Co je Eisenmengerův syndrom? Povíme si o tom podrobněji?

Slyšeli jste někdy, že některé vrozené srdeční vady mohou vést k vážným onemocněním v pozdějším věku? Jedním z takových komplexních onemocnění je Eisenmengerův syndrom. Název vám možná není známý, ale je důležité o něm vědět, zvláště pokud má někdo ve vaší rodině vrozenou srdeční vadu. Pojďme si o tom pohovořit trochu podrobněji, protože včasné odhalení a povědomí o tomto onemocnění je velmi důležité.

Co přesně je Eisenmengerův syndrom?

Jednoduše řečeno, Eisenmengerův syndrom je stav, ke kterému dochází, když příliš mnoho krve protéká cévami (tepnami), které přivádějí krev ze srdce do plic. Představte si to jako vodu tekoucí kohoutkem příliš rychle. To má za následek vysoký krevní tlak v cévách plic a na pravé straně srdce, což je stav zvaný plicní hypertenze . Je to jako snaha protlačit velké množství vody úzkým potrubím, což uvnitř potrubí vytváří velký tlak.

Kromě toho krev začíná nesprávně proudit mezi levou a pravou stranou srdce („zkrat krve“). To znamená, že v důsledku abnormálního spojení (například otvoru, který je přítomen při narození) proudí krev z levé strany srdce (bohatá na kyslík) na pravou stranu (s nízkým obsahem kyslíku). Postupem času se tento stav může také obrátit, což znamená, že krev s menším obsahem kyslíku proudí z pravé strany do levé.

Tento stav, nazývaný Eisenmengerův syndrom, se často vyskytuje, když jedna nebo více vrozených srdečních vad zůstane neléčených nebo nediagnostikovaných . Pokud tento stav přetrvává dlouhodobě, může způsobit trvalé poškození plic a další život ohrožující komplikace. Proto je to stav, který vyžaduje pečlivou pozornost.

Kdo je náchylnější k rozvoji tohoto onemocnění?

Eisenmengerův syndrom je stav, který se obvykle vyskytuje u dětí a mladých dospělých, kteří se narodili s defektem ventrikulárního septa (VSD), což je otvor ve stěně mezi dvěma dolními čerpacími komorami srdce (levou a pravou komorou).

Eisenmengerův syndrom se může také objevit, pokud nejsou některé další vrozené srdeční vady správně léčeny. Zde je několik příkladů:

• Defekt atrioventrikulárního kanálu
• Defekt síňového septa
• Cyanotická srdeční choroba (při které tělo zmodrá)
• Patent ductus arteriosus (céva, která se má po narození uzavřít)
• Tetralogie Fallot (kombinace čtyř srdečních vad)
• Truncus arteriosus "(Truncus arteriosus)".

Další věc je Downův syndrom.Děti s Downovým syndromem mají také vyšší riziko vzniku vrozených srdečních vad. V důsledku toho mohou být také náchylnější k Eisenmengerovu syndromu. Statistiky ukazují, že 25 % až 50 % dospělých s Eisenmengerovým syndromem má také Downův syndrom.

Jak častý je Eisenmengerův syndrom?

Eisenmengerův syndrom je naštěstí velmi vzácné onemocnění . Postihuje 1 % až 6 % dospělých narozených s vrozenou srdeční vadou. Navzdory jeho vzácnosti je však důležité si ho být vědom kvůli jeho závažnosti.

Co způsobuje Eisenmengerův syndrom?

Abyste přesně pochopili, proč se to děje, musíte mít malou představu o tom, jak krev proudí v našem srdci. Představte si, že naše srdce je jako dům se čtyřmi místnostmi.

Krevní oběh ve zdravém srdci probíhá následovně:

1. Pravá síň: Zde se nejprve shromažďuje použitá, odkysličená krev těla. Tato krev je poté pumpována do pravé komory.

2. Pravá komora: Zde je krev chudá na kyslík posílána do plic, aby přijala nový kyslík.

3. Levá síň: Zde se čistá krev okysličená v plicích vrací do srdce. Tato krev je poté posílána do levé komory.

4. Levá komora: Toto je hlavní pumpa srdce. Zde je krev bohatá na kyslík distribuována po celém těle.

Představte si, že v srdci je strukturální vada, například díra ve stěně mezi pravou a levou komorou. Co se pak stane? Krev bohatá na kyslík (na levé straně) a krev chudá na kyslík (na pravé straně) se začnou mísit . V důsledku toho do plic proudí příliš mnoho krve. To způsobuje již zmíněnou plicní hypertenzi. Také se snižuje množství krve bohaté na kyslík, která musí jít do zbytku těla. To je základní problém Eisenmengerova syndromu.

