා නිතරම වෛද්ය පරීක්ෂණ කරගන්න එක වැදගත්.
වැදගත්ම දේ තමයි, ප්රතිකාර වලින් පස්සේ දිගුකාලීන පසු විපරම (long-term follow-up). කෝඩෝමා කියන්නේ ප්රතිකාර කරලා අවුරුදු ගාණකට පස්සෙත් නැවත හටගන්න පුළුවන් පිළිකාවක්. ඒ නිසා, ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම කියන විදිහට නියමිත කාලවලට පරීක්ෂණ සඳහා යන එක අනිවාර්යයි.
ඔයාට අලුතින් යම් රෝග ලක්ෂණයක් මතු වුණොත් හෝ තිබුණු රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරුණොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හමුවෙන්න.
මේ වගේ දුර්ලභ පිළිකාවක් ගැන දැනගත්තම බය හිතෙන එක, හිතට පීඩනයක් දැනෙන එක සාමාන්ය දෙයක්. ඒත් මතක තියාගන්න, ඔයාට ප්රතිකාර කරන වෛද්ය කණ්ඩායම ඔයාටම විශේෂිත වූ, හොඳම ප්රතිකාර සැලැස්ම සකස් කරලා, ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරන්න උපරිමයෙන් උදව් කරයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- කෝඩෝමා (Chordoma) කියන්නේ කොඳු ඇට පෙළේ හෝ හිස් කබලේ පාදමේ අස්ථිවල හැදෙන ඉතා දුර්ලභ පිළිකා වර්ගයක්.
- රෝග ලක්ෂණ රඳා පවතින්නේ පිළිකා ගැටිත්ත පිහිටා ඇති ස්ථානය මතයි. හිසරදය, දෙකක් පෙනීම, කොන්දේ වේදනාව, අත් පා හිරිවැටීම වැනි ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ප්රධානතම ප්රතිකාරය ශල්යකර්මයෙන් ගැටිත්ත ඉවත් කිරීමයි. නමුත් එය පිහිටි ස්ථානය අනුව මෙය ඉතා සංකීර්ණ වෙන්න පුළුවන්.
- ප්රතිකාර වලින් පසුවත්, පිළිකාව නැවත හටගැනීමේ අවදානමක් පවතින නිසා, ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ දිගුකාලීන පසු විපරම් කිරීම අත්යවශ්යයි.
- සංඛ්යාලේඛන දැක බිය නොවන්න. සෑම රෝගියෙක්ම වෙනස්. ඔබේ තත්ත්වය පිළිබඳව නිවැරදිම තොරතුරු සඳහා ඔබේ වෛද්ය කණ්ඩායම සමඟ කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න