Co když se vrozená srdeční vada neléčí? Zjistěte více o Eisenmengerově syndromu.

Slyšeli jste někdy o dětech, která se rodí s dírou v srdci? Většinou se při rychlé léčbě nejedná o problém. Někdy se však tyto stavy, pokud se neléčí, mohou časem rozvinout ve velmi závažné komplikace. Tomu říkáme Eisenmengerův syndrom. Ačkoli se jedná o poněkud složité téma, dnes si o něm povíme velmi jednoduše, způsobem, kterému můžete porozumět.

Jednoduše řečeno, co je Eisenmengerův syndrom?

Abychom tomu porozuměli, nejprve si připomeňme, jak srdce funguje. Představte si, že naše srdce je jako dům se čtyřmi místnostmi. Dvě horní komory a dvě dolní komory. Pravá strana srdce obsahuje „špinavou“ krev, která cirkuluje po celém těle a má nízký obsah kyslíku . Tuto krev je třeba „vyčistit“ tím, že ji pošleme do plic, kde se okysličí. Levá strana srdce obsahuje „čistou“ krev, která proudí z plic a je plná kyslíku. Tato krev je pumpována po celém těle. Za normálních okolností se krev mezi těmito dvěma stranami nemísí.

Představte si, že se narodíte s otvorem ve stěně mezi srdečními komorami (například). Tlak na levé straně srdce je vyšší než na pravé straně. V raných stádiích tedy část krve bohaté na kyslík prochází tímto otvorem na pravou stranu a mísí se s krví chudou na kyslík. Tomu se říká levopravý zkrat . To způsobuje zbytečné zvýšení množství krve proudící do plic.

Nakonec se tlak uvnitř plic zvýší natolik, že tlak na pravé straně srdce je vyšší než na levé. Co se pak stane? Průtok krve je zcela obrácený. To znamená, že nyní „špinavá“ krev s nízkým obsahem kyslíku nejde do plic a nečistí se, ale prochází přímo tímto otvorem na levou stranu a je pumpována po celém těle. Tomu říkáme pravolevý zkrat .

Tento soubor symptomů a komplikací způsobených pumpováním krve chudé na kyslík do těla nazýváme Eisenmengerův syndrom .

Jaké jsou příznaky tohoto stavu?

Hlavní příznaky jsou způsobeny nedostatečným přísunem kyslíku do těla (hypoxémie). Tyto příznaky se obvykle objevují v dospívání nebo dospělosti, ale někdy se mohou začít objevovat již v dětství.

Proč se to děje? Jaké jsou základní srdeční vady?

Jak jsme již zmínili, tento stav je způsoben neléčenou vrozenou srdeční vadou. Zde je několik příkladů:

• Defekt síňového septa ( ASD ): Otvor ve stěně mezi dvěma horními komorami (síněmi) srdce.
• Defekt komorového septa ( VSD ):Otvor ve stěně mezi dvěma dolními komorami (komorami) srdce.
• Patentní ductus arteriosus (PDA): Abnormální spojení mezi aortou a plicní tepnou, které by se mělo po narození uzavřít.
• Defekt atrioventrikulárního septa: Velký otvor uprostřed srdce spolu s problémy se srdečními chlopněmi .
• Jednokomorová vada: Pouze jedna ze dvou dolních srdečních komor funguje správně.

Další komplikace, které mohou nastat v důsledku tohoto stavu:

Eisenmengerův syndrom nepostihuje jen srdce a plíce. Nízká hladina kyslíku v těle může vést k mnoha dalším komplikacím.

• Sekundární erytrocytóza: Tělo produkuje více červených krvinek, než potřebuje k nahrazení kyslíku, což může zahušťovat krev a zvyšovat riziko vzniku krevních sraženin.
• Abnormální krvácení: Příznaky jako vykašlávání krve, krvácení z nosu, silná menstruace a krvácení dásní.
• Nepravidelnosti srdečního rytmu (arytmie): Nepravidelný srdeční rytmus.
• Krevní sraženiny: Pokud se tyto krevní sraženiny dostanou do mozku, mohou nastat závažné stavy, jako je mrtvice .
• Mozkové abscesy.
• Zkřížené prsty.
• Zhoršená funkce ledvin.
• Selhání srdce.
• Infekce srdce (infekční endokarditida).
• Anémie z nedostatku železa.

Vysoké riziko během těhotenství

Toto je velmi důležitý bod. Těhotenství pro ženu s Eisenmengerovým syndromem je extrémně nebezpečné, dokonce život ohrožující . Srdce a oběhový systém nezvládají stres během těhotenství, což může vést k úmrtí matky nebo dítěte, nebo dokonce obojího.

Jak to lékaři zjišťují?

Váš lékař to může mít podezření na základě vašich příznaků a anamnézy. Pro potvrzení provede několik testů.

• Krevní testy:Dozvědět se o počtu červených krvinek a dalších komplikacích.
• Echokardiogram (Echo): Sken, který se zaměřuje na funkci srdce, jeho strukturu a umístění otvoru.
• Elektrokardiogram (EKG): Pro kontrolu elektrické aktivity a rytmu srdce.
• Katetrizace srdce: Velmi důležitý test, který zahrnuje zavedení malé trubice do srdce a plic pro přesné měření tlaku v těchto místech.
• Pulzní oxymetrie: Měření hladiny kyslíku v krvi pomocí malého zařízení připojeného k prstu.
• Zátěžový test: Sledování změn srdce a hladiny kyslíku během cvičení.

Jak se to léčí? Dá se to vyléčit?

Důležité je pochopit, že jakmile se Eisenmengerův syndrom rozvine, původní srdeční vadu (díru), která jej způsobila, nelze chirurgicky uzavřít . Pokud se tak stane, srdce nebude schopno odolat vysokému tlaku, který se již v plicích vytvořil, a může dojít k velmi závažným komplikacím a dokonce i k úmrtí.

Hlavními cíli léčby jsou proto kontrola symptomů, zlepšení kvality života a prevence komplikací.

• Léčba plicní hypertenze (PAH): Jedná se o léčebný postup. Tyto léky snižují tlak v cévách v plicích a zmírňují příznaky, jako je dušnost.
• Antibiotika: Antibiotika se podávají před určitými lékařskými zákroky, jako je extrakce zubu, aby se zabránilo šíření infekce do srdce.
• Cvičení pod lékařským dohledem: Může vám to pomoci zlepšit dýchání a sílu. Nikdy necvičte sami bez konzultace s lékařem.
• Železné pilulky nebo injekce: K léčbě nedostatku železa, pokud k němu dojde.
• Doplňkový kyslík: U některých vybraných pacientů se doporučuje ke zlepšení hladiny kyslíku v krvi.
• Ředidla krve: Tyto léky by měly být používány s velkou opatrností a pouze na doporučení lékaře.
• Transplantace srdce nebo srdce a plic: Možnost pro pacienty v konečném stádiu, jejichž stav nelze kontrolovat léky.

Jak bych se měl/a o sebe starat?

I když žijete s tímto onemocněním, existuje několik věcí, které musíte z vlastní strany udělat.

• Zcela se vyhněte kouření. To stav zhorší.
• Pijte dostatek vody , abyste zabránili dehydrataci.
• Jezte výživnou stravu.
• Nechte si včas očkovat potřebné látky , abyste se ochránili před infekcemi.
• Zvládání stresu ze života s tak dlouhodobou nemocíZískejte poradenství .

Po zbytek života budete pod dohledem kardiologa a pneumologa, proto je velmi důležité přesně dodržovat jejich pokyny.