Pojďme se dozvědět o Budd-Chiariho syndromu, což je závažný stav, při kterém dochází k ucpávání cév v játrech.

Játra jsou jedním z nejdůležitějších orgánů v našem těle. Jako velká továrna mají játra rozsáhlý systém cév, které odstraňují nečistoty z krve. Představte si, co se stane, když se jedna nebo více těchto cév ucpe nebo zúží? V medicíně se jedná o vzácný, ale velmi závažný stav způsobený ucpáním žil, které odvádějí krev z jater . Je velmi důležité si to uvědomovat. Pojďme si o tom povídat jednoduše.

Jednoduše řečeno, co je Budd-Chiariho syndrom?

Nejlepší způsob, jak to pochopit, je představit si, co se stane, když se u nás doma ucpe odpad. Stejně jako se ucpané potrubí naplní vodou, když se ucpou jaterní žíly, krev se začne hromadit uvnitř jater. To může být způsobeno krevní sraženinou, otokem uvnitř žíly nebo tlakem zvenčí.

Když se krev tímto způsobem hromadí, játra otékají a zvětšují se. Nejen to, ale v důsledku tohoto tlaku se může zvětšit i slezina. Pokud tento stav přetrvává, pravděpodobně se objeví několik dalších závažných vedlejších účinků.

• Portální hypertenze: Nadměrný tlak v hlavní žíle, která přivádí krev do jater (tzv. „portální žíla“).
• Křečové žíly: Kvůli tomuto vysokému tlaku se krevní cévy v místech, jako je jícen a žaludek, zvětšují a mohou prasknout a krvácet.
• Ascites: Stav, kdy tekutina podobná vodě vyplňuje břicho a způsobuje jeho otékání. Tomuto stavu říkáme „ascites“.
• Cirhóza: Dlouhodobé poškození jater, které vede k odumírání jaterních buněk a jejich zjizvení. Jedná se o závažný stav, který nelze zvrátit.

Existují různé typy této nemoci?

Ano, lze jej rozdělit na několik hlavních typů na základě rychlosti a závažnosti příznaků. Existují také dva typy na základě základní příčiny.

V závislosti na příčině existují dva hlavní typy:

1. Primární Budd-Chiariho syndrom: V tomto případě je problém uvnitř samotné cévy. Může být způsoben krevní sraženinou (trombem) nebo otokem uvnitř žíly.

2. Sekundární Budd-Chiariho syndrom: Zde problém pochází zvenčí cévy. Například rakovinný nebo nerakovinný nádor v blízkosti jater může způsobit ucpání cévy.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Příznaky tohoto onemocnění se mohou u jednotlivých osob lišit. Liší se také v závislosti na typu onemocnění. Existuje však několik běžných příznaků, které lze pozorovat.

Proč se vyskytuje Budd-Chiariho syndrom? Jaké jsou příčiny?

Často je to způsobeno zdravotním stavem, který zvyšuje tendenci těla k tvorbě krevních sraženin.

• Onemocnění krve (myeloproliferativní neoplazmy – MPN): Jedná se o vzácné typy rakoviny krve. Způsobují, že tělo produkuje příliš mnoho krvinek, což zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin.
• Hyperkoagulační poruchy: Stavy, při kterých se krev sráží příliš rychle v důsledku genetických příčin nebo jiných onemocnění. Například stavy jako deficit „proteinu C“ nebo „S“, „syndrom antifosfolipidových protilátek“.
• Nádory jater nebo ledvin: Rakovinné nebo benigní nádory mohou způsobit stlačení cév zvenčí.
• Těhotenství: Ženy mají během těhotenství přirozeně mírně vyšší riziko vzniku krevních sraženin.
• Antikoncepční pilulky: Užívání některých typů antikoncepčních pilulek může také zvýšit riziko vzniku krevních sraženin.
• Jiná onemocnění: Mohou to způsobit i onemocnění jako „srpkovitá anémie“ a „zánětlivé onemocnění střev (IBD)“.

Někdy se však vyskytnou případy, kdy nelze zjistit přesnou příčinu . Tomu říkáme „idiopatický“.

Jak tohle lékař zjistí?

Když navštívíte lékaře, pečlivě si vyslechne vaše příznaky, vyšetří vás a poté nařídí několik testů k potvrzení diagnózy.

1. Krevní testy: Ty pomáhají kontrolovat hladiny jaterních enzymů a určit, zda existuje riziko vzniku krevních sraženin.

2. Zobrazovací testy:

• Dopplerovské ultrazvukové vyšetření: Toto je první, nejjednodušší a nejdůležitější vyšetření. Využívá zvukové vlny ke sledování průtoku krve v cévách jater. To může poskytnout dobrou představu o tom, zda došlo k jejich blokádě.
• CT vyšetření nebo magnetická rezonance: Tyto typy vyšetření mohou pořídit jasnější snímky jater a okolních orgánů. Někdy může být do těla injekčně podána speciální tekutina („kontrastní látka“), aby byly cévy lépe viditelné.
• Venografie (venogram): Tento test se provádí, pokud jiné vyšetření nejsou přesvědčivé. Při tomto testu se do cévy vstříkne speciální tekutina a pořídí se rentgenové snímky, aby se sledoval průtok krve.

3. Biopsie jater: Aby se přesně určilo, jak moc byly játra poškozena a zda se vyvinula cirhóza, odebere se pomocí malé jehly velmi malý kousek jater a vyšetří se pod mikroskopem.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Léčba má dva hlavní cíle. Jedním je znovu otevřít ucpanou cévu nebo vytvořit alternativní cestu pro průtok krve. Druhým je léčba základní příčiny.

Léčba léky

Zpočátku se podávají léky, jako jsou antikoagulancia (léky na ředění krve ), které rozpouštějí krevní sraženiny a zabraňují tvorbě nových sraženin. Například léky jako heparin nebo warfarin.

Speciální nechirurgické léčby

Pokud samotné léky nedokážou stav zvládnout, existuje několik léčebných metod prováděných specializovanými lékaři.

• Transjugulární intrahepatální portosystémový shunt (TIPS): Jedná se o o něco složitější zákrok. Jednoduše řečeno, vytváří se při něm uvnitř jater „bypass“. Mezi portální žílu s vysokým tlakem a jaterní žílu se zavede malá trubice (stent), která odvádí krev z jater. Tím se vytvoří nová cesta pro tok krve bez jejího ucpání.
• Perkutánní transluminální angioplastika: Jedná se o nafouknutí ucpané nebo zúžené cévy balónkem. Někdy se zavede malá síťovitá trubice („stent“), která zabraňuje opětovnému zúžení cévy.

Transplantace jater

Pokud všechny ostatní léčebné metody selžou, nebo pokud játra zcela selhala (jaterní selhání) či se vyvinula cirhóza, poslední možností je transplantace zdravých jater.

Jaká je budoucnost této nemoci?

Prognóza závisí na několika faktorech. Důležité je, jak brzy je onemocnění odhaleno, jaký je rozsah poškození a jak dobře reaguje na léčbu.

Pokud se neléčí, pacient s úplnou blokádou cév může zemřít na selhání jater během přibližně tří let. S řádnou léčbou, zejména transplantací jater, se však obvykle můžete dožít dlouhého života. Nejlepší informace o tom vám proto poskytne váš lékař. Vysvětlí vám to přesně podle vaší situace.