Slábnou vám postupně svaly? Možná nevíte, že se jedná o primární laterální sklerózu (PLS)! Pojďme si o tom promluvit!

Máte někdy pocit, že vám pomalu necitliví nohy a paže, nebo že vám ubývá síla? Máte pocit, že při chůzi nejste tak silní jako dříve, a možná dokonce ztrácíte rovnováhu? I když se jedná o příznaky, kterým možná nevěnujete velkou pozornost, někdy za nimi může být vážnější důvod. To je primární laterální skleróza, zkráceně PLS.

Pojďme se prostě podívat, co tohle PLS znamená?

Jednoduše řečeno, PLS je progresivní neuromuskulární onemocnění. Způsobuje postupné oslabení a/nebo ztuhnutí svalů. Příznaky často začínají v nohou. Postupem času se tato slabost a ztuhlost mohou rozšířit do dalších svalů v těle.

Představte si to takto: naše svaly fungují jako elektrické zařízení. Potřebují přijímat „proud“, tedy signál z mozku, přesně tak, jak by měl. U PLS jsou poškozeny nervové buňky zvané horní motorické neurony (UMN), které jsou jako „dráty“, jež tyto signály přenášejí.

Bohužel v současné době neexistuje lék na PLS. Léčba se proto zaměřuje především na kontrolu příznaků a na snazší vykonávání každodenních úkonů. Například na pomoc s používáním hůlky nebo chodítka.

Jak častý je PLS?

PLS je ve skutečnosti velmi vzácné onemocnění. Zatím neexistují žádné statistiky o tom, kolik lidí s ním přesně trpí.

Jaký je rozdíl mezi PLS a ALS? Může být PLS ALS?

Pravděpodobně jste slyšeli o ALS neboli amyotrofické laterální skleróze. PLS i ALS jsou onemocnění nervů a svalů. Mezi těmito dvěma onemocněními však existují důležité rozdíly.

Hlavní rozdíl spočívá v tom, že PLS postihuje pouze horní motorické neurony (UMN) . To jsou nervy, které přenášejí signály z mozku do míchy. U ALS jsou postiženy i tyto UMN, stejně jako dolní motorické neurony (LMN) , které přenášejí signály z míchy do svalů.

Možná si teď říkáte: „Může se u někoho s PLS později rozvinout ALS?“ Ano, existuje možnost, že ano. Někdy mohou být časné příznaky ALS podobné PLS. Pokud máte příznaky, které postihují pouze horní i dolní nervový systém (UMN), může vám být zpočátku diagnostikována PLS. Pokud se však u vás později rozvinou příznaky ALS, které postihují jak horní, tak dolní nervový systém, může vám lékař diagnózu změnit na ALS.

Ve skutečnosti mnoho případů, které vypadají jako PLS, může být prvními příznaky ALS, která postihuje horní mezní nervový systém (UMN). Proto lékaři tvrdí, že k definitivní diagnóze PLS je nutné mít příznaky po dobu alespoň tří až čtyř let .

Jaké jsou příznaky PLS?

Příznaky PLS se objevují velmi pomalu.Velkého rozdílu si hned nevšimnete.

Příznaky, které se mohou objevit v raných fázích:

Zpočátku můžete cítit věci jako toto:

• Ztuhlost nohou. Může se vám zdát, jako byste měli zaseklé nohy.
• Svaly na nohou vám slábnou. Můžete mít pocit, že nejste tak silní, jako jste bývali.
• Chůze nebo udržení rovnováhy je obtížné. Můžete klopýtnout nebo upadnout.
• Objevují se svalové křeče nebo bolestivé křeče.

Příznaky, které se mohou objevit s postupem onemocnění:

S postupem onemocnění se mohou objevit další příznaky, jako například:

• Svaly v prstech, rukou a pažích také ztuhnou a slábnou. Může být obtížné uchopit malé předměty nebo psát.
• Obtíže s kontrolou močení. To může vést k nutkání k močení a inkontinenci.
• Bolest se objevuje v dolní části zad a krku.

Vzácné příznaky postihující svaly jazyka:

Toto je velmi vzácné, ale někteří lidé mohou mít postižené i svaly jazyka. Pokud k tomu dojde:

• Objevuje se nezřetelná řeč (dysartrie). Je obtížné jasně vyslovovat slova.
• Potíže s polykáním (dysfagie). Při polykání jídla nebo pití se můžete cítit, jako byste se dusili.

Co způsobuje PLS?

Ve většině případů stále neznáme přesnou příčinu PLS. To je pravda.

Velmi vzácně se však vyskytuje typ PLS, který postihuje malé děti a mladé dospělé („juvenilní primární laterální skleróza“). Je způsobena změnou v jejich DNA v době početí.

Co se děje s naším tělem v důsledku PLS?

PLS je neuromuskulární onemocnění. Postihuje hlavně motorické neurony v mozku a nervová vlákna, která se od těchto neuronů rozprostírají do míchy. Ty se také nazývají horní motorické neurony ( UMN).

Představte si, že když chcete pohnout nohou, váš mozek vyšle zprávu. Tato zpráva putuje po nervových vláknech k neuronům v míše a odtud k volně řízeným svalům v noze. Když svaly tuto zprávu přijmou, dají se do pohybu.

U PLS tyto nervové buňky horního motorického nervu (UMN) postupně odumírají (degenerují). Svaly pak nedostávají správně potřebné signály, takže nefungují podle očekávání.

Je to dědičné onemocnění?

PLS obvykle není dědičná. To znamená, že se může rozvinout, i když ji nikdo ve vaší rodině neměl. Většinou se vyskytuje náhodně, bez rodinné anamnézy onemocnění.

Kdo má vyšší riziko vzniku PLS?

PLS může postihnout kohokoli. Obvykle je diagnostikována kolem 50. roku věku. Může však postihnout i osoby mladší 50 let, starší lidi a dokonce i děti. Je o něco častější u mužů.

Jaké komplikace mohou nastat v důsledku PLS?

S postupujícím PLS se může stát, že budete mít potíže s chůzí bez pomoci. Možná budete muset použít hůl, chodítko nebo invalidní vozík. Kromě toho, jak vaše svaly slábnou, můžete ztratit rovnováhu a snáze upadnout. Pokud k tomu dojde, můžete se zranit.

Jak se diagnostikuje PLS?

Lékař diagnostikuje PLS po fyzikálním vyšetření, neurologickém vyšetření a dalších specializovaných testech. Zhodnotí vaše příznaky a pokusí se vyloučit další onemocnění s podobnými příznaky, jako je ALS nebo roztroušená skleróza. Testy mohou zahrnovat:

• Krevní testy.
• Elektrodiagnostická vyšetření – Tato vyšetření kontrolují, jak dobře fungují vaše nervy a svaly. Mezi příklady patří studie nervového vedení a studie s jehlovými elektrodami.
• MRI (magnetická rezonance) vyšetření mozku a míchy.
• Analýza mozkomíšního moku (CSF). Provádí se odběrem malého množství tekutiny z páteře (lumbální punkce neboli lumbální punkce) za účelem zjištění abnormalit specifických pro neuromuskulární onemocnění.

Jaké jsou léčebné postupy pro PLS?

Léčba PLS je zaměřena na pomoc s zvládáním příznaků. Může zahrnovat:

• Léky ke snížení svalové ztuhlosti, kulhání a potíží s polykáním.
• Fyzioterapie ke snížení svalové slabosti, zlepšení flexibility svalů a zlepšení rozsahu pohybu kloubů.
• Pomůcky, které pomáhají s každodenními činnostmi a mobilitou. Například hůl, chodítko nebo invalidní vozík.
• Logopedická terapie nebo pomůcky na pomoc s řečovými potížemi.

Léky podávané na příznaky PLS:

Mezi léky běžně předepisované pro symptomy PLS patří:

• Pro ztuhlost svalů: „(Baclofen)“ a „(Tizanidin)“
• Svalové křeče: `(chinin)`
• Pro uvolnění svalů: `(Diazepam)`

Existují nějaké vedlejší účinky léčby?

Ano, stejně jako všechny léky, i tento může mít nežádoucí účinky. Nežádoucí účinky se liší v závislosti na léku. Proto je velmi důležité, abyste se před zahájením užívání jakéhokoli léku poradili se svým lékařem o možných nežádoucích účincích.

Lze PLS předcházet nebo ji vyléčit?

Vzhledem k tomu, že přesná příčina PLS není známa, v současné době neexistuje způsob, jak zabránit jejímu rozvoji.

Bohužel v současné době neexistuje žádná léčba, která by mohla PLS zcela vyléčit.

Jaká je očekávaná délka života osoby s PLS? Co může očekávat?

PLS přímo neovlivňuje délku života. Osoba s PLS může mít normální život, stejně jako někdo bez této nemoci.

Jak rychle se vaše příznaky objevují a jak rychle se zhoršují, se liší od člověka k člověku. Obecně platí, že primární laterální skleróza postupuje velmi pomalu, v průběhu let, někdy i desetiletí. Pokud však náhle pocítíte, že se vaše příznaky zhoršují, okamžitě vyhledejte svého lékaře.

Léky mohou pomoci zmírnit vaše příznaky a umožnit vám vykonávat vaše každodenní činnosti bez přerušení. Můžete zvážit používání hůlky, chodítka nebo invalidního vozíku, abyste se při pohybu cítili bezpečněji a sebejistěji.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pokud si všimnete jakýchkoli postupných změn ve svalech, jako je ztuhlost nebo slabost, poraďte se se svým lékařem. Pokud vám byla diagnostikována PLS, pokud nějaké léky, které užíváte, zhoršují vaše příznaky nebo pokud se u vás objevují nežádoucí účinky, informujte o tom také svého lékaře.

A co je nejdůležitější: Pokud upadnete nebo se zraníte při nehodě, okamžitě vyhledejte pohotovost.

Otázky, které byste měli položit svému lékaři

Pokud máte PLS, budete mít mnoho otázek, kterých se budete muset zeptat svého lékaře. Například:

• Jaké léčebné postupy mohou pomoci kontrolovat mé příznaky?
• Jaké jsou vedlejší účinky léčby?
• Jak poznám, jestli se můj stav časem zhorší?
• Jaké cviky mohu dělat pro udržení svalové funkce?
• Musím používat hůl nebo chodítko?

A konečně, poselství, které si odnesete domů

Přizpůsobení se progresivnímu onemocnění, které ovlivňuje vaši schopnost pohybovat se, může být opravdu obtížné. Některé z věcí, které jste dříve rádi dělali, se mohou postupně stát obtížnými. Přestože primární laterální skleróza (PLS) postupuje pomalu, může ovlivnit váš každodenní život.

Pokud tyto fyzické změny ovlivňují i ​​vaši náladu, můžete najít úlevu, když se poradíte s odborníkem na duševní zdraví .Není se za co stydět, v takových chvílích potřebuje pomoc mnoho lidí.

Pokud si všimnete změny ve svalové síle, okamžitě vyhledejte lékaře. Lékař vám může předepsat léky nebo pomůcky pro mobilitu, které vám pomohou stát se nezávislejšími a pohodlnějšími. Nezapomeňte, že na této cestě nejste sami.

Primární laterální skleróza, PLS, svalová slabost, neuropatie, motorické neurony, ALS, příznaky