Má vaše dítě vyčnívající močový měchýř? Pojďme si promluvit o extrofii močového měchýře!

Když se matka nebo otec dívají na novorozené dítě, očekávají, že uvidí zdravé a kompletní dítě. Ale představte si, co kdybyste viděli močový měchýř dítěte vyčnívající z kůže na břiše? Je to skutečně srdcervoucí a děsivý pohled. Tomu se v medicíně říká extrofie močového měchýře . Je naprosto rozumné se při pohledu na to bát a mít obavy. Ale nejdůležitější je, že na to existuje úspěšná léčba. Pojďme si tedy o všem mluvit jasně a jednoduše.

Jednoduše řečeno, co je extrofie močového měchýře?

Exstrofie močového měchýře je vzácný vrozený stav. Za normálních okolností, když dítě roste v děloze, se vnitřní orgány, včetně močového měchýře, vyvíjejí uvnitř těla. V tomto případě se však močový měchýř dítěte vyvíjí mimo tělo, odkrytý kůži v podbřišku.

V této situaci se stane toto:

• Kůže a pánevní kosti v podbřišku se správně nesouvisí.
• Močový měchýř je proto viditelný skrz kůži břicha.
• Močový měchýř, který by měl být normálně jako balón, má v tomto případě plochý tvar.
• V důsledku toho močový měchýř nemůže zadržet moč ani normálně fungovat. Moč nadále uniká.

Jak tento stav ovlivňuje tělo dítěte?

Podívejme se, jak močový systém normálně funguje. Když se váš močový měchýř naplní močí, vyšle se z nervového systému do mozku signál, který říká: „Měchýř je nyní plný.“ Pak se svaly v močovém měchýři stáhnou (zkracují) a moč je vytlačena močovou trubicí.

Ale tento proces u dítěte s extrofií močového měchýře neprobíhá. Protože je močový měchýř dítěte venku, není místo, kde by se moč mohla shromažďovat. Moč produkovaná ledvinami tedy odtéká přímo ven tímto otevřeným močovým měchýřem v břiše.

Existují různé typy extrofie močového měchýře?

Ano, extrofie močového měchýře je stav, který patří do skupiny vrozených vad zvaných komplex extrofie močového měchýře a epispadie (BEEC). Některé děti mohou mít pouze jeden z těchto stavů, zatímco jiné mohou mít několik z nich najednou.

Je tato situace běžná?

Ne, extrofie močového měchýře je velmi vzácný stav. Postihuje pouze jednoho z 50 000 novorozenců.

Jaké jsou hlavní příznaky?

Hlavním a nejzřetelnějším příznakem je močový měchýř vyčnívající z břicha. Kromě toho lze pozorovat několik dalších příznaků.

• Pupík je umístěn mnohem níže než obvykle.
• Stydké kosti nejsou spojeny, ale jsou umístěny od sebe.
• Řiť může být umístěn dále vpředu než obvykle.
• U chlapců nemusí být varlata sestouplá do šourku (nesestouplá varlata).
• U některých dětí se mohou také vyvinout kýly , jako je tříselná kýla nebo pupeční kýla.

Jaké jsou příčiny a rizikové faktory tohoto jevu?

Přesná příčina tohoto stavu není dosud známa , ale lékaři se domnívají, že roli může hrát kombinace genetických a environmentálních faktorů. Je důležité si uvědomit, že rodiče nenesou žádnou vinu za tento stav.

Zde jsou některé z identifikovaných rizikových faktorů:

• Rodinná anamnéza: Pokud jeden z rodičů měl v dětství tuto nemoc, má jeho dítě přibližně 1/70 šanci, že se u něj rozvine.
• Rasa: Bylo zjištěno, že tento stav je poměrně běžný u bílých lidí.
• Pohlaví: Chlapci mají asi třikrát vyšší pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění než dívky.
• Léčba neplodnosti: Některé studie ukazují, že používání metod, jako je asistovaná reprodukce (IVF), může toto riziko mírně zvýšit.

Jaká je léčba a výhled?

Dítě s extrofií močového měchýře bude rozhodně potřebovat operaci . Toto je jediná léčba. V závislosti na závažnosti stavu dítěte lze stav zcela upravit jednou nebo více operacemi.

Obecně existují dva způsoby, jak se chirurgický zákrok provádí:

1. Jednorázová operace: V některých případech se žaludek uzavře a močová trubice se opraví jedinou operací provedenou během prvních několika měsíců po narození dítěte.

2. Třístupňová operace: Toto je metoda prováděná nejčastěji.

• První fáze (poporodní): Během několika dnů po porodu je močový měchýř dítěte umístěn do těla a břicho je uzavřeno. Současně se provede operace („osteotomie“), která přivede k sobě pánevní kosti, které jsou od sebe daleko.
• Fáze 2 (přibližně 6 měsíců): Tato operace (oprava epispadie) rekonstruuje reprodukční orgány a močovou trubici.
• Fáze 3 (kolem 4-5 let): Dítě je v této době ve věku, kdy se učí používat nočník. Tato operace („augmentační cystoplastika“) se provádí za účelem zvětšení močového měchýře natolik, aby mohl zadržet moč.

Možné dlouhodobé komplikace

I po léčbě se u některých dětí mohou vyvinout problémy s močovým měchýřem nebo ledvinami.

• Infekce ledvin (pyelonefritida)
• Ledvinové kameny
• Riziko vzniku rakoviny močového měchýře je v pozdějším věku o něco vyšší.
• Problémy související se sexuální funkcí.

Ženy s tímto onemocněním jsou považovány za těhotné s vysokým rizikem a k porodu často potřebují císařský řez. Muži mohou k početí dětí potřebovat techniky asistované reprodukce, jako je oplodnění in vitro (IVF).

Jak se cítíte jako rodič

Zjištění, že vaše dítě má vrozenou vadu, je pro každého rodiče těžké se s ním vyrovnat. Můžete cítit strach, úzkost a vinu. Všechny tyto pocity jsou zcela normální.

Ale pamatujte, že to není vaše chyba . Ani lékaři nemohou s jistotou říct, proč k extrofii močového měchýře dochází. Dejte si čas na pochopení a přizpůsobení se tomuto stavu. Léčba je velmi účinná. Tento stav nezabrání vašemu dítěti v normálním dětství. Lékaři velmi dobře chápou vaše pocity. Jsou tu, aby vás podporovali a radili vám v každém kroku. Nebojte se proto o všem mluvit se svým lékařem.