Jaké jsou příznaky Eisenmengerova syndromu?

Příznaky Eisenmengerova syndromu se mohou u jednotlivých osob lišit. Záleží na typu srdeční vady a postižených orgánech. Často se tyto příznaky neobjevují najednou. Obvykle se začínají objevovat během puberty nebo rané mladé dospělosti. Poté se příznaky postupně zhoršují.

Toto jsou některé z nejčastěji pozorovaných příznaků:

• Bolest nebo tlak na hrudi (angina pectoris)
• Nepravidelný srdeční tep (arytmie) – To znamená, že srdce bije různými způsoby místo jedním.
• Zvětšení konečků nehtů na rukou a zakřivení nehtů (klubování) - jako špička paličky.
• Vykašlávání krve.
• Modré nebo šedavé zbarvení kůže (cyanóza) – Je způsobeno snížením množství kyslíku v krvi.
• Závratě nebo mdloby.
• Otok nohou, kotníků, chodidel nebo břicha (edém).
• Pocit, že vám srdce tluče rychle, slyšíte bušení na hrudi (palpitace srdce).
• Extrémní únava a nedostatek energie (letargie).
• Dušnost - Obtížné dýchání i při malé námaze.

Pokud se u vás objeví jeden nebo více z těchto příznaků, je velmi důležité okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Jaké jsou možné komplikace Eisenmengerova syndromu?

Eisenmengerův syndrom bohužel není onemocnění, které by se drželo na jednom místě. Může vést k různým zdravotním komplikacím. Mezi ně patří například:

• Krvácení do mozku.
• Mozkový absces v důsledku infekce.
• Nedostatečné prokrvení mozku (cerebrální vaskulární insuficience).
• Dna.
• Infarkt.
• Selhání srdce.
• Srdeční infekce, například endokarditida.
• Zahušťování krve (syndrom hyperviskozity).
• Selhání ledvin.
• Komplikace během těhotenství (to je velmi nebezpečné).
• Mrtvice.
• Náhlá smrt.

Když se podíváme na tyto komplikace, je vidět, jak vážná je tato situace, že? Proto musíme věnovat zvláštní pozornost této problematice.

Jak se diagnostikuje Eisenmengerův syndrom?

Lékař obvykle během fyzikálního vyšetření hledá příznaky Eisenmengerova syndromu. Například, zda máte modrou kůži, zda máte prsty zkroucené a zda při poslechu srdce slyšíte abnormální zvuky.

Lékař pak může k potvrzení diagnózy nařídit jeden nebo více z následujících testů:

• Kontrola hladiny kyslíku v krvi.
• Srdeční katetrizace: Zahrnuje zavedení malé trubice do srdce pro měření tlaku a zobrazení jeho struktury.
• Rentgen hrudníku.
• Kompletní krevní obraz (KPK).
• Echokardiogram (echokardiogram - echo): Jedná se o ultrazvukové vyšetření srdce. Může zobrazit srdeční komory, chlopně a proudění krve.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Toto vyšetření testuje elektrickou aktivitu srdce.
• Vyšetření srdce magnetickou rezonancí.
• Vyšetření plicních funkcí.

Lékař může na základě informací získaných z těchto testů přesně diagnostikovat onemocnění.

Jak se léčí Eisenmengerův syndrom?

Hlavním cílem léčby Eisenmengerova syndromu je kontrola symptomů a prevence dalšího poškození srdce nebo plic.

Jako léčbu lze použít:

• Antibiotika: Zabraňují bakteriálním infekcím v srdci a plicích.
• Antikoagulancia: Snižují tvorbu krevních sraženin v cévách.
• Diuretika (tablety na odvodnění): Snižují množství přebytečné tekutiny, která se hromadí v těle.
• Duální antagonisté endotelinových receptorů: Jedná se o speciální typ léku, který se podává ke snížení vysokého krevního tlaku v plicích.
• Doplňky železa: Léčba anémie způsobené nedostatkem železa.
• Doplňkový kyslík: Usnadňuje dýchání a zvyšuje hladinu kyslíku v krvi.

Důležité je, že jakmile se Eisenmengerův syndrom rozvine, je na chirurgickou opravu vrozené srdeční vady často příliš pozdě, protože v té době již došlo k poškození plic.

Někteří lidé s velmi závažnými příznaky a závažným poškozením orgánů však mohou potřebovat transplantaci srdce nebo plic. To je však také velmi složitý a riskantní zákrok.

Lze Eisenmengerovu syndromu předejít?

Ano, jediný způsob, jak předejít Eisenmengerovu syndromu, je identifikovat vrozené srdeční vady co nejdříve, v raném věku, a správně je léčit, a v případě potřeby podstoupit operaci. Pokud jsou tyto vady identifikovány a léčeny v dětství, existuje velká šance na prevenci závažného onemocnění, jako je Eisenmengerův syndrom.

Jaká je očekávaná délka života lidí s Eisenmengerovým syndromem?

Lidé s Eisenmengerovým syndromem mohou mít kratší průměrnou délku života než běžná populace. To je způsobeno komplikacemi, které s tímto onemocněním souvisejí. Někteří lidé se však dožívají středního věku. Délka jejich života závisí na faktorech, jako je závažnost jejich příznaků, povaha základní vrozené srdeční vady a reakce na léčbu. Proto je důležité řídit se radami svého lékaře a pečovat o své zdraví.

Můžu otěhotnět, pokud mám Eisenmengerův syndrom?

Toto je velmi důležitá otázka. Těhotenství je pro osoby s Eisenmengerovým syndromem velmi nebezpečné. Může vést k vážným rizikům, jako je srdeční selhání, krevní sraženiny a náhlá smrt. Pokud trpíte tímto onemocněním a uvažujete o otěhotnění, měli byste se určitě poradit se specialistou na vrozené srdeční vady u dospělých (specialista na vrozené srdeční vady u dospělých)), abyste s ním tato rizika prodiskutovali. On nebo ona vám poskytne nejlepší radu.

Jak se mohu o sebe postarat s Eisenmengerovým syndromem?

Pokud máte Eisenmengerův syndrom, existuje několik věcí, které můžete udělat pro snížení rizika komplikací. Dodržování těchto kroků vám pomůže prodloužit a zlepšit kvalitu vašeho života.

Co dělat:

• Jezte stravu s nízkým obsahem sodíku: Nadměrná konzumace soli může způsobit zadržování tekutin a zvýšit krevní tlak.
• Nechte se správně očkovat: Chraňte se před infekcemi, jako je zápal plic a chřipka.
• Pijte dostatek vody a nenechte své tělo dehydratovat („(Udržujte se hydratované)“) : Ale pouze v množství doporučeném lékařem.
• Přesně dodržujte všechny léky a další léčebné postupy předepsané vaším kardiologem. Nevynechávejte ani jednu dávku.
• Před zubním ošetřením nebo chirurgickým zákrokem užívejte antibiotika: Může to pomoci předejít srdečním infekcím. Zeptejte se na to svého lékaře.

Věci, které nedělat:

• Vyhněte se místům velmi vysoko nad mořem („vysoké nadmořské výšky“): Dýchací potíže se mohou ve vysokých nadmořských výškách zhoršit kvůli nedostatku kyslíku.
• Vyhněte se používání saun, parních lázní nebo vířivek: Ty mohou způsobit náhlý pokles krevního tlaku.
• Úplně se vyhněte kouření nebo užívání tabákových výrobků.
• Vyhýbejte se namáhavému cvičení: Provádějte pouze lehké cvičení na úrovni schválené lékařem.

Vzkaz k odnesení domů

Eisenmengerův syndrom je stav, při kterém je v cévách plic a pravé strany srdce vysoký krevní tlak. Obvykle je způsoben neléčenými vrozenými srdečními vadami. Příznaky se obvykle začínají objevovat v dospívání nebo mladé dospělosti. Mezi příznaky patří namodralá kůže (cyanóza), dušnost při cvičení a nepravidelný srdeční tep.

Léčba tohoto onemocnění je primárně zaměřena na zmírnění symptomů a minimalizaci poškození srdce a plic. Na chirurgické vyléčení tohoto onemocnění je již příliš pozdě. Proto je nejlepší diagnostikovat a léčit vrozené srdeční vady co nejdříve.

Pokud máte k tomuto další otázky, nebojte se promluvit si se svým lékařem. Pomůže vám.

Eisenmengerův syndrom, srdeční choroby, plicní hypertenze, cyanóza, vrozené srdeční vady, dýchací potíže, zdraví srdce