Pojďme se dozvědět více o rakovině příštítných tělísek. Nebojte se, pojďme si promluvit!

Všichni čas od času zažíváme drobné změny a nepohodlí v těle, že? Možná je to malá bulka na krku, nebo to může být něco jako pocit únavy bez důvodu či neustálá žízeň. I když většina z těchto věcí není důvodem k obavám, ve vzácných případech mohou být hlavními příznaky zdravotního stavu. Dnes si povíme o typu rakoviny, který je sice trochu vzácný, ale je velmi důležité, abychom o něm všichni věděli. Je to rakovina, která se vyvíjí v příštítných tělíscích, lékařsky nazývaná rakovina příštítných tělísek neboli „karcinom příštítných tělísek“ (Paratyreoidální tělíska).

Co je rakovina příštítných tělísek?

Jednoduše řečeno, rakovina příštítných tělísek je velmi vzácný typ rakoviny, který se vyvíjí v tkáních příštítných tělísek. Vaše příštítná tělíska se obvykle nacházejí za štítnou žlázou ve tvaru motýla v přední části krku.

Rakovina příštítných tělísek se neklasifikuje do čtyř stádií („systém pojmenování čtyř stádií“) jako jiné typy rakoviny. Lékaři místo toho rozdělují rakovinu do tří hlavních typů:

• Lokalizovaný: To znamená, že rakovina se nachází pouze v příštítných tělíscích. Někdy se může mírně rozšířit do okolní tkáně. To znamená, že rakovina je stále omezena na jednu oblast.
• Metastatické: V tomto případě se rakovina rozšíří do dalších částí těla, jako jsou lymfatické uzliny, játra, plíce, kosti nebo slinivka břišní. U 10 % až 30 % lidí s rakovinou příštítných tělísek se rakovina v době diagnózy rozšířila (metastázovala). Nejčastějšími místy jsou plíce, kosti nebo játra.
• Recidivující: V tomto případě se rakovina po počáteční léčbě vrací – obvykle po chirurgickém odstranění rakovinné žlázy. Více než polovina lidí s rakovinou příštítných tělísek bude mít tento typ rakoviny. Rakovina se obvykle vrací do dvou až pěti let od první operace. Někdy se však může vrátit až za 20 let.

Co jsou to příštítná tělíska?

Většina z nás má čtyři příštítná tělíska o velikosti hrášku. Jak již bylo zmíněno, nacházejí se za štítnou žlázou. Stejně jako štítná žláza jsou i příštítná tělíska součástí endokrinního systému. Někdy se tato příštítná tělíska mohou nacházet podél jícnu nebo dokonce v hrudníku. Tomu se říká ektopická embolie.Příštítná tělíska se nazývají příštítná tělíska, což znamená, že se nenacházejí tam, kde by normálně měla být.

Hlavní funkcí příštítných tělísek je regulovat množství vápníku v krvi produkcí parathormonu (PTH) . Někdy jedno nebo více příštítných tělísek začne produkovat příliš mnoho parathormonu (PTH). Tento stav se nazývá primární hyperparatyreóza (pHPT) . Když se produkuje příliš mnoho PTH, hladina vápníku v krvi se zvyšuje. Tento stav se nazývá hyperkalcémie .

Jaký je rozdíl mezi rakovinou příštítných tělísek a adenomem příštítných tělísek?

Adenom příštítných tělísek je benigní, nekarcinogenní útvar v příštítných tělíscích. Rakovina příštítných tělísek je však vývoj maligních, nekarcinogenních buněk v tkáni příštítných tělísek. Z onemocnění spojených s příštítnými tělísky je adenom příštítných tělísek mnohem častější než rakovina příštítných tělísek.

Ale tady je to důležité: U obou těchto stavů, rakoviny příštítných tělísek i adenomu příštítných tělísek, se vaše příštítná tělíska mohou stát hyperaktivními a produkovat příliš mnoho parathormonu (PTH). Pak, jak již bylo zmíněno, dochází k hyperkalcémii. Tato hyperkalcémie může být škodlivá pro vaše tělo a zdraví. Proto je nejběžnější léčbou rakoviny příštítných tělísek, stejně jako adenomů příštítných tělísek, chirurgické odstranění hyperaktivní příštítné tělísky.

I pro lékaře může být obtížné okamžitě určit, zda se jedná o adenom příštítných tělísek nebo karcinom příštítných tělísek. Protože buňky obou mohou vypadat podobně, jsou po chirurgickém odstranění hyperaktivní příštítné tělísky nutné další testy k potvrzení, zda se jedná o adenom nebo karcinom.

Co je hyperkalcemie? Jak souvisí s rakovinou příštítných tělísek?

Hyperkalcémie je stav, kdy je hladina vápníku v krvi vyšší než obvykle. Lidé s rakovinou příštítných tělísek často trpí hyperkalcémií. Je to proto, že rakovina způsobuje, že vaše příštítná tělíska se stávají nadměrně aktivními a produkují příliš mnoho parathormonu (PTH). Parathormon (PTH) reguluje množství vápníku v krvi. Pokud tedy máte příliš mnoho parathormonu (PTH), hladina vápníku v krvi se zvýší.

Hyperkalcémie může být škodlivá pro vaše zdraví a tělo. Proto je velmi důležité léčit hyperkalcémii způsobenou rakovinou příštítných tělísek i samotnou rakovinu.

Existují různé typy rakoviny příštítných tělísek?

Ano, existují dva hlavní typy rakoviny příštítných tělísek.

1. Nejběžnější typ: V tomto případě rakovinné buňky způsobují, že příštítná tělíska produkují příliš mnoho parathormonu (PTH) a uvolňují ho do krve. To způsobuje zvýšení hladiny vápníku v krvi.

2. Nefunkční karcinom příštítných tělísek: Tento typ se také nazývá „nesekretující karcinom příštítných tělísek“. Liší se od ostatních typů, protože lidé s tímto typem rakoviny nemají zvýšené hladiny parathormonu (PTH) ani vápníku v krvi. Tento typ je velmi vzácný a vyskytuje se u méně než 10 % pacientů s rakovinou příštítných tělísek.

Jakmile je rakovina příštítných tělísek diagnostikována, provedou se další testy, aby se zjistilo, zda se jedná o lokalizovanou , metastatickou nebo recidivující rakovinu . Jak již bylo zmíněno, čtyřstupňová klasifikace používaná u jiných druhů rakoviny se v tomto případě nepoužívá.

Kdo je náchylnější k rozvoji rakoviny příštítných tělísek?

Tato rakovina postihuje ženy i muže stejnou měrou. Obvykle se vyskytuje u lidí starších 30 let .

Jak časté je toto onemocnění?

Rakovina příštítných tělísek je velmi vzácné onemocnění. Jen si pomyslete, že představuje pouze 0,005 % všech druhů rakoviny. Rakovina příštítných tělísek také představuje 0,5 % až 1 % všech onemocnění souvisejících s příštítnými tělísky. Takže je to opravdu vzácné.

Jaké jsou příčiny rakoviny příštítných tělísek?

Ve skutečnosti dosud nebyla nalezena žádná specifická příčina vzniku rakoviny příštítných tělísek.

Následující vzácné genetické (tj. zděděné z rodiny) onemocnění jsou však považovány za rizikové faktory pro tuto rakovinu:

• Mnohočetná endokrinní neoplazie typu I (MEN1)
• Familiární izolovaná hyperparatyreóza (FIHP)
• Syndrom hyperparatyreózy a čelistního tumoru

Navíc, pokud jste v minulosti podstoupili radioterapii hlavy nebo krku, může to také zvýšit riziko vzniku rakoviny příštítných tělísek.

Jaké jsou příznaky rakoviny příštítných tělísek?

Nejčastěji jsou příznaky rakoviny příštítných tělísek příznaky hyperkalcémie, které z ní vyplývají. Mezi příznaky a projevy hyperkalcémie patří:

• Potřeba močení častěji než obvykle (časté močení)
• Pocit větší žízně než obvykle
• Nevolnost a zvracení
• Jako obvykleNecítím hlad
• Zácpa
• Cítím se velmi unavený/á
• Pocit deprese
• Zapomnětlivost nebo ztráta paměti
• Bolest svalů, slabost a/nebo kulhání

Další možné příznaky rakoviny příštítných tělísek:

• S bulkou v krku
• Změny hlasu nebo chrapot
• Potíže s polykáním jídla

Pokud máte jeden nebo více z těchto příznaků, nebojte se předpokládat, že se rozhodně jedná o rakovinu příštítných tělísek. Tyto příznaky se mohou objevit i u mnoha dalších onemocnění. Pokud však něco podobného přetrvává, je nejlepší vyhledat lékaře a poradit se s ním.

Jak se diagnostikuje rakovina příštítných tělísek?

Diagnostika rakoviny příštítných tělísek může být někdy trochu náročná. Jedním z důvodů je, že buňky nezhoubného adenomu příštítných tělísek a buňky rakoviny příštítných tělísek mohou vypadat stejně.

Rakovina příštítných tělísek je často diagnostikována po chirurgickém odstranění abnormální, hyperaktivní příštítné tělísky („paratyreoidektomie“) a následném vyšetření tkáně. Někdy může chirurg rakovinu příštítných tělísek odhalit během operace.

Jaké testy se provádějí pro stanovení diagnózy?

Jak již bylo zmíněno, rakovina příštítných tělísek je často diagnostikována po stanovení diagnózy primární hyperparatyreózy a chirurgickém odstranění abnormální, hyperaktivní příštítné tělísky. Někdy může chirurg diagnostikovat rakovinu příštítných tělísek během operace.

Před operací k odstranění hyperaktivní příštítné žlázy můžete podstoupit testy, jako jsou tyto:

• Test vápníku v krvi
• Krevní test PTH
• Vyšetření příštítných tělísek – Obvykle se jedná o radioaktivní sestamibiové vyšetření a/nebo CT vyšetření.

Pokud vám bude diagnostikována rakovina příštítných tělísek, může vám lékař nařídit zobrazovací vyšetření, jako jsou tato, aby zjistil, zda se rakovina rozšířila (metastázovala) do dalších částí těla:

• CT vyšetření (počítačová tomografie): CT vyšetření využívá rentgenové záření a počítač k vytvoření mnoha trojrozměrných (3D) obrazů vašeho těla.
• MRI vyšetření (MRI - magnetická rezonance):Magnetická rezonance (MRI) využívá velký magnet, rádiové vlny a počítač k pořízení detailních snímků vašeho těla. Nepoužívá rentgenové záření (radiaci).

Jaké jsou léčebné metody pro rakovinu příštítných tělísek?

Hlavní možností léčby rakoviny příštítných tělísek je chirurgické odstranění rakovinné příštítné tělísky („en bloc resekce“). Pokud se rakovina příštítných tělísek rozšířila (metastázovala), může být nutné, aby chirurg odstranil tkáň kolem příštítných tělísek nebo rakovinnou tkáň z jiných částí těla.

Pro rakovinu příštítných tělísek lze použít následující chirurgické techniky:

• En bloc resekce: Při tomto zákroku chirurg odstraní celou příštítnou tělísko a okolní pouzdro. Někdy může také odstranit polovinu štítné žlázy na stejné straně jako rakovinná příštítná tělíska, spolu s okolní tkání, svaly a nervy.
• Odstranění nádoru: Při tomto zákroku chirurg odstraní co největší část nádoru. Některé nádory nemusí být odstraněny zcela.
• Metastazektomie: Při této operaci chirurg odstraní jakoukoli rakovinu, která se rozšířila (metastázovala) do jiných tkání a/nebo orgánů v těle, například do plic.

Budu podstupovat chemoterapii nebo radioterapii?

Chemoterapie a radioterapie se obvykle k léčbě rakoviny příštítných tělísek nepoužívají. Váš lékař rozhodne, zda je pro vás chemoterapie a/nebo radioterapie vhodnou volbou.

Existuje lék na rakovinu příštítných tělísek?

