تا ئێستا گوێت لە "پۆرفیریا" بووە؟ با باسی ئەم نەخۆشیە دەگمەنە بکەین!

پرۆسەیەکی زۆر ئاڵۆز و سەرسوڕهێنەر کە لەناو جەستەتدا ڕوودەدات بریتییە لە بەرهەمهێنانی شتێک بە ناوی "هێم". ئەم هیمە پێویستە بۆ بەرهەمهێنانی هیمۆگلۆبین کە بەرپرسە لە ڕەنگی سووری خوێنمان و ئۆکسجین دەگوازێتەوە بۆ هەموو لەش. نەک هەر ئەوە، بەڵکو ئەم هیمە یارمەتیدەرە لە زۆرێک لە ئەرکە گرنگەکانی تردا لەناو خانەکانماندا. بەڵام هەندێک جار پرۆسەی بەرهەمهێنانی ئەم هێمە دەتوانێت بە هەڵەدا بچێت. ئەوە کاتێکە کە حاڵەتەکانی سەر بە کۆمەڵە نەخۆشییەکی دەگمەن کە پێی دەوترێت "Porphyria" ڕوودەدەن. خەمت نەبێت، با بە سادەیی باسی ئەم بابەتە بکەین.

پۆرفیریا بەڕاستی چییە؟

بە سادەیی، پۆرفیریا ناوێکی باو بۆ کۆمەڵێک نەخۆشی دەگمەنە کە کاریگەرییان لەسەر پرۆسەی بەرهەمهێنانی هیم لە جەستەماندا هەیە. بەم شێوەیە بیری لێبکەرەوە، دروستکردنی هیم وەک پرۆسەیەکی ئاڵۆزی هەشت هەنگاوی وایە. هەریەکێک لەم هەنگاوانە پێویستی بە هەشت ئەنزیمی تایبەت هەیە بۆ ئەوەی بە باشی کاربکات. ئەنزیمەکان بریتین لە پرۆتینەکان کە کارلێکی کیمیایی لە جەستەماندا خێراتر دەکەن. هەروەها ئەو ماددە کیمیاییانەی کە پێیان دەوترێت "پۆرفیرین" و "پێشەکی پۆرفیرین" بەشدارن لەم پرۆسەیەدا.

ئێستا بیر لەوە بکەرەوە، ئەگەر ئەنزیمێک لە یەکێک لەم هەشت هەنگاوەدا بە باشی کار نەکات، چی ڕوودەدات؟ لێرەوە کێشەکە دەست پێدەکات. وەک کارلێکی زنجیرەیی، کاتێک ئەو ئەنزیمە کارناکات، ئەو پۆرفیرین و پێشەنگەکانی پۆرفیرین کە پێش ئەوەی هاتبوون، دەست دەکەن بە کۆبوونەوە لە ناو خانەکانی لەشدا. هەر ئەم کەڵەکەبوونی ماددە کیمیاییەیە کە دەبێتە هۆی دەرکەوتنی نیشانەکانی پۆرفیریا.

لەوانەیە پرسیارەکەت ئەوە بێت کە "بۆچی ئەم ئەنزیمە بە باشی کارناکات؟" زۆربەی کات هۆکارەکەی گۆڕانی بۆماوەییە. واتە گۆڕانکاری لە جینێکدا ڕوودەدات کە کۆدی ئەنزیمێک دەدات کە بەشدارە لە پرۆسەی دروستکردنی هیم. ئەم نەخۆشییە کە پێی دەوترێت پۆرفیریا زۆرجار بۆماوەییە. واتە ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییە دەتوانرێت بگوازرێتەوە بۆ ئەندامانی دیکەی خێزانەکە. ئەگەر ئەوە ڕووبدات، لەوانەیە تووشی پۆرفیریاش بن یان هەڵگری نەخۆشییەکە بن.

بەڵام خەمت نەبێت. ئەگەر بۆت دەرکەوت کە ئەم حاڵەتەت هەیە، پزیشکان دەتوانن یارمەتیت بدەن لە بەڕێوەبردنی نیشانەکانت، و لەوانەیە تەنانەت ڕێگرییان لێبکەن. ئەمەش دەتوانێت یارمەتیدەر بێت بۆ کەمکردنەوەی ئەو کاریگەرییەی کە ئەم حاڵەتانە لەسەر ژیانت هەیانە.

ئایا جۆرەکانی پۆرفیریا هەیە؟

بەڵێ، نزیکەی هەشت جۆری پۆرفیریا هەیە. پزیشکان هەموویان پێکەوە بە "پۆرفیریاکان" ناودەبەن. پزیشکەکان بە پشتبەستن بە نیشانەکانت دیاری دەکەن کە کام جۆری پۆرفیریایت هەیە و ئەو ماددە کیمیاییە زیادانەی پێشتر باسم کرد لە کوێی جەستەتدا کۆدەبنەوە.

بەگشتی ئەم جۆرە پۆرفیریایە دەتوانرێت بە پشتبەستن بە نیشانەکانیان دابەش بکرێت بەسەر دوو گروپی سەرەکیدا: ١.

• پۆرفیریای توند (هەندێکجار پێی دەوترێت "پۆرفیریای توندی جگەر")
• پۆرفیریای پێست

پۆرفیریای توند

ئەم کۆمەڵە نەخۆشیە دەبنە هۆی ئازاری توندی گەدە و نیشانەکانی تر. هەندێک جۆری پۆرفیریای توند دەتوانێت پێستت هەستیار بکات بە تیشکی خۆر و ببێتە هۆی دروستبوونی تاڵە مووی پێست.

لێرەدا چەند جۆرێکی پۆرفیریای توند دەخەینەڕوو:

• پۆرفیریای پچڕپچڕی توند (AIP): ئەمە باوترین جۆری پۆرفیریای توندە. دەبێتە هۆی ئازارێکی کتوپڕ و توندی سکی، بەڵام هەستیاری بە تیشکی خۆر یان تاڵە مووی پێست نییە.
• کۆپرۆفۆرفیریای بۆماوەیی (HCP): لەگەڵ گرژبوونی لەناکاوی گەدەدا، پێستت ڕەنگە هەستیار بێت بە تیشکی خۆر و تاڵە موو.
• پۆرفیریای جۆراوجۆر (VP): لەم حاڵەتەدا، لەوانەیە تووشی گرژبوونی لەناکاوی گەدە و/یان تاڵە مووی پێست بیت. لەوانەیە ئەمانە خراپتر بن کاتێک بەر تیشکی خۆر دەکەوێت.
• پۆرفیریای کەمی ALAD: ALAD کورتکراوەی ئەنزیمی "دێلتا-ئەمینۆلیڤولینیک ترشی (ALA) دیهایدراتاز"ە. ئەمەش جۆرێکی زۆر دەگمەنی پۆرفیریایە، کە بەزۆری لە منداڵیدا نیشانەکانی دەردەکەوێت.

پۆرفیریای پێست

ئەم کۆمەڵە نەخۆشیە لەکاتی بەرکەوتنی تیشکی خۆردا دەبێتە هۆی نیشانەکانی پێست. لەوانەیە ئەمانە بریتی بن لە ئازار، گۆڕانی ڕەنگی پێست، ئاوسانی و/یان تاڵە موو. بەپێی هۆکاری بنەڕەتی، ڕەنگە هەندێک کەس تووشی فۆرمێکی تاڵە مووی پێست ببن کە پێی دەوترێت پۆرفیریای پێست، هەندێکی تریش ڕەنگە تووشی فۆرمێکی تاڵە مووی پێست نەبن.

جۆرەکانی پۆرفیریای پێستی تاڵە موو:

• پۆرفیریای کوتانیا تاردا (PCT): ئەمە باوترین جۆری پۆرفیریایە.
• پۆرفیریای زگماکی دروستکەری ئێسک (CEP): "ئیریترۆپۆیتیک" ئاماژەیە بۆ مۆخی ئێسکەکانت. ئەمە شوێنی سەرەکییە کە پۆرفیرینە زیادەکان لەم نەخۆشییەدا تێیدا کۆدەبنەوە. هەروەها ئەمە جۆرێکی زۆر دەگمەنی پۆرفیریایە.

جۆرەکانی پۆرفیریای پێستی بێ تاڵە:

• پرۆتۆپۆرفیریای دروستکەری ئێسک (EPP) و پۆرفیریای پەیوەندیدار بە X (XLP): ئەمانەش پێیان دەوترێت "پرۆتۆپۆرفیریاکان" چونکە ئەو ماددە کیمیاییەی کە لەم نەخۆشیانەدا کۆدەبێتەوە "پرۆتۆپۆرفیرینە". "X-linked" واتە گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی لەسەر کرۆمۆسۆمی X هەیە.
• پۆرفیریای دروستکەری جگەر و هێلکەدان:هەروەها ئەمە جۆرێکی زۆر دەگمەنە لە پۆرفیریا.

نیشانەکانی پۆرفیریا چین؟

ئەو نیشانانەی کە تووشی دەبیت و چەند کات دەخایەنێت، بەندە بە جۆری ئەو پۆرفیریایەی کە هەتبێت. نیشانەکانی دەتوانێت زۆر سووک بێت یان زۆر توند. ڕەنگە هەندێک کەسی تووشبوو بە پۆرفیریا بە هیچ شێوەیەک هیچ نیشانەیەکیان نەبێت. بەڵام لە هەندێک حاڵەتدا ئەم نیشانانە ئەگەر بە باشی چارەسەر نەکرێن، مەترسی لەسەر ژیان دروست دەکەن.

نیشانەکانی پۆرفیریای توند

پۆرفیریای توند بەهۆی زیادبوونی پێشەکییەکانی هیم ترشی ئەمینۆلیڤولینیک (ALA) و پۆرفۆبیلینۆجین (PBG) دروست دەبێت. ئەم ماددانە کاریگەرییان لەسەر شێوازی کارکردنی کۆئەندامی دەمارەکانت هەیە. بیر لەوە بکەرەوە، هەموو شتێک لە جوڵاندنی ماسولکەکانتەوە تا هەرسکردنی خۆراک لەلایەن کۆئەندامی دەمارەوە کۆنتڕۆڵ دەکرێت. پۆرفیریا دەبێتە هۆی تێکچوونی سیستەمی دەمار، ئەمەش دەبێتە هۆی دەرکەوتنی نیشانەکانی لە شێوەی "هێرش".

پۆرفیریای توند لەوانەیە ببێتە هۆی نیشانەکانی وەک:

• ئازارێکی توندی گەدە
• سکچوون و ڕشانەوە
• قەبزی
• ئازار لە سنگ، پشت، قۆڵ و/یان قاچەکاندا
• دڵەڕاوکێ
• نەخەوتن
• گۆڕانکارییە دەروونییەکان وەک سەرلێشێواوی و وروژاندن و خەونبینین
• کاری قورس
• لێدانی خێرای دڵ (Tachycardia)
• بەرزی پەستانی خوێن
• بێهێزی، هەستکردن بە زەقبوونەوە (Paresthesia)
• لاوازی ماسولکەکان یان ئیفلیجی (ئەمەش دەتوانێت کاریگەری لەسەر ئەو ماسولکانە هەبێت کە یارمەتی هەناسەدانت دەدەن)
• گرژبوون
• میزی تۆخ یان سوور (پۆرفیرین و ماددە کیمیاییەکانی تر دەتوانن ڕەنگی میز بگۆڕن)

ئەگەر تۆ کۆپرۆفۆرفیریای بۆماوەیی ``(HCP)`` یان پۆرفیریای جۆراوجۆر ``(VP)``ت هەیە، پێستت لەوانەیە هەستیار بێت بە تیشکی خۆر. بەرکەوتن بە تیشکی خۆر لەوانەیە ببێتە هۆی دروستبوونی تاڵە موو، گۆڕینی ڕەنگی پێست و/یان پەڵە.

پۆرفیریای توند دەتوانێت تا چەند بخایەنێت؟

هێرشێکی لەم شێوەیە دەتوانێت لە سێ بۆ حەوت ڕۆژ بەردەوام بێت. بەڵام، بە تایبەت ئەگەر چارەسەر نەکرێت، دەتوانێت زۆر زیاتر بخایەنێت. دەکرێت چەند هەفتەیەک تا چەند مانگێک بخایەنێت تا نیشانەکان بە تەواوی نامێنن. لەوانەیە لە تەمەنتدا تەنها یەک هێرش یان چەند هێرشێکت هەبێت. بەڵام ڕەنگە لە ماوەی ساڵێکدا هەندێک کەس تووشی چەندین هێرش بکەنەوە.

پۆرفیریای توند دەتوانێت ببێتە هۆی ئاڵۆزییەکانی درێژخایەن وەک بەرزبوونەوەی پەستانی خوێن، لەکارکەوتنی گورچیلە و بە دەگمەن، شێرپەنجەی جگەر.

نیشانەکانی پۆرفیریای پێستی بێ تاڵە (EPP/XLP)

پۆرفیریای پێست دەبێتە هۆی نیشانەکانی پێست کاتێک بەر تیشکی خۆر دەکەوێت. ئەمەش تیشکی ڕاستەوخۆی خۆر لە دەرەوە دەگرێتەوە، هەروەها تیشکی خۆر کە لە ڕێگەی پەنجەرەکانەوە دێتە ژوورەوە. هەروەها هەندێک جۆری ڕووناکی دەستکرد دەتوانێت ببێتە هۆی نیشانەکانی نەخۆشییەکە. ئەم جۆرە لە پۆرفیریا نابێتە هۆی ئازاری کتوپڕ و توندی گەدە یان نیشانەکانی تر کە تایبەتن بە "هێرش".

کاتێک دەست دەکەیت بە کاردانەوە بەرامبەر تیشکی خۆر، لەوانەیە سەرەتا هەست بە زەقبوونەوە بکەیت. ئەگەر بە خێرایی لە خۆر دەرنەچیت، لەوانەیە تووشی ئەو شتە بیت کە پزیشکان پێی دەڵێن "کاردانەوەی ژەهراویبوونی فۆتۆ". لەوانەیە تووشی نیشانەکانی پێستی وەک ئەمانە بیت، بەتایبەتی لەسەر دەم و دەست و قاچەکانت:

• خوران
• بێهێزی
• ئاوسان
• ئازارێکی زۆر لە شوێنی تووشبوو
• پەڵەی بچووکی وەنەوشەیی، سوور، یان قاوەیی لەسەر پێست (`(Petechiae)`)

ئەم کاردانەوە زۆر بە ئازارە و بەزۆری لە دوو بۆ پێنج ڕۆژ دەخایەنێت. پێویستە هەوڵبدەیت لە ژوورەوە بمێنیتەوە و شوێنە تووشبووەکان سارد بکەیتەوە (بۆ نموونە بە هەوای سارد لە ئەیرکۆندیشنەوە).

نیشانەکانی تاڵە مووی پۆرفیریای پێست

پۆرفیریای کوتانیا تاردا (PCT)

ئەو کەسانەی کە PCT یان هەیە لەوانەیە تووشی نیشانەکانی وەک:

• تاڵە مووی پێست (زۆرجار لەسەر پشتی دەستەکان)
• پەڵە
• گۆڕانی ڕەنگی پێست
• ئەستووربوونی پێست
• پێستێکی ناسک کە تەنانەت بە بچووکترین برینداربوون یان فشارێک بە ئاسانی دەدڕێت
• زیاد لە پێویست گەشەی موو (زۆرجار لەسەر دەموچاو، لاکانی پێشەوە، یان لە شوێنەکانی وەک چەناگە)

پۆرفیریای زگماکی دروستکەری خوێنبەرەکان (CEP)

ئەم جۆرە توندەی پۆرفیریا دوای ماوەیەکی کەم لە لەدایکبوون یان زۆر زوو لە تەمەندا دەست دەکات بە دەرکەوتنی نیشانەکانی. یەکەم نیشانەی میز سوورە. بەهۆی ئەوەی دایبی منداڵەکە ڕەنگی سووری لەسەرە، زۆرجار پزیشکان وەسوەسەیان بۆ دروست دەبێت کە سەرەتا پشکنین بۆ هەوکردنی بۆری میز بکەن.

