Má vaše dítě problém s lymfatickými cévami ve střevech? (Primární střevní lymfangiektázie) Pojďme si o tom promluvit!

Všimli jste si někdy, že vašemu miminku občas jen otékají nohy a ruce? Nebo si často stěžuje na bolesti bříška? Hubne, aniž by přibíral? Možná si myslíte, že se jedná o normální příznaky, kterým nevěnujeme velkou pozornost. Za nimi se však může skrývat vzácný, ale rozhodně znepokojivý stav zvaný „primární střevní lymfangiektázie“ (PIL) . Název zní trochu děsivě, že? Ale nebojte se. Pojďme si o tom dnes promluvit podrobně a velmi jednoduše.

Co je to „primární střevní lymfangiektázie“?

Jednoduše řečeno, jedná se o vzácnou poruchu, která se vyskytuje v trávicím systému našich dětí, konkrétně v tenkém střevě. Většina jídla, které jíme, se tráví a živiny v něm obsažené se vstřebávají do těla v tomto tenkém střevě.

V tomto stavu (PIL) je systém drobných trubiček zvaných „lymfatické cévy“ v tenkém střevě vašeho dítěte poškozen a nefunguje správně. Tyto lymfatické cévy jsou velmi jemnou sítí kanálků, které jsou rozprostřeny po celém těle. Je to jako další „potrubní systém“ v našem těle. Jejich hlavní funkcí je shromažďovat tekutiny a bílkoviny, které se hromadí v našich tkáních (tuto tekutinu nazýváme „lymfa“), a vracet je do oběhového systému.

Ale u dítěte s PIL tyto lymfatické cévy otékají a „prosakují“. Místo toho, aby se živiny a bílkoviny z těchto lymfatických cév vstřebávaly do těla, prosakují zpět do střev. Je to jako voda unikající z netěsného potrubí.

Když něco takto uniká, nastávají dva hlavní problémy:

1. Nízká hladina bílkovin: Bílkoviny plní v těle velmi důležitou funkci. Když se tedy dostanou do střev, tělo nedostává dostatek bílkovin. To může způsobit otoky celého těla. V lékařské terminologii se tento stav nazývá také „enteropatie se ztrátou bílkovin“ .

2. Nutriční nedostatky: Spolu s únikem tekutin se ztrácejí i základní vitamíny a minerály. Pokud se o to řádně nestará, dítě si může vyvinout různé nutriční nedostatky.

(PIL) nejčastěji postihuje malé děti a dospívající. Obvykle je diagnostikována před dosažením věku 3 let. Někdy však může postihnout i dospělé a dokonce i plody v děloze. Zatím na ni neexistuje lék. Lékaři však mohou kontrolovat příznaky a zmírňovat únik a otoky pomocí speciální diety a léků. Mohou také tělu dodat vitamíny a minerály, které potřebuje.

Tato (PIL) situace se nazývá i několika dalšími názvy:

• Střevní lymfangiektázie
• Lymfangiektázie
• Waldmannova choroba

Jaké jsou příznaky tohoto (PIL) stavu?

Hlavním a nejčastějším příznakem PIL je otok způsobený zadržováním tekutin. Lékaři tomu říkají lymfedém . Nejprve si ho můžete všimnout na nohou a chodidlech vašeho dítěte. Jak se tato tekutina hromadí, může dítěti začít otékat obličej, ruce a dokonce i genitální oblast.

Představte si, že když se vaše dítě ráno probudí, má normální nohy, ale jak den plyne, večer má nohy tak oteklé, že si ani nemůže obout boty. To se v tomto případě stane.

Kromě toho může mít dítě také tekutinu kolem srdce (nazývanou perikarditida ), tekutinu v hrudníku (nazývanou pleurální výpotek ) nebo tekutinu v břiše (nazývanou ascites nebo břišní výpotek) .

Zde jsou některé další příznaky:

• Bolest břicha
• Nevolnost a zvracení
• Průjem (bolest břicha )
• Pocit neustálé únavy (únava)
• Úbytek hmotnosti
• Nepřibírání na váze bez ohledu na to, kolik jídla sníte (to je způsobeno tím, že tělo správně nevstřebává živiny, což se nazývá „malabsorpce“ )

Pokud má vaše dítě jeden nebo více z těchto příznaků, je nejlepší vyhledat lékařskou pomoc.

Existují nějaké závažné komplikace onemocnění (PIL)?

Ano, i když velmi vzácné, (PIL) může způsobit nadměrné otékání celého těla dítěte. Tomu se říká „anasarka“ . Jedná se o závažný stav, který může být dokonce život ohrožující. Proto je velmi důležité znát příznaky.

Jaký je důvod této (PIL) situace?

Tento stav (PIL) je způsoben abnormalitou v lymfatických kanálech dítěte. Tyto lymfatické kanály, jak již bylo zmíněno, jsou systémem trubic, které přenášejí věci jako tuk z tenkého střeva dítěte do jater a dalších částí těla.

Tato abnormalita způsobuje ucpání lymfatických cév. Ty se pak naplní lymfatickou tekutinou, cévy otečou a nakonec prasknou a obsah těchto cév se hromadí v tlustém střevě dítěte.

Lékařští experti však stále přesně nevědí, proč k tomuto stavu dochází. To je ten problém.

Je to genetické? (Je střevní lymfangiektázie genetická?)

Velmi vzácně se objevily zprávy o postižení několika členů stejné rodiny touto chorobou. Vědci si však stále nejsou jisti, zda se jedná o genetickou poruchu. V této oblasti se provádí další výzkum.

Jak se toto (PIL) onemocnění diagnostikuje? (Diagnóza)

Lékař většinou nejprve fyzicky vyšetří vaše dítě a zeptá se vás na jeho příznaky. Někdy může prenatální ultrazvuk , provedený, když je dítě ještě v děloze, ukázat známky otoku (edému) v nohou dítěte, což vám může poskytnout určitou představu o tom, co se děje.

Po narození dítěte lékař zkontroluje přítomnost PIL pomocí speciálního nástroje zvaného endoskop , který nahlédne do střev dítěte. Jedná se o flexibilní trubici s připojenou kamerou. Během tohoto testu bude dítě uspáno v anestezii, takže nebude cítit žádnou bolest. Takže se nebojte.

Během této endoskopie lékař odebere malé kousky tkáně (tzv. biopsie ) z několika oblastí střeva dítěte. Patolog , lékař specializující se na vyšetřování tkání, pak tyto vzorky tkáně prohlédne pod mikroskopem, aby zkontroloval případné abnormální otoky lymfatických cév.

Krevní testy mohou navíc určit množství bílkovin v těle. Lze také odebrat vzorek stolice, aby se zjistilo, zda tekutina uniká z lymfatických uzlin do tenkého střeva.

Jaké jsou nejlepší léčebné metody pro (PIL)?

Při léčbě PIL je nejdůležitější změnit jídelníček dítěte. To je hlavní zbraň proti PIL. Představte si to jako vložení „zátky“, která zastaví únik živin.

Mnoho lékařů předepisuje nízkotučnou dietu s vysokým obsahem bílkovin.

Tuk je trochu obtížně stravitelný. Pro syndrom propustného střeva vašeho dítěte je proto obtížné ho správně vstřebávat. Vaše nová strava proto může obsahovat speciální typ tuku zvaný „triglyceridy se středně dlouhým řetězcem (MCT)“. Tyto MCT jsou typem tuku, který tělo snadno vstřebává. Přidání většího množství bílkovin do vaší stravy může také maximalizovat množství živin, které vaše tělo vstřebává.

Vzhledem k tomu, že se některé živiny ztrácejí, může lékař také doporučit vitamínové a minerální doplňky, aby se zajistilo, že tělo dítěte dostává vše, co potřebuje.

Kromě toho může lékař předepsat i léky, jako jsou tyto, které pomáhají s různými aspekty onemocnění (PIL):

• Diuretika (nazývaná také odvodňovací pilulky): Tato léčiva fungují tak, že snižují množství přebytečné tekutiny, která se hromadí v těle v důsledku úniku bílkovin.
• Analogy somatostatinu (jako je oktreotid): Tyto léky pomáhají snižovat únik látek z lymfatického systému.

Další možnosti léčby:

• Chirurgický zákrok: Pokud jiné léčebné metody nepomohou, a to velmi zřídka, mohou lékaři doporučit chirurgický zákrok k odstranění nemocné části střeva vašeho dítěte.
• Další možné léčebné metody: Výzkum v této oblasti pokračuje. Na PIL se testuje několik nových léků, jako je sirolimus . V některých případech mohou být užitečné, ale zatím se široce nepoužívají.

Jaká je prognóza situace s (PIL)?

Jak již bylo zmíněno, (PIL) není zcela vyléčitelné onemocnění. Hladina bílkovin v krvi dítěte by se však měla zvýšit během několika týdnů od zahájení léčby. Dítě však bude muset po zbytek života jíst nízkotučnou stravu a užívat doplňky stravy.

I když je to náročné, při správné léčbě může dítě vést normální život. Nejdůležitější je dodržovat pokyny lékaře a dbát na stravu dítěte.

Lze situaci (PIL) zabránit?

Vzhledem k tomu, že vědci zatím nevědí, co tento stav (PIL) způsobuje, neexistuje v současné době způsob, jak mu předcházet.

Kdy by mělo moje dítě navštívit lékaře?

Pokud si všimnete otoku nohou, chodidel nebo některého z výše uvedených příznaků PIL, je nejlepší okamžitě vzít dítě k lékaři. Čím dříve je problém zjištěn, tím dříve může být zahájena léčba.

Jaké otázky bych měl/a položit lékaři svého dítěte?

Pokud má vaše dítě PIL, můžete mít mnoho otázek, které byste měli položit svému lékaři. Zde je několik z nich:

• Jaká dieta je pro tento (PIL) stav nejvhodnější?
• Jaké doplňky stravy bych měl/a dávat svému dítěti?
• Co dalšího mohu udělat pro lepší zvládání symptomů mého dítěte?
• Je tato situace (s PIL) vážná?
• Na jaké komplikace si mám dát pozor?

Nebojte se klást tyto otázky. Promluvte si o všech obavách, které máte, se svým lékařem.

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Když se u vás poprvé objeví příznaky primární střevní lymfangiektázie, může být pro vás i vaše lékaře obtížné pochopit, co se děje. Může to být velmi matoucí a nepřehledný zážitek. Vaši lékaři vám však mohou pomoci zjistit, co to způsobuje.

Naštěstí lze příznaky vašeho dítěte časem zvládat nízkotučnou stravou a doplňky stravy. Zeptejte se dětského lékaře, co dalšího můžete udělat, abyste dítěti pomohli tento stav zvládat. Vaše láska, podpora a pozornost jsou pro vaše dítě během této cesty neocenitelné.

`Primární střevní lymfangiektázie, PIL, lymfatická obstrukce, onemocnění žaludku u dětí, otoky nohou, nedostatek bílkovin, onemocnění trávicího systému