Došlo k odklonění krevního oběhu ve vašem srdci? Pojďme se seznámit s PAPVR (parciálním anomálním plicním žilním návratem)!

Cítíte se někdy unavení? Dýcháte těžko, když stoupáte do schodů? Nebo jste trochu skeptičtí ohledně vývoje svého dítěte? Může pro to existovat řada důvodů. Někdy však může být příčinou malá změna v srdci, se kterou se rodíme. Dnes si povíme o takovém stavu, který souvisí s krevním oběhem v srdci, ale není příliš častý. Tomu se říká PAPVR, což je zkratka pro Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (Částečný anomální plicní žilní návrat).

Víte, co je PAPVR (parciální anomální plicní žilní návrat)?

Jednoduše řečeno, PAPVR je vrozená srdeční vada . V tomto případě existuje mírný problém se způsobem, jakým se vyčištěná, okysličená krev z plic vrací do srdce. Za normálních okolností veškerá tato okysličená krev putuje do levé strany srdce. Levá strana srdce pak pumpuje tuto krev do celého těla.

Ale u někoho s PAPVR se jen malá část této okysličené krve přicházející z plic dostává do pravé strany srdce . Víte, pravá strana srdce normálně dostává krev, kterou tělo spotřebovalo, a která má nízký obsah kyslíku. Takže když část okysličené krve jde špatným směrem, množství krve přicházející do pravé strany srdce se prostě zvýší. Co se pak stane? Pravá strana srdce musí s touto přebytečnou krví pracovat, což znamená, že musí pracovat usilovněji . Tato dodatečná zátěž se může časem na srdce hromadit a může dokonce ovlivnit naše celkové zdraví.

PAPVR ale nepostihuje každého stejně. Záleží na množství odvedené krve. Někteří lidé mohou mít velmi mírný průběh a nemusí pociťovat žádné příznaky po zbytek života. Pokud se však příznaky objeví nebo se vyskytnou jiné komplikace, naši lékaři dokáží stav dobře zvládnout. Ve většině případů může chirurgický zákrok PAPVR úspěšně léčit a pomoci vám žít dlouhý a zdravý život.

Toto je normální způsob, jakým krev proudí v našem srdci, a jak se to mění, když máme PAPVR.

Abychom pochopili vliv PAPVR na průtok krve, podívejme se nejprve na to, jak krev normálně proudí mezi naším srdcem a plícemi. Představte si to jako malou cestu.

1. Nejprve spotřebovaná krev z těla, ochuzená o kyslík, proudí dvěma velkými žilami (horní dutou žílou a dolní dutou žílou) do horní komory (pravé síně) na pravé straně srdce.

2. Tato krev chudá na kyslík se poté přesune z pravé horní komory do pravé dolní komory („pravá komora“).

3. Tato krev je pumpována z pravé dolní komory do plic , čemuž napomáhají plicní tepny. V plicích je tato krev znovu okysličena, jako by jí byl dán nový život.

4. Nová, okysličená krev se nyní vrací do srdce několika žilami (plicními žilami) z plic přímo do levé horní komory srdce.(`(levá síň)`).

5. Tato okysličená krev z horní komory vlevo proudí do dolní komory vlevo („levá komora“).

6. Nakonec je tato okysličená krev z dolní komory na levé straně distribuována po celém těle největší krevní cévou (aortou).

Víte, krev s menším obsahem kyslíku je obvykle v komorách vpravo a krev s větším obsahem kyslíku je v komorách vlevo. Nemíchají se.

U PAPVR však tato metoda nefunguje správně. PAPVR způsobuje abnormální průtok krve v srdci, nazývaný levopravý srdeční zkrat. „Částečně anomální“ znamená, že pouze část okysličené krve z plic se do srdce normálně nedostane.

Je to proto, že jedna nebo více vašich plicních žil pumpuje okysličenou krev do horní komory na pravé straně, místo do horní komory na levé straně. Co se pak stane? Krev chudá na kyslík v horní komoře na pravé straně se smíchá s krví bohatou na kyslík. Tato smíšená krev je tedy pumpována do dolní komory na pravé straně, do plic.

To má dva vedlejší účinky:

• Prvním je, že část krve bohaté na kyslík se zbytečně vrací stejnou cestou, kterou přišla, tedy do plic.
• Za druhé, množství krve, které musí pravá dolní komora pumpovat do plic, se zvyšuje . Tato dodatečná práce může časem zatěžovat vaše srdce.

Mohou se při PAPVR vyskytnout i jiná srdeční onemocnění?

Někteří lidé mohou mít pouze PAPVR, bez jakéhokoli jiného srdečního onemocnění. Tomu se říká „izolovaný PAPVR“. Mnoho lidí s PAPVR však může mít i další abnormality, například otvor mezi dvěma horními komorami srdce . Tomu se říká defekt síňového septa (ASD).

Velmi vzácně může být PAPVR spojen s malformací pravé plíce a žíly, která přivádí krev do plic („syndrom Scimitara“).

Jak vzácný je PAPVR?

Vědci odhadují, že PAPVR má přibližně 4 až 7 z každých 1 000 lidí . Toto číslo však může být mnohem vyšší, protože někteří lidé nemusí nikdy pociťovat žádné příznaky a onemocnění jim nemusí být nikdy diagnostikováno.

Jaké jsou příznaky PAPVR?

Pokud je množství krve proudící na nesprávnou stranu (tzv. „shuntování“) nízké, PAPVR nemusí vždy způsobovat příznaky. Pokud se však toto „shuntování“ zvýší, můžete si příznaků všimnout. Malé děti mohou mít příznaky, pokud mají toto onemocnění spolu s dalšími srdečními chorobami. Většina lidí s PAPVR však začíná projevovat příznaky ve 20. nebo 30. letech .

Příznaky u malých dětí:

• Vývojové zpoždění.
• Rychlá únava při cvičení nebo hraní.
• Časté respirační infekce (např. přetížení hrudníku).
• Dušnost.
• Obtíže s přibíráním na váze.

Příznaky u dospělých:

• Obtížné dýchání.
• Neustálý pocit únavy („(Únava)“).
• Pocit abnormálního srdečního tepu („bušení srdce“).
• Bolest na hrudi (`(bolest na hrudi)`).
• Zvyšuje se srdeční frekvence.
• Časté respirační infekce.

Proč k tomuto PAPVR dochází?

Stejně jako u jiných vrozených srdečních vad se PAPVR vyskytuje, když se srdce během vývoje plodu správně neformuje . Normálně se během prvních několika týdnů těhotenství ze společné plicní žíly vytvoří čtyři plicní žíly. Tyto žíly se napojují na levou horní komoru srdeční komory plodu. Pokud však v tomto procesu dojde k jakýmkoli změnám, může se plicní žíla napojit na pravou horní komoru místo na levou horní komoru nebo na jiné blízké žíly (jako je horní dutá žíla nebo levá brachiocefalická žíla). Tehdy dochází k PAPVR.

Jaké jsou možné komplikace PAPVR?

Dlouhodobě neléčené zkraty zleva doprava se mohou zvrátit a vést k závažnému stavu zvanému Eisenmengerův syndrom. Proto je důležité okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, pokud se u vás objeví příznaky.

Jak poznáte, že máte PAPVR?

Lékaři diagnostikují PAPVR fyzikálním vyšetřením a dalšími speciálními testy . Během vyšetření vám lékař poslechne srdce stetoskopem. Někteří lidé s PAPVR mohou slyšet abnormální srdeční zvuk (srdeční šelest). Pokud máte podezření na toto, lékař vám nařídí další testy.

Věk, ve kterém je PAPVR diagnostikována, se u jednotlivých osob liší. Může být diagnostikována v kojeneckém věku nebo v pozdní dospělosti. Můžete mít PAPVR, ale nemít žádné příznaky, takže o něm nemusíte vědět celý život. Někdy je onemocnění objeveno náhodně během testu prováděného na něco jiného.

Jaké testy se provádějí?

Testy, které pomáhají diagnostikovat PAPVR, jsou:

• Echokardiogram (echokardiogram) – konkrétně transezofageální echokardiogram (TEE). Jde o ultrazvukový snímek srdce.
• Magnetická rezonance srdce (MRI srdce).
• Srdeční počítačová tomografie (CT).

Vyžaduje PAPVR chirurgický zákrok?

Některé děti i dospělí potřebují operaci PAPVR, aby se upravila dráha průtoku krve srdcem. Děti, u kterých je diagnostikována PAPVR, potřebují operaci s větší pravděpodobností než dospělí. Je to proto, že často mají PAPVR spolu s dalšími srdečními onemocněními, která vyžadují chirurgický zákrok.

Lékaři doporučují operaci.Pouze pokud je to nezbytně nutné k úlevě od příznaků nebo prevenci budoucích komplikací. Vy nebo vaše dítě můžete potřebovat operaci, pokud PAPVR způsobuje významný levopravý zkrat. To znamená, že se značné množství krve, které by mělo proudit do těla, vrací zpět do pravé strany srdce a plic. To může způsobit nepříjemné příznaky a komplikace, jako je plicní hypertenze (PAH) nebo srdeční selhání. Váš lékař pomocí zobrazovacích vyšetření určí rozsah tohoto zkratu.

Chirurgický zákrok může často úspěšně léčit PAPVR. Je důležité, abyste si se svým lékařem promluvili o podrobnostech operace a o tom, co můžete očekávat.

Chirurgická technika se může lišit v závislosti na tvaru srdce a plicních žil. Obecně se chirurgové snaží přesměrovat tok krve tak, aby okysličená krev proudila do levých srdečních komor.

Většina lidí však operaci nebude potřebovat . Pokud je váš PAPVR mírný, bude váš lékař sledovat váš stav. Pokud se u vás objeví příznaky nebo známky komplikací, může vám lékař v té době doporučit operaci.

Lze PAPVR zabránit?

Bohužel neexistuje způsob, jak zabránit PAPVR. Je to něco, s čím se rodíme. Pokud však plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem o způsobech, jak snížit riziko narození dítěte s vrozenou srdeční vadou. Zde je několik tipů:

• Zcela se vyhněte alkoholu, drogám, tabákovým výrobkům a pasivnímu kouření.
• Účastněte se všech prenatálních prohlídek u svého lékaře.
• Spolupracujte se svým lékařem, abyste zvládli jakékoli další zdravotní problémy, které můžete mít (např. cukrovku, vysoký krevní tlak).

Může někdo s PAPVR žít normálním životem?

S PAPVR je zcela možné žít dlouhý a zdravý život . Mnoho lidí žije roky bez jakýchkoli příznaků nebo komplikací. I ti, kteří potřebují operaci, obvykle dosahují dobrých výsledků. Výsledky se však mohou lišit v závislosti na jiném srdečním onemocnění nebo základních onemocněních, které daná osoba má. Proto je nejlepší se poradit se svým lékařem o tom, co můžete očekávat na základě vaší individuální situace.

Pokud máte PAPVR, jak se staráte o sebe? / Jak se staráte o své dítě?

Život s vrozenou srdeční vadou může být občas stresující. Je důležité pamatovat na to, že je třeba brát věci den po dni. Zde je několik obecných tipů, kterých se můžete držet:

• Vyhledejte léčbu u kardiologa, který se specializuje na vrozené srdeční vady u dospělých. Kardiolog bude váš stav sledovat prostřednictvím pravidelných kontrol a testů.
• Zeptejte se svého lékaře, jaké druhy cvičení jsou pro vás vhodné. Společně můžete vytvořit cvičební plán.
• Dodržujte stravu prospěšnou pro srdce (např. středomořskou dietu).
• Užívejte všechny léky přesně podle pokynů lékaře.
• Vyhněte se kouření a všem tabákovým výrobkům. Pokud potřebujete s odvykáním kouření pomoci, poraďte se se svým lékařem.

