Avete mai nutatu chì e gambe è e braccia di u vostru picculu si gonfianu qualchì volta ? O si lamenta spessu di un mal di stomacu ? Perde pesu senza ingrassà ? Puderete pensà chì questi sò sintomi nurmali à i quali ùn prestemu micca molta attenzione. Tuttavia, daretu à questi, ci pò esse una cundizione rara ma sicuramente preoccupante chjamata "Linfangiectasia Intestinale Primaria" (PIL) . U nome sona un pocu spaventosu, nò ? Ma ùn vi ne fate. Parlemu di questu in dettagliu è assai simplicemente oghje.
Chì ghjè a "Linfangiectasia Intestinale Primaria"?
In poche parole, questu hè un disordine raru chì si verifica in u sistema digestivu di i nostri zitelli, in particulare in l'intestinu chjucu. Sapete, a maiò parte di l'alimentu chì manghjemu hè digeritu è i nutrienti in questu sò assorbiti da u corpu in questu intestinu chjucu.
Avà, in questa cundizione (PIL), u picculu sistema di tubi chjamatu "vasi linfatici" in l'intestinu chjucu di u vostru zitellu hè dannighjatu è ùn funziona micca currettamente. Quessi vasi linfatici sò una reta assai fina di canali chì sò spargugliati in tuttu u nostru corpu. Hè cum'è un altru "sistema di tubi" in u nostru corpu. A so funzione principale hè di raccoglie fluidi è proteine chì s'accumulanu in i nostri tessuti (chjamemu stu fluidu "linfa") è di rinvià li à u sistema circulatoriu.
Ma in un zitellu cun PIL, sti vasi linfatici si gonfianu è "perdenu". Ciò chì succede hè chì invece d'assorbe nutrienti è proteine da sti vasi linfatici in u corpu, si riversanu in l'intestini. Hè cum'è l'acqua chì perde da una pipa chì perde.
Quandu e cose si sparghjenu cusì, si presentanu dui prublemi principali:
1. Bassi livelli di proteine: E proteine sò qualcosa chì svolge una funzione assai impurtante in u corpu. Cusì, quandu queste si sparghjenu in l'intestini, u corpu ùn riceve micca abbastanza proteine. Questu pò causà u gonfiore di tuttu u corpu. Chjamemu ancu sta cundizione "enteropatia chì perde proteine" in termini medichi.
2. Carenze nutrizionali: In più di quella perdita di fluidu, si perdenu ancu vitamine è minerali essenziali. S'ellu ùn si piglia micca cura di questu, u zitellu pò sviluppà diverse carenze nutrizionali.
(PIL) affetta più cumunemente i zitelli è l'adulescenti. Di solitu hè diagnosticata prima di l'età di 3 anni. Tuttavia, pò qualchì volta affettà l'adulti è ancu i feti in u ventre. Ùn ci hè ancu cura per questu. Tuttavia, i medichi ponu cuntrullà i sintomi è riduce a perdita è u gonfiore aduprendu un pianu dieteticu speciale è medicazione. Puderanu ancu dà à u corpu e vitamine è i minerali chì hà bisognu.
Sta situazione (PIL) hè chjamata cù parechji altri nomi:
- Linfangiectasia intestinale
- Linfangiectasia
- Malattia di Waldmann
Chì sò i sintomi di sta cundizione (PIL)?
U sintomu principale è u più cumunu di a PIL hè u gonfiore per via di a ritenzione di fluidi. I medichi chjamanu questu linfedema . Pudete nutà questu prima in e gambe è i pedi di u vostru zitellu. Mentre stu fluidu s'accumula, a faccia, e mani è ancu a zona genitale di u vostru zitellu ponu cumincià à gonfià.
Imagine, quandu u vostru zitellu si sveglia a mane, i so pedi sò nurmali, ma à misura chì u ghjornu avanza, à sera, i so pedi sò cusì gonfii ch'elli ùn ponu mancu mette si e scarpe. Eccu ciò chì accade in questu casu.
Inoltre, u zitellu pò ancu avè fluidu intornu à u core (chjamatu pericardite ), fluidu in u pettu (chjamatu effusione pleurale ), o fluidu in l'addome (chjamatu ascite o effusione addominale) .
Eccu alcuni altri sintomi:
- Dolore addominale
- Nausea è vomitu
- Diarrea (mal di stomacu )
- Sentendu si stancu tuttu u tempu (Fatigue)
- Perdita di pesu
- Ùn ingrassà micca, ùn importa quantu manghjate (questu hè duvutu à u fattu chì u corpu ùn assorbe micca currettamente i nutrienti, ciò chì si chjama "malassorbimentu" )
Sè u vostru zitellu hà unu o più di sti sintomi, hè megliu cunsultà un medicu.
Ci hè qualchì cumplicazione seria di a cundizione (PIL)?
Iè, ancu s'ellu hè assai raru, (PIL) pò fà chì tuttu u corpu di un zitellu si gonfi eccessivamente. Questu si chjama "anasarca" . Questa hè una cundizione seria chì pò ancu esse periculosa per a vita. Dunque, hè assai impurtante esse cuscenti di i sintomi.
Chì ghjè a ragione di sta situazione (PIL)?
Sta cundizione (PIL) hè causata da una anomalia in i canali linfatici di u zitellu. Quessi canali linfatici, cum'è digià mintuvatu, sò un sistema di tubi chì portanu cose cum'è u grassu da l'intestinu chjucu di u zitellu à u fegatu è altre parti di u corpu.
Questa anomalia face chì i vasi linfatici si blocchinu. Dopu, si riempienu di fluidu linfaticu, i vasi si gonfianu, è infine scoppianu, è u cuntenutu di questi vasi si accumula in l'intestinu grossu (colon) di u zitellu.
Tuttavia, l'esperti medichi ùn sanu ancu micca esattamente perchè si verifica sta situazione. Hè questu u prublema.
Hè questu geneticu ? (Hè a linfangiectasia intestinale genetica ?)
Assai raramente, ci sò stati rapporti di parechji membri di a listessa famiglia affettati da a cundizione. Tuttavia, i circadori ùn sò ancu sicuri s'ellu si tratta di una cundizione genetica. Più ricerche sò fatte nantu à questu.
Cumu hè diagnosticata sta malatia (PIL)? (Diagnosticu)
A maiò parte di u tempu, a prima cosa chì un duttore farà hè di esaminà fisicamente u vostru zitellu è di dumandà vi nantu à i sintomi di u vostru zitellu. Calchì volta, un'ecografia prenatale , fatta mentre u zitellu hè sempre in u ventre, pò mustrà segni di gonfiore (edema) in e gambe di u zitellu, ciò chì pò dà vi una idea di ciò chì succede.
Dopu à a nascita di u zitellu, u duttore verificarà a presenza di PIL aduprendu un strumentu speciale chjamatu endoscopiu per guardà in l'intestini di u zitellu. Questu hè un tubu flessibile cù una camera attaccata. U zitellu serà addurmintatu sottu anestesia durante questu test, cusì ùn sentirà micca dolore. Dunque, ùn vi ne fate.
Durante sta endoscopia, u duttore piglia picculi pezzi di tissutu (chjamati biopsia ) da parechje zone di l'intestinu di u zitellu. Dopu, un patologu , un duttore specializatu in l'esame di i tessuti, esamina questi campioni di tissutu sottu à un microscopiu per verificà s'ellu ci hè un gonfiore anormale di i vasi linfatici.
Inoltre, l'analisi di sangue ponu determinà quanta proteina ci hè in u corpu. Un campione di feci pò ancu esse pigliatu per vede s'ellu ci hè una fuga di fluidu da i linfonodi in l'intestinu chjucu.
Quali sò i migliori trattamenti per (PIL)?
Quandu si tratta a PIL, a cosa più impurtante hè di cambià a dieta di u zitellu. Questa hè l'arma principale contr'à a PIL. Pensate à questu cum'è mette un "tappu" per fermà a perdita di nutrienti.
Parechji medichi prescrivenu una dieta povera di grassi è ricca di proteine.
