සමහර වෙලාවට පොඩි බබාලා හුස්ම ගන්න විදිහේ පොඩි පොඩි වෙනස්කම් දැක්කම අම්මලා තාත්තලා ටිකක් කලබල වෙනවා නේද? විශේෂයෙන්ම බබා නිදාගෙන ඉන්නකොට හුස්ම හිරවෙනවා වගේ, නැත්නම් හරිම හිමින් හුස්ම ගන්නවා වගේ දැනුනොත්, හිතට ලොකු බයක් දැනෙන එක සාමාන්යයි. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් හැමෝම දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. මේකට වෛද්යවරු කියන්නේ `Congenital Central Hypoventilation Syndrome` කියලා, අපි කතා කරනකොට කෙටියෙන් `(CCHS)` කියමු.
CCHS කියන්නේ මොකක්ද? අපි හරියටම තේරුම් ගමුද?
සරලවම කිව්වොත්, `(CCHS)` කියන්නේ උපතේදීම ඇතිවෙන, ජීවිත කාලය පුරාම බලපාන, ටිකක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි ප්රධාන වශයෙන්ම වෙන්නේ, ශරීරයට අවශ්ය තරම් ගැඹුරින් හුස්ම නොගැනීම, නැත්නම් හුස්ම ගන්න වේගය අඩුවීම. මේ තත්ත්වය විශේෂයෙන්ම දරුණුවට බලපාන්නේ නිදාගෙන ඉන්නකොටයි. වෛද්යවරු මේකට කියන්නේ `(Hypoventilation)` (හයිපොවෙන්ටිලේෂන්) කියලා. හිතන්නකෝ, අපි සාමාන්යයෙන් හුස්ම ගන්නකොට අපේ පෙනහළු හොඳට පිම්බිලා, හැකිළිලා ඔක්සිජන් ඇඟට අරගෙන, කාබන් ඩයොක්සයිඩ් පිට කරනවනේ. ඒත් `(CCHS)` තියෙන කෙනෙක්ට මේ හුස්ම ගැනීමේ ක්රියාවලිය, විශේෂයෙන්ම ශරීරය විසින් ඉබේ පාලනය කරන හුස්ම ගැනීම, හරියට සිද්ධ වෙන්නේ නෑ. ප්රතිඵලයක් විදිහට, ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩුවෙලා, කාබන් ඩයොක්සයිඩ් මට්ටම අනවශ්ය විදිහට වැඩිවෙනවා. මේක ශරීරයේ പല පද්ධති වලට බලපාන්න පුළුවන්.
මේ `(CCHS)` තත්ත්වය බලපාන්නේ අපේ ශරීරයේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියට `(Autonomic Nervous System)`. දැන් ඔයා හිතයි මොකක්ද මේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතිය කියලා. හිතන්නකෝ, අපි වාහනයක් එලවනකොට `gear` මාරු කරනවා, `brake` ගහනවා වගේ දේවල් අපි හිතලා කරනවනේ. ඒත් අපේ ඇඟේ සමහර දේවල් ඉබේම වෙනවා, අපි ඒ ගැන හිතන්නෙවත් නෑ. හරියට හුස්ම ගන්න එක (අපි නිදාගෙන ඉන්නකොටත් පෙනහළු වැඩ කරනවනේ!), කෑම දිරවන එක, හදවත ගැහෙන එක, ඇඟේ උණසුම පාලනය වෙන එක, දාඩිය දාන එක, ඇහැට එළිය වැටුනම කය-කණිනිකාවිසිළුව පොඩි වෙන එක වගේ දේවල්. මේ ඔක්කොම පාලනය කරන්නේ අර කිව්ව ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියෙන්. `(CCHS)` තියෙනකොට, මේ ඉබේ සිද්ධවෙන, ජීවිතයට අත්යවශ්ය ක්රියාවලීන් වලට තමයි බලපෑම් එල්ල වෙන්නේ. ඒ නිසා හුස්ම ගැනීමට අමතරව, මේ වගේ දේවල් වලත් ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- රුධිර පීඩනය පාලනය කිරීම.
- බඩවැල් වල ක්රියාකාරිත්වය.
- හෘද ස්පන්දන වේගය.
- ශරීර උෂ්ණත්වය පාලනය කිරීම.
මේ `(CCHS)` තත්ත්වයට තව නම් කිහිපයකින්ම කියනවා. සමහරවිට ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා මේ නම් වලින් එකක් පාවිච්චි කරන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා ඒවාත් දැනගෙන ඉන්න එක හොඳයි:
- `Congenital Central Hypoventilation`
- `Congenital Failure of Autonomic Control`
- `Congenital Failure of Respiratory Drive`
- `Haddad Syndrome`
- `Ondine Syndrome` (ඔන්ඩීන් සින්ඩ්රෝමය), `Ondine-Hirschsprung Disease` නැත්නම් `Ondine’s Curse` (ඔන්ඩීන්ගේ ශාපය) කියලත් සමහර තැන්වල සඳහන් වෙනවා.
CCHS කොච්චර සුලබ තත්ත්වයක්ද?
ඇත්තටම කිව්වොත්, `(CCHS)` කියන්නේ හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, ලෝකෙන්ම මේ වෙනකල් හඳුනාගෙන තියෙන්නේ රෝගීන් 1000ක් 1200ක් වගේ ඉතා සුළු ප්රමාණයක් තමයි. ඒත්, විද්යාඥයෝ විශ්වාස කරන විදිහට, සමහර වෙලාවට හඳුනා නොගත් `(CCHS)` තත්ත්වයන් නිසා, එකපාරටම සිදුවෙන බිළිඳු මරණ, ඒ කියන්නේ `Sudden Infant Death Syndrome (SIDS)` කියලා අපි කියන තත්ත්වයන්ගෙන් සමහරක් වෙන්නත් ඇති කියලා සැකයක් තියෙනවා. ඒ කියන්නේ, සමහරවිට `(SIDS)` කියලා හිතුවට, ඒකට යටින් තියෙන හේතුව `(CCHS)` වෙන්නත් පුළුවන් කියන එකයි. මේ නිසා, මේ ගැන දැනුවත් වීම ගොඩක් වැදගත්.
CCHS වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද? කොහොමද අඳුනගන්නේ?
සාමාන්යයෙන් `(CCHS)` වල පළවෙනි රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්නේ බබා ඉපදුන ගමන්ම වගේ, නැත්නම් ජීවිතේ මුල් මාස කිහිපය ඇතුළත. මේවා තමයි ප්රධාන වශයෙන්ම දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ:
- තොල් හෝ සම නිල් පැහැ ගැන්වීම `(Cyanosis)`: හරියට ඔක්සිජන් මදි වුණාම වෙනවා වගේ. මේක විශේෂයෙන්ම බබා නිදාගෙන ඉන්නකොට දකින්න පුළුවන්.
- නින්දේදී හුස්ම ගැනීම අක්රමවත් වීම `(Hypoventilation)`: හුස්ම හරිම හිමින් ගන්නවා, නැත්නම් හරිම නොගැඹුරුයි වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට හුස්ම ගන්න එක ටිකකට නතර වෙනවා වගේත් වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්: මේ වගේ ලක්ෂණ දැක්කොත්, පොඩ්ඩක්වත් පරක්කු කරන්නේ නැතුව දොස්තර කෙනෙක්ව මුණගැහෙන්න ඕනේ.
