Pokud se vy nebo někdo, koho znáte, léčíte s onemocněním, jako je leukémie, můžete zaznamenat neočekávané nežádoucí účinky. Dnes si povíme o kombinaci závažných reakcí, které se mohou vyskytnout u léků, zejména těch, které se podávají na dva typy rakoviny krve. Lékaři tomu říkají diferenciační syndrom . Protože to může být poměrně závažné, lékaři často začnou léčit příznaky dříve, než si to mohou s jistotou potvrdit, což může snížit riziko život ohrožujících komplikací.

Co je diferenciační syndrom?

Jednoduše řečeno, diferenciační syndrom je skupina závažných reakcí těla na určité léky používané k léčbě dvou typů rakoviny krve, a to akutní promyelocytární leukémie (APL) a akutní myeloidní leukémie (AML) . Je to, jako by se některé buňky v našem těle vlivem těchto léků „zbláznily“ a začaly najednou uvolňovat spoustu látek. To je to, co způsobuje každý z příznaků.

Představte si, že vašemu příteli diagnostikují APL a zahájí léčbu. Během několika dní se u něj objeví horečka, potíže s dýcháním a mírný otok. V tu chvíli lékaři začnou mít podezření, že se jedná o diferenciační syndrom.

Co jsou tito diferenciační agenti?

Diferenciační látky jsou typ léku, který lékaři používají k léčbě APL. APL je citlivější než jiné typy AML na léky, které způsobují zrání buněk nebo diferenciaci . Tyto léky pomáhají rakovinným buňkám (stádium blastických buněk) vyvinout se v normální, zdravé bílé krvinky. Proto lékaři používají tyto diferenciační léky místo přímého podávání chemoterapeutických léků.

Stejně jako jiné léky proti rakovině, i tyto léky pomáhají zastavit nebo zpomalit růst rakovinných buněk. Lékaři mohou tyto diferenciační látky používat samostatně, v kombinaci s ostatními nebo v kombinaci s chemoterapií. Mohou úspěšně léčit APL. Někteří lidé s APL však mohou mít závažné vedlejší účinky těchto léků.

Jaké léky mohou způsobit diferenciační syndrom?

Tento stav může být způsoben diferenciačními činidly podávanými APL. Mezi příklady patří:

• Kyselina all-trans-retinová (ATRA) je forma vitaminu A.
• Oxid arsenitý (ATO) je forma arsenu.

Také u některých lidí s AML lékařiInhibitory isocitrátdehydrogenázy (IDH) jsou třídou chemoterapeutických léků. Tyto inhibitory IDH (ivosidenib) a (enasidenib) mohou také způsobit diferenciační syndrom. Nejen to, ale také inhibitory FLT3 (např. (midostaurin) , (gilteritinib) ) mohou tento stav způsobit.

Kdo může potřebovat inhibitory IDH?

• Lidé, u kterých se rakovina vrátila.
• Lidé s rakovinou, která se obtížně léčí.
• Lidé se specifickou genovou mutací (mutace IDH1 nebo IDH2).
• Ti, kteří netolerují standardní chemoterapii.

Kdo je náchylnější k rozvoji diferenciačního syndromu?

Mnoho lidí s APL má nízký počet bílých krvinek (WBC) . Osoby s vysokým počtem leukocytů však mají vyšší riziko vzniku diferenciačního syndromu. V těchto případech lékaři často předepisují lék zvaný prednison nebo dexamethason, aby se snížilo riziko tohoto syndromu.

Jak častý je diferenciační syndrom?

Ve skutečnosti se jedná o velmi vzácný stav . AML je nejčastějším typem leukémie u dospělých, ačkoli představuje asi 1 % všech druhů rakoviny. Ve Spojených státech se APL vyskytuje přibližně u jednoho z 250 000 lidí.

Od osob s AML a APL:

• U přibližně 25 % pacientů s APL, kteří dostávali léky ATRA a ATO, se vyvinul diferenciační syndrom.
• Tento stav byl hlášen u 14 % až 19 % pacientů s AML užívajících inhibitory IDH.

Co způsobuje tento diferenciační syndrom?

Vědci stále přesně nevědí, proč někteří lidé reagují na léčbu APL tímto způsobem. První studie naznačují, že léky proti rakovině způsobují, že leukemické buňky náhle uvolňují velké množství chemických látek imunitního systému. Tomu se říká syndrom uvolnění cytokinů . Tento nekontrolovaný zánět způsobuje řadu příznaků, od mírných až po těžké.

Jaké jsou příznaky diferenciačního syndromu?

U osoby s APL se obvykle začnou příznaky diferenciačního syndromu rozvíjet během jednoho nebo dvou týdnů od zahájení léčby ATRA a/nebo oxidem arsenitým. Pokud však užíváte inhibitory IDH pro léčbu AML, může trvat o něco déle, než se příznaky objeví.Může to odeznít (tyto příznaky se mohou objevit od jednoho dne do pěti až šesti měsíců po zahájení užívání léku).

Toto jsou nejčastěji pozorované příznaky:

• Kašel .
• Nadměrné hromadění tekutiny kolem srdce a plic (pleurální výpotek) .
• Selhání ledvin .
• Nízký krevní tlak (hypotenze) .
• Nízká hladina kyslíku v krvi (hypoxémie) .
• Obtížné dýchání (dušnost) .
• Otok (zánět) rukou, nohou a krku.
• Horečka bez důvodu.
• Přibývání na váze bezdůvodně.

Důležité: Pokud máte jeden nebo více z těchto příznaků, neznamená to, že máte definitivně diferenciační syndrom. Je však důležité, abyste okamžitě informovali svého lékaře, pokud si některého z těchto příznaků všimnete.

Jaké jsou možné komplikace diferenciačního syndromu?

Tento stav může někdy vést k velmi vážným situacím. Například:

• Srdeční selhání .
• Selhání ledvin .
• Selhání plic .
• Krvácení z plic (plicní krvácení) .
• Zápal plic .
• Sepse ( závažná infekce, která se šíří po celém těle).

Pokud se u vás objeví některý z těchto příznaků, ihned kontaktujte svého lékaře . Pokud máte potíže s dýcháním nebo bolest na hrudi, okamžitě volejte 911 (nebo místní tísňovou linku) . Lidé s APL jsou obvykle léčeni v nemocnici, dokud nepomine riziko diferenciačního syndromu.

Jak se diagnostikuje diferenciační syndrom?

Diagnostikovat tento stav u osoby s APL může být obtížné, protože existuje mnoho dalších onemocnění, která mohou způsobovat podobné příznaky. V závažných případech mohou lékaři začít s léčbou příznaků, jakmile mají podezření na diferenciační syndrom, a to ještě předtím, než mohou potvrdit, že se jedná o ten správný.

Váš lékař vám doporučí několik testů k potvrzení stavu a vyloučení dalších zdravotních potíží. Mezi ně může patřit:

• Kompletní krevní obraz (KKS) .
• Rentgen hrudníku .
• Echokardiogram (vyšetření, které kontroluje funkci srdce).
• CT vyšetření hrudníku .
• Bronchoskopie (vyšetření, při kterém se pomocí kamery nahlíží do plic).
• Další krevní testy (krevní testy).

Existuje lék na diferenciační syndrom?

Ve většině případů se lidé s akutní promyelocytární leukémií (APL) mohou plně uzdravit z diferenciačního syndromu , pokud dostanou rychlou a správnou léčbu . APL je nyní z velké části léčitelná nemoc. Není se tedy čeho bát.

Jak se léčí diferenciační syndrom?

Lékaři obvykle léčí příznaky diferenciačního syndromu kortikosteroidy nebo glukokortikoidy , jako je dexamethason . V závažných případech může lékař také doporučit dočasné ukončení léčby rakoviny, dokud příznaky neustoupí.

Většina lidí s APL je léčena v nemocnici, dokud nepomine riziko diferenciačního syndromu. Pokud jste ambulantní a máte podezření na diferenciační syndrom, mohou se vaši lékaři rozhodnout, že vás ponechají v nemocnici přes noc za účelem léčby nebo pozorování. Váš lékařský tým vám pomůže potvrdit diagnózu a správně léčit jakékoli stavy, které způsobují vaše příznaky.

Co mohu udělat pro snížení rizika vzniku diferenciačního syndromu?

Neexistuje nic, co byste mohli udělat pro snížení rizika tohoto onemocnění. Pokud užíváte chemoterapii nebo jiné léky proti rakovině, okamžitě informujte svého lékaře o všech příznacích, které se u vás objeví . Také si uvědomte, na jaké příznaky si dát pozor (jak jsme zmínili výše), a pokud máte jakékoli obavy, poraďte se se svým lékařem. To je nejdůležitější věc.

Jaký je výhled pro diferenciační syndrom?

Prognóza diferenciačního syndromu je pro většinu lidí obecně dobrá . Ve většině případů můžete v protinádorové léčbě pokračovat, ať už během léčby steroidy nebo po ní. Váš lékařský tým s vámi probere možnosti léčby.

Kdy byste měli vyhledat lékařskou pomoc s diferenciačním syndromem?

Pokud se u vás během léčby rakoviny objeví jakékoli příznaky diferenciačního syndromu, ihned kontaktujte svého lékaře . Pro vás nebo vašeho lékaře může být obtížné určit, zda jsou vaše příznaky způsobeny léčbou rakoviny nebo jiným onemocněním. Včasná léčba může pomoci zmírnit příznaky a snížit riziko komplikací.

Léčba rakoviny může být náročná. Může však být odrazující zjištění, že samotná léčba má vedlejší účinky. Diferenciační syndrom je skupina potenciálně život ohrožujících reakcí na léčbu rakoviny krve. Lze jej však léčit, pokud je včas odhalen a léčen . Protože se příznaky mohou rychle zhoršovat, mohou lékaři začít s léčbou dříve, než výsledky testů potvrdí, že máte diferenciační syndrom. Včasná lékařská péče může pomoci zmírnit vaše příznaky a vrátit vás zpět na cestu k uzdravení.

Vzkaz k odnesení domů

• Diferenciační syndrom je závažná reakce, která se může objevit v důsledku užívání některých léků používaných k léčbě leukémií, jako je APL a AML.
• Mohou se objevit příznaky, jako je horečka, potíže s dýcháním a otok těla.
• Pokud si těchto příznaků všimnete, je nezbytné okamžitě informovat svého lékaře .
• Pokud je onemocnění diagnostikováno včas a léčeno léky, jako je dexamethason, lze jej často vyléčit.
• Nelekejte se, když to uslyšíte. Váš lékařský tým vám pomůže. Nejdůležitější je informovat je o všech změnách, jakýchkoli příznacích.

Diferenciační syndrom, leukémie, léčba rakoviny, nežádoucí účinky, APL, AML, ATRA, symptomy