Vypadá čelo vašeho dítěte jako trojúhelník? Pojďme se dozvědět více o metopické kraniosynostóze.

Všimli jste si něčeho odlišného na tvaru hlavy vašeho dítěte, zejména na čele, třeba trojúhelníkového tvaru? Je normální, že matka nebo otec cítí trochu obavy, když něco takového vidí. Abychom odpověděli na otázky, které se vám v takových chvílích vynořují, dnes si povíme o stavu zvaném metopická kraniosynostóza. Někdy se také nazývá trigonocefalie.

Co je metopická kraniosynostóza?

Jednoduše řečeno, metopická kraniosynostóza je vrozená vada . Vzniká , když se dvě čelní kosti v hlavě nebo lebce dítěte předčasně srůstou (předčasné srůstání), ať už v děloze nebo při narození. Zamyslete se nad tím, naše lebka není tvořena jedinou kostí, ale několika kusy kosti. Tyto kusy kosti jsou navzájem spojeny něčím, čemu se říká „stehy“. Tyto stehy jsou jako místa, kde rostou kosti. Jak mozek dítěte roste, tyto stehy pomáhají lebce růst, aby se k ní přizpůsobila.

V případě metopické kraniosynostózy se šev mezi dvěma čelními kostmi, nazývaný „metopický šev“, uzavře dříve, než je mozek dítěte plně vyvinut. Tehdy čelo dítěte získá trojúhelníkový tvar. Tomu se také říká trigonocefalie.

Jak častý je tento stav?

Nedávné studie naznačují, že metopická kraniosynostóza může být druhým nejčastějším typem kraniosynostózy. Výskyt se však v jednotlivých zemích liší. V zemích, jako jsou Spojené státy, se odhaduje, že tento stav postihuje jednoho ze 700 až jednoho z 15 000 novorozenců.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Dítě s metopickou kraniosynostózou může vykazovat následující příznaky:

• Abnormální růst hlavy a obličejových kostí dítěte .
• Mozek je zatlačen do lebky dítěte, což znamená zvýšený nitrolební tlak .
• Problémy se zrakem .

Jak se mění vzhled dítěte?

Tento stav ovlivňuje vývoj obličejových rysů dítěte. Může vypadat takto:

• Má úzké, špičaté, trojúhelníkové čelo .
• Oči se zdají být blízko sebe .
• Vypadá to, jako bych zvedl obočí .
• Zadní část hlavy se zdá být široká .

Představte si, vypadá to, jako by miminku vyčnívalo čelo uprostřed.

Proč se to děje? Jaké jsou důvody?

Hlavní příčinou metopické kraniosynostózy je srůst čelních kostí před úplným vývojem mozku .To znamená, že se brzy srůstá. Lékaři však stále nenašli konkrétní důvod, proč se tyto kosti tak rychle srůstají. Výzkum však naznačuje, že roli může hrát několik faktorů:

• Genetické změny (například genetická mutace genů FREM1 a SMAD6).
• Jako vedlejší účinek některých léků užívaných matkou během těhotenství (např. léků, jako je kyselina valproová a klomifen-citrát).
• Matka má onemocnění štítné žlázy .
• Poloha plodu v děloze .
• Jako příznak jiného genetického onemocnění, jako je Williamsův syndrom.

Kdo je v tomto ohledu nejvíce ohrožen?

Vaše riziko narození dítěte s metopickou kraniosynostózou se může zvýšit, pokud:

• Pokud čekáte dvojčata .
• Pokud máte zdravotní problém, jako je onemocnění štítné žlázy nebo cukrovka .
• Pokud užíváte určité léky na onemocnění, jako je epilepsie.
• Pokud užíváte tabákové výrobky .

Chcete-li se dozvědět více o riziku narození dítěte s vrozenou vadou, navštivte svého lékaře a vyhledejte prekoncepční poradenství. Můžete získat rady, které mohou snížit vaše riziko narození dítěte s vrozenou vadou .

Jaké komplikace to může způsobit?

Komplikace metopické kraniosynostózy se nemusí projevit, dokud dítě není starší a nezačne chodit do školy. Nejčastější komplikace jsou:

• Vývojové zpoždění (řeč a jazyk nebo motorické dovednosti).
• Problémy s kognitivním vývojem .
• Změny chování (jako je podrážděnost).
• Příznaky zvýšeného nitrolebního tlaku ( včetně bolestí hlavy a problémů se zrakem).
• Hlava roste pomaleji ve srovnání s ostatními částmi těla.

Jak to lékaři diagnostikují?

