Co je Feltyho syndrom? To je důležité pro ty z vás, kteří trpí artritidou!

Také můžete mít ráno bolesti kloubů, otoky a mírnou ztuhlost končetin, že? Většinou to může být způsobeno revmatoidní artritidou. Věděli jste ale, že s touto artritidou může být spojena ještě další komplikace, která není tak známá, ale je velmi důležité o ní vědět? Tou je Feltyho syndrom. Pojďme si o něm dnes povídat trochu podrobněji.

Co přesně je Feltyho syndrom?

Jednoduše řečeno, Feltyho syndrom je kombinací tří stavů, které se vyskytují společně. Jsou to:

• Revmatoidní artritida - zánět kloubů, který mnozí z vás znají.
• Neutropenie – Jedná se o snížení počtu neutrofilů, což je typ bílých krvinek v krvi.
• Splenomegalie - To znamená, že slezina, orgán v těle, se zvětší než obvykle.

Často začíná revmatoidní artritidou (RA). Další dva stavy se vyskytují jako komplikace RA. Lékaři je nazývají „mimoartikulární projevy“. To znamená, že artritida se neomezuje pouze na klouby, ale postihuje i klouby mimo ně. To je způsobeno zánětlivým procesem, který artritidu způsobuje. I když je běžné, že se tyto typy účinků u RA vyskytují mimo klouby, Feltyho syndrom je poněkud vzácný stav.

Jak se to vás dotýká?

Feltyho syndrom začíná revmatoidní artritidou. Poté se objeví silná bolest a otok kloubů. Poté, co se objeví stavy, jako je neutropenie a splenomegalie, ovlivňuje to váš imunitní systém . Neutropenie je pokles počtu bílých krvinek zvaných neutrofily. Tyto neutrofily jsou velmi důležitým typem buněk, které chrání naše tělo před nemocemi. Když jich tedy klesá, zvyšuje se pravděpodobnost vzniku onemocnění. Zvětšená slezina může být dalším důvodem tohoto poklesu neutrofilů.

Jak častý je tento stav?

Feltyho syndrom se vyskytuje přibližně u 2 % lidí s revmatoidní artritidou. Stejně jako revmatoidní artritida je Feltyho syndrom přibližně třikrát častější u žen než u mužů. Je zajímavé, že téměř všichni lidé s revmatoidní artritidou, u kterých se rozvine Feltyho syndrom, jsou „séropozitivní“. To znamená, že testy potvrzují, že mají v krvi něco, co se nazývá protilátky proti revmatoidnímu faktoru. „Séronegativní“ lidé, tedy lidé, kteří tyto protilátky nemají, se Feltyho syndromem rozvine jen zřídka.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Prvními příznaky, které se často objevují, jsou příznaky revmatoidní artritidy. Patří mezi ně:

• Bolest kloubů
• Otok kloubů
• Ztuhlost kloubů, zejména ráno

Někteří lidé mohou kromě revmatoidní artritidy pociťovat i další příznaky v kloubech. Například:

• Hrudky, které se tvoří pod kůží v blízkosti kloubů (nazývají se revmatoidní uzlíky)
• Oteklé lymfatické uzliny na místech, jako je krk a podpaží
• Játra mohou být oteklá a bolestivá na dotek.
• Suché oči a ústa (toto se nazývá Sjögrenův syndrom)
• Červené, oteklé oči (toto se nazývá episkleritida)
• Kožní léze, zejména na nohou
• Příznaky krvácení pod kůží
• Obtížné dýchání v důsledku otoku plic
• Bolest na hrudi v důsledku otoku kolem srdce
• Horečka
• Únava a letargie
• Ztráta chuti k jídlu nebo nevysvětlitelný úbytek hmotnosti

Kromě těchto příznaků má Feltyho syndrom i další příznaky. Někdy se tyto příznaky mohou objevit před nástupem příznaků revmatoidní artritidy.

• Časté, dlouhodobé infekce. Mezi příklady patří nachlazení, žaludeční nevolnost a kožní infekce.
• Otok sleziny. Může být cítit v ruce a může být bolestivý.
• Změna barvy kůže (jako skvrny).

Úžasné ale je, že někdy vám může být Feltyho syndrom diagnostikován bez jakýchkoli příznaků. Krevní testy a vyšetření mohou ukázat, že máte všechny tři stavy ještě dříve, než vůbec pocítíte jakékoli příznaky.

V jakém věku to obvykle začíná?

Feltyho syndrom se obvykle rozvíjí u starších lidí ve věku 50 až 70 let. U většiny lidí se Feltyho syndrom objeví poté, co mají příznaky revmatoidní artritidy po dobu asi 10 až 15 let.

Proč se vyskytuje Feltyho syndrom?

Revmatoidní artritida je „autoimunitní onemocnění“. To znamená, že náš vlastní imunitní systém napadá části našeho těla, jako by to byl nepřítel. Mnoho vědců se domnívá, že Feltyho syndrom je závažnou komplikací revmatoidní artritidy. U těchto autoimunitních onemocnění naše tělo produkuje „protilátky“ proti určitým proteinům. Tyto protilátky tyto proteiny zachytí a signalizují jim, aby byly zničeny. Takto se zvyšuje zánět.

Tyto protilátky nemusí být u revmatoidní artritidy vždy přítomny. U lidí s Feltyho syndromem však tyto protilátky přítomny rozhodně jsou. Přítomnost těchto protilátek je důvodem, proč se revmatoidní artritida zhoršuje a zhoršují se další účinky mimo klouby (extraartikulární projevy). revmatoidní artritida s protilátkami se nazývá „séropozitivní revmatoidní artritida“. Výzkum ukazuje, že jak séropozitivní revmatoidní artritida, tak Feltyho syndrom jsou spojeny s určitými „genetickými faktory“. To znamená, že se do určité míry mohou dědit z generace na generaci.

Jak revmatoidní artritida (RA) způsobuje neutropenii a splenomegalii?

Jak dochází k neutropenii

Neutropenie je snížení počtu bílých krvinek zvaných neutrofily. Existují pro to dva hlavní důvody. Jedním z nich je, že vaše kostní dřeň neprodukuje dostatek neutrofilů. Nebo dochází k ničení neutrofilů v těle. U Feltyho syndromu může dojít k obojímu. Autoimunitní proces zmíněný dříve může narušit produkci neutrofilů v kostní dřeni a neutrofily, které již byly vytvořeny, mohou být zničeny. Dalším důvodem pro snížení počtu neutrofilů je také zvětšená slezina.

Jak dochází ke splenomegalii

Úkolem vaší sleziny je filtrovat staré, nepotřebné krvinky z krve. Když se však vaše slezina příliš zvětší (splenomegalie), stane se hyperaktivní a začne odstraňovat příliš mnoho dobrých krvinek. Revmatoidní artritida může někdy způsobit zvětšení sleziny. Přesná příčina dosud není jasná. Slezina se může zvětšit i bez neutropenie. Velmi vzácně se také může vyskytnout Feltyho syndrom bez zvětšené sleziny.

Jaké jsou nebezpečné komplikace Feltyho syndromu?

Protože Feltyho syndrom oslabuje váš imunitní systém, máte vyšší riziko vzniku častých, závažných infekcí . I když obvykle trpíte lehkým onemocněním, které se snadno léčí, může se tento stav stát natolik závažným, že bude přetrvávat a někdy i život ohrožující. Nekontrolované bakteriální infekce mohou vést k nebezpečnému stavu zvanému sepse. Lidé s Feltyho syndromem mají také vyšší riziko vzniku některých typů rakoviny, jako je lymfom.

Ale nebojte se, když uslyšíte tyto věci. Tato rizika existují, ale lze je kontrolovat správnou léčbou a pozorností.

Jak tohle rozpoznat?

Lékaři diagnostikují Feltyho syndrom, když zjistí přítomnost revmatoidní artritidy, neutropenie a splenomegalie. (Vzácně lze diagnózu stanovit bez zvětšené sleziny.)

Obvykle prováděné testy jsou:

• Krevní testy: Kompletní krevní obraz, konkrétně pro kontrolu počtu neutrofilů.
• Rentgen kloubů: Kontrola artritidy.
• Skenování sleziny: Například ultrazvuk nebo CT vyšetření.
• Biopsie kostní dřeně:To pomáhá zajistit, aby neexistovaly žádné další zdravotní potíže.

Jaká je na to léčba?

