Spessu avete strani dulori in u corpu ? Amparate di più nantu à sta (Mastocitosi Sistemica)!

Avete qualchì volta macchie rosse è pruriginose nantu à a vostra pelle ? O avete mal di stomacu è mal di testa chì vanu è venenu ? Sè ste cose succedenu ripetutamente, puderia esse una cundizione rara chjamata "Mastocitosi Sistemica" di a quale parleremu oghje. Ùn vi ne fate, ùn hè micca una malatia chì affetta parechje persone. Ma hè impurtante esse cuscenti di questu.

Dunque, chì hè sta "Mastocitosi Sistemica"?

In poche parole, a "(Mastocitosi Sistemica)" hè una malattia rara ligata à u nostru sangue. Ciò chì accade in questu hè chì un tipu speciale di cellula chjamata "(Mastociti)" in u nostru corpu si sviluppa in modu anormale. Pensateci, questi mastociti sò cum'è picculi suldati in u nostru corpu. Sò quelli chì, cum'è parte di u nostru sistema immunitariu, ricunnoscenu è cumbattenu contr'à l'invasori stranieri (cum'è germi, allergeni, ecc.). Quandu un tale invasore stranieru vene, questi mastociti liberanu sustanzi chimichi cum'è "(Istamina)". Questa "(Istamina)" hè ciò chì provoca questi sintomi d'allergia (cum'è rossore, prurito, gonfiore). Nurmalmente, i mastociti smettenu di liberà questa "(Istamina)" quandu u travagliu hè finitu. Tuttavia, in u corpu di una persona cun "(Mastocitosi Sistemica)", questi mastociti anormali si sviluppanu eccessivamente è liberanu "(Istamina)" continuamente. Hè cum'è qualchissia hà lasciatu un rubinettu d'acqua apertu è dopu hà scurdatu di chjude lu. Hè per quessa chì cuntinuemu à avè sintomi simili à l'allergia. Pò affettà micca solu a nostra pelle, ma ancu i nostri organi interni cum'è u nostru fegatu, a milza è l'intestini. Si dice chì sta cundizione, chjamata "Mastocitosi Sistemica", affetta solu 13 persone ogni 100.000 in u mondu. Ciò significa chì hè assai rara. Tuttavia, e persone cun sta cundizione anu un risicu più altu di anafilassi ( una reazione allergica severa, improvvisa è chì mette in periculu a vita). Assai raramente, a "Mastocitosi Sistemica" pò ancu trasfurmà si in cancru. I medichi ùn ponu micca curà cumpletamente sta cundizione. Tuttavia, ci sò trattamenti chì ponu aiutà à cuntrullà i vostri sintomi è à campà una vita nurmale.

Quali sò i principali tipi di `(Mastocitosi Sistemica)`?

Ci sò sei tippi principali di "Mastocitosi Sistemica". Ci affettanu in modi diversi. In generale, più mastociti anormali avete in u vostru corpu, più hè prubabile chì sviluppate cumplicazioni. Fighjemu ciò chì sò questi tippi: 1. Tipu à crescita lenta ("mastocitosi sistemica indolente"):

• Questu hè u tipu u più cumunu. Cum'è un arburu chì cresce pianu pianu, pò piglià anni per chì i sintomi cumpariscinu. U numeru di mastociti anormali aumenta cù u tempu. Questu pò causà sintomi in a pelle, u fegatu , a milza è u sistema gastrointestinale (vale à dì, l'intestini).

2. Tipu un pocu più avanzatu ("Mastocitosi sistemica fumante"):

• In questu tipu, i mastociti anormali s'accumulanu in gran numeru in u fegatu è a milza. Cù u tempu, questu pò causà u gonfiore di u fegatu o di a milza. Pensate à ciò chì succede quandu una piccula casa hè sovraffollata.

3. Tipu chì vene cun altre malatie di u sangue (`Mastocitosi sistemica cù neoplasia ematologica assuciata`):

• E persone cun questu tipu ponu sviluppà altre cundizioni ligate à u sangue, cum'è neoplasie mieloproliferative è sindrome mielodisplastica . Questu tipu affetta circa una persona nantu à cinque cun Mastocitosi Sistemica.

4. Tipu severu (`Mastocitosi sistemica aggressiva`):

• Questu hè un pocu più seriu perchè pò influenzà u midullu osseu (induve sò fatte e cellule di u sangue) è l'osse. I mastociti anormali ponu cresce in l'osse, indebulenduli è facenduli rompe facilmente.

5. U tipu chì si trasforma in leucemia (`leucemia mastocitaria`):

• Assai raramente, a mastocitosi sistemica pò sviluppassi in una cundizione chjamata leucemia mastocitaria . Questu hè un tipu di leucemia mieloide acuta (AML) .

6. Tipu di tumore (`Sarcoma di mastociti`):

• Questu hè quandu i tumori (tumori) furmati da mastociti anormali danneghjanu diversi tessuti in u corpu. Un picculu numeru di persone cun "Mastocitosi Sistemica" sviluppanu sta cundizione chjamata "sarcoma di mastociti".

Chì sò i sintomi di sta malatia (Mastocitosi Sistemica)?

I sintomi ponu varià da persona à persona. Dipende da induve in u corpu i mastociti anormali sò più cuncentrati. Per esempiu, sè avete assai mastociti in u stomacu, pudete sviluppà ulcere è dolore di stomacu. Inoltre, se i mastociti si accumulanu in u vostru midollu osseu, pò influenzà a produzzione di cellule sanguine. Eccu alcuni sintomi cumuni:

• Anemia ( mancanza di sangue )
• Dolore à l'osse
• Sanguinamentu eccessivu (per esempiu, assai sangue da una piccula ferita)
• Sentendu si stancu tuttu u tempu (` Fatigue` )
• Pelle arrossata
• Palpitazioni cardiache
• Urticaria (pruriginosi è protuberanze nantu à a pelle)
• Pelle chì prude
• Cambiamenti d'umore o depressionedepressione `)
• Macchie scure è pruriginose nantu à a pelle ('Urticaria pigmentosa')

Calchì volta, e persone cun Mastocitosi Sistemica ponu sperimentà parechji di sti sintomi à tempu. I medichi chjamanu questu un "attaccu di mastocitosi" o un "flare".

Impurtante: Micca tutti quelli chì anu questi sintomi anu a `(Mastocitosi Sistemica).` Tuttavia, sè avete parechji di questi sintomi à tempu, è persistenu, duvete sicuramente cunsultà un duttore per cunsiglii.

Perchè si verifica sta `(Mastocitosi Sistemica)`?

A ricerca hà scupertu chì circa l'80% di e persone cun "(Mastocitosi Sistemica)" anu una "variante di u genu KIT" . Stu genu "KIT" aiuta certi tipi di cellule in u nostru corpu, in particulare e cellule di u sangue è i mastociti, à sviluppassi. Sta variante di u genu si verifica dopu chì simu stati cuncipiti in l'utru. Questu significa chì ùn hè micca ereditaria.

Chì sò e cose chì aggravanu o pruvucanu a malatia (i "Triggers")?

Parechje cose ponu scatenà i sintomi di a "Mastocitosi Sistemica". Micca tutti sò affettati da e listesse cose. Tuttavia, ci sò alcune cose chì sò cumuni:

• Alcolu
• Cibu piccante
• Certi medicamenti: Per esempiu , FANS ( antidolorifici), rilassanti musculari è anestesia.
• Eserciziu è attività fisica ( solu per certi)
• Morsi d'insetti (in particulare formiche, vespe è api)
• Stress fisicu o emotivu
• Sfregamentu o frizione nantu à a vostra pelle
• Cambiamenti bruschi di temperatura (per esempiu, saltà di colpu in acqua fredda)

Sè vo avete sta malatia, hè assai impurtante dumandà à u vostru duttore ciò chì sò i vostri punti debuli è ciò chì duvete evità.

Cumu si diagnostica sta malatia currettamente? (Diagnosi)

Quandu andate à vede un duttore, a prima cosa ch'elli faranu hè di fà vi un esame fisicu. Vi dumanderanu di i vostri sintomi è di qualsiasi malatia precedente chì avete. Dopu, puderanu fà unu o più di i seguenti testi per determinà s'è vo avete Mastocitosi Sistemica:

• Analisi di sangue: Questu verifica a quantità di triptasi in u vostru sangue. A triptasi hè un enzima particulare chì i mastociti liberanu quandu rispondenu à sustanzi stranieri.
• Scintigrafia ossea: Verificate a presenza di danni à l'osse.
• Biopsia di u midullu osseu: Questu implica piglià un picculu campione di u vostru midullu osseu è pruvà lu per vede s'ellu ci sò mastociti anormali in questu, è quanti.
• Testi genetichi: Verificate una mutazione in u genu `KIT` citatu prima.

Cumu si tratta ?

I medichi trattanu a Mastocitosi Sistemica cuntrullendu i sintomi è e cumplicazioni. Per esempiu, sè avete un altu livellu d'acidità di u stomacu, ponu prescrive bloccanti H2 (un tipu d'antiacidu). Sè l'anemia hè una cunsequenza di a malatia, serà trattata. Eccu alcuni di i trattamenti principali:

• Antihistaminici: Riducenu i sintomi di a pelle cum'è pruritu è ​​rossore.
• Corticosteroidi: Riducenu u gonfiore è l'inflammazione in u corpu.
• Bifosfonati: Aiutanu à rinfurzà l'osse s'elle sò debuli.
• Terapia mirata: Questu implica a mira di una proteina specifica truvata in i mastociti anormali.
• Chimioterapia: Questu hè adupratu solu se a Mastocitosi Sistemica s'hè trasfurmata in cancru.
• Splenectomia: Se a milza hè assai gonfia, pò esse rimossa chirurgicamente.
• Trapianto di midulla ossea: Questu hè fattu per e persone cun malatie assai gravi, o quelle in e fasi finali.

Ricurdatevi: Sè vo avete Mastocitosi Sistemica, duvete sempre purtà un EpiPen . Un EpiPen hè una medicina chì pò esse aduprata subitu in casu di una reazione allergica severa, cum'è l'Anafilassi sopra menzionata.

Ùn si pò impedisce sta "Mastocitosi Sistemica"?

Cum'è l'avemu digià dettu, a "Mastocitosi Sistemica" hè causata da una mutazione genetica. Dunque, ùn hè micca pussibule impedisce u so sviluppu. Tuttavia, pudete cuntrullà a malatia evitendu i "fattori scatenanti" chì aumentanu i sintomi.

Chì tipu d'avvene hà qualchissia cun `(Mastocitosi Sistemica)`?

Questu dipende veramente da u tipu di "(Mastocitosi Sistemica)" chì avete. E persone cun u tipu à crescita lenta ("Mastocitosi sistemica indolente") ponu generalmente cuntrullà bè a malatia cù u trattamentu. Puderanu campà una vita nurmale. Tuttavia, e persone cun l'altri tipi gravi ponu avè una vita ligeramente più corta. Tuttavia, a "(Mastocitosi Sistemica)" pò esse cumpletamente guarita cù un trattamentu chjamatu "Trapianto di midulla ossea". Tuttavia, i medichi danu stu trattamentu solu à e persone chì sò in e fasi più gravi di a malatia.

Cumu possu piglià cura di mè stessu mentre campu cù a `(Mastocitosi Sistemica)`?

Sapendu ciò chì scatena i vostri sintomi è evità li hè a cosa più impurtante chì pudete fà quandu vive cù a Mastocitosi Sistemica. Sè avete sta cundizione, siate cuscenti di queste cose:

• Portate sempre cun voi un EpiPen. Trattate rapidamente una reazione allergica severa.
• Sapete esattamente ciò chì sò i vostri trigger è evitateli u più pussibule.
• Gestite u stress. Praticate a meditazione o altre tecniche di mindfulness.
• Portate un braccialettu d'alerta medica chì elenca i medicamenti chì ùn pudete micca piglià. Questu hè assai impurtante perchè aiuta i medichi à cunnosce a vostra situazione se ùn site micca capace di parlà in casu d'emergenza.

Quandu devu vede u duttore?

Sè vo avete Mastocitosi Sistemica, duverete cunsultà u vostru duttore per cuntrolli regulari. Inoltre, assicuratevi di dì à u vostru duttore s'è vo sviluppate novi sintomi, o s'è unu di i vostri sintomi pare aggravà si.

Chì dumande devu fà à u duttore?

Siccomu a Mastocitosi Sistemica hè una malatia rara, pudete avè parechje dumande. Eccu alcune dumande da fà à u vostru duttore:

• Chì tipu di "Mastocitosi Sistemica" aghju ?
• Chì altri sintomi puderanu indicà chì a mo situazione s'aggrava ?
• Chì trattamenti sò dispunibili per u mo tipu?
• U trattamentu eliminerà cumpletamente i mo sintomi?
• Ci sò studii clinichi à i quali possu participà?

Esse diagnosticatu cù Mastocitosi Sistemica hè un'esperienza chì cambia a vita. Duverete cunsultà u vostru duttore regularmente, fà analisi di sangue è amparà à ricunnosce è evità i fattori scatenanti. Vive cù sta cundizione hè un grande adattamentu. Dunque, mantene una bona relazione cù u vostru duttore. Sò quì per aiutà vi. Vi furniranu informazioni è gruppi di supportu chì ponu aiutà vi. Quessi vi daranu a forza di piglià decisioni nantu à a vostra salute.

Infine, cose da ricurdà (Messaghju da purtà in casa)

Va bè, avemu parlatu assai di "(Mastocitosi Sistemica)", nò ? Ricurdatevi, ancu s'ella hè una malatia rara, hè assai impurtante esse cuscenti di ella.

A cosa più impurtante hè di cunsultà un duttore s'è vo avete sti sintomi. Sè a malatia hè rilevata prestu, u trattamentu pò esse iniziatu è i sintomi ponu esse cuntrullati.

Ùn site micca solu. I vostri duttori, a vostra famiglia è i vostri amichi sò quì per aiutà vi. Cunniscendu l'infurmazioni ghjuste è seguendu i cunsiglii di u vostru duttore, pudete campà bè cù sta situazione. State calmi è pensate pusitivamente!