با ئاگاداری نەخۆشی کرابی بین کە نەخۆشییەکی دەگمەنی دەمارە لە منداڵاندا

زەحمەتە ئەو دڵتەنگی و دڵەڕاوکێیەی دایک یان باوکێک هەستی پێدەکات کاتێک منداڵە بچووکەکەیان نەخۆش دەکەوێت بە وشە بیخەینە ڕوو، نەخێر؟ بە تایبەت کاتێک حاڵەتێکی دەگمەن و بەڕواڵەت ئاڵۆزە، بارگرانییەکەی لەوە زیاترە. ئەمڕۆ باس لە یەکێک لەو حاڵەتە دەگمەنە بەڵام گرنگانە دەکەین. ئەمەش پێی دەوترێت نەخۆشی کرابێ. هەروەها هەندێک کەس پێی دەڵێن Globoid Cell Leukodystrophy. هەرچەندە ڕەنگە ناوەکە کەمێک درێژ بێت، بەڵام با بە سادەیی بیهێڵینەوە.

نەخۆشی کرابێ چییە؟

بە سادەیی نەخۆشیی کرابی نەخۆشییەکی بۆماوەیی دەگمەنە و کاریگەری لەسەر کۆئەندامی دەمار هەیە. بە "kra-bah" دەخوێندرێتەوە.

ئەم نەخۆشییە سەر بە کۆمەڵێک نەخۆشییە کە پێیان دەوترێت Leukodystrophies. لەم نەخۆشیانەدا , ئەو ڕووپۆشە پارێزەرەی کە پێی دەوترێت Myelin لە سیستەمی دەمارەکانماندا لەدەست دەچێت (ئەمە پێی دەوترێت Demyelination). بیر لە خانە دەمارییەکانی ناو جەستەمان بکەرەوە وەک وایەری کارەبایی. لە دەوری ئەم وایەرانەدا ڕووپۆشێکی پارێزەر هەیە، وەک غەلافێکی پلاستیکی لەسەرەوەی وایەرەکە. ئەوەش ئەوەیە کە پێی دەوترێت مایلین. ئەم غەلافەی مایلین ئەوەیە کە ڕێگە بە پەیامەکانی دەمار دەدات بە خێرایی و بە وردی گەشت بکەن. لە نەخۆشی کرابێ ئەم غەلافەی مایلین تێکدەچێت.

هەروەها لەم نەخۆشییەدا جۆرێکی نائاسایی خانە لە مێشکدا دەبینرێت کە پێی دەوترێت خانەی گڵۆبۆید. ئەمانە خانە گەورەکانن کە بەزۆری زیاتر لە ناوکێکیان هەیە.

لەگەڵ لەناوچوونی غەلافی مایلین، خانەکانی مێشک دەست دەکەن بە مردن. ئەمەش وردە وردە کێشە دروست دەکات کە کارکردنی کۆئەندامی دەمار تێکدەدات. بۆ نموونە:

• کەمئەندامی هزری
• ئیفلیجی
• لەدەستدانی بیستن یان کەڕبوون

نەخۆشی کرابێ حاڵەتێکی تێکچوونە و بە تێپەڕبوونی کات وردە وردە خراپتر دەبێت. ئەوەی جێگەی داخە، زۆرجار بە مردن کۆتایی دێت.

ئەم نەخۆشییە بە ناوی کنود کرابێ، پزیشکی دەمارەکانی دانیمارکی ناونراوە.

کێ زیاتر تووشی نەخۆشی کرابێ دەبێت؟

نزیکەی 90%ی ئەو کەسانەی کە نەخۆشی کرابییان هەیە لە نێوان تەمەنی 1 بۆ 7 مانگیدا دەست دەکەن بە دەرکەوتنی نیشانەکان. ئەمەش پێی دەوترێت فۆڕمی کۆرپەیی نەخۆشی کرابێ. هەندێک جار، نەخۆشییەکە دەتوانێت لە دوای تەمەنی ١٨ مانگی، لە کاتی هەرزەکاری یان گەورەییدا دەست پێبکات. ئەمەش پێی دەوترێت فۆڕمی درەنگ دەستپێکردنی نەخۆشی کرابێ.

گرنگترین شت ئەوەیە کە نەخۆشی کرابی نەخۆشییەکە لە دایک و باوکەوە بۆ منداڵ لە ڕێگەی جینەکانەوە بۆماوەیی دەبێت.

ئەم نەخۆشیە تا چەند باوە؟

نەخۆشی کرابێ بە گشتی نەخۆشییەکی زۆر دەگمەنە. بەڵام فرێکوێنسیی ڕوودانی لە ناوچە جیاوازەکانی جیهاندا جیاوازە. بەگوێرەی توێژەران ئەم نەخۆشییە دەتوانێت لە نزیکەی یەک لە ١٠٠ هەزار منداڵی زیندوو لە ئەوروپا و لە ئەمریکا لە ٢٥٠ هەزار منداڵی زیندوو یەکێکیان ڕووبدات.

بەڵام ئەم نەخۆشییە لە هەندێک کۆمەڵگەی دابڕاو لە ئیسرائیل زیاترە و لە هەر هەزار کەسێکدا نزیکەی ٦ کەس تووشی دەبن.

نیشانەکانی نەخۆشی کرابی چین؟

توندی نیشانەکانی نەخۆشی کرابێ بەندە بەو تەمەنەی کە نیشانەکان لێیەوە دەست پێدەکەن. فۆڕمی کۆرپەیی نەخۆشی کرابی بە خێرایی خراپتر دەبێت و بەزۆری پێش تەمەنی ٢ ساڵی کوشندە دەبێت. فۆڕمی درەنگ دەستپێکردنی نەخۆشی کرابێ تاڕادەیەک سووکترە، و تەمەنی چاوەڕوانکراو درێژترە.

نیشانەکانی نەخۆشی کرابی کۆرپە

نیشانەکانی نەخۆشی کرابێ لە تەمەنی کۆرپەدا دەتوانرێت لە سێ قۆناغی سەرەکیدا دەستنیشان بکرێت: ١.

قۆناغی یەکەم:

منداڵی تووشبوو بە نەخۆشی کرابی بەزۆری گەشە دەکات و گەشەیەکی باشی دەبێت تا تەمەنی ٤ بۆ ٦ مانگی دەبێت. ئەوە کاتێکە کە نیشانەکان دەست پێدەکەن. لەوانە:

• نائارامی زۆرجار، توڕەبوون
• ڕشانەوە
• سەختی خواردنەوەی شیر
• شکستهێنان لە گەشەکردن
• زۆر بوونی تا بەبێ هیچ نیشانەیەکی هەوکردن
• لاوازی ماسولکەکان

منداڵێکی تووشبوو بە نەخۆشی کرابێ لەوانەیە هەستیاری زۆری هەبێت بە دەست لێدان و دەنگ و ڕووناکی. کاتێک هاندەرێکی لەو جۆرە دێت، لەوانەیە جەستە هەست بە ڕەقبوون بکات (Tonic Spasms). بیهێنە بەرچاوت، منداڵێکی ساوا بە بچووکترین دەنگ تووشی شۆک دەبێت و ڕەق دەبێتەوە.

قۆناغی دووەم:

لە قۆناغی دووەمدا لەوانەیە نیشانەکانی وەک:

• بینین دەگۆڕێت
• Optic Atrophy - ئەمەش واتە لاوازبوونی دەماری بینین.
• دۆخی نائاسایی - توندبوونی ماسولکەکانی مل و شان و قاچەکان دەبێتە هۆی دروستبوونی دۆخی جەستە کە لە ملەوە تا پاژنە بەرەو دواوە بچەمێتەوە (Opisthotonic Posturing). وەک ئەوە وایە وەک کەوانێک بۆ دواوە بچەمێنیتەوە.
• بارودۆخی هاوشێوەی گرژبوون
• خاوبوونەوەی گەشەی دەروونی و جەستەیی
• بێتوانایی لە ئەنجامدانی ئەو کارانەی پێشتر فێربوون (بۆ نموونە زەردەخەنەکردن، سەرت بەرز ڕاگرتن) دووبارە.

قۆناغی سێیەم:

لە قۆناغی سێیەمدا ئەم نیشانانە دەبینرێن:

• لەدەستدانی تەواوەتی بینین (کوێربوون)
• لەدەستدانی تەواوەتی بیستن (کەڕبوون)
• دۆخی نائاسایی جەستە - دۆخێکە کە قۆڵ و قاچەکان ڕاست بن و پەنجەکان بەرەو خوارەوە ئاراستە دەکرێن و سەر و مل دەکێشرێنە دواوە (decerebrate posturing)
• کەمبوونەوەی توانای جوڵەکردن.

خوێندنەوەی ئەم وردەکاریانە ڕەنگە هەست بە دڵتەنگی و ترس بکەیت. بەڵام زانینی ئەم شتانە زۆر گرنگە بۆ دەستنیشانکردنی پێشوەختە و وەرگرتنی ئەو یارمەتییەی کە پێویستتە.

نیشانەکانی نەخۆشی کرابی درەنگ سەرهەڵدەدات

نەخۆشی کرابی درەنگانی کۆرپە لە نێوان تەمەنی ١٣ بۆ ٣٦ مانگی دەست پێدەکات. نیشانەکانی وردە وردە بەم شێوەیە دەردەکەون:

• توڕەیی
• بینین دەگۆڕێت
• ڕۆیشتنێکی نائاسایی
• گرژبوون
• ئەڵقەکانی کۆتایی هاتنی هەناسە
• ناسەقامگیری پلەی گەرمی لەش

لەم حاڵەتەدا تێکڕای تەمەنی مردن لە دەوروبەری شەش ساڵە.

نیشانەکانی نەخۆشی کرابێ کە لە هەرزەکاراندا سەرهەڵدەدات بریتین لە:

• بینین دەگۆڕێت
• لەرز
• نائاسایی ڕۆیشتن
• بێتوانایی لە کۆنترۆڵکردنی جوڵەکان وەک ئارەزووی خۆت و وردە وردە ڕەقبوونی ماسولکەکان
• تێکچوونی کەمی سەرنج/زۆر چالاکیی (ADHD)

ڕێژەی خراپبوونی ئەم جۆرە نەخۆشییە کرابییە جیاوازە، بەڵام بەزۆری مردن لە ماوەی ١٠ ساڵدا لە دوای دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە ڕوودەدات.

نیشانەکانی نەخۆشی کرابێ کە درەنگ سەرهەڵدەدات :

• هەستکردن بە سووتانی دەست و قاچ
• گۆڕانکاری لە باری دەروونی و ڕەفتاردا
• لەرزین لەکاتی ڕۆیشتن، لەدەستدانی هاوسەنگی `(Ataxia)`
• ڕەقبوونی ماسولکەکان (Spasticity)
• گۆڕانی بینین و کوێربوون
• تەشەنوج
• لاوازی بیستن و کەڕبوون

زۆرێک لەو کەسانەی لە تەمەنی گەورەییدا تووشی نەخۆشی کرابی دەبن، لە ڕووی دەروونی و جەستەییەوە لاواز دەبن.

هۆکاری نەخۆشی کرابێ چییە؟

نەخۆشی کرابی نەخۆشییەکە لە دایک و باوکەوە بۆ منداڵ لە ڕێگەی جینێکەوە دەگوازرێتەوە. بە شێوەی ئۆتۆسۆمی پاشەکشەیی بۆماوەییە. ئەمەش بەو مانایەیە کە هەردوو کۆپی جینەکە لە هەریەک لە خانەکانی منداڵەکەدا دەبێت گۆڕانکارییان هەبێت. کەسێک کە ئەم نەخۆشییە هەیە لە هەریەک لە دایک و باوکیدا یەک کۆپی جینی گۆڕاو هەیە. بەڵام بەزۆری دایک و باوک نیشانەکانی نیشان نادەن. ئەوان تەنها هەڵگری نەخۆشییەکەن.

نەخۆشی کرابێ بەهۆی گۆڕانکاری لە جینی `GALC` دروست دەبێت. ئەمەش دەبێتە هۆی ئەوەی جەستە ئەنزیمێک بەرهەم نەهێنێت کە پێی دەوترێت `Galactocerebrosidase`. ئەم ئەنزیمە پێویستە بۆ جەستەمان بۆ میتابۆلیزەکردنی ئاوێتەیەک کە پێی دەوترێت `Galactocerebroside`. ئەم گالاکتۆسێربرۆسایدە بەشێکی گرنگی مایلین (پۆشینی پارێزەری دەوری دەمارەکان)ە.

کاتێک ئەم ئەنزیمە گرنگە لەدەست دەچێت، غەلافی مایلین لە سەرانسەری سیستەمی دەماری ناوەندیدا دەشکێت (demyelination). ئەمەش هۆکارە بۆ دەرکەوتنی نیشانە دەمارییەکانی نەخۆشی کرابی.

نەخۆشی کرابێ چۆن دەستنیشان دەکرێت؟

لە هەندێک ویلایەتی ئەمریکادا، پشکنینی نەخۆشی کرابی لە پرۆتۆکۆڵی سکرینکردنی ڕۆتینی تازەلەدایکبوودا هاتووە. ئەمە پشکنینی خوێنە.

ڕێگەیەکی تری گرنگ بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشی کرابێ لە ڕێگەی پشکنینی وێنەگرتنە. بە تایبەتی سکانی MRI (Magnetic Resonance Imaging) دەتوانێت گۆڕانکاری لە مێشکی منداڵدا دەستنیشان بکات کە ئاماژەن بۆ نەخۆشی کرابێ. MRI زۆر بەسوودە بۆ دیاریکردنی برینەکانی مێشک لە نەخۆشی کرابی. هەروەها ئەم پشکنینانە دەتوانن یارمەتیدەر بن بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە لە تەمەنی منداڵی و گەورەییدا.

ئەگەر منداڵەکەت تووشی نەخۆشی کرابێ بوو، ئەوا ڕادەی تێکچوونی بیستن و بینینەکەی بزانە.پێدەچێت هەڵسەنگاندنی بیستن و پشکنینی چاو پێویست بێت. ئەمە یارمەتیدەر دەبێت بۆ دیاریکردنی ئەوەی کە منداڵەکەت پێویستی بە چ جۆرە ئامێری بیستن و ئامێری بینین هەیە.

ئەگەر منداڵەکەت تووشی نەخۆشی کرابێ بوو، بە ئەگەرێکی زۆرەوە پزیشکەکەت پێشنیاری ئەوە دەکات کە تۆ و هاوبەشەکەت ڕاوێژکاری بۆماوەیی و پشکنینی بۆماوەیی ئەنجام بدەن بۆ هەڵسەنگاندنی مەترسییەکانی منداڵبوونت. هەروەها لەوانەیە پێشنیار بکەن کە ئەندامانی تری خێزانەکە پشکنینیان بۆ بکرێت بۆ ئەوەی بزانرێت ئایا هەڵگری جینە نائاساییەکە یان نا.

چارەسەری نەخۆشی کرابێ چییە؟

بەداخەوە تا ئێستا هیچ چارەسەرێکی هەمیشەیی بۆ نەخۆشی کرابی نەدۆزراوەتەوە. وە، بەزۆری بە مردن کۆتایی دێت.