Někdy může lékař mít podezření na toto onemocnění během prenatálního ultrazvukového vyšetření ve druhém a třetím trimestru těhotenství. Nejčastěji je však tento stav diagnostikován během fyzikálního vyšetření novorozence po narození dítěte .

Lékař pečlivě prohlédne hlavu dítěte od temene (temena) po boky obličeje. Pokud při pohledu z ptačí perspektivy hlava dítěte nabývá trojúhelníkového nebo kuželovitého tvaru místo kulatého, lze diagnostikovat stav zvaný trigonocefalie.

Provádějí se také vyšetření, jako je rentgen nebo CT vyšetření (počítačová tomografie - CT), aby se zjistilo více o tvaru lebečních kostí dítěte. Informace získané z těchto vyšetření pomáhají při plánování léčby.

Jak vážná může být tato situace?

Závažnost metopické kraniosynostózy se může u jednotlivých osob lišit. Závažnost je určena velikostí úhlu, který vzniká rychlým srůstem lebečních kostí. Například:

• V mírných případech dochází pouze k mírné změně tvaru čela.
• V závažných případech se čelo velmi zúží a získá trojúhelníkový nebo kuželovitý tvar.
• Mezi těmito dvěma se nachází mírná příležitost .

Jak se to léčí?

Pokud je metopická kraniosynostóza mírná nebo pokud je přítomný pouze vyčnívající metopický hřeben bez významné deformace čela, nemusí být lékařská léčba nutná .

Pokud je však trigonocefalie středně těžká nebo těžká, lze provést chirurgický zákrok, který změní tvar hlavy dítěte a poskytne mozku prostor potřebný k růstu . V případě potřeby může chirurgický zákrok také snížit tlak na mozek.

Existují dva hlavní typy chirurgických zákroků k léčbě metopické kraniosynostózy:

1. Endoskopicky asistovaná chirurgie:

• Tato operace se provádí u malých dětí, obvykle před dosažením 4 měsíců věku a maximálně 6 měsíců .
• Chirurg provede malý řez na čele dítěte, kde začíná linie vlasů.
• Poté se pomocí endoskopu (tenké trubice s kamerou) odstraní proužek kosti nad metopickým stehem. Tento endoskop umožňuje chirurgovi vidět do lebky a provést operaci bez velkého řezu.

2. Otevřená operace (Otevřená operace - Remodelace lebeční klenby):

• Tato operace se obvykle provádí u kojenců ve věku 6 až 12 měsíců .
• Většinou to provádí neurochirurg a plastický chirurg ve spolupráci.
• Chirurg provede větší řez v pokožce hlavy dítěte než při endoskopické operaci .
• Poté se odstraní abnormálně tvarované části lebky. Kosti se dále rozřežou, přetvoří a znovu sestaví, aby se vytvořil správný tvar hlavy.To dává mozku dítěte více prostoru pro vývoj.

Musí dítě po operaci nosit helmu?

Po endoskopické operaci bude vaše dítě muset nosit speciální helmu přibližně do 12 měsíců věku. Tato helma pomáhá lebce dítěte vyvinout se do kulatého tvaru. Po otevřené operaci helma obvykle není potřeba , ale váš chirurg vám s ní poradí.

Existují nějaké vedlejší účinky léčby?

Stejně jako u jakékoli operace existuje u obou těchto operací několik rizik a vedlejších účinků:

• Ztráta krve .
• Infekce .
• Krvácení do mozku (hematom) .

Chirurg vašeho dítěte vám tyto nežádoucí účinky vysvětlí před operací. Otevřená operace s sebou nese vyšší rizika než endoskopická operace . Doba trvání operace a rekonvalescence je také delší.

Někdy, pokud po operaci dojde ke krvácení, může dítě potřebovat krevní transfuze . K tomu dochází nejčastěji u otevřených operací.

Je neobvyklé, že trigonocefalie vyžaduje další chirurgický zákrok k nápravě stavu, ale může být nutná.

Jak dlouho trvá rekonvalescence po operaci?

Vaše dítě se může během několika týdnů po operaci cítit mnohem lépe. Úplné zotavení však může trvat dva až tři měsíce . Hojení a obnova kostí může trvat až rok. Chirurg vašeho dítěte s vámi probere dobu rekonvalescence a co můžete před operací očekávat.

Pokud má moje dítě metopickou kraniosynostózu, co mám očekávat?

Přestože je metopická kraniosynostóza vzácným onemocněním, její projevy se u každého dítěte mohou lišit. Některé děti mohou mít jen velmi malé změny tvaru hlavy a nemusí potřebovat léčbu . Jiné mohou potřebovat chirurgický zákrok k úpravě tvaru hlavy a léčbu komplikací, jako jsou vývojové opoždění.

Chirurgická léčba je úspěšná a vedlejší účinky jsou obvykle minimální. Po endoskopické operaci je dítě přes noc v nemocnici a pečlivě sledováno. Obvykle může jít domů do jednoho nebo dvou dnů. Při otevřené operaci je dítě drženo na jednotce intenzivní péče 24 hodin a je nepřetržitě sledováno lékaři. Poté je na několik dní nebo týden převezeno na jiné oddělení nemocnice, aby se sledovalo jeho zotavení.

Během pobytu v nemocnici může dítěti otékat hlava a obličej. To je normální. Oči mohou být dva až tři dny oteklé a zavřené. Poté otok postupně ustoupí.

Děti, které podstoupily endoskopickou operaci, musí nosit helmu až do 12 měsíců věku, což může být pro novopečené rodiče trochu náročné. Jejich dítě totiž bude do uzdravení vypadat jinak než ostatní. Mnoho rodičů si helmu zdobí roztomilými samolepkami, které odpovídají osobnosti jejich dítěte.

Protože vaše dítě vypadá jinak, lidé se na něj mohou ptát. Může být pro vás obtížné sdílet tyto podrobnosti se všemi. Mnoho rodin v takových chvílích nachází útěchu v rozhovoru s odborníkem na duševní zdraví .

Dá se této situaci předejít?

V současné době neexistuje způsob, jak metopické kraniosynostóze zabránit . Riziko však můžete snížit tím, že se se svým lékařem promluvíte o tom, jak zůstat zdravý před těhotenstvím a během něj a jak předcházet vrozeným vadám.

Kdy by mělo moje dítě navštívit lékaře?

Jakmile se vaše dítě plně uzdraví, bude ho tým specialistů (kraniofaciální tým) sledovat, dokud nedosáhne vyššího věku.

Pokud vaše dítě dosahuje vývojových milníků odpovídajících jeho věku opožděně , okamžitě vyhledejte lékaře. Například s chůzí nebo s prvními slovy. Ačkoli se většina dětí s metopickou kraniosynostózou vyvíjí normálně, některé děti mohou mít vývojové opoždění. Mohou potřebovat o něco více času než jiné. Lékař může vašemu dítěti pomoci dosáhnout jeho cílů.

Po operaci vám chirurg poskytne informace o věcech, na které si máte dávat pozor, například o infekci. Pokud si všimnete čehokoli neobvyklého, okamžitě kontaktujte svého lékaře.

Jaké otázky bych měl/a položit lékaři svého dítěte?

• Potřebuje moje dítě operaci?
• Jaký druh operace doporučujete?
• Existují nějaké vedlejší účinky léčby?
• Kdy bych se měl/a po operaci dostavit na kontrolu?
• Co mám dělat, když moje dítě dosahuje vývojových milníků opožděně?

Může být šokem vidět, že tvar hlavy vašeho novorozeného dítěte vypadá jinak, než se očekávalo. Ale nebojte se. Jakmile se vaše dítě narodí, váš lékařský tým diagnostikuje metopickou kraniosynostózu a léčí ji, aby se předešlo komplikacím, které by mohly ovlivnit růst a vývoj vašeho dítěte. Operace pomůže mozku a lebce vašeho dítěte správně se vyvíjet.

Shrnutí (sdělení k zapamatování)

Pokud si všimnete, že čelo vašeho dítěte nabývá trojúhelníkového tvaru, může to být známkou předčasného uzavření metopického švu. Tomu se říká metopická kraniosynostóza nebo trigonocefalie .

Nebojte se!Pokud je stav mírný, léčba nemusí být nutná. Pokud je závažnější, lze provést chirurgický zákrok, který upraví tvar hlavy a umožní mozku správný růst. Operace je úspěšná a děti se rychle zotavují. Po operaci může být nutné nějakou dobu nosit speciální helmu.

Nejdůležitější je pečlivě dodržovat pokyny lékaře a sledovat vývoj vašeho dítěte . Máte-li jakékoli dotazy nebo pochybnosti, neváhejte se zeptat lékaře. Všichni chceme, aby vaše dítě vyrůstalo zdravé a šťastné!

Metopická kraniosynostóza, trigonocefalie, infantilní lebka, tvar čela, vrozené vady, vývoj mozku, chirurgie