Pojďme se dozvědět o vzácné leukémii, která se rozvíjí v krvi? (Velkozrnná lymfocytární leukémie - LGL)

Slyšeli jste někdy o zvláštním, ale velmi vzácném typu leukémie, která se rozvíjí v krvi? Možná jste slyšeli o příteli, který ji má. Nebo jste o ní možná jen slyšeli a přemýšleli jste o ní. Dnes si povíme o jedné takové vzácné, ale velmi důležité leukémii. Jmenuje se velká granulární lymfocytární leukémie (LGL). Název může znít trochu zdlouhavě, ale zkusme to zjednodušit.

Co vlastně znamená LGL?

Jednoduše řečeno, LGL je typ leukémie, která v těle roste pomalu, chronicky (to znamená, že trvá dlouho). Ovlivňuje speciální typ bílých krvinek v naší krvi. Tyto buňky nazýváme lymfocyty . Věděli jste, že lymfocyty jsou velmi důležitou součástí našeho imunitního systému? Jsou jako vojáci v naší armádě. Jsou to právě ony, které bojují proti bakteriím, jako jsou viry, které vstupují do našeho těla, a jsou to právě ony, které vytvářejí protilátky , které nás chrání před nemocemi.

U LGL se tedy děje to, že se tyto tzv. lymfocytární buňky, zejména dva typy buněk zvané cytotoxické T buňky nebo NK buňky, z nějakého důvodu abnormálně změní a začnou se nekontrolovatelně dělit a množit. Tyto abnormální buňky se nazývají LGL buňky.

Toto onemocnění, nazývané LGL, obvykle probíhá velmi pomalu. Proto se nazývá chronická leukémie. Nejčastěji se vyskytuje u lidí starších 60 let. Lékaři mohou LGL léčit. Někdy se však onemocnění může vrátit a může to být dlouhodobý zdravotní problém.

Existují dva hlavní typy LGL:

Byly identifikovány dva hlavní typy tohoto LGL onemocnění. Jsou to:

1. Velkogranulární lymfocytární leukémie T-buněk (T-LGL)

2. Chronická lymfoproliferativní porucha NK buněk (CLPD-NK)

V obou případech, jak již bylo zmíněno, se T-buňky nebo NK-buňky stanou abnormálními.

Jak tato situace ovlivňuje naše tělo?

Možná vás zajímá, jaký vliv má toto onemocnění zvané LGL na naše tělo. Jelikož se jedná o typ chronické lymfocytární leukémie, tyto abnormální LGL buňky se dostávají do kostní dřeně a narušují tam produkci normálních krvinek. Je to, jako by se špatná rostlina dostala do rostliny dobré a ovládla ji.

To může způsobit dva hlavní problémy:

• Neutropenie : Jedná se o snížení počtu granulocytů v našem těle.Snížení počtu bílých krvinek (granulocytů) (nejběžnějšího typu bílých krvinek). Když se počet těchto buněk snižuje, snižuje se schopnost našeho těla bojovat s nemocemi, neboli imunita. To zvyšuje riziko častých infekcí.
• Anémie : Možná jste o tom už slyšeli. Anémie je stav, kdy tělo ztrácí potřebné množství zdravých červených krvinek. Tento stav může nastat, protože buňky LGL také ovlivňují tvorbu červených krvinek. Když se rozvine anémie, cítíte se unavení a extrémně vyčerpaní.

Kdo je nejpravděpodobnější, že touto nemocí onemocní?

LGL je ve skutečnosti velmi vzácné onemocnění. Pokud se podíváte po celém světě, toto onemocnění se vyskytuje přibližně u jednoho člověka z milionu. To znamená, že v zemi, jako je Srí Lanka, může být těchto pacientů jen velmi málo. Většinou je toto onemocnění diagnostikováno u pacientů ve věku 60 let.

Jaké jsou příznaky? Jak tomu rozumíme?

Zde je něco trochu překvapivého. Někteří lidé s LGL mohou žít roky bez jakýchkoli příznaků . Jedna studie zjistila, že asi třetina lidí s LGL neměla v době diagnózy vůbec žádné příznaky. Zjistili, že ji mají, až když krevní test z jiného důvodu ukázal abnormálně nízký počet červených krvinek nebo nízký počet bílých krvinek zvaných neutrofily.

Existují však některé běžné příznaky, kterých si lidé, u kterých se objeví příznaky, mohou všimnout:

• Extrémní únava a vyčerpání : Toto je nejčastější příznak LGL. Nejčastěji je to způsobeno výše zmíněnou anémií.
• Časté horečky a opakující se infekce : Bakteriální infekce mohou způsobit horečku. To je způsobeno oslabeným imunitním systémem.
• Splenomegalie: Jedná se o zvětšení sleziny , orgánu v našem těle. Může být způsobeno infekcemi a některými typy anémie.

Pamatujte, že pouhé tyto příznaky neznamenají, že máte LGL. Mohou to být také příznaky mnoha dalších onemocnění. Pokud se u vás něco takového vyskytuje, je nejlepší vyhledat lékaře.

Existují s LGL další onemocnění spojená?

Ano, u mnoha lidí s LGL byla zjištěna i jiná autoimunitní onemocnění . To znamená stavy, kdy imunitní systém našeho těla napadá naše vlastní zdravé buňky. Mezi nimi je nejčastější revmatoidní artritida .

Kromě toho může být s LGL spojeno několik dalších onemocnění:

• Anémie : O tom jsme už mluvili. Někteří lidé se stanou těžce anemickými a potřebují krevní transfuze k udržení hladiny červených krvinek. Někteří lidé s LGLMůže se také rozvinout typ anémie zvaný hemolytická anémie. V tomto případě se místo snížení produkce červených krvinek ničí stávající červené krvinky.
• Lymfocytóza : Jedná se o zvýšení počtu bílých krvinek zvaných lymfocyty v krvi. Toto zvýšení lymfocytů se obvykle vyskytuje u lidí s lymfocytární leukémií, lymfomy nebo virovými infekcemi.

Jaká je skutečná příčina LGL?

Toto je něco, čemu lékaři stále plně nerozumí. Přesná příčina LGL dosud není známa. Domnívají se však, že existuje souvislost mezi tímto leukemickým onemocněním a fungováním našeho imunitního systému, autoimunitními onemocněními a dalšími typy rakoviny.

• Asi 30 % lidí s LGL má další autoimunitní onemocnění, jako je revmatoidní artritida.
• Dalších 25 % až 30 % může mít jiný typ lymfomu nebo jiný typ rakoviny.
• Mnoho lidí s LGL má také změny v genech. Zejména se jedná o mutace ve dvou genech zvaných STAT3 a STAT5B . Tyto dva geny hrají důležitou roli v buněčné imunitě a ve způsobu, jakým se buňky dělí a množí.

Jak lékaři diagnostikují tuto nemoc?

Lékaři k diagnostice LGL používají hlavně krevní testy a genetické analýzy . Zde jsou některé z běžně prováděných testů:

• Kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem : Toto vyšetření počítá všechny typy buněk v krvi, zejména kolik máte od každého typu bílých krvinek.
• Periferní krevní nátěr : Zahrnuje vyšetření vzorku krve pod mikroskopem a spočítání počtu LGL buněk v krvi.
• Průtoková cytometrie : Jedná se o laboratorní test, který se používá k analýze charakteristik buněk. Tento test se často používá k identifikaci a klasifikaci typů leukémie.
• Imunofenotypizace : Zahrnuje odběr vzorků krve nebo tkáně a jejich vyšetření na přítomnost specifických markerů na povrchu buněk. Tyto markery lze použít k identifikaci určitých typů onemocnění.
• Analýza přeskupení genu receptoru T-buněk (TCR) : Při tomto vyšetření se odebírá vzorek krve nebo kostní dřeně a hledají se případné problémy s geny, které řídí fungování T-buněk.
• Genetické testování : Můžete také testovat mutace v dříve zmíněných genech STAT3 a STAT5B.

Kromě těchto testů, imunodeficienceK vyloučení dalších onemocnění, jako je imunodeficience, revmatoidní artritida, myelodysplazie a myeloidní mutace , lze provést i další testy, jako je vyšetření kostní dřeně. Mohou být také kontrolovány hladiny imunoglobulinů a monoklonálních proteinů .

Jak se léčí LGL?

Řekněme, že máte leukémii typu T-LGL nebo CLPD-NK, ale nemáte žádné příznaky . V takovém případě vám lékař může doporučit strategii zvanou „ostražité vyčkávání“. Ta zahrnuje neustálé sledování vašeho zdraví. Obvykle budete podstupovat krevní testy každé několik měsíců, aby se zjistilo, zda se objeví příznaky.

U osob s příznaky může být podána imunosupresivní terapie a steroidy . Lékaři mohou zahájit jednu léčbu za druhou nebo mohou zahájit léčbu s nízkou intenzitou. Vzhledem k tomu, že LGL je vzácné onemocnění, většina lidí vyhledá lékaře, který se na toto onemocnění specializuje.

Nemůžeme snížit výskyt této nemoci?

Bohužel ne, nemůžeme. Lékaři stále přesně nevědí, co to způsobuje. Je tedy těžké říci, jak tomu předcházet. Bylo však zjištěno, že lidé s autoimunitními onemocněními mají vyšší riziko vzniku tohoto onemocnění. Pokud tedy máte některé z těchto autoimunitních onemocnění, je dobré se zeptat svého lékaře, zda byste se měli obávat LGL.

Je LGL smrtelná nemoc?

Ve většině případů je LGL chronické onemocnění, nikoli náhlá smrt . Asi 75 % lidí s T-LGL leukémií a CLPD-LGL leukémií přežívá pět let po diagnóze. Nicméně asi 10 % lidí s těmito typy leukémie zemře na závažné infekce, které se mohou vyskytnout jako komplikace leukémie. Proto je velmi důležité se před infekcemi chránit.

Jak se mám o sebe starat? Jak s tímto stavem žít?

Pokud máte LGL, nemusíte mít žádné příznaky. Je však důležité pečovat o své celkové zdraví, včetně pravidelných kontrol. Ať už máte příznaky, nebo ne, tyto návrhy vám mohou pomoci:

• Jezte zdravě : Jezte více libového masa, ryb, ovoce, zeleniny a celozrnných výrobků.
• Pravidelně cvičte : Vyberte si cvičení, které vám vyhovuje a vyhovuje.
• Dobrý spánek : Dostatečný odpočinek je velmi důležitý.
• Zvládejte stres.Dělejte věci, které vás dělají šťastnými, meditujte, cvičte jógu.
• Chraňte svůj imunitní systém : Zeptejte se svého lékaře na očkování a další věci, které můžete udělat pro prevenci infekcí. Pomoci mohou i jednoduché věci, jako je mytí rukou mýdlem a vyhýbání se davům lidí.

Je možné s tímto stavem žít normální život?

Lidé léčení s LGL obecně žijí normálním životem . Mohou žít stejně dlouho jako lidé bez tohoto onemocnění. Je však důležité si uvědomit, že někteří lidé s LGL již mohou mít závažná onemocnění krve, která ovlivňují kvalitu jejich života.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud se u vás objeví příznaky, které naznačují, že se váš stav může zhoršovat, měli byste určitě navštívit svého lékaře. Pokud se již na příznaky léčíte, měli byste svého lékaře informovat také o všech změnách, které si ve svém těle všimnete (například zhoršování příznaků).

Jaké jsou důležité otázky, které je třeba lékaři položit?

Vzhledem k tomu, že LGL je tak vzácné onemocnění, je normální, že máte k němu mnoho otázek. Zde je několik otázek, které vám, jak doufáme, pomohou dozvědět se o LGL více:

• Jaký typ LGL mám?
• Jaké jsou na to léčebné metody?
• Budu potřebovat více než jedno ošetření?
• Cítím se teď velmi dobře. Budu mít příznaky?
• Mám i jiné nemoci. Zhorší je LGL?

Nikdy se nebojte klást takové otázky. Váš lékař je tu, aby vám pomohl. Je odhodlán vám vše vysvětlit způsobem, kterému budete rozumět.

A konečně, věci k zapamatování

Velkogranulární lymfocytární leukémie (LGL) je vzácné rakovinné onemocnění krve, které postihuje bílé krvinky. I když máte toto onemocnění, nemusíte si všimnout žádných změn ve svém těle, které by mohly být příznaky LGL. Někdy se příznaky nemusí objevit i po celé roky.

Lékaři nemohou tento stav zcela vyléčit. Existují však léčebné postupy, které mohou pomoci kontrolovat jeho příznaky. Je normální cítit se šokovaně a vyděšeně, když se dozvíte, že máte nevyléčitelnou nemoc . Vaši lékaři pochopí, proč se tak cítíte.

Rádi vám vysvětlí, co můžete dělat pro své zdraví nyní a co očekávat, pokud se objeví příznaky. Vědět, co očekávat v budoucnu, vám dodá hodně sebevědomí a síly žít s LGL. Promluvte si proto se svým lékařem o všech otázkách, které máte. Informujte se. To je to nejlepší, co můžete v této době udělat.

`LGL leukémie, rakovina krve, bílé krvinky, lymfocyty, neutropenie, anémie, imunitní systém