Pokud má vaše dítě PAPVR, zeptejte se jeho lékaře, jak se o něj nejlépe starat. Vaše dítě může potřebovat dodržovat zvláštní pokyny pro cvičení nebo jiné aktivity, zejména pokud má také jiné vrozené srdeční vady.

Kdy je potřeba navštívit lékaře?

Navštěvujte svého lékaře dle plánovaného termínu. Pravidelné následné prohlídky a zobrazovací vyšetření jsou důležité pro sledování stavu vašeho PAPVR a zvládání komplikací.

Pokud se u vás nebo vašeho dítěte objeví některý z následujících příznaků, okamžitě kontaktujte svého lékaře:

• Pokud se objeví nové příznaky nebo se změní stávající příznaky.
• Pokud se u léků vyskytnou nežádoucí účinky.
• Pokud máte jakékoli dotazy nebo obavy.

V jakých situacích je nutné jít na jednotku urgentní péče (ETU) ?

Pokud se u vás nebo vašeho dítěte projeví některý z těchto příznaků, okamžitě volejte 911 nebo místní tísňovou linku :

• Příliš rychlá srdeční frekvence (100–150 tepů za minutu) a nezpomaluje se.
• Ztráta vědomí a mdloby.
• Obtížné dýchání, které je nadměrné v souvislosti s fyzickou námahou a/nebo nezmizí ani po odpočinku.
• Náhlá a silná bolest na hrudi.
• Náhlá a silná bolest hlavy.
• Náhlá slabost nebo necitlivost v pažích nebo nohou.

Důležité otázky, které byste měli položit svému lékaři

Promluvte si se svým lékařem o svém stavu a o tom, co můžete v budoucnu očekávat. Zde je několik otázek, které si můžete položit:

Pokud máte PAPVR:

• Jak vážný je můj stav?
• Jaké změny životního stylu musím udělat?
• Budu potřebovat operaci?
• Jaké jsou výhody a rizika operace?
• Jaká bude moje budoucnost?

Pokud má vaše dítě PAPVR, zeptejte se jeho lékaře:

• Jak vážný je stav mého dítěte?
• Má moje dítě nějaké další vrozené srdeční vady?
• Bude moje dítě potřebovat operaci nebo jinou léčbu?
• Jak se mohu doma starat o své dítě?
• Má nějaká omezení v aktivitě?
• Jaké zdroje jsou k dispozici, aby mé dítě mohlo toto pochopit způsobem odpovídajícím věku?

Jaký je rozdíl mezi PAPVR a TAPVR?

PAPVR se liší od stavu zvaného „totální anomální plicní žilní návrat (TAPVR)“. U osoby s TAPVR jsou všechny žíly v plicích abnormálně spojeny se srdcem. TAPVR je závažnější stav než většina forem PAPVR a obvykle vyžaduje neodkladnou léčbu krátce po narození. PAPVR i TAPVR jsou si však podobné v tom, že narušují normální průtok krve srdcem.

Nakonec si pamatujte tyto věci:

PAPVR nemusí vůbec ovlivnit váš život. Nebo může způsobit příznaky či komplikace, které vyžadují léčbu. Je však normální, že se kvůli PAPVR cítíte ve stresu nebo úzkosti. Pokud má vaše dítě PAPVR, je také normální, že se o jeho blaho obáváte. Tyto pocity jsou zcela normální a netrapte se jimi.

Sdělte své obavy svému lékaři. Zeptejte se na zdroje, které vám a vaší rodině mohou pomoci. Dozvědět se více o vrozených srdečních vadách – ať už se týkají vás, vašeho dítěte nebo blízké osoby – vám může pomoci lépe zvládat váš stav. Rozhovor s poradcem vám také může pomoci uklidnit vaši mysl. Během této cesty se nikdy neváhejte zeptat svého lékaře na jakékoli otázky nebo obavy, které byste mohli mít. Nejste sami.

PAPVR , srdeční choroby, vrozené choroby, plíce, krevní oběh, chirurgie srdce, vrozená srdeční vada, plicní žíly, chirurgie srdce