نیشانە و نیشانەکانی تری CEP بریتین لە:

• تاڵە مووی توندی پێست تەنانەت بە بەرکەوتنی تەنانەت کەمێک تیشکی خۆر یان تیشکی فلۆرۆسەنت
• تاڵە مووەکان تووشی هەوکردن دەبن و دەبێتە هۆی هەوکردنی ئێسک و تێکچوونی ئێسک
• لەدەستدانی هەندێک بەش لە دەموچاو (ئیسقانەکانی گوێ و لووت)
• ددانەکان خۆڵەمێشی-قاوەیی دەبن
• کەمخوێنی - ئەمەش واتە کەمی خڕۆکە سوورەکانی خوێن لە خوێندا. هەندێک جار خوێن گواستنەوە پێویستە.
• گەورەبوونی سپڵ
• کەمی ژمارەی پلاکتەکان (`(کەم ژمارەی پلاکتەکان)`)

هۆکارەکانی تووشبوون بە پۆرفیریا چین؟

پۆرفیریای توند بەهۆی گۆڕانکاری لە هەندێک جیندا دروست دەبێت. بەڵام تەنها لەبەر ئەوەی گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی بە میرات دەگریت، مانای ئەوە نییە نیشانەکانی پۆرفیریات بۆ دروست دەبێت.زۆرێک لەو کەسانەی کە گۆڕانکارییە بۆماوەییەکانیان هەیە کە پەیوەندییان بە پۆرفیریایەوە هەیە، نیشانەکانیان نییە. ئەمەش بەو مانایەیە کە پشکنینی بۆماوەیی بە تەنیا ناتوانێت دەستنیشانکردنەکە پشتڕاست بکاتەوە. تاکە ڕێگە بۆ ئەوەی بە دڵنیاییەوە بزانیت کە ئایا نیشانەکانت بەهۆی پۆرفیریای توندەوەیە یان نا، پشکنینی میزەکەتە بۆ ئاستی ALA و PBG.

شارەزایان پێیان وایە هۆکاری دیکە وەک هۆرمۆن و هەندێک دەرمان و ئەو خۆراکانەی دەیخۆیت، دەتوانن ڕۆڵیان هەبێت لە دەستپێکردنی هێرشە توندەکان. ئەگەر تۆ بە گۆڕانکارییەکی بۆماوەییەوە لەدایک بوویت کە پەیوەندی بە پۆرفیریای توندەوە هەیە، ئەم هۆکارانەی تر دەتوانن ئەگەری هێرشەکان زیاتر بکەن.

ئەو شتانەی کە دەتوانن ئەم جۆرە هێرشانە دەستپێبکەن بریتین لە:

• زیادبوونی ئاستی هۆرمۆنەکانی سێکسی مێینە (بۆ نموونە لە قۆناغی لوتیال لە سوڕی مانگانەی مانگانەتدا)
• هەندێک دەرمان (بۆ نموونە حەبی خەوتن، حەبی کۆنتڕۆڵی لەدایکبوون)
• زۆر خواردنەوە
• جگەرەکێشان
• کەم خواردنی کاربۆهیدرات (بۆ نموونە کاتێک بەڕۆژوویت یان ڕێجیمێکی تایبەت پەیڕەو دەکەیت)

هۆکارەکانی تووشبوون بە پۆرفیریای کوتانیا تاردا (PCT)

PCT جۆرێکە لە پۆرفیریا کە بەزۆری لە گەورەکاندا ڕوودەدات، و کەمێک جیاوازە لە جۆرەکانی تری پۆرفیریا. پزیشکان بە "هۆکاری بەدەست هێنراو" ناوی دەبەن. ئەمەش واتە ئەگەر گۆڕانی بۆماوەیت نەبێت، دەتوانیت تووشی ئەو حاڵەتە ببیت.

بە شێوەیەکی ئاسایی، دوو هۆکاری مەترسی یان زیاتر لە یەکتر کۆدەبنەوە بۆ تێکدانی بەرهەمهێنانی ئاسایی هیم. ئەم جۆرە هۆکارانە بریتین لە:

• بەکارهێنانی ئیسترۆجین (بۆ نموونە حەبی کۆنتڕۆڵی لەدایکبوون یان چارەسەری جێگرەوەی هۆرمۆن)
• زۆر خواردنەوە
• زیادبوونی ئاستی ئاسن لە جەستەدا (`(Iron overload / hemochromatosis)`)
• هەوکردنی ئاوسانی جگەری جۆری C
• تووشبوون بە ئایدز
• جگەرەکێشان

پزیشکەکان چۆن ئەم نەخۆشیە دەستنیشان دەکەن؟

پزیشکەکان بە پشکنینی جەستەیی و ئەنجامدانی پشکنینی تاقیگەیی، پۆرفیریا دەستنیشان دەکەن. لەوانەیە یەکێک یان زیاتر لەم پشکنینانەت هەبێت:

• پشکنینی خوێن
• پشکنینی میز
• پشکنینی پیسایی

پزیشکەکەت ڕوونی دەکاتەوە کە پێویستە چ پشکنینێک ئەنجام بدەیت و هەر پشکنینێک دەتوانێت چی بدۆزێتەوە. هەروەها لەوانەیە پزیشکەکەت پێشنیاری پشکنینی بۆماوەیی بۆ تۆ و کەسانی دیکەی خێزانەکەت بکات. ئەمەش دەتوانێت گۆڕانکاری جینی تایبەت دەستنیشان بکات کە دەتوانێت ببێتە هۆی پۆرفیریا.

پۆرفیریا چۆن چارەسەر دەکرێت؟

بژاردەکانی چارەسەرکردن بەندە بە جۆری ئەو پۆرفیریایەی کە هەتبێت و چۆن کاریگەری لەسەرت دەبێت. پزیشکەکەت ڕوونی دەکاتەوە کە چی باشترینە بۆ حاڵەتە تایبەتەکەت. لێرەدا چەند شتێکی گشتی دەخەینەڕوو کە دەتوانن چاوەڕێی بکەن.

چارەسەری پۆرفیریای توند

ئەگەر تۆ تووشی پۆرفیریای توند بوویت، لەوانەیە پێویستت بە خەواندن لە نەخۆشخانە بێت بۆ چارەسەرکردن کاتێک "هێرش"ت هەیە. لە نەخۆشخانە پزیشکەکان یەکێک یان زیاتر لەم کارانەی خوارەوە ئەنجام دەدەن: ١.

• پێدانی دەرمان بۆ دابەزاندنی ئاستی ALA و PBG (هێمن ئینفیوژن)
• بەڕێوەبردنی دەرمان بۆ بەڕێوەبردنی ئازار، سکچوون، و/یان دۆخی سەرئێشە
• پێدانی شلەی IV (لە ڕێگەی خوێنبەرەوە).
• چاودێریکردنی ئاستی ئەلکترۆلایتەکانت و پڕکردنەوەیان ئەگەر پێویست بوو
• گرنگیدان بە گۆڕانکارییەکانی باری دەروونیت

بۆ یارمەتیدان لە ڕێگریکردن لە هێرشەکانی داهاتوو، لەوانەیە پزیشکەکەت دەرمانێک بۆت بنووسێت کە پێی دەوترێت گیڤۆسیران. ئەمە دەرزییەکی مانگانەیە کە زیادەڕۆیی لە بەرهەمهێنانی ALA و PBG ڕادەگرێت.

هەروەها پێویستە خۆت لە هۆکارە دەستپێکەرەکانی وەک:

• هەندێک دەرمان
• بەڕۆژووبوون و هەندێک شێوازی سنووردارکردنی کالۆری
• بەکارهێنانی کحول
• بەکارهێنانی تووتن
• بەرکەوتنی خۆر (ئەگەر VP یان HCPت هەبێت)

چارەسەری پۆرفیریای پێست

گرنگ نییە چ جۆرە پۆرفیریایەکی پێستت هەیە، گرنگە پێستت بپارێزیت بۆ ڕێگریکردن لە نیشانەکانی. بەزۆری بە تەنها دژەخۆر بەس نییە. باشترین شت ئەوەیە کە تا دەتوانیت لە بەر خۆردا نەبیت. ئەگەر بە ڕەهایی پێویست بوو لەبەر خۆردا بیت، جل و بەرگی پارێزەر لە خۆر لەبەر بکە. پزیشکەکەت ئامۆژگاریت دەکات کە چی باشترینە بۆت. هەروەها ڕەنگە پێویستت بە دوورکەوتنەوە بێت لە هەندێک جۆری ڕووناکی دەستکرد.

چارەسەرکردن بۆ EPP/XLP

لەوانەیە پزیشکەکەت دەرمانێک بۆت بنووسێت کە پێی دەوترێت ئەفامیلانۆتید. ئەمە چاندنێکی زۆر بچووکە. پزیشکەکەت لە ژێر پێستی ناو سکتدا دایدەنێ. ئەو دەرمانەی لە چاندنەکە دەردەچێت یارمەتیدەر دەبێت بۆ کەمکردنەوەی ئەو نیشانە ئازاربەخشانەی کە بەهۆی بەرکەوتنی خۆرەوە دروست دەبن. هەروەها پزیشکەکەت بە بەردەوامی چاودێری کارکردنی جگەرت دەکات و دڵنیا دەبێتەوە لەوەی ئاستی ڤیتامین D ـت کەم نییە.

ئەو کەسانەی کە EPP/XLP یان هەیە ئەگەری تووشبوونیان بە بەردی زراو زیاترە. هەروەها ڕەنگە هەندێک لە نەخۆشانی EPP/XLP تووشی نائاسایی جگەر ببن. لە حاڵەتە توندەکاندا لەوانەیە لەکارکەوتنی جگەر ڕووبدات. ئەمەش ڕەنگە پێویستی بە چاندنی جگەر هەبێت، هەندێکجار دواتر چاندنی مۆخی ئێسک.

چارەسەرکردن بۆ PCT

لەوانەیە پزیشک شتگەلێکی وەک:

• فلێبۆتۆمی : دەرهێنانی بڕێکی کەم لە خوێن بە ماوەیەکی ڕێکوپێک ئاسنی زیادە لە جەستەدا لادەبات. ئەمە دەتوانێت یارمەتیدەر بێت ئەگەر باری زۆری ئاسن کاریگەری لەسەر بەرهەمهێنانی هیم هەبێت.
• هایدرۆکسیکلۆرۆکوین بە ژەمی کەم: ئەم دەرمانە یارمەتی لابردنی پۆرفیرینی زیادە دەدات لە جەستەتدا. لە میزەکەتدا دەردەدرێن.

چارەسەرکردنی نەخۆشی CEP

زۆر گرنگە خۆت بپارێزیت لە تیشکی خۆر و گڵۆپی فلۆرۆسەنت بۆ ڕێگریکردن لە تاڵە موو و ئاڵۆزییەکان. ئەگەر تاڵە مووەکان ڕوویدا، لەوانەیە کرێمی دژە زیندەیی پێویست بێت. ئەگەر هەوکردنەکە توند بوو، لەوانەیە پێویست بە دژە زیندەیی زارەکی یان IV هەبێت.

پزیشکەکەت بە بەردەوامی چاودێری ئاستی هیمۆگلۆبینەکەت دەکات بۆ ئەوەی بزانێت ئایا گواستنەوەی خوێن پێویستە یان نا. بۆ ئەوانەی کە زۆرترین حاڵەتیان هەیە، ڕەنگە چاندنی مۆخی ئێسک پێویست بێت. ئەمە تاکە ڕێگایە بۆ چارەسەرکردنی نەخۆشییەکە.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەم؟

کاتێک کە تووشی پۆرفیریا بوویت، پشکنینی بەردەوام (``بەدواداچوون'') لەگەڵ پزیشکەکەت بەشێک دەبێت لە ژیانت. پزیشکەکەت پێت دەڵێت کەی پێویستە بێیت بۆ چاوپێکەوتنەکانت. ئەم چاوپێکەوتنانە گرنگن بۆ چاودێریکردنی ئەوەی کە نەخۆشییەکە چۆن کاریگەری لەسەر جەستەت هەیە و بۆ ئەوەی هەر نیشانەیەکی ئاڵۆزییەکان ببینیت. پێویستت بە پشکنینی بەردەوامی خوێن و میز دەبێت، هەروەها پشکنین بۆ پشکنینی کارکردنی ئەندامەکانی تر.

کەسێکی تووشبوو بە پۆرفیریا دەتوانێت چاوەڕوانی چ جۆرە داهاتوویەک بکات؟

تێڕوانینی تۆ بەندە بەم شتانە: ١.

• جۆری پۆرفیریای کە هەتە
• چەندە خراپ کاریگەری لەسەر تۆ هەبووە
• هەر ئاڵۆزییەک کە سەرهەڵبدات

پزیشکەکەت دەتوانێت وردترین بیرۆکەت پێبدات کە چاوەڕوانی چی دەکەیت لە داهاتوودا.

پۆرفیریا دەتوانێت کاریگەرییەکی زۆری لەسەر ژیانی ڕۆژانەت هەبێت. نیشانە توندەکان دەتوانن دەستوەردان لە چالاکییە ئاساییەکانتان بکەن، کارکردن و گرنگیدان بە خێزانەکەت و چێژوەرگرتن لە خولیاکان قورس دەکات. لەوانەیە هەست بە ماندوێتی زۆر بکەیت، چ لە ڕووی جەستەیی و چ لە ڕووی دەروونییەوە.

بە پزیشکەکەت بڵێ کە هەستت چۆنە. دەتوانێت باسی سەرچاوە و گروپەکانی پشتیوانیت بۆ بکات کە دەتوانن یارمەتیت بدەن. پەیوەندیکردن لەگەڵ کۆمەڵگاکانی پۆرفیریا دەتوانێت یارمەتیت بدات زیاتر دەربارەی حاڵەتەکەت بزانیت و ڕێگاکانی بەڕێوەبردنی بدۆزیتەوە.

ژیان لەگەڵ نەخۆشییەکی دەگمەنی وەک پۆرفیریا دەتوانێت تەنیایی و بێزارکەر و بەڕاستی ترسناک بێت. لەوانەیە خۆزگە بخوازیت خێزان و هاوڕێکانت لە هەستەکانت تێبگەن. لەوانەیە ناچار بوویت کە پۆرفیریای خۆت بۆ کەسانی تر ڕوون بکەیتەوە و لێیان بپرسیت بۆچی ناتوانیت هەندێک کار بکەیت.

لە هەر کوێیەک بیت بزانە کە تەنیا نیت.هەرچەندە پۆرفیریا بە بەراورد لەگەڵ زۆرێک لە نەخۆشیەکانی تر دەگمەنە، بەڵام کۆمەڵگەیەکی گەورە هەیە چاوەڕێی یارمەتیت دەکات. بەشداری گروپە پشتگیرییەکانی پۆرفیریای ئۆنلاین بکە، یان داوای لە پزیشکەکەت بکە کە ڕەوانەی گروپێکت بکات. دۆزینەوەی کەسانێک کە لە هەستەکانت تێبگەن، دەتوانێت مامەڵەکردن لەگەڵ هەوراز و نشێوەکانی ژیان زۆر ئاسانتر بکات.

گرنگترین شت کە پێویستە لەم (پەیامی بردنە ماڵەوە) فێری بین

پۆرفیریا نەخۆشییەکی ئاڵۆز و دەگمەنە. بەڵام ئەگەر لەو بارەیەوە پەروەردە بوویت و ئامۆژگارییەکانی پزیشکەکەت جێبەجێ بکە و دوور بکەوەرەوە لەو شتانەی کە نیشانەکانت خراپتر دەکەن، ئەوا دەتوانیت بە سەرکەوتوویی لەگەڵ ئەو حاڵەتەدا بژیت. گرنگە گرنگی بە جەستەت و نیشانەکانت بدەیت و لەکاتی خۆیدا سەردانی پزیشک بکەیت. لەبیرت بێت، تۆ تەنیا نیت، و هەرگیز درێغی مەکە لە داوای یارمەتی.

` پۆرفیریا، هیم، پۆرفیرین، ئەنزیمەکان، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، نەخۆشییەکانی پێست، ئازاری سک