ඒත් සමහර වෙලාවට, `(CCHS)` තත්ත්වය එච්චර දරුණු නැත්නම්, මේ ලක්ෂණ ජීවිතේ පස්සේ කාලෙක තමයි මතු වෙන්නේ. එහෙම නැත්නම්, තවත් රෝග ලක්ෂණ එකතු වෙන්නත් පුළුවන්. බලන්නකෝ මේ වගේ දේවල් ඔයාගේ බබාටත් තියෙනවද කියලා:
- ඇස් වල අසාමාන්යතා: උදාහරණයක් විදිහට, ඇසේ කය-කණිනිකාවිසිළුව එළියට ප්රතිචාර දක්වන විදිහ අඩු වෙනවා, ඇස් වපර වෙනවා `(Strabismus)`, නැත්නම් දුර පේන විදිහේ වෙනසක් `(Altered Depth Perception)` එන්න පුළුවන්.
- වේදනාව දැනීම අඩුවීම: පොඩි තුවාලයක් වුණත් එච්චර ගාණක් නැතුව ඉන්න පුළුවන්.
- වර්ධක හෝමෝන ඌනතාවය `(Deficiency in Growth Hormones)`: බබාගේ වර්ධනය අනිත් ළමයින්ට වඩා බාල වෙන්න පුළුවන්.
- හේතුවක් නැතුව, නිකන්ම අධිකව දහඩිය දැමීම.
- ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු `(Gastrointestinal (GI) issues)`: බඩ පුරවා දැමීම `(Reflux)`, නිතරම මලබද්ධය `(Constipation)` ඇතිවෙනවා, සමහර වෙලාවට කුඩා අන්ත්රයේ හෝ මහා අන්ත්රයේ අවහිරතා `(Small Bowel Obstruction, Large Bowel Obstruction)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්. `Hirschsprung Disease` කියන බඩවැලේ ස්නායු සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයත් `(CCHS)` එක්ක දකින්න පුළුවන්.
- ශරීර උෂ්ණත්වය අඩු වීම `(Low Body Temperature)`: ඇඟ නිතරම සීතලයි වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
- ස්නායු පද්ධතිය ආශ්රිත ගැටළු: ඉගෙනීමේ දුර්වලතා `(Learning Disabilities)` වගේ දේවල්.
- හෘද ස්පන්දන වේගය සහ රුධිර පීඩනය පාලනය කරගන්න අමාරු වීම.
ඇයි මේ CCHS ඇතිවෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
හරි, දැන් අපි බලමු ඇයි මේ `(CCHS)` කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ කියලා. මේකට ප්රධානම හේතුව තමයි අපේ ජානයක සිදුවෙන විකෘතියක්. මේ ජානයට කියන්නේ `PHOX2B` (ෆොක්ස්-ටූ-බී) ජානය කියලා. කලලයක් විදිහට මව්කුසේ වර්ධනය වෙනකොට, ස්නායු සෛල, විශේෂයෙන්ම අර අපි කතා කරපු ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියේ සෛල, හරියට හැදෙන්න උදව්වෙන ප්රෝටීනයක් නිපදවන්න මේ `PHOX2B` ජානය හරිම වැදගත්.
`(CCHS)` තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට මේ ජාන විකෘතිය අලුතින්, ඒ කියන්නේ එකපාරටම `(Sporadic Mutation)` ඇතිවෙන දෙයක්. ඒ කියන්නේ, අම්මගෙන්වත් තාත්තගෙන්වත් මේ ජාන විකෘතිය උරුම වෙලා නෙවෙයි, දරුවාගේ ශරීරයේ අලුතින්ම මේ වෙනස ඇතිවෙලා. හැබැයි, ඉතාම සුළුතරයක් අවස්ථා වලදී, මේක පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට `(Inherited)` එන්නත් පුළුවන්. ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට මේ ජාන විකෘතිය තිබිලා, ඒක දරුවාටත් ලැබිලා තියෙන්න පුළුවන්.
CCHS තියෙනවද කියලා හරියටම දැනගන්නේ කොහොමද? (රෝග විනිශ්චය)
`(CCHS)` තියෙනවද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න තියෙන එකම සහ නිශ්චිතම ක්රමය තමයි ජාන පරීක්ෂණයක් `(Genetic Testing)` කරලා `PHOX2B` ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවද කියලා බලන එක. මේකෙන් තමයි දොස්තර මහත්වරුන්ට 100%ක්ම ෂුවර් කරගන්න පුළුවන් වෙන්නේ මේ තත්ත්වය තියෙනවද නැද්ද කියලා.
ඒත්, දොස්තර මහත්වරු මේ තත්ත්වය නිසා ශරීරයට වෙලා තියෙන බලපෑම් තේරුම් ගන්න, සහ රෝග ලක්ෂණ වලට හේතුව හොයන්න තවත් පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා. උදාහරණ විදිහට:
- ලේ පරීක්ෂණ `(Blood Tests)`: ශරීරයේ ඔක්සිජන්, කාබන් ඩයොක්සයිඩ් මට්ටම් වගේ දේවල් බලන්න.
- ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම්, ඒවා බලන්න `Colonoscopy` (කොලොනොස්කොපි) පරීක්ෂණයක්, සමහරවිට පටක කොටසක් අරන් පරීක්ෂා කරන `Biopsy` (බයොප්සි) එකක් එක්කම.
- හදවතේ ක්රියාකාරිත්වය බලන්න `Echocardiogram` (එකෝකාඩියෝග්රෑම්) එකක්.
- පපුවේ සහ උදරයේ ඇතුළත බලන්න, මොනවාහරි අවහිරතා තියෙනවද කියලා බලන්න `X-ray` (එක්ස්-රේ), `CT scan` (සීටී ස්කෑන්) හෝ `MRI` (එම්ආර්අයි) වගේ ප්රතිබිම්බ පරීක්ෂණ `(Imaging Tests)`.
- ඇස් වල තත්ත්වය බලන්න අක්ෂි පරීක්ෂණ `(Ophthalmologic Tests)`.
- නින්ද පිළිබඳ අධ්යයනයන් `(Sleep Studies)`: මේක හරිම වැදගත් පරීක්ෂණයක්. මේකෙදි කරන්නේ, රෝහලක විශේෂ කාමරයක දරුවාව නිදි කරවලා, නින්දේදී හුස්ම ගන්න විදිහ, හෘද ස්පන්දනය, ඔක්සිජන් මට්ටම් වගේ ගොඩක් දේවල් යන්ත්ර වලින් නිරීක්ෂණය කරන එක.
CCHS සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?
ගොඩක් දෙනෙක් අහන, හිතට බරක් ගේන ප්රශ්නයක් තමයි `(CCHS)` සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද කියන එක. ඇත්තම කිව්වොත්, `CCHS` සඳහා දැනට නිශ්චිත සුවයක් නම් නෑ. මේක ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන තත්ත්වයක්. ඒත්, බය වෙන්න එපා. ප්රතිකාර වලින් කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා අවම කරලා, රෝගියාට පුළුවන් තරම් ආරක්ෂිතව, සුවපහසුව සහ හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් ගත කරන්න උදව් කරන එකයි.
CCHS තියෙන කෙනෙක්ට මොනවගේ ප්රතිකාරද කරන්නේ?
`(CCHS)` තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට ජීවිත කාලය පුරාම ශ්වසනයට උදව් වෙන යන්ත්රයක ආධාරය `(Ventilatory Support)` අවශ්ය වෙනවා. මේකට කියන්නේ `Ventilator` (වෙන්ටිලේටර්) එකක් කියලා. සමහරුන්ට දවසම, හැම වෙලාවෙම මේක ඕන වෙනවා. ඒත් තවත් සමහරුන්ට ඕන වෙන්නේ නිදාගන්න වෙලාවට විතරයි. මේ `(Ventilator)` එකෙන් කරන්නේ, ශරීරයට අවශ්ය විදිහට, නියමිත රිද්මයකට හුස්ම ගන්න උදව් කරන එක. මේකෙන් ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම හරියට තියාගන්නත්, කාබන් ඩයොක්සයිඩ් මට්ටම වැඩිවෙන එක නවත්තන්නත් පුළුවන්.
ඊට අමතරව, තවත් ආධාරක ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා. ඒ ඒ කෙනාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ අනුව මේ ප්රතිකාර වෙනස් වෙනවා:
- ඇස් වල පෙනීමේ ගැටළු වලට කණ්ණාඩි, ස්පර්ශ කාච `(Contact Lenses)` හෝ සමහරවිට ශල්යකර්ම. සමහරවිට ඇස් අධික එළියෙන් ආරක්ෂා කරගන්නත් මේවා උදව් වෙනවා.
- වර්ධනය අඩුනම් වර්ධක හෝමෝන චිකිත්සාව `(Growth Hormone Therapy)`.
- ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ රෝග ලක්ෂණ (උදා: `Reflux`, `Constipation`) සමනය කරන්න ඖෂධ.
- රුධිර පීඩනය සහ හෘද ස්පන්දන වේගය පාලනය කරන්න ඖෂධ හෝ වෙනත් වෛද්ය ක්රම.
- මේ හා සම්බන්ධ වෙනත් සෞඛ්ය ගැටළු කලින්ම අඳුනගන්න නිතිපතා පරීක්ෂණ `(Routine Screening Tests)` කරන එක.
මේ ප්රතිකාර ක්රියාවලියට විවිධ විශේෂඥ වෛද්යවරුන්ගේ සහයෝගය අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, එක එක්කෙනාගේ ප්රශ්න වලට හරියන විශේෂඥයෙක් ඉන්නවා. මේ වගේ විවිධ විශේෂඥ වෛද්යවරු එකතු වෙලා කණ්ඩායමක් විදිහට ප්රතිකාර කරන එක හරිම වැදගත්. මොකද `(CCHS)` කියන්නේ ශරීරයේ එක තැනකට විතරක් බලපාන දෙයක් නෙවෙයිනේ. ඉතින් එක එක්කෙනා තමන්ගේ විශේෂඥ දැනුමෙන් දරුවාගේ විවිධ ගැටළු වලට පිළියම් යොදනකොට, දරුවාට ලැබෙන සත්කාරය වඩාත් සම්පූර්ණ වෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට:
- හෘද රෝග සඳහා හෘද රෝග විශේෂඥවරු `(Cardiologists)`.
- කන, නාසය, උගුර ආශ්රිත ගැටළු වලට උගුර, කන, නාසය පිළිබඳ විශේෂඥවරු `(ENT Specialists)`.
- හෝමෝන සම්බන්ධ ගැටළු වලට අන්තරාසර්ග ග්රන්ථි පිළිබඳ විශේෂඥවරු `(Endocrinologists)`.
- ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු වලට ආමාශ ආන්ත්රික රෝග පිළිබඳ විශේෂඥවරු `(Gastroenterologists)`.
- මොළය සහ ඉගෙනීම සම්බන්ධ බලපෑම් වලට ස්නායු රෝග විශේෂඥවරු `(Neurologists)`.
- ඇස් සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ වලට අක්ෂි විශේෂඥවරු `(Ophthalmologists)`.
- ප්රාථමික සත්කාර වෛද්යවරු (ළමා රෝග විශේෂඥවරු `(Pediatricians)` වගේ).
- ශ්වසන ගැටළු වලට ශ්වසන රෝග පිළිබඳ විශේෂඥවරු `(Pulmonologists)`.
- කථන හා භාෂා චිකිත්සකවරු `(Speech and Language Pathologists)`.
- සමාජ සේවකවරු `(Social Workers)` (පවුලට අවශ්ය මානසික සහ සමාජීය සහයෝගය ලබාදෙන්න).
CCHS ඇතිවීම වළක්වාගන්න ක්රමයක් තියෙනවද?
ගොඩක් වෙලාවට අපි ලෙඩක් ගැන කතා කරනකොට, ඒකෙන් ආරක්ෂා වෙන්නේ කොහොමද කියලත් කතා කරනවනේ. ඒත්, `(CCHS)` සම්බන්ධයෙන් නම්, ඒක ඇතිවීම වළක්වාගන්න පුළුවන් ඔප්පු කරපු ක්රමවේදයක් මේ වෙනකල් හොයාගෙන නෑ. මොකද මේක ප්රධාන වශයෙන්ම ජානමය හේතුවක් (`PHOX2B` ජානයේ විකෘතියක්) නිසා ඇතිවෙන දෙයක් නිසා, ඒක වළක්වන එක ටිකක් සංකීර්ණයි. හැබැයි, පවුලේ කාටහරි `(CCHS)` තියෙනවා නම්, අනිත් අයටත් ජාන උපදේශනය `(Genetic Counselling)` සහ පරීක්ෂණ කරගන්න එක ගැන දොස්තර කෙනෙක් එක්ක කතා කරන එක හොඳයි.
CCHS එක්ක ජීවිත කාලය කොහොම වෙයිද? දැනගන්න ඕන වැදගත් දේවල්
`(CCHS)` එක්ක ජීවත් වෙන කෙනෙක්ගේ ජීවිත කාලය සහ ඇතිවිය හැකි ආබාධිත තත්ත්වයන් ගොඩක් දුරට එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක රෝගයේ බරපතලකම, ප්රතිකාර පටන්ගන්න කාලය සහ ප්රතිකාර වල සාර්ථකත්වය වගේ කරුණු මත රඳා පවතිනවා.
හැබැයි, කලින්ම රෝගය හඳුනාගෙන, හරියට, නොකඩවා ප්රතිකාර කළොත්, `(CCHS)` තත්ත්වය එච්චර දරුණු නැති අයට සාර්ථක, ඵලදායී, සතුටින් පිරුණු ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඔවුන්ට පාසල් යන්න, සෙල්ලම් කරන්න, ලොකු වුණාම රැකියාවල් කරන්නත් පුළුවන්. ඒත්, රෝගය දරුණු නම්, එහෙමත් නැත්නම් ප්රතිකාර හරියට නොලැබුනොත්, හෝ ප්රතිකාර ප්රමාද වුණොත්, සැලකිය යුතු ආබාධ, සෞඛ්ය ගැටළු ඇතිවෙන්නත්, ජීවිත කාලය කෙටි වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා වෙලාවට රෝග විනිශ්චය කරගැනීම සහ අඛණ්ඩව ප්රතිකාර ගැනීම හරිම වැදගත්.
මේක ගොඩක් වැදගත් දෙයක් මතක තියාගන්න: `(CCHS)` තියෙන අයට ස්නායු පද්ධතියේ සමහර පිළිකා වර්ග `(Nervous System Tumors)` හැදෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙනවා. ඒ නිසා, මේ පිළිකා සඳහා නිතරම පරීක්ෂණ කරගන්න එක අත්යවශ්යයි. මේවා කලින්ම අඳුනගත්තොත්, ප්රතිකාර කරන්නත් පහසුයි. විශේෂයෙන්ම මේ පිළිකා වර්ග ගැන අවධානයෙන් ඉන්න ඕන:
- `Neuroblastoma` (නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා)
- `Ganglioneuroblastoma` (ගැන්ග්ලියෝනියුරෝබ්ලාස්ටෝමා)
- `Ganglioneuroma` (ගැන්ග්ලියෝනියුරෝමා)
මේ නිසා, දොස්තර මහත්මයා කියන විදිහට දිගටම `Screening` පරීක්ෂණ කරගන්න එක අතපසු කරන්න එපා.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන්/මිස්ගෙන් CCHS ගැන අහන්න ඕන වැදගත් ප්රශ්න
ඔයාට හරි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි `(CCHS)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, දොස්තර මහත්මයාගෙන් මේ ප්රශ්න ටික අහන්න අමතක කරන්න එපා. මේවා ඔයාට තත්ත්වය තේරුම් ගන්න, ඉදිරියට මොකද කරන්නේ කියලා සැලසුම් කරගන්න ගොඩක් උදව් වෙයි:
- "මට/මගේ දරුවාට තියෙන `(CCHS)` තත්ත්වය කොච්චර දරුණුද?"
- "මගේ/දරුවාගේ `(CCHS)` තත්ත්වය ශරීරයේ මොන පද්ධති වලටද (උදා: හුස්ම ගැනීම, හදවත, බඩවැල්) බලපාලා තියෙන්නේ?"
- "මට/අපිට මොන වගේ විශේෂඥ වෛද්යවරුන්වද මුණගැහෙන්න වෙන්නේ? කොච්චර කාලෙකින්ද ඒ අයව හම්බවෙන්න ඕන?"
- "මට/දරුවාට `Ventilator` (වෙන්ටිලේටර්) එකක් අවශ්යද? එහෙමනම්, ඒක හැම වෙලාවෙම පාවිච්චි කරන්න ඕනෙද, නැත්නම් නිදාගන්නකොට විතරද?"
- "ඇස්, හදවත, පෙනහළු, ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය සහ අනිත් ශරීර පද්ධති නිරීක්ෂණය කරන්න කොච්චර කාලෙකින් සැරයක්ද පරීක්ෂණ කරන්න ඕන?"
- "අර මම කලින් කිව්ව පිළිකා `(Tumors)` සඳහා කොච්චර කාලෙකින් සැරයක්ද පරීක්ෂණ `(Screening)` කරන්න ඕන?"
- "මගේ පවුලේ අනිත් අයටත් (උදා: සහෝදර සහෝදරියන්, දෙමව්පියන්) ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic Testing)` කරගන්න එක හොඳද?"
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
`(CCHS)` කියන්නේ ටිකක් බය හිතෙන, දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් වුණත්, ඒ ගැන හරියට දැනුවත් වෙලා, වෙලාවට ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත් ගොඩක් දේවල් පාලනය කරගන්න පුළුවන්. ප්රධානම දේ තමයි, රෝග ලක්ෂණ දැක්ක ගමන්, විශේෂයෙන්ම ඔයාගේ පොඩි බබාගේ හුස්ම ගැනීමේ රටාවේ මොකක්හරි අමුත්තක්, නිල්වීමක් `(Cyanosis)` වගේ දෙයක් දැක්කොත්, ඒක සුළුවෙන් තකන්නේ නැතුව වහාම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක. කලබල නොවී, ඒත් පරක්කු නොකර ක්රියාත්මක වෙන එක තමයි වැදගත්ම.
මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙන එක, ඒ පවුලේ අයට අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්, ඒක ඇත්ත. ඒත් මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නෑ. දොස්තර මහත්වරු, හෙදියන්, චිකිත්සකවරු සහ අනිත් සෞඛ්ය සේවකයෝ ඔයාට සහ ඔයාගේ දරුවාට උදව් කරන්න, මග පෙන්වන්න ඉන්නවා. නිවැරදි වෛද්ය කළමනාකරණය, පවුලේ අයගේ ආදරණීය රැකවරණය, සහ ධනාත්මක ආකල්පත් එක්ක, `(CCHS)` තියෙන දරුවෙකුටත් සතුටින්, පුළුවන් තරම් සාමාන්ය විදිහට ජීවිතේ ගෙවන්න පුළුවන්. බය නැතුව ප්රශ්න අහන්න, තොරතුරු හොයන්න, සහ ඔයාගේ දරුවාට අවශ්ය හොඳම දේ ලබාදෙන්න.
` CCHS, Congenital Central Hypoventilation Syndrome, උපතින් ඇතිවන හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතිය, PHOX2B ජානය, ශ්වසන ආධාරක, ළදරු සෞඛ්ය, සයනොසිස්, ජාන පරීක්ෂණ
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න