U grassu hè un pocu difficiule da digerisce. Dunque, hè difficiule per l'intestinu permeabile di u vostru zitellu d'assorbe currettamente u grassu. Dunque, a vostra nova dieta pò include un tipu particulare di grassu chjamatu "trigliceridi à catena media (MCT). Quessi (MCT) sò un tipu di grassu chì hè facilmente assorbitu da u corpu. Inoltre, aghjunghje più proteine à a vostra dieta pò massimizà a quantità di nutrienti chì u vostru corpu assorbe.
Siccomu certi nutrienti sò persi, u duttore pò ancu ricumandà supplementi di vitamine è minerali per assicurà chì u corpu di u zitellu riceve ciò chì hà bisognu.
Inoltre, u duttore pò ancu prescrive medicazione cum'è queste per aiutà cù diversi aspetti di a cundizione (PIL):
- Diuretici (chjamati ancu pillule d'acqua): Quessi funzionanu riducendu a quantità di fluidu extra chì s'accumula in u corpu per via di a perdita di proteine.
- Analoghi di somatostatina (cum'è l'octreotide): Quessi medicamenti aiutanu à riduce a perdita di sustanzi da u sistema linfaticu.
Altre opzioni di trattamentu:
- Chirurgia: Se altri trattamenti ùn sò micca utili, è assai raramente, i medichi ponu ricumandà una chirurgia per caccià a parte malata di l'intestinu di u vostru zitellu.
- Altri trattamenti putenziali: A ricerca in questu cuntinueghja. Parechji novi medicamenti, cum'è u sirolimus, sò in prova per PIL. Quessi ponu esse utili in certi casi, ma ùn sò ancu largamente usati.
Chì ghjè a prugnosi per a situazione (PIL) ?
Cum'è digià mintuvatu, a PIL ùn hè micca una malatia cumpletamente curabile. Tuttavia, i livelli di proteine in u sangue di u zitellu devenu aumentà in poche settimane da l'iniziu di u trattamentu. Tuttavia, u zitellu averà bisognu di manghjà una dieta povera di grassi è di piglià supplementi nutrizionali per u restu di a so vita.
Ancu s'ellu hè una sfida, s'ellu hè gestitu currettamente, u zitellu pò campà una vita nurmale. A cosa più impurtante hè di seguità l'istruzzioni di u duttore è di piglià cura di a dieta di u zitellu.
Si pò impedisce a situazione (PIL)?
Siccomu i circadori ùn sanu ancu ciò chì causa sta cundizione (PIL), ùn ci hè attualmente manera di prevene sta cundizione.
Quandu deve u mo figliolu vede un duttore?
Sè vo nutate gonfiore in e gambe, i pedi di u vostru zitellu, o qualsiasi di i sintomi di PIL citati sopra, hè megliu purtà u vostru zitellu à un duttore subitu. Più prestu hè rilevatu, più prestu u trattamentu pò cumincià.
Chì dumande devu fà à u duttore di u mo figliolu?
Sè u vostru zitellu hà PIL, pudete avè parechje dumande da fà à u vostru duttore. Eccu alcune di elle:
- Chì dieta hè a più adatta per sta cundizione (PIL)?
- Chì supplementi devu dà à u mo figliolu?
- Chì altru possu fà per gestisce megliu i sintomi di u mo figliolu?
- Hè seria sta situazione (PIL)?
- À chì cumplicazioni devu fà attenzione ?
Ùn abbiate paura di fà ste dumande. Discutite ogni preoccupazione chì avete cù u vostru duttore.
Infine, cose da ricurdà (Messaghju da purtà in casa)
Quandu cuminciate à sente i primi sintomi di Linfangiectasia Intestinale Primaria, pò esse difficiule per voi è i vostri medichi di capisce ciò chì succede. Pò esse una sperienza assai cunfusa è disturbante. Tuttavia, i vostri medichi ponu travaglià cun voi per aiutà vi à capisce ciò chì ne hè a causa.
Per furtuna, cù una dieta povera di grassi è supplementi nutrizionali, i sintomi di u vostru zitellu ponu esse gestiti cù u tempu. Dumandate à u duttore di u vostru zitellu ciò chì pudete fà per aiutà u vostru zitellu à gestisce sta situazione. U vostru amore, u vostru sustegnu è a vostra attenzione sò preziosi per u vostru zitellu durante questu viaghju.
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu