ئایا خوێنبەرەکانت بە ئاسانی دەکێشن؟ ئایا پێستت زۆر تەنکە؟ با ئاگاداری نەخۆشی مەترسیداری خوێنبەرەکانی ئیهلەرز-دانلۆس (vEDS) بین!

ئایا هەندێک جار تەنانەت دوای لێدانێکی بچووکیش پەڵەیەکی گەورەی شین لەسەر جەستەت دروست دەبێت؟ یان پێستت هێندە تەنک دەبێتەوە کە خوێنبەرەکانت دەردەکەون؟ ئەمانە هەندێک جار دەتوانن نیشانەی نەخۆشییەکی دەگمەن بەڵام زۆر مەترسیدار بن، هەرچەندە هەندێکجار گرنگییەکی زۆریان پێنادەین. ئەمڕۆ باس لە نەخۆشییەکی لەو جۆرە دەکەین، نەخۆشییەک کە شانە بەستراوەکانی جەستە لاواز دەکات، بەتایبەتی خوێنبەرەکان. ئەمەش پێی دەوترێت نەخۆشی Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , یان (vEDS) بە کورتی. هەرچەندە ئەمە ڕەنگە کەمێک ئاڵۆز بێت، بەڵام با بە سادەیی لێی تێبگەین.

نەخۆشی ئێهلەرز-دانلۆس (EDS) چییە؟ ئایا جۆری خوێنبەرەکان مەترسیدارە؟

بە سادەیی، نەخۆشی ئێهلەرز-دانلۆس (EDS) کۆمەڵێک نەخۆشی بۆماوەییە کە کاریگەرییان لەسەر شانە بەستەرەکانی جەستەمان هەیە. ئێستا ڕەنگە پرسیارەکەت ئەوە بێت کە شانە بەستەرەکان چین؟ ئەو شتانەن کە جەستەمان بەیەکەوە دەبەستنەوە و هێزیان پێدەبەخشن. بۆ نموونە شتگەلێکی وەک بەستەر و ڕیشاڵ و ئیسقان. ئەمانەن کە شێوە و هێز و نەرمی بە جەستەمان دەبەخشن.

نزیکەی ١٣ جۆری EDS هەیە. ئەو EDS ی خوێنبەرەکان (vEDS) کە ئەمڕۆ باسی دەکەین جۆری چوارەمە (`(جۆری IV)`). ئەمە دەگمەنترین و جددیترین جۆری ئەم جۆرە EDS یە. ئەو کەسانەی ئەم حاڵەتەیان هەیە خوێنبەرەکانیان زۆر لاوازە، واتە ئەو خوێنبەرانەی کە خوێن هەڵدەگرن، هەروەها ئەندامەکانی ناوەوەی ناوەوەیان (`(ئەندامەکانی ناوەوە)`) کە زۆر لاوازن و بە ئاسانی زیانیان پێدەگات. وەک شووشەیەکی تەنک وایە، کە تەنانەت بە بچووکترین شتیش دەتوانێت بشکێت.

کێ دەتوانێت تووشی ئەم حاڵەتە بێت؟ تا چەند باوە؟

لەبەر ئەوەی ئەمە نەخۆشییەکی بۆماوەییە , زۆرجار لە یەکێک یان هەردوو دایک و باوکەوە بۆماوەییە. واتە بۆماوەییە. بەڵام هەندێک جار تەنانەت ئەگەر پێشتر کەس لە خێزانەکەدا تووشی ئەم نەخۆشییە نەبووبێت، کەسێک دەتوانێت لە ڕێگەی گۆڕانکارییەکی خۆبەخۆی ئەم جینەیەوە تووشی نەخۆشییەکە بێت.

EDS نەخۆشییەکی دەگمەنە بە گشتی. نزیکەی یەک لە پێنج هەزار کەس تووشی دەبێت. بیهێنە بەرچاوت کە ئەم جۆرە لە EDS (vEDS) چەندە دەگمەنترە. نزیکەی یەکێک لە 200 هەزار یان 250 هەزار کەس تووشی دەبێت . کەواتە سەیر نییە کە زۆر کەس لەو بارەیەوە نازانن.

ئەمە چۆن کاریگەری لەسەر جەستە دەبێت؟

نەخۆشی خوێنبەرەکانی ئێهلەرز-دانلۆس (vEDS) حاڵەتێکە کە دەبێتە هۆی لەدەستدانی شانەکانی جەستە، بەتایبەتی خوێنبەرەکان (خوێنبەرەکان) و ئەندامەکانی ناوەوە، هێز و لاستیکی خۆیان لەدەست بدەن . ئەمەش دەبێتە هۆی ئەوەی مرۆڤەکان بە ئاسانی بکێشن و مەترسی خوێنبەربوونی ناوەوەیان زیاتر دەبێت بەهۆی برینەکانەوە.

بیر لەوە بکەرەوە، لێدانێکی بچووک لەسەر سەر بۆ کەسێکی ئاسایی شتێکی گەورە نییە. بەڵام بۆ کەسێک کە ئەم حاڵەتەی هەیە، خوێنبەرێکی ناوەوە دەتوانێت بتەقێت، یان دیوارەکە دابەش دەبێت (پارچەکردنی خوێنبەرەکان). وەکو بۆرییەکی لاستیکیی کۆن وایە، ئامادەیە بە بچووکترین فشار بتقێتەوە.

نیشانەکانی Vascular EDS چین؟

هەرچەندە نیشانەکانی ئەم نەخۆشییە لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر دەگۆڕێت، بەڵام هەندێک نیشانەی باو هەیە کە دەتوانرێت ببینرێت. با سەیرێک بکەین کە ئەوان چین:

• گۆڕانکارییەکانی پێست: ١.
• پێست زۆر تەنک و نیمچە ڕووناک و ناسک دەبێتەوە , ئەمەش وا دەکات خوێنبەرەکانی سەر جەستە بە ڕوونی دەربکەون.
• پێست لە هەندێک شوێن بەتایبەتی دەست و پێیەکان وا دەردەکەوێت کە خێراتر پیر بووە لە هەندێکی تر.

• تایبەتمەندییە جیاوازەکانی دەموچاو:
• ڕەنگە لێو و لوتی ئەو کەسانەی ئەم نەخۆشییەیان هەیە بە شێوەیەکی نائاسایی تەنک بێتەوە .
• چەناگەی بچووک .
• چاوەکان گەورەن و کەمێک لەیەکتر جیاکراونەتەوە .
• هەندێک کەس زۆر کەم برژانگیان هەیە، یان هیچیان نییە .
• بڕبڕەکانی گوێ زۆر بچووکن، یان نزیکەی نەبوون . هەردوو گوێچکە کەمێک لە سەر دوور دانراون و لەوانەیە وا دەرکەون کە بەرەو پێشەوە دەربچن.

• کێشەکانی سیستەمی سووڕی خوێن:
• جەستە بە ئاسانی دەکوتێت . تەنانەت ئەگەر شتێکی بچووکیش لێت بدات، پەڵەی شین و گەورەت بۆ دێت.
• وەرینی خوێنبەرەکان لە تەمەنێکی کەمتر لە ئاساییدا ڕوودەدەن .
• بەرزی پەستانی خوێن (بەرزی فشاری خوێن) و کێشەی بەستەری دڵ (بۆ نموونە وەرگەڕانی بەستەری میتراڵی ) باون.
• مەترسی برینداربوونی خوێنبەرەکان زیاد دەکات. ئەمەش شتگەلێکی وەک پارچەکردنی خوێنبەرەکان دەگرێتەوە . ئەمانە دەبنە هۆی دروستبوونی خوێنبەرە مەترسیدارەکان (لاوازبوونی دیواری خوێنبەرەکان و باڵۆنبوون) یان پچڕان.

• لاوازییەکانی ئەندامەکانی ناوەوە: ١.
• ئاڵۆزییە مەترسیدارەکان دەتوانن ڕووبدەن، وەک داڕمانی سییەکان (Pneumothorax) و پچڕانی ئەندامەکانی ناوەوە، کە دەبێتە هۆی خوێنبەربوونی زۆر.

• گۆڕانکارییەکانی ئێسکەپەیکەر:
• لەوانەیە سنگێکی نوقمبوو (pectus excavatum) ببینرێت.
• لەوانەیە لە ئاسایی کورتتر بن.

بۆچی ئەم دۆخە ڕوودەدات؟ هۆکارەکەی چییە؟

پێشتر وتمان کە ئەمە نەخۆشییەکی بۆماوەییە. ئەمەش واتە بەهۆی گۆڕانکارییەک (`(گۆڕانکاری بۆماوەیی)`) لە جینێکدا لە DNA ی ئێمەدا ڕوودەدات. بیر لەوە بکەرەوە، DNA ی ئێمە وەک کتێبێکی ڕێنمایی وایە کە جەستە دروست دەکات و کۆنتڕۆڵی دەکات. خانە و ئەندامەکانمان بەپێی ئەم کتێبە ڕێنماییە کاردەکەن. گۆڕانکاری بۆماوەیی وەک هەڵەیەک وایە لەم کتێبە ڕێنماییەدا. بەڵام جەستە بە هەر شێوەیەک بێت ئەو ڕێنماییە نادروستە پەیڕەو دەکات.

نەخۆشی خوێنبەرەکانی ئێهلەرز-دانلۆس (vEDS) بەهۆی گۆڕانکاری لە جینێکدا دروست دەبێت کە پڕۆتینێک دروست دەکات کە پێی دەوترێت کۆلاجینی III . بە شێوەیەکی ئاسایی جەستەمان ئەم کۆلاجینی III بەکاردەهێنێت بۆ بەهێزکردنی هەندێک شانە و پێکهاتە. بەڵام بەهۆی ئەو گۆڕانکارییە جینییەوە، یان جەستە کۆلاجینی سێیەمی پێویست دروست ناکات، یان کۆلاجینی سێیەم کە دروست دەکرێت کەموکوڕییەکی هەیە. بۆیە ئەو هێزە بۆ شانەکان دابین ناکات کە پێویستیانە.

لەبەرئەوەی بۆماوەییە، کەسێکی تووشبوو بەم نەخۆشییە دەتوانێت بیگوازێتەوە بۆ منداڵەکانی.ئەگەر یەکێک لە دایک و باوکەکان ئەو حاڵەتەی هەبوو، ئەوا ئەگەری 50% هەیە کە منداڵەکە لەگەڵ هەر دووگیانییەکدا ئەو حاڵەتە بە میرات بگرێت. ئەگەر هەردوو دایک و باوک ئەو حاڵەتەیان هەبوو، ئەوا منداڵەکە ئەگەری 100%ی هەیە بۆ میراتگری ئەو حاڵەتە.

ئایا ئەمە درمیە؟

نەخێر ئەمە نەخۆشی نییە لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر بگوازرێتەوە. ئەمە شتێکە کە بە تەواوی لە ڕێگەی جینەکانەوە بۆماوەیی دەبێت.

ئەم نەخۆشیە چۆن دەستنیشان دەکرێت؟

لەوانەیە پزیشک گومانی نەخۆشی خوێنبەرەکانی ئیهلەرز-دانلۆس (vEDS) بکات بە پشتبەستن بە مێژووی پزیشکیت، پشکنینی جەستەیی، نیشانەکانت، و ئایا کەسێک لە خێزانەکەتدا ئەم حاڵەتەی هەیە یان نا. کاتێک ئەو گومانە دروست بوو، پشکنینی بۆماوەیی دەکرێت بۆ پشتڕاستکردنەوە یان ڕەتکردنەوەی ئەگەرەکە. بەو پێیەی دوو گۆڕانی جیناتی سەرەکی (لە ئێستادا دەستنیشانکراون) هەن کە هۆکاری ئەم حاڵەتەن، پشکنینی بۆماوەیی تاکە ڕێگایە بۆ دەستنیشانکردنی یەکلاکەرەوە.

چ جۆرە پشکنینێک دەکرێت؟

لەبەرئەوەی حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە، لەوانەیە پزیشکەکان پێش پشکنینی بۆماوەیی چەند پشکنینی تر ئەنجام بدەن. بۆ نموونە، لەوانەیە ئیکۆکاردیۆگرام (سکانی دڵ) یان سی تی سکان ئەنجام بدەن. ئەم پشکنینانە سەرەتا بۆ ڕەتکردنەوەی تێکچوونی تری خوێن کە دەبنە هۆی خوێنبەربوونی زۆر یان بە ئاسانی کێشانی خوێن ئەنجام دەدرێن. بەڵام تەنها پشکنینی بۆماوەیی دەتوانێت بە شێوەیەکی یەکلاکەرەوە دیاری بکات کە ئایا تۆ نەخۆشی خوێنبەرەکانی ئێهلەرز-دانلۆس (vEDS)ت هەیە یان نا.

چارەسەرەکان چین؟ ئایا چارەسەر دەکرێت؟

EDS ی خوێنبەرەکان نەخۆشییەکی چارەسەرکراو نییە. حاڵەتێکی بۆماوەییە، واتە تەواوی تەمەنە. بەو پێیەی چارەسەر نابێت، پزیشکان سەرنجیان لەسەر بەڕێوەبردنی نیشانەکان و کەمکردنەوەی کاریگەرییەکانیانە.

چ جۆرە دەرمانێک/چارەسەرێک بەکاردەهێنرێت؟

ئەو کەسانەی کە نەخۆشی خوێنبەرەکانی ئیهلەرز-دانلۆسیان هەیە، مەترسی تووشبوونیان بە خوێنبەرەکان (هەڵئاوسانی خوێنبەرەکان) و خوێنبەربوونی مەترسیداری ناوەوەیان هەیە بەهۆی پچڕانی خوێنبەرەکانەوە. بۆیە ئەگەر ئەم حاڵەتەت هەبوو پێویستت بە پشکنینی پزیشکی بەردەوام دەبێت بۆ پشکنینی خوێنبەرەکان. لە هەندێک حاڵەتدا، ڕەنگە پێویست بە نەشتەرگەری بکات بۆ چاککردنەوەی برینەکانی ناوەوە یان خوێنبەرەکان.

هەروەها ئەم حاڵەتە دەتوانێت ببێتە هۆی ئاڵۆزی جددی، تەنانەت مەترسی لەسەر ژیانیش لە کاتی دووگیانیدا، وەک پچڕانی منداڵدان یان خوێنبەربوونی زۆر.

پزیشکەکەت باشترین کەسە بۆ ئەوەی قسەی لەگەڵ بکەیت دەربارەی ئەو دەرمان و چارەسەر و نەشتەرگەریانەی کە ڕەنگە پێویستت پێی بێت. ئەو دەتوانێت هەموو شتێک ڕوون بکاتەوە بە پشتبەستن بە بارودۆخی تۆ و پێشینەی کەسی تۆ و وردەکارییەکانی ئەو چاودێریەی کە پێویستتە.

ئایا هیچ ئاڵۆزییەک لە چارەسەرکردنەکەدا هەیە؟

لەبەر ئەوەی شانەکانت زۆر لاوازن بەهۆی ئەم نەخۆشییەوە، مەترسی خوێنبەربوونت زیاترە . هەروەها دەکرێت دوای نەشتەرگەری چاکبوونەوە قورس بێت، بەڵام ئەمەش بەهۆی لاوازی ئەو شانانەوەیە. پزیشکەکەت بە باشترین شێوە دەتوانێت کاریگەرییە لاوەکییەکان و ئەو مەترسیانە ڕوون بکاتەوە کە لەوانەیە تووشی ببیت.

چۆن ئاگاداری خۆم بم/نیشانەکان بەڕێوەببەم؟

EDS ی خوێنبەرەکان حاڵەتێکی ئاڵۆزە کە پێویستی بە چاودێری وردی پزیشکی و سەردانی زۆرجار بۆ پزیشکەکان هەیە . ئەوەندە ئاڵۆزە کە بەبێ یارمەتی پزیشک ناتوانیت بە تەنیا چارەسەری بکەیت یان بەڕێوەی ببەیت. بۆیە زۆر گرنگە ڕێنماییەکانی پزیشکەکەت جێبەجێ بکەیت.

ئایا ڕێگایەک هەیە بۆ ڕێگریکردن لەم کارە؟

لەبەر ئەوەی Vascular EDS حاڵەتێکی بۆماوەییە، هیچ ڕێگەیەک نییە بۆ ڕێگریکردن لێی یان کەمکردنەوەی مەترسی تووشبوون پێی. ئەو کەسانەی ئەم حاڵەتەیان هەیە پێویستە لەگەڵ پزیشکەکەیان قسە بکەن سەبارەت بە ڕاوێژکاری بۆماوەیی ئەگەر پلانیان هەیە دووگیان بن یان منداڵیان هەبێت. ئەمەش یارمەتیان دەدات لەوە تێبگەن کە چاوەڕوانی چی دەکەن ئەگەر منداڵەکەیان ئەو حاڵەتە بە میرات بگرێت.

ئەگەر ئەم حاڵەتەم هەبێت چاوەڕوانی چی بکەم؟ ئاسۆی چییە؟

ئەو کەسانەی کە تووشی Vascular EDS بوون مەترسی زیاتریان لەسەرە بۆ تووشبوون بە ئاڵۆزییەکان و کێشەکانی پەیوەست بە خوێنبەربوون یان لاوازبوونی شانە و ئەندامەکانی ناوەوە.

زۆربەی ئەو کەسانەی کە ئەم حاڵەتەیان هەیە لە تەمەنی ٢٠ ساڵیدا لانیکەم یەک ئاڵۆزیی جددی تووشی دەبن. لە تەمەنی ٤٠ ساڵیدا ، مەترسی تووشبوون بە ئاڵۆزییەکانی مەترسیدار بۆ سەر ژیان نزیکەی ٨٠%یە . ئامارەکان دەریدەخەن کە نزیکەی نیوەی ئەو کەسانەی ئەم نەخۆشییەیان هەیە تا تەمەنی 48 ساڵ دەژین .

بەڵام لە بیستنی ئەمە مەترسە. چونکە لەگەڵ پێشکەوتنی زانستی پزیشکی، ڕێگای نوێ بۆ بەڕێوەبردنی ئەم حاڵەتانە سەرهەڵدەدات و مرۆڤەکان توانای ئەوەیان هەیە ژیانێکی باشتر لە پێشووتر بژین.

ئەم دۆخە تا کەی بەردەوام دەبێت؟

Vascular EDS حاڵەتێکە کە لە لەدایکبوونەوە هەیە و بە درێژایی تەمەن بەردەوام دەبێت.

چۆن ئاگاداری خۆم بم؟

ئەو کەسانەی کە تووشی Vascular EDS بوون پێویستە بەردەوام سەردانی پزیشک بکەن بۆ چاودێریکردنی بارودۆخیان و پشکنین بۆ هەر کێشەیەکی نوێ.

وە هەروەها،

• پێویستە خۆت لە یاری یان چالاکییە مەترسیدارەکان بەدوور بگرێت .
• پێویستە دوور بکەویتەوە لە بەرزکردنەوەی قورسایی یان چالاکییەکانی تر کە مەترسی زۆری برینداربوونیان هەیە.
• هەروەها ژیرانەیە کە خۆت لە نەشتەرگەری هەڵبژێردراو بەدوور بگرێت بەهۆی زیادبوونی مەترسی خوێنبەربوونی زۆر و برینداربوونی ناوەوە.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەم؟ / کەی پێویستە داوای چارەسەری بەپەلە بکەم؟

بەپێی ڕێنماییەکان بە بەردەوامی سەردانی پزیشکەکەت بکە . هەروەها پێت دەڵێت کەی پێویستە پەیوەندی بە پزیشکەکەتەوە بکەیت یان سەردانی پزیشکەکەت بکەیت، هەروەها پێویستە ئاگاداری چ نیشانەیەک بیت.

لە حاڵەتی نائاساییدا، واتە:

• ئەگەر ئەم حاڵەتەت هەیە، پێویستە دەستبەجێ سەردانی پزیشکی فریاگوزاری بکەیت ئەگەر ئازارێکی زۆرت هەبوو بەبێ هۆکارێکی دیار، بەتایبەتی لە سنگ یان سکدا .
• هەروەها ئەگەر برینێکی دەرەکیت هەیە کە خوێنی زۆری لێدێت یان دەڕژێت ، دەستبەجێ سەردانی پزیشکی فریاگوزاری بکە.

پەیامی کۆتایی بردنە ماڵەوە

ڕاستە کە نەخۆشی خوێنبەرەکانی ئێهلەرز-دانلۆس (vEDS) نەخۆشییەکی ئاڵۆز و بۆماوەییە. پێویستی بە چاودێری و چاودێری وردی پزیشکی هەیە. ڕەنگە ئەمە بۆ تۆ ترسناک دەربکەوێت، بەڵام ئەوەت لەبیربێت کە بەهۆی پێشکەوتنەکانی پزیشکی و تێگەیشتن لە نەخۆشییەکە، ئەو کەسانەی ئەم حاڵەتەیان هەیە ئێستا دەتوانن تەمەنێکی درێژتر و باشتر بژین بە بەراورد بە ساڵانی ڕابردوو. بۆیە گرنگە ئامۆژگارییەکانی پزیشکەکەت جێبەجێ بکەیت و ئاگاداری تەندروستی خۆت بیت. ئەگەر تۆ یان کەسێک کە دەیناسیت هەر پرسیارێکتان هەیە لەسەر ئەم بابەتە، درێغی مەکەن لە قسەکردن لەگەڵ پزیشک.

` vascular ehlers-danlos syndrome, veds, ehlers-danlos syndrome, eds, تێکچوونی بۆماوەیی، شانە بەستەرەکان، خوێنبەرە ناسکەکان، کێشانی ئاسان، نەخۆشیەکانی پێست، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، خوێنبەرەکان