بەڵام یەک چارەسەر هەیە کە دەتوانێت پێشکەوتنی نەخۆشی کرابی کۆنتڕۆڵ بکات: چاندنی خانەی بنەڕەتی خوێندرووستکەر (HSCT).

چاندنی خانە بنەڕەتییەکان خانە ناتەندروستەکانی جەستە بە خانە تەندروستەکان دەگۆڕێت. خانە بنەڕەتییە خوێندرووستکەرەکان بریتین لە خانەیەکی ناپێگەیشتوو کە دەتوانن گەشە بکەن و ببنە هەموو جۆرە خڕۆکەیەکی خوێن، لەوانەش خڕۆکە سپییەکانی خوێن، خڕۆکە سوورەکانی خوێن و پلاکتەکان.

لە HSCT خانە بنەڕەتییەکانی خوێن لە بەخشەرێکی تەندروستەوە دەچێنرێنە ناو منداڵێکی تووشبوو بە نەخۆشی کرابی. ئەمەش یارمەتیدەرە بۆ دابینکردنی خانەی تەندروست و کارکردنی باشی ئەنزیمەکانی GALC لە مێشکدا بۆ منداڵ. بەڵام HSCT زۆرترین کاریگەرە کاتێک پێش دەرکەوتنی نیشانەکان دەدرێت.

توێژەران بەردەوامن لە هەوڵدان بۆ دۆزینەوەی چارەسەری باشتر بۆ نەخۆشی کرابی. لەبەر ئەوەی لە ئێستادا چارەسەر نییە و نەخۆشییەکە بە تێپەڕبوونی کات خراپتر دەبێت، چارەسەری سەرەکی چاودێری پاڵپشتە . ئەمەش لەوانەیە بریتی بێت لە:

• مادەی شلکەرەوەی ماسولکەکان بۆ گرژبوونی ماسولکەکان
• دەرمانی دژە تەشەنوج بۆ کۆنترۆڵکردنی گرژبوون
• چارەسەری فیزیایی بۆ زیادکردنی جوڵە
• چارەسەری پیشەیی بۆ منداڵانی گەورەتر و گەورەساڵان
• ئەگەر قووتدانی قورس بوو، خۆراکدانی بۆری

پێشبینی نەخۆشی کرابێ چییە؟

پێشبینی نەخۆشی کرابێ خراپە. بەزۆری بە مردن کۆتایی دێت. بەڵام کاتی مانەوە بەپێی ئەو تەمەنەی کە نیشانەکان لێیەوە دەست پێدەکەن دەگۆڕێت.

تێکڕای تەمەنی منداڵانی تووشبوو بە نەخۆشی کرابی لە تەمەنی کۆرپەدا نزیکەی ١٣ مانگە. زۆربەی ئەو منداڵانەی کە نەخۆشی درەنگ دەستپێدەکات لە ماوەی دوو ساڵدا لە سەرەتای دەرکەوتنی نیشانەکانی دەمرن.

ڕێژەی پێشکەوتن و تەمەنی نەخۆشی کرابی کە لە منداڵی و گەورەییدا دەست پێدەکات، جیاوازە.

مردن بە نەخۆشی کرابی بەزۆری بەهۆی سستبوونی هەناسەدانەوە ڕوودەدات کە بەهۆی لاوازی ماسولکەکانەوە دروست دەبێت یان هەوکردن بەهۆی چوونە ژوورەوەی خۆراک/شلەمەنی بۆ ناو سییەکان (ئاسپیرەیشن).

ئایا دەتوانرێت ڕێگری لە نەخۆشی کرابێ بکرێت؟

لەبەر ئەوەی نەخۆشی کرابی نەخۆشییەکی بۆماوەییە، هیچ شتێک نییە کە بتوانین بیکەین بۆ ڕێگریکردن لێی.

بەڵام ئەگەر نیگەرانیت لە مەترسی بۆماوەیی نەخۆشی کرابی یان تێکچوونە بۆماوەییەکانی تر پێش ئەوەی هەوڵی منداڵبوون بدەیت، لەگەڵ دابینکەری چاودێری تەندروستی قسە بکە سەبارەت بە ڕاوێژکاری بۆماوەیی.

منداڵەکەم کە نەخۆشی کرابێی هەیە کەی دەبێت سەردانی پزیشک بکات؟

منداڵەکەت پێویستی بە بینینی تیمی چاوەدێری تەندروستی دەبێت بە بەردەوامی بۆ چاودێریکردنی نیشانەکانی، چاودێریکردنی پێشکەوتنەکانی، و ڕێکخستنی پلانی چاوەدێری پشتیوانییەکەی بەپێی پێویست. ئەگەر منداڵەکەت هەر نیشانەیەکی نوێی دەرکەوت، یەکسەر پزیشکەکەت ئاگادار بکەرەوە.

نەخۆشی کرابێ نەخۆشییەکی دەگمەنە و بۆماوەییە. دەتوانێت شۆک و بارگرانی بێت کە بزانیت منداڵەکەت نەخۆشی کرابی هەیە. بەڵام لەبیرت بێت، تۆ تەنیا نیت. سەرچاوە هەیە بۆ یارمەتیدان و پەروەردەکردنی تۆ و خێزانەکەت لەم بارەیەوە. هەبوونی تیمێکی پزیشکی کە شارەزای ئەم نەخۆشییە هەبێت زۆر گرنگە بۆ پێشکەشکردنی باشترین چاودێری بۆ منداڵەکەت.

پوختە (پەیامی بردنەوە ماڵەوە)

لێرەدا چەند شتێکی سادە دەخەینەڕوو کە دەبێت لەبیرت بێت دەربارەی نەخۆشی کرابێ:

• نەخۆشی کرابی نەخۆشییەکی بۆماوەیی دەگمەنە و زیان بە کۆئەندامی دەمار دەگەیەنێت.
• ئەمەش ئەو ڕووپۆشە پارێزەرە لەناو دەبات کە پێی دەوترێت مایلین کە دەوری خانەکانی دەمار دەدات.
• توندی نەخۆشیەکە و تەمەنی دەگۆڕێت بەپێی ئەو تەمەنەی کە نیشانەکانی لێ دەستپێدەکات (کۆرپە، منداڵ، گەورە). زۆرترین توندی لە تەمەنی کۆرپەدا دەبێت.
• لە ئێستادا هیچ چارەسەرێک نییە، بەڵام چارەسەری پاڵپشت هەیە بۆ کۆنترۆڵکردنی نیشانەکان و باشترکردنی کوالیتی ژیان. HSCT (چاندنی خانەی بنەڕەتی خوێندرووستکەر) پێش دەرکەوتنی نیشانەکان هەندێک جار دەتوانێت خراپتربوونی نەخۆشییەکە کۆنتڕۆڵ بکات.
• ئەمەش نەخۆشییەکی بۆماوەییە و ناتوانرێت ڕێگری لێبکرێت. بەڵام ڕاوێژکاری بۆماوەیی دەتوانێت یارمەتیت بدات کە ئاگاداری مەترسییەکەت بیت.
• ئەگەر منداڵەکەت ئەم نیشانانەی هەبوو زۆر گرنگە دەستبەجێ داوای ڕاوێژی پزیشکی بکەیت.

هیوادارم ئەم زانیاریانە یارمەتیدەر بن بۆ ئێوە. لەبیرت بێت باشتر وایە بۆ هەر کێشەیەکی تەندروستی داوای ڕاوێژکاری پزیشکی دروست بکەیت.

` نەخۆشی کرابێ، لیکۆدیسترۆفی خانەی گڵۆبۆید، مایلین، داماڵینی مایلین، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، نەخۆشییە دەمارییەکان، نەخۆشییەکانی منداڵان