Když vaše vlastní tělo napadá vaše játra? Pojďme si promluvit o autoimunitní hepatitidě.

Napadlo vás někdy, že obranný systém vašeho vlastního těla, imunitní systém, začne útočit na vaše vlastní játra? Je to překvapivé, že? Ale autoimunitní hepatitida je přesně takový stav. I když se to může zdát trochu složité, pojďme si o tom promluvit jednoduše, způsobem, kterému budete rozumět.

Co je autoimunitní hepatitida?

Jednoduše řečeno, autoimunitní hepatitida je dlouhodobé onemocnění, které postihuje játra. Začíná to malou chybou v obranném systému vašeho těla, imunitním systému . Představte si to takto: náš imunitní systém je jako armáda, která chrání naši zemi. Jeho úkolem je bojovat proti cizím vetřelcům, jako jsou bakterie a viry. Ale u autoimunitní hepatitidy si tato armáda, imunitní systém, mylně myslí, že nepřítelem jsou její vlastní zdravé jaterní buňky, a začne je napadat.

Když imunitní systém napadne jaterní tkáň tímto způsobem, způsobí zánět jater neboli hepatitidu. Jak tento útok pokračuje, zánět se stává chronickým. Postupem času může tento chronický zánět způsobit vážné poškození jater. Konkrétně se jaterní tkáň zjizví a játra mohou postupně selhávat. Tomu se říká cirhóza .

Dobrou zprávou je, že lékařská léčba může zmírnit otok jater a zabránit komplikacím onemocnění. Někdy však v raných stádiích tohoto onemocnění nemusíte mít žádné příznaky.

Jaké jsou hlavní typy autoimunitní hepatitidy?

Existují dva hlavní typy autoimunitní hepatitidy (AIH). Ty se liší přítomností různých autoprotilátek, které naši vědci dokáží detekovat pomocí testu na protilátky . Tyto různé protilátky napadají různé typy buněk v játrech.

Typ 1

Jedná se o „klasický“ typ a zároveň je to nejběžnější typ. Tento typ má přibližně 80 % diagnostikovaných pacientů. Může se rozvinout v jakémkoli věku. U autoimunitní hepatitidy typu 1 napadají protilátky zvané ASMA (protilátky proti hladkému svalstvu) buňky hladkého svalstva v játrech. Toto onemocnění typu 1 se někdy nazývá „lupoidní hepatitida“, protože jeho příznaky jsou podobné příznakům systémového lupus erythematodes . Krevní test ASMA však může pomoci rozlišit mezi těmito dvěma onemocněními.

Typ 2

Autoimunitní hepatitida 2. typu je vzácnější a závažnější formou hepatitidy. Obvykle se objevuje dříve, v dětství. Může také postupovat rychleji než typ 1. Tento typ je způsoben protilátkami anti-LKM-1 (protilátky proti jaterním a ledvinovým mikrozomům typu 1) neboProtilátky, které se na tom podílejí, se nazývají anti-LC1 (anti-liver cytosol typ 1 antibodies) . Protilátky anti-LKM-1 cílí na protein zvaný cytochrom P450-2D6 (CYP2D6) v jaterních buňkách. Anti-LC1 je jaterní protilátka specifická pro AIH typu 2.

Jak vzácná je autoimunitní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida není příliš častým onemocněním. Stále není jasné, kolik lidí jím trpí. Podle evropských studií postihuje toto onemocnění 0,010 % až 0,025 % evropské populace. Ačkoli může postihnout jakoukoli rasu nebo etnickou skupinu, je o něco častější mezi domorodými obyvateli Aljašky (přibližně 0,043 % této populace). Je také častější u žen než u mužů, v poměru 4:1.

Jaké jsou příznaky?

Ne u každého s autoimunitní hepatitidou se objeví příznaky. Někdy se příznaky objeví později, poté, co onemocnění začne ovlivňovat funkci jater. To může v těle způsobit různé vedlejší účinky.

Mezi běžné časné příznaky patří:

• Bolest nebo nepříjemné pocity v žaludku.
• Otok břicha v důsledku zvětšených jater.
• Únava .
• Bolest kloubů.
• Kožní vyrážky znamenají podráždění.
• Akné.

Když vaše játra začnou špatně fungovat, žluč se může hromadit v krevním řečišti. To může způsobit příznaky, jako jsou:

• Žloutenka ( zežloutnutí kůže a očí).
• Tmavě zbarvená moč nebo světlá stolice.
• Svědění (pruritus) .
• Nevolnost nebo ztráta chuti k jídlu.

Mezi další opožděné nežádoucí účinky může patřit:

• Pavoučí angiomy (červené skvrny na kůži, které vypadají jako pavučiny) .
• Zvětšení žil v konečníku (varixy) .
• Snadná tvorba modřin a krvácení.
• Ztráta měsíční menstruace u žen.
• Hromadění tekutiny v břiše (ascites) nebo končetinách (edém) .
• Zmatenost, ospalost nebo spavost (jaterní encefalopatie) .

Jaké jsou příčiny autoimunitní hepatitidy?

Autoimunitní onemocnění vznikají, když váš imunitní systém zamění některé z vašich vlastních buněk za hrozbu. Jakmile imunitní systém tuto „hrozbu“ rozpozná, napadne tyto buňky. To způsobuje chronický zánět v určité části těla. Při autoimunitní hepatitidě imunitní systém vysílá specifické protilátky, které napadají specifické typy buněk v játrech. Ve skutečnosti se jedná o velmi složitý proces.

Jaký je průměrný věk, kdy se toto onemocnění začíná projevovat?

Není vždy možné přesně vědět, kdy autoimunitní hepatitida poprvé začala. Je to proto, že v raných stádiích se často neprojevují žádné příznaky. AIH typu 1 je nejčastěji diagnostikována v raném až středním věku, mezi 15. a 40. rokem života. Může se však vyskytnout v jakémkoli věku. AIH typu 2 se obvykle objevuje ještě dříve, v dětství, mezi 4. a 14. rokem života. I tehdy mohou být přítomny závažné příznaky onemocnění jater.

Jak se vyvíjí autoimunitní hepatitida?

Proč se u lidí rozvíjejí autoimunitní onemocnění, je opravdu složitá otázka. Zdá se, že neexistuje jediná příčina, ale spíše kombinace faktorů.

• Genetický vliv: V některých případech mohou vaše geny zvyšovat pravděpodobnost vzniku určitých autoimunitních onemocnění. Ne každý, kdo tyto geny má, však toto onemocnění vyvine a ne každý, u koho se toto onemocnění vyvine, bude tyto geny mít.
• Faktory prostředí: K tomu mohou přispívat i další negenetické faktory, nazývané také „faktory prostředí“. Mohou to být toxiny nebo události, které zatěžují imunitní systém. U některých citlivých jedinců mohou tyto faktory způsobit přehnanou reakci imunitního systému, což vede k chronickému autoimunitnímu onemocnění.

Některé léky a virové infekce byly identifikovány jako spouštěče autoimunitní hepatitidy. Také pokud již máte jiné autoimunitní onemocnění, je u vás vyšší pravděpodobnost vzniku autoimunitní hepatitidy.

Které viry mohou vyvolat autoimunitní hepatitidu?

Pokud máte v anamnéze tyto virové infekce, je u vás pravděpodobnější rozvoj autoimunitní hepatitidy:

• Virová hepatitida (A, B, C, D nebo E).
• Mononukleóza (mononukleóza - virus Epstein-Barrové) .
• Spalničky .
• Herpes .

Jaké léky mohou vyvolat autoimunitní hepatitidu?

Autoimunitní hepatitida vyvolaná léky byla spojována s těmito léky:

• Nitrofurantoin ( na infekce močových cest).
• Minocyklin ( na akné).
• Atorvastatin ( na vysoký cholesterol).
• Isoniazid ( antibiotikum).

Jaká další autoimunitní onemocnění jsou spojena s autoimunitní hepatitidou?

U některých lidí se autoimunitní hepatitida rozvine spolu s dalším autoimunitním onemocněním, které postihuje žlučovody. Například:

• Primární biliární cholangitida (PBC) .
• Primární sklerotizující cholangitida (PSC) .

Toto je považováno za „variantní typ“ autoimunitní hepatitidy.

Ale obecně platí, že pokud již máte autoimunitní onemocnění, je větší pravděpodobnost, že se u vás rozvine další. Zdá se, že chronický zánět v jedné oblasti může vyvolat zánět v jiné oblasti. Šance na rozvoj druhého autoimunitního onemocnění je asi 25 %–50 %. Pokud je autoimunitní hepatitida vaším prvním autoimunitním onemocněním, máte podobnou šanci na rozvoj druhého.

Mezi další stavy, které se u AIH běžně vyskytují, patří:

• Gravesova choroba .
• Celiakie .
• Zánětlivé onemocnění střev .
• Revmatoidní artritida.
• Diabetes 1. typu .
• Vitiligo ( bílé skvrny na kůži).

Je autoimunitní hepatitida nakažlivá?

Ne. Virová hepatitida (jako je hepatitida A, B a C) může být způsobena infekčními viry. Tyto infekce se mohou přenášet na jiné osoby. Autoimunitní hepatitida však není infekce, takže není nakažlivá.

Jak se diagnostikuje autoimunitní hepatitida?

Můžete, ale nemusíte mít zjevné příznaky AIH. Lékař vás nejprve fyzicky vyšetří a provede několik základních testů, jako jsou zobrazovací testy a krevní testy. Krevní test, nazývaný komplexní metabolický panel, může hledat známky onemocnění jater. Tento panel zahrnuje několik testů jaterních funkcí, které měří například hladiny jaterních enzymů a zánět.

Tyto ukazatele však nejsou specifické pro autoimunitní hepatitidu. Váš lékař provede další krevní testy, aby zjistil přítomnost specifických virů a dalších příčin hepatitidy. Bude také hledat autoprotilátky . Jakmile vyloučí jiné příčiny a identifikuje protilátky spojené s autoimunitní hepatitidou, bude připraven potvrdit diagnózu. Nejlepším způsobem, jak to potvrdit, je provedení biopsie jater . To zahrnuje odebrání malého kousku tkáně z jater a jeho vyšetření pod mikroskopem.

Jaké jsou léčebné metody pro autoimunitní hepatitidu?

Standardní léčba spočívá v zahájení léčby vysokými dávkami kortikosteroidů ke kontrole zánětu a autoimunitní reakce a následném postupném snižování dávky. Prednison je nejčastěji předepisovaným a nejlépe prozkoumaným lékem na autoimunitní hepatitidu. U mnoha lidí funguje dobře, ale může způsobovat nežádoucí účinky. Alternativní léky, jako je budesonid, mají zřejmě méně nežádoucích účinků.

Váš lékař vám může předepsat imunosupresivum zvané azathioprin spolu se steroidy.Lék může být předepsán. Nebo může být předepsán po ukončení léčby steroidy. Protože azathioprin má méně vedlejších účinků než steroidy, funguje nejlépe jako dlouhodobá udržovací léčba, což znamená, že zabraňuje opětovné hyperaktivitě imunitního systému. Možná ho budete muset užívat pravidelně po celý život.

Jaké jsou vedlejší účinky léku?

Tato léčba může mít také některé vedlejší účinky. Proto vás bude lékař pravidelně sledovat.

Nežádoucí účinky dlouhodobého užívání steroidů (kortikosteroidů):

• Zvýšená chuť k jídlu a přibývání na váze.
• Poruchy nálady , jako je úzkost a deprese.
• Glaukom ( rozmazané vidění).
• Osteopenie nebo osteoporóza (oslabení kostí).
• Cukrovka .
• Vysoký krevní tlak .

Nežádoucí účinky užívání imunosupresiv:

• Časté infekce (v důsledku snížené imunity).
• Nevolnost a zvracení.
• Kožní vyrážka (svědění).
• Snadná tvorba modřin a krvácení.
• Zhoršená funkce ledvin.
• Pankreatitida .

Během užívání těchto léků vás bude lékař sledovat, zda se u vás neobjevují nežádoucí účinky. Pokud budou nežádoucí účinky vašeho léku příliš závažné nebo pokud vám dostatečně nepomáhá, navrhne vám alternativu. Nebojte se, promluvte si o tom všem se svým lékařem.

Jak dlouho trvá, než léčba začne účinkovat?

Cílem léku je dosáhnout remise onemocnění. K dosažení tohoto cíle může být nutné lék užívat několik měsíců až několik let. Během této doby vám lékař bude pravidelně kontrolovat játra, aby se ujistil, že léčba účinkuje. Testy jaterních funkcí ukážou, že se hladiny jaterních enzymů postupně vracejí k normálu. Remise znamená, že všechny příznaky onemocnění vymizely.

Americká asociace pro studium onemocnění jater (AASLD) doporučuje užívat steroidy alespoň tři roky před ukončením léčby. Po uplynutí alespoň dvou let remise bude zváženo ukončení užívání imunosupresiv. Po ukončení užívání léků může do tří měsíců dojít k relapsu přibližně u 50 % lidí. U jiných to může trvat roky, nebo k relapsu nemusí dojít vůbec.

U některých lidí se léčba projeví určitým zlepšením, ale ne natolik, aby se dosáhlo remise. V takovém případě lékař zkusí jiné léky. Někteří lidé na léčbu vůbec nereagují. V takovém případě se průběh onemocnění dále zhoršuje. U těchto lidí se mohou vyvinout komplikace, které vyžadují další léčbu. Nakonec se mohou...Může být také nutná transplantace jater.

Lze autoimunitní hepatitidu zcela vyléčit?

Ne. Nelze ji úplně vyléčit. Nemoc však lze dostat do remise. To znamená, že zánětlivý proces na chvíli odezní, někdy i na dlouhou dobu. Po ukončení léčby se však může vrátit. Tomu se říká relaps . U většiny lidí, kteří přestanou užívat léky (asi 80 %), se nemoc nakonec vrátí a musí je znovu začít užívat. Léky obvykle dokáží nemoc dobře kontrolovat, ale možná je budete muset užívat pravidelně po celý život.

Jaká je průměrná délka života s autoimunitní hepatitidou?

Bez léčby je pětiletá míra přežití 50 %. S léčbou je však 10letá míra přežití 90 % a 20letá míra přežití 70 %. I s léčbou se u přibližně 15 % lidí nakonec rozvine cirhóza, obvykle po 10 až 20 letech. K tomu může dojít, pokud léčba selže, pokud je odpověď na léčbu neúplná nebo pokud se onemocnění několikrát opakuje. Pokud se onemocnění opakuje, může se vrátit rychleji.

Jak se mám o sebe starat, když žiju s autoimunitní hepatitidou?

Toto je velmi důležitá otázka. Existují věci, které můžete udělat sami, abyste nemoc dostali pod kontrolu a žili zdravý život.

• Nevynechávejte návštěvy lékaře. Váš lékař bude muset sledovat vaše játra po zbytek vašeho života. I když jste již nějakou dobu v remisi, onemocnění se může vrátit bez varování nebo zjevných příznaků. Váš lékař může sledovat míru fibrózy (poškození před zjizvením) v játrech pomocí neinvazivních metod, jako je elastografie . Pokud se u vás příznaky znovu objeví, ihned kontaktujte svého lékaře.
• Dbejte na svůj jídelníček. Zdravá strava je důležitá pro každého s onemocněním jater. Zejména u AIH studie ukázaly, že přibližně 30 % lidí má příznaky nealkoholického ztučnění jater . To znamená, že vaše tělo má tendenci ukládat přebytečný tuk v játrech, což je další příčina zánětu. Tomu můžete čelit udržováním zdravé hmotnosti a omezením cukru a nasycených tuků ve vašem jídelníčku. To může také pomoci zlepšit výsledky léčby.
• Chraňte svůj imunitní systém. Jak onemocnění jater, tak imunosupresivní léky oslabují váš imunitní systém. To znamená, že se o sebe musíte dobře starat, abyste se vyhnuli onemocnění. Váš lékař vám může doporučit určité vitamínové doplňky a vakcíny, které vás ochrání před infekcemi. Neužívejte žádné doplňky stravy, které vám lékař neschválil.
• Vyhýbejte se alkoholu. Konzumace alkoholu oslabuje váš imunitní systém a poškozuje játra.

Autoimunitní hepatitida je závažné onemocnění, ale mnoho lidí na léčbu reaguje dobře. Nemoc může přejít do remise, kdy na dlouhou dobu téměř úplně vymizí. Pokud se vrátí, může být znovu použita stejná léčba. Léčba může mít vedlejší účinky, ale pokud budete dbát na svou stravu a imunitní systém, můžete žít relativně normální život. Pokud léčba nezabere, je možností transplantace jater.

Věci, které je třeba si z tohoto článku zapamatovat (vzkaz k zapamatování)

Dobře, takže z toho, o čem jsme mluvili, jsou to nejdůležitější věci, které si musíte pamatovat:

• Autoimunitní hepatitida je chronické onemocnění, při kterém váš vlastní imunitní systém napadá vaše játra.
• Toto není nakažlivé onemocnění.
• V raných stádiích se nemusí objevit žádné příznaky, ale mohou se objevit příznaky, jako je únava, žaludeční nevolnost a žloutenka.
• Pro přesnou diagnózu mohou být nutné krevní testy a biopsie jater.
• Léčba (steroidy, imunosupresiva) může uvést onemocnění do remise. Úplné vyléčení však neexistuje a relaps je možný.
• Léčba může mít vedlejší účinky, proto je nezbytný lékařský dohled.
• Zdravý životní styl (správná strava, vyhýbání se alkoholu, dodržování lékařských rad) je při zvládání onemocnění velmi důležitý.
• Nebojte se. I s tímto stavem můžete žít dobrý život. Vše proberte se svým lékařem a řiďte se jeho radami.

Pokud máte k tomuto další otázky, určitě se zeptejte svého lékaře. Přeji vám brzké uzdravení!

Onemocnění jater , autoimunitní hepatitida, imunitní systém, zánět jater, cirhóza, autoimunitní onemocnění, léčba jater