Máte také zúžené cévy v plicích? Pojďme si promluvit o plicní arteriální hypertenzi (PAH)!

Cítíte se někdy trochu dušně? Nebo se cítíte neobvykle unavení i při chůzi na krátkou vzdálenost? Všimli jste si někdy, že vám modrají konečky prstů a rty a zároveň se objevuje tlak nebo bolest na hrudi? Neodmítejte je jako normální věci. Někdy se totiž za těmito příznaky může skrývat zdravotní problém, který vyžaduje pozornost. Jedním z takových onemocnění je plicní arteriální hypertenze (PAH) . I když název může znít trochu děsivě, pojďme si o něm promluvit jednoduše a způsobem, kterému rozumíte.

Co je plicní arteriální hypertenze (PAH)? Jednoduše řečeno...

Jednoduše řečeno, plicní arteriální hypertenze (PAH) je stav, kdy se zúží malé krevní cévy v plicích (plicní tepny) . Představte si to jako ucpané vodovodní potrubí, kterým voda obtížně proudí. Když se tyto cévy zúží, krev nemůže správně proudit plícemi. To způsobuje, že tlak uvnitř těchto cév, neboli krevní tlak, se příliš zvýší . Tyto cévy jsou ty, které přenášejí krev chudou na kyslík ze srdce do plic, kde se čistí.

Co se tedy stane, když k tomu dojde? Pravá strana srdce musí pracovat usilovněji než obvykle, aby pumpovala krev do plic. Je to jako zvedat těžkou váhu a šplhat na horu. Když srdce musí tuto dodatečnou zátěž nést v průběhu času, postupně začíná slábnout. Pokud se tento stav, PAH, neléčí správně, může způsobit řadu problémů nejen pro vaše srdce a plíce, ale i pro celé tělo.

Nezapomeňte, že plicní hypertenze je pouze jednou specifickou formou větší kategorie zvané plicní hypertenze . Plicní hypertenze je zvýšení tlaku v cévách plic z jakékoli příčiny.

Jak PAH ovlivňuje vaše tělo?

Plicní arteriální hypertenze (PAH) vyvíjí tlak hlavně na pravou stranu srdce. Je to proto, že tato část srdce pumpuje do plic krev chudou na kyslík. Postupem času může tento vysoký tlak vést k pravostrannému srdečnímu selhání .

Nejen to, PAH také zpomaluje tok krve mezi srdcem a plícemi. To znamená, že do plic se dostává méně krve, aby získala čerstvý kyslík. V důsledku toho se méně kyslíku dostává i do ostatních orgánů a tkání v těle. Ve skutečnosti každá část našeho těla potřebuje kyslík k přežití. Pokud ho nedostává dostatek, mohou nastat problémy.

Jak závažný je tento stav zvaný PAH?

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je velmi závažný, někdy i život ohrožující stav . Pokud je však včas diagnostikována a včas léčena, můžete žít déle a lépe. Proto je důležité věnovat pozornost příznakům.

Koho PAH nejvíce postihuje?

PAH může postihnout dospělé v jakémkoli věku. Častější je však u žen , u kterých je obvykle diagnostikována mezi 30. a 60. rokem věku. Bylo také zjištěno, že muži starší 65 let, u kterých se PAH rozvine, mohou mít vyšší riziko vzniku tohoto onemocnění.

Tento stav může postihnout i malé děti. Pokud se objeví u novorozenců, nazýváme ho perzistující plicní hypertenzí u novorozenců (PPHN) .

Jak častá je PAH?

Ve srovnání s jinými typy plicní hypertenze, jako je plicní hypertenze způsobená srdečním onemocněním nebo onemocněním plic, není PAH příliš častým onemocněním . I v zemi, jako jsou Spojené státy, je každoročně diagnostikováno pouze 500 až 1 000 nových případů PAH. V západních zemích je incidence přibližně 25 na milion.

Jaké jsou příznaky plicní arteriální hypertenze (PAH)?

V raných stádiích PAH se nemusí objevit žádné příznaky. Většina lidí se příznaky začnou objevovat až s postupem onemocnění. Mezi tyto příznaky patří:

• Modré zbarvení konečků prstů nebo rtů: Jako by krev postrádala kyslík.
• Bolest nebo tlak na hrudi: Jako by vám někdo stlačoval hrudník.
• Závratě nebo mdloby: K tomu může dojít, když je snížen průtok krve do mozku.
• Únava: Pocit extrémní únavy , nejen únavy.
• Zrychlený nebo bušící srdeční tep.
• Dušnost: Tato dušnost se časem zhoršuje. I provádění malých úkolů může způsobit dušnost.
• Otok (edém): Otok se může nejprve objevit v nohou a kotnících a poté se rozšířit do břicha a krku.

Pokud se tyto příznaky PAH neléčí, časem se zhorší. Můžete se ocitnout v situaci, kdy nebudete schopni vykonávat ani ty nejzákladnější denní úkony, aniž byste museli popadnout dech nebo odpočinout si.

Jaké jsou příčiny plicní arteriální hypertenze (PAH)?

Hlavní příčinou PAH je poškození výstelky cév v plicích. Není však vždy jasné, co toto poškození způsobuje.

Případy, kdy nelze nalézt žádnou příčinu (idiopatická PAH)

Někdy nelze najít žádnou konkrétní příčinu . My lékaři tomu říkáme „idiopatická“ plicní arteriální hypertenze . Je to jako záhada.

Známé příčiny

Jindy však existují jasné příčiny. Mezi známé příčiny PAH patří:

• Některé zdravotní stavy:
• Vrozená srdeční vada
• Onemocnění způsobená ukládáním glykogenu
• HIV infekce
• Onemocnění jater
• Autoimunitní onemocnění, jako je lupus
• Portální hypertenze (zvýšený tlak v cévách vedoucích do jater)
• Plicní kapilární hemangiomatóza (abnormální růst kapilár v plicích)
• Plicní venookluzivní onemocnění (ucpání žil v plicích)
• Schistosomiáza (infekce způsobená parazitem)
• Sklerodermie (ztluštění kůže a pojivové tkáně)

• Genetické mutace:
• Nejčastěji je to způsobeno mutací v genu BMPR2 . Tento gen řídí počet buněk v některých tkáních našeho těla. Pokud je tedy tento gen mutován, buňky v malých cévách v plicích mohou příliš růst. Když se tyto buňky zaplní, otvory v cévách se zúží.
• PAH se může vyskytovat v rodinách. Říkáme tomu dědičná PAH . Asi 80 % lidí s tímto onemocněním má mutace v genu BMPR2.
• Někteří lidé jsou nositeli tohoto pozměněného genu, ale PAH se u nich nikdy nevyvine.
• U některých lidí se může PAH vyvinout, i když ji nikdo v jejich rodině nemá, a to v důsledku genetické mutace. Tomu se říká sporadická PAH .

• Některé léky a drogy:
• Některé dietní pilulky , jako například starý lék „fen-phen“, jsou nyní zakázány, ale mohou i roky po užívání způsobovat PAH.
• Rekreační drogy , například kokain a metamfetamin.

Jak se diagnostikuje plicní arteriální hypertenze (PAH)?

Diagnostika plicní hypertenze (PAH) může být obtížná, protože příznaky PAH jsou podobné jako u mnoha jiných onemocnění. Lékař provede fyzické vyšetření a probere s vámi vaše příznaky a anamnézu. Provede řadu testů (včetně zobrazovacích vyšetření a krevních testů), aby zjistil, zda máte plicní hypertenzi, a pokud ano, o jaký typ se jedná.

Váš lékař vás může také odkázat k pneumologovi nebo kardiologovi . Tito specialisté provedou speciální testy, aby ověřili funkci vašeho srdce a plic. Určí, zda máte plicní hypertenzi (PAH) nebo jiný typ plicní hypertenze. Také posoudí závažnost vašeho stavu.

Existují specifické léčby plicní hypertenze (PAH), které nejsou dostupné pro jiné typy plicní hypertenze. Proto váš lékařský tým potřebuje vědět co nejvíce o tom, co se děje ve vašich plicích a srdci. Tyto informace mu pomohou vyvinout pro vás nejlepší léčebný plán.

Jaké testy se používají k diagnostice PAH?

Váš lékařský tým použije kombinaci testů k vyloučení jiných onemocnění a diagnostice PAH.

Pokud má váš lékař po fyzickém vyšetření podezření, že máte PAH, prvním testem, který vám nařídí, je transtorakální echokardiogram . Tento test hodnotí celkovou strukturu a funkci vašeho srdce.

Další testy mohou zahrnovat:

• Krevní testy: Kontrolují funkci orgánů, hladiny hormonů a identifikují základní onemocnění. Zejména testy, jako je kompletní metabolický panel a kompletní krevní obraz .
• CT hrudníku: Pro kontrolu a vyloučení dalších onemocnění, jako je onemocnění ledvin. (Možná by onemocnění ledvin v původním článku mělo být onemocnění plic.) CT hrudníku se zaměřuje na plíce a hrudní orgány. Řekněme, že se zaměřujeme na stav plic.
• Rentgen hrudníku: Zjistí, zda máte srdce nebo plicní tepny větší než obvykle.
• Magnetická rezonance srdce: Zhodnoťte stav pravé komory vašeho srdce (to je komora srdce, která pumpuje krev do plic).
• Polysomnogram (PSG): Kontroluje spánkovou apnoe, která může zhoršit PAH. PSG je typ spánkového testu, který se provádí v noci.
• Testy plicních funkcí: Zjistěte, jak dobře fungují vaše plíce.
• Plicní ventilační/perfuzní (VQ) vyšetření: Kontroluje krevní sraženiny v plicích. Toto vyšetření může vyloučit stav zvaný chronická tromboembolická plicní hypertenze .
• Katetrizace pravého srdce: Měří tlak v cévách v plicích (tlak v plicní tepně). Toto vyšetření je nezbytné pro definitivní diagnózu PAH.
• Šestiminutový test chůze: Zjistěte, kolik cvičení snesete a kolik kyslíku cirkuluje v krvi při pohybu.

Promluvte si se svým lékařem o tom, jaké testy musíte podstoupit a jak se na ně připravit.

Jaká jsou kritéria pro diagnózu plicní arteriální hypertenze?

Lékaři diagnostikují plicní hypertenzi měřením tlaku v cévách v plicích. Diagnostickým kritériem je , že tlak v plicní tepně v klidu je vyšší než 20 milimetrů rtuťového sloupce (20 mmHg) . Tato hodnota se měří katetrizací pravého srdce .

Jaké jsou léčebné metody pro plicní arteriální hypertenzi (PAH)?

Hlavními cíli léčby PAH je kontrola progrese onemocnění a zajištění lepší kvality života. Neexistuje univerzální léčba PAH. Váš lékař s vámi bude spolupracovat na určení nejvhodnější léčby pro vaše specifické potřeby.

Váš léčebný plán PAH může zahrnovat:

• Balónková atriální septostomie (BAS): Tento zákrok se obvykle provádí u kojenců s vrozenými srdečními vadami, ale někdy se používá i u dospělých s PAH. Septostomie pomáhá snížit tlak na pravé straně srdce, což umožňuje cirkulaci většího množství kyslíku v krvi. Může být také provedena jako přemostění k transplantaci plic.
• Blokátory kalciových kanálů: Tyto léky pomáhají snižovat krevní tlak v cévách plic a v celém těle.
• Diuretika: Také známé jako „vodní pilulky“, tyto léky pomáhají odstraňovat přebytečnou tekutinu z těla a snižovat otoky.
• Kyslíková terapie: Tato léčba může být nutná, pokud nemáte v krvi dostatek kyslíku. Dodatečný kyslík může pomoci, když jste v klidu, spíte nebo cvičíte.
• Plicní vazodilatancia: Tyto léky pomáhají uvolnit a rozšířit cévy v plicích (plicní tepny). To snižuje zátěž srdce a pomáhá zmírnit příznaky.

Pro některé lidi s těžkou plicní hyperplazií (PAH) může být transplantace plic poslední možností. Tato operace vám může poskytnout jednu nebo dvě nové plíce. Transplantace srdce a plic vám také může poskytnout nové srdce.

Jaké léky se podávají na PAH?

Léky k léčbě PAH se dodávají v různých formách:

• Perorální léky: Tyto léky pomáhají uvolnit krevní cévy v plicích a zabránit jejich zúžení. Tyto léky vám také mohou pomoci být fyzicky aktivní.
• Inhalační léky: Léčba dýchacích potíží.
• Přenosná infuzní pumpa: Může pomoci otevřít cévy a zvýšit průtok krve. To může pomoci zlepšit vaše příznaky.
• Intravenózní (IV) léky: Otevírají cévy a zmírňují příznaky, jako je bolest na hrudi a potíže s dýcháním.

Zde jsou některé léky, které americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) schválil pro pacienty s PAH:

• Ambrisentan (perorální)
• Bosentan (perorální)
• Epoprostenol (i.v.)
• Iloprost (inhalace)
• Macitentan (perorální)
• Riociguat (perorální)
• Selexipag (perorální)
• Sildenafil (perorální)
• Tadalafil (perorální)
• Treprostinil (perorální, inhalační, pumpa, IV)

Nežádoucí účinky léků na PAH

Mezi běžné nežádoucí účinky léků používaných k léčbě PAH patří:

• Pocit závratě nebo mdloby.
• Pocit tepla v obličeji, krku nebo rukou (návaly horka).
• Gastrointestinální příznaky, jako je nadýmání, nevolnost, zvracení a průjem.
• Bolest hlavy (bolest hlavy).
• Nízký krevní tlak (hypotenze) .
• Otok nohou a kotníků (pedální edém) .
• Kožní vyrážka.
• Pocit ucpaných horních cest dýchacích.

Některé léky mohou mít další nežádoucí účinky. Poraďte se se svým lékařem o tom, jak zvládat jakékoli nežádoucí účinky. V některých případech může být nutné, aby lékař změnil dávkování léku.

Dá se plicní arteriální hypertenze (PAH) zcela vyléčit?

Ačkoli současné léky dokáží kontrolovat progresi PAH, nemohou zvrátit již vzniklé poškození . Vědci však zkoumají nové léky, o kterých si myslí, že by mohly PAH zvrátit. Takové léky dokáží opravit poškození endotelových buněk , které vystýlají cévy v plicích.

Promluvte si se svým lékařem, abyste se dozvěděli více o nejnovějším výzkumu a klinických studiích léčby PAH.

Jaké faktory zvyšují riziko vzniku plicní arteriální hypertenze (PAH)?

Několik faktorů, které zvyšují riziko vzniku PAH, je:

• Onemocnění pojivové tkáně .
• Downův syndrom .
• Rodinná anamnéza plicní hypertenze.
• HIV infekce.
• Užívání léků na hubnutí, jako je „fen-phen“ (dexfenfluramin a fentermin).
• Užívání nelegálních drog (pouličních drog).

Pokud má někdo ve vaší rodině PAH, zeptejte se svého lékaře na genetické testování. Pokud vám byla PAH diagnostikována, je dobré požádat o genetické testování i vaši rodinu.

Jak předcházet plicní arteriální hypertenzi (PAH)?

Některé rizikové faktory PAH (například genetické mutace) nemůžeme ovlivnit. Vyhýbání se nelegálním drogám však může snížit riziko nejen PAH, ale i mnoha dalších zdravotních problémů. Před užíváním jakýchkoli léků na hubnutí se také poraďte se svým lékařem.

V závislosti na vašich rizikových faktorech vám lékař může doporučit preventivní vyšetření na PAH.

Jaký je budoucí výhled pro lidi s plicní arteriální hypertenzí (PAH)?

Díky pokrokům v léčbě se lidé s PAH dožívají vyššího věku než kdykoli předtím. Očekávaná délka života závisí na mnoha faktorech, včetně závažnosti vašeho onemocnění a včasnosti diagnózy. Promluvte si se svým lékařem o svém konkrétním onemocnění.

Nejdůležitější je pokračovat v léčbě a pečlivě dodržovat pokyny svého lékaře. Existuje několik věcí, které můžete udělat pro zvýšení svých šancí na přežití:

• Připravte si lékárničku pro případ nouze. Existují určité pomůcky a informace, které byste měli mít vždy u sebe. Zeptejte se svého lékaře, co si do lékárničky zařadit, a nikdy bez ní neodcházejte z domova.
• Nechte se sezónně očkovat dle doporučení lékaře. Je velmi důležité chránit se před chřipkou a zápalem plic.
• Dodržujte všechny následné kontroly. Pravidelné kontroly jsou nezbytné pro kontrolu funkce plic a srdce a pro měření pokroku léčby.
• Užívejte léky přesně podle pokynů lékaře, každý den ve stejnou dobu. Neměňte způsob užívání léků bez rady lékaře.

Jaké změny životního stylu musím udělat?

Řiďte se radami svého lékaře ohledně všech změn životního stylu, které chcete provést. Obecně platí, že zde je několik důležitých tipů:

• Vyhýbejte se vířivkám, saunám a cestování do vysokých nadmořských výšek.
• Zvažte antikoncepci. Těhotenství může být pro osoby s PAH nebezpečné. Pokud plánujete otěhotnět nebo pokud byste mohla otěhotnět, poraďte se se svým lékařem.
• Cvičte a buďte aktivní co nejvíce. Poraďte se se svým lékařem o tom, jaké cviky jsou pro vás bezpečné a kolik aktivity byste měli každý den vykonávat. Zeptejte se svého lékaře, než začnete s novým cvičebním programem.
• Dodržujte zdravou stravu pro srdce. Patří sem potraviny s nízkým obsahem nasycených tuků, trans-tuků a sodíku.
• Přestaňte kouřit a užívat tabákové výrobky. Vyhýbejte se také pasivnímu kouření.
• Vyhledejte podporu, nepokoušejte se projít si cestou PAH sami. Zeptejte se svého lékaře na podpůrné skupiny a zdroje.

Kdy mám zavolat svému lékaři?

Pokud máte některou z těchto otázek, zavolejte svému lékaři:

• Pokud je srdeční frekvence vyšší než 120 tepů za minutu (zrychlená srdeční frekvence).
• Pokud se zhorší respirační infekce nebo kašel.
• Pokud často pociťujete závratě nebo mdloby.
• Pokud pociťujete bolest na hrudi nebo nepříjemné pocity při fyzické aktivitě.
• Pokud pociťujete extrémní únavu nebo snížení schopnosti vykonávat běžné úkony.
• Nevolnost nebo ztráta chuti k jídlu.
• Neklid nebo zmatenost.
• Pokud se vaše dušnost zhorší, zejména pokud se po probuzení cítíte dušní.
• Pokud se otok kotníků, nohou nebo břicha zhorší.
• Obtížné dýchání při běžných činnostech nebo v klidu.
• Přibývání na váze (1 kg za den nebo 2 kg za týden).

Kdy mám jít na jednotku urgentní péče (ETU) ?

Pokud máte některý z těchto problémů, jděte na pohotovost nebo zavolejte na místní tísňovou linku:

• Pokud se tepová frekvence (120-150 tepů za minutu) nesníží.
• Mdloby, které způsobují ztrátu vědomí.
• Komplikace způsobené vaší intravenózní nebo infuzní pumpou (jako je infekce, uvolnění katétru, únik roztoku, krvácení, porucha intravenózní pumpy).
• Pokud dušnost nezmizí ani po odpočinku.
• Náhlá a silná bolest na hrudi.
• Náhlá a silná bolest hlavy.
• Náhlá slabost nebo ochrnutí paží nebo nohou.

Na závěr vzkaz, který je dobré mít na paměti

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je diagnóza, která vám může změnit život. Pokud vám nebo vašemu blízkému byla tato nemoc nově diagnostikována, věnujte čas tomu, abyste se o tomto onemocnění dozvěděli více a co můžete očekávat. Zeptejte se svého lékaře na zdroje, které vysvětlují, jak PAH funguje a jak vám může pomoci léčba.

Jedním z nejcennějších zdrojů, které můžete mít, je podpora ostatních ve vašem životě. Nepokoušejte se tento stav zvládat sami. Pokud vaše rodina a přátelé nejsou poblíž, zeptejte se svého lékaře na podpůrné skupiny a komunitní zdroje.

Pokud byla vašemu blízkému diagnostikována tato nemoc, udělejte vše pro to, aby se cítil podpořený a aby se spojil s ostatními. Nemoc nás může v některých ohledech izolovat, ale také nás může sblížit. Využijte tento čas k vybudování komunity, která vám nebo vašemu blízkému pomůže posunout se dál.

Plicní arteriální hypertenze, PAH, plicní hypertenze, dušnost, srdeční onemocnění, onemocnění plic, příznaky