Při léčbě Feltyho syndromu existují tři hlavní cíle:

• Kontrola základního onemocnění revmatoidní artritidy.
• Pokud je neutropenie závažná, léčte ji přímo.
• Prevence infekcí a jejich léčba, pokud k nim dojde.

Feltyho syndrom může být důsledkem neléčené nebo špatně kontrolované revmatoidní artritidy (RA). U mnoha lidí se neutropenie zlepšuje se zlepšením jejich RA. Proto se lékaři nejprve zaměřují na výběr účinných léků modifikujících onemocnění (DMARD) pro RA. Snaží se také co nejvíce vyhýbat imunosupresivům.

Existuje několik typů DMARD, které lze použít pro Feltyho syndrom:

• Methotrexát a kyselina listová (snižují nežádoucí účinky methotrexátu)
• Abatacept
• Rituximab
• Leflunomid

Pokud se však vaše neutropenie po použití těchto DMARD nezlepší, nebo pokud je vaše neutropenie velmi závažná, nebo pokud již máte infekci, váš lékař zkusí jiné způsoby léčby ke zvýšení počtu neutrofilů. Ty mohou zahrnovat:

• Vakcína s názvem G-CSF (faktor stimulující kolonie granulocytů).
• Krátkodobé kortikosteroidní léky.
• „Splenektomie“ – To znamená chirurgické odstranění hyperaktivní sleziny.

Lékaři také podniknou zvláštní kroky k vaší ochraně před infekcemi, zejména pokud vaše léčba ovlivňuje váš imunitní systém. Mohou doporučit například:

• Užívání širokospektrých antibiotik.
• Získání potřebných očkování.
• Věnujte zvláštní pozornost zdraví úst a zubů.

Pokud se u někoho s Feltyho syndromem objeví infekce, lékaři to berou velmi vážně. Pokud se to stane vám , musíte okamžitě vyhledat léčbu . Lékař vám předepíše silné léky.

Jaká je očekávaná délka života s Feltyho syndromem?

Neexistují žádné aktuální statistiky o očekávané délce života lidí s Feltyho syndromem. Obecně se však možnosti léčby v posledních letech výrazně zlepšily. Existuje tedy velká šance, že jakákoli léčba bude pro vás úspěšná. Hlavním rizikem úmrtí u Feltyho syndromu jsou stále závažné infekce . Proto může mít podniknutí kroků k ochraně před infekcemi velký vliv na vaše dlouhodobé zdraví.

Feltyho syndrom je vzácná a často přehlížená komplikace revmatoidní artritidy (RA). Pokud trpíte nekontrolovanou RA po dlouhou dobu nebo pokud vaše léky přestanou účinkovat tak dobře jako dříve, může se u vás rozvinout Feltyho syndrom. U některých lidí se rozvine bez jakýchkoli příznaků. Může být trochu znepokojivé zjištění, že onemocnění, které postihuje vaše klouby, může také ovlivnit vaše krevní buňky.

Pokud již trpíte revmatoidní artritidou a případně i dalšími příznaky, může být nová diagnóza skličující. Feltyho syndrom však nezpůsobuje mnoho nových příznaků a nemusí vyžadovat žádnou další léčbu. Důležité je být si vědom rizik. Spoluprácí s lékařem na léčbě revmatoidní artritidy a prevenci infekcí můžete Feltyho syndrom zvládat.

A konečně, věci k zapamatování

Feltyho syndrom je stav, který se může vyskytnout u některých lidí s revmatoidní artritidou (RA). Je charakterizován snížením počtu bílých krvinek zvaných neutrofily v krvi (neutropenie) a zvětšenou slezinou (splenomegalie).

• Hlavním rizikem jsou časté infekce, proto je velmi důležité se před infekcemi chránit.
• I když se to může zdát trochu děsivé, tento stav lze dobře kontrolovat s vhodnou lékařskou léčbou a radami .
• Pokud máte revmatoidní artritidu, věnujte pozornost těmto dalším příznakům. Pokud máte jakékoli obavy , určitě se poraďte se svým lékařem. Bude vám schopen pomoci.

Feltyho syndrom, revmatoidní artritida, neutropenie, splenomegalie, artritida, zánět kloubů, neutrofily, slezina, imunita