Snadno se vám sráží krev? Pojďme si promluvit o nedostatku proteinu S!

Přemýšleli jste někdy o tom, jak důležité je v našem těle srážení krve? Díky tomuto procesu se krvácení zastaví i při malém poranění. Co když se ale krev v těle srazí bezdůvodně? To může být trochu nebezpečné. Dnes si povíme o takovém stavu. Jde o nedostatek proteinu S neboli „(nedostatek proteinu S)“.

Jednoduše řečeno, co je nedostatek proteinu S?

Představte si proces srážení krve v našem těle jako dopravního policistu, který řídí dopravní zácpu. Potřebuje někdo, kdo bude mít vše pod kontrolou. Podobně jedním z nejdůležitějších proteinů, které řídí srážení krve v našem těle, je protein S.

Nedostatek proteinu S znamená, že máme v těle méně takzvaného „policisty“ neboli proteinu S, než potřebujeme. Co se pak stane? Protože nikdo nekontroluje proces srážení krve, stává se hyperaktivní a začnou se zbytečně tvořit krevní sraženiny.

Krevní sraženiny, které se tímto způsobem tvoří, se často tvoří v hlubokých žilách nohou. Tomu se říká hluboká žilní trombóza (DVT) . Někdy se tato krevní sraženina může odtrhnout a s krví putovat do plic a uvíznout. Toto je ještě nebezpečnější stav. Říkáme tomu plicní embolie (PE) . Vzácně se tyto krevní sraženiny mohou tvořit také v žilách mozku nebo břicha.

Jak častý je tento stav? A kdy je riziko nejvyšší?

Nedostatek proteinu S je ve skutečnosti relativně vzácný stav. Většinou je dědičný, což znamená, že je geneticky podmíněný. Může však být způsoben i některými vnějšími faktory.

Pokud trpíte tímto onemocněním, existují určité situace, kdy můžete mít zvýšené riziko vzniku krevních sraženin. Pojďme se na to podívat.

Jaké jsou příznaky tohoto stavu?

Většinou se u osoby s nedostatkem proteinu S neobjevují žádné příznaky, dokud se nevytvoří krevní sraženina. Pokud se krevní sraženina vytvoří, příznaky se liší v závislosti na tom, kde se tvoří.

• Pokud se u vás v noze vyvine krevní sraženina (DVT):
• Otok jedné nohy, zejména v oblasti třísel.
• Pocit bolesti nebo ztuhlosti v noze.
• Zarudnutí nebo pocit tepla v kůži nohy.
• Pokud se u vás v plicích vyvine krevní sraženina (PE) (jedná se o naléhavý stav):
• Náhlé potíže s dýcháním.
• Bolest na hrudi, zejména při hlubokém nádechu.
• Zrychlené dýchání a zvýšená tepová frekvence bez důvodu.
• Závratě nebo ztráta vědomí.
• Krvavý výtok hlenu.
• Během těhotenství: Může dojít k potratům nebo jiným komplikacím.
• U malých dětí (v nejzávažnějších případech): Mohou se vyskytnout stavy podobné cévní mozkové příhodě.

Proč k tomuto nedostatku proteinu S dochází?

Pro to existují dva hlavní důvody. Jeden je zděděný (inherited) a druhý získaný (acquired) .

1. Dědičné příčiny

Toto je nejběžnější. Produkci proteinu S v našem těle řídí gen zvaný PROS1 . Pokud dojde k mutaci nebo změně v tomto genu, je produkce proteinu S narušena.

• Pokud zdědíte tento mutovaný gen pouze od jednoho rodiče , budete mít mírný deficit proteinu S.
• Pokud tento gen zdědíte po obou rodičích , budete mít velmi závažnou formu jeho deficitu. To je velmi vzácné.

2. Vnější příčiny

Některé zdravotní stavy nebo okolnosti mohou také způsobit nízké hladiny proteinu S v těle. To je častější než dědičné.

Jak tohle shledáváte, doktore?

Váš lékař může mít na toto podezření, zejména v případech, jako jsou tyto:

• Pokud má někdo z vaší rodiny v anamnéze časté krevní sraženiny (žilní tromboembolismus).
• Pokud se u vás opakovaně tvoří krevní sraženiny .
• Pokud se u vás před dosažením věku 50 let vytvořila krevní sraženina, aniž by byla zjištěna specifická příčina .
• Pokud se krevní sraženina vytvořila na neobvyklých místech, kde se krevní sraženiny normálně netvoří (například v mozku, střevech, játrech) .

Pokud se objeví toto podezření, lékař pro potvrzení diagnózy provede následující:

1. Krevní testy: Vaše krev bude testována na hladinu proteinu S a další faktory související se srážlivostí krve.

2. Fyzikální vyšetření: Bude provedeno kompletní vyšetření těla, aby se zjistily další problémy.

3. Vaše anamnéza: Zeptáme se vás na vaše zdravotní potíže a zdravotní potíže vaší rodiny.

Jak se to léčí?

Způsob léčby závisí na tom, zda máte krevní sraženinu, či nikoli.

Pokud však již máte krevní sraženinu (DVT nebo PE), lékař vám zahájí léčbu antikoagulancii . Ta působí tak, že zabraňují tvorbě nových krevních sraženin a zvětšování stávajících sraženin. Nejběžnější používané typy léků jsou:

• Heparin
• Warfarin
• Rivaroxaban
• Apixaban
• Dabigatran

Zde je něco, co byste měli vědět: Pokud se váš lékař rozhodne podat vám lék zvaný „warfarin“, bude vám muset několik dní před podáním podat lék zvaný „heparin“ (často formou injekce). Pokud tak neučiníte, může se u vás někdy rozvinout komplikace zvaná krevní sraženiny v kůži a měkkých tkáních. Tento problém se však u jiných novějších léků nevyskytuje.

Vaše léčba může trvat několik měsíců až po celý život, v závislosti na tom, kdy se vám krevní sraženina vytvořila, a na dalších rizikových faktorech.

Co děláte pro lidi, kteří nemají krevní sraženinu, ale mají její nedostatek?

Cílem lékaře u takových lidí je pomoci zabránit tvorbě krevních sraženin.

• Může vám být doporučeno neužívat léky, které zvyšují srážlivost krve, jako jsou antikoncepční pilulky.
• Pokud podstupujete operaci, jste těhotná nebo jste kvůli nehodě na chvíli upoutána na lůžko , může vám být doporučeno dočasné užívání léků na ředění krve pouze po tuto dobu.

Jak bych se měl/a o sebe starat?

• Pokud užíváte warfarin: Budete si muset nechat pravidelně kontrolovat INR .Budete muset podstoupit krevní test. Tím se ověří, zda je dávka warfarinu, kterou užíváte, správná. Dávku tohoto léku totiž může být nutné čas od času změnit.
• Pokud užíváte léky na ředění krve: Dávejte si pozor na krvácení. Buďte opatrní při používání ostrých předmětů, jako jsou nože. Je lepší používat měkký zubní kartáček a elektrický holicí strojek.
• Buďte si vědomi příznaků hluboké žilní trombózy a plicní embolie: Měli byste být schopni rozpoznat příznaky, jako je otok nohou, bolest na hrudi a dušnost, pokud se objeví.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře a jít na ETU?

### V těchto případech okamžitě kontaktujte svého lékaře:

• Pokud upadnete nebo se vám stane jiná nehoda během užívání léků na ředění krve.
• Pokud se objeví jakékoli neobvyklé krvácení (např. krvácení z nosu, krev v moči nebo stolici).
• Pokud máte podezření na hlubokou žilní trombózu (krevní sraženinu v noze) .

### Pokud máte tyto příznaky, okamžitě vyhledejte pohotovost (ETU):

• Pokud užíváte léky na ředění krve a zvracíte krev nebo ji vykašláváte .
• Pokud se udeříte do hlavy nebo se u vás náhle objeví silná bolest hlavy .
• Pokud dojde ke krvácení, které nelze zastavit .
• Pokud si myslíte, že máte příznaky plicní embolie (krevní sraženina v plicích) (náhlá dušnost, bolest na hrudi, zrychlený srdeční tep, závratě).