V současné době neexistují žádné specifické léky na rakovinu příštítných tělísek. Mnoho lidí s rakovinou příštítných tělísek vyvine příznaky hyperkalcémie. Protože hyperkalcémie může být škodlivá, může vám lékař předepsat jeden nebo více z následujících léků na hyperkalcémii:

• Cinacalcet (Cinacalcet - Sensipar®)
• Bisfosfonáty
• Denosumab (Denosumab - XGEVA®)

Pokud máte závažné příznaky hyperkalcémie, může vám lékař doporučit okamžitou hospitalizaci a zahájení intravenózních tekutin (IV) a dalších léčebných postupů.

Může se mi rakovina příštítných tělísek vrátit?

Ano, u více než poloviny lidí s diagnózou rakoviny příštítných tělísek se může rakovina opakovat.Rakovina se obvykle vrátí během několika let – obvykle mezi dvěma a pěti lety. V některých případech se však může stát i desítky let (20 let nebo i více) po první diagnóze a léčbě.

Může se tato rakovina šířit (metastázovat) do dalších částí těla?

Ano, rakovina příštítných tělísek se může šířit (metastázovat) do dalších částí těla. U 10 % až 30 % lidí s rakovinou příštítných tělísek se rakovina v době diagnózy již rozšířila (metastázovala). V těchto případech se rakovina nejčastěji šíří do plic, kostí nebo jater. Může se však rozšířit i do lymfatických uzlin nebo slinivky břišní.

Jaká je prognóza rakoviny příštítných tělísek?

Prognóza rakoviny příštítných tělísek závisí na tom, jak úplná je operace k odstranění příštítných tělísek v době, kdy je vám poprvé stanovena diagnóza, protože možnosti sekundární léčby, jako je radioterapie a chemoterapie, jsou omezené.

U lidí s rakovinou příštítných tělísek, kteří podstoupili en bloc resekci a mají negativní okraje, je míra přežití až 90 % pět let po první operaci. Míra přežití je také až 67 % deset let po první operaci.

U více než poloviny lidí s diagnózou rakoviny příštítných tělísek, kteří podstoupili operaci k odstranění příštítných tělísek, dojde k recidivě rakoviny. V těchto případech se rakovina obvykle vrátí do dvou až pěti let od první operace. Může se však vrátit i o několik desetiletí později.

Lze rakovině příštítných tělísek předejít?

Bohužel neexistuje žádný známý způsob, jak rakovině příštítných tělísek předcházet. Také neexistuje způsob, jak snížit riziko vzniku tohoto onemocnění. Pokud někdo ve vaší rodině měl onemocnění příštítných tělísek, je dobré se poradit se svým lékařem.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Pokud máte rakovinu příštítných tělísek, můžete se svého lékaře zeptat na tyto otázky:

• Rozšířila se rakovina za hranice příštítných tělísek?
• Jaká je nejlepší léčba rakoviny příštítných tělísek?
• Jaká jsou rizika a vedlejší účinky léčby?
• Je moje rodina ohrožena rozvojem rakoviny příštítných tělísek?
• Můžu znovu onemocnět rakovinou příštítných tělísek?
• Jsem ohrožen/a rozvojem jiných typů rakoviny?
• Jakou následnou péči budu po léčbě potřebovat?
• Měl/a bych si být vědom/a příznaků komplikací?

A konečně, věci k zapamatování

Diagnóza rakoviny může být děsivá. Ale pamatujte,Váš lékařský tým je tu, aby vám pomohl a ukázal vám nejlepší postup léčby. Přestože je chirurgický zákrok v současné době jedinou léčbou rakoviny příštítných tělísek, výzkum a léčba rakoviny se neustále zlepšují. Možná dokonce probíhá klinická studie, které se můžete zúčastnit. Nebojte se tedy zeptat svého lékaře na otázky týkající se vaší rakoviny příštítných tělísek. Ujistěte se, že je vše vysvětleno způsobem, kterému rozumíte.

Rakovina příštítných tělísek, příštítná tělíska, hyperkalcémie, parathormon, parathormon, příznaky rakoviny, léčba rakoviny, chirurgický zákrok