Máte cystu uvnitř páteře? (Syringomyelie) Pojďme se o ní dozvědět více.

Cítíte někdy bolesti zad, necitlivost v rukou nebo potíže s chůzí? Někteří lidé si myslí, že jsou to normální věci, ale za těmito příznaky se může skrývat vážné onemocnění. Dnes si povíme o vzácném onemocnění, které postihuje naši míchu. Tím je syringomyelie .

Co je syringomyelie?

Jednoduše řečeno, syringomyelie je stav, kdy se uvnitř míchy vytvoří vak naplněný tekutinou (nazývaný syrinx) . Zamyslete se nad tím, mícha prochází páteří. Tato mícha je jako „posel“, který přenáší zprávy z mozku do zbytku těla a z těla zpět do mozku. Tento „syrinx“ se tedy může časem zvětšovat a prodlužovat. Co se stane, když k tomu dojde? Mícha se začne poškozovat. Nervová vlákna, která tyto zprávy přenášejí, se sevřou a poškodí.

Co je to za tekutinu?

Tekutina uvnitř této cysty se nazývá mozkomíšní mok (CSF) . Tato tekutina, nazývaná CSF, normálně obklopuje náš mozek a míchu, aby je chránila. Je to jako tlumiče v autě. Nejen to, ale dutiny uvnitř našeho mozku (nazývané komory) jsou také vyplněny tímto CSF. Tyto dutiny jsou spojeny s malým kanálem (centrálním kanálem), který probíhá podél míchy.

Pokud tedy máte „(Syringomyelii)“, dochází k tomu, že se tato „(CSF)“ tekutina hromadí uvnitř tkáně míchy, rozšiřuje tento centrální kanál ((Central Canal)) a vytváří „(Syrinx)“. Většinou se „(Syrinx)“ tvoří, když tok „(CSF)“ kolem míchy nebo kolem dolní části mozku ((Mozkového kmene)“ neprobíhá normálně, což znamená, že něco tomuto toku brání. Pokud tento „(Syrinx)“ ovlivňuje „(Mozkový kmen)“, tento stav se nazývá „(Syringobulbie)“.

Syringomyelie nejčastěji postihuje horní části míchy, tedy krční a hrudní oblast.

Kdo má největší pravděpodobnost rozvoje tohoto onemocnění? Jak je častý?

Syringomyelie je nejčastěji diagnostikována u lidí ve věku 20 až 50 let. Může se však vyskytnout i u dětí a starších osob. Jedná se však o velmi vzácné onemocnění . Postihuje přibližně 8 ze 100 000 lidí. Je také zodpovědná za přibližně 5 % případů paraplegie, což je stav, při kterém jsou ochrnuty nohy a dolní část těla.

Jaké jsou příznaky syringomyelie?

Příznaky se obvykle vyvíjejí pomalu a mohou se v průběhu let zhoršovat.Někteří lidé mohou mít malý „syrinx“ a dlouhou dobu se neobjevovat bez jakýchkoli příznaků. Příznaky se také liší v závislosti na tom, kde se „syrinx“ v páteři nachází, jak je velký a jak dlouhý. Příznaky se mohou objevit na jedné straně těla nebo na obou stranách. Zatímco někteří lidé ho mají velmi málo, jiní mohou být postiženi vážně.

Běžné příznaky, které lze pozorovat, jsou:

• Bolest hlavy .
• Bolest, která se šíří do paží, krku, středu zad nebo nohou (radikulopatie).
• Progresivní slabost a úbytek svalové hmoty v pažích a/nebo nohou (svalová atrofie).
• Křeče nebo napětí ve svalech zad, ramen, krku, paží nebo nohou.
• Ztráta citlivosti na bolest nebo teplotu , zejména v rukou.
• Necitlivost nebo brnění v rukou a/nebo nohou.
• Problémy s rovnováhou a potíže s chůzí.
• Ztráta kontroly nad střevy a močovým měchýřem.
• Problémy související se sexuální funkcí.

Kromě těchto příznaků existují i ​​příznaky, které postihují zejména malé děti:

• Skolióza.
• Chůze po prstech.

Nejdůležitější je, abyste pokud vy nebo vaše dítě máte některý z těchto příznaků, co nejdříve navštívili lékaře.

Proč se syringomyelie vyvíjí? Jaké jsou příčiny?

Vědci ve skutečnosti stále přesně nezjistili, co je základní příčinou syrinxu. Většina teorií však naznačuje, že hlavní příčinou je buď blokáda, nebo problém s tokem mozkomíšního moku (CSF), o kterém jsme hovořili dříve.

Příčiny syringomyelie lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: vrozené (to znamená, že se vyskytují při narození) a získané (to znamená, že se vyvinou později v životě) .

Vrozené příčiny

Syringomyelie je často spojována se stavem zvaným Chiariho malformace typu 1. Při tomto onemocnění spodní část mozečku zasahuje do foramen magnum, otvoru na bázi lebky. Tímto otvorem normálně prochází mícha. Tento strukturální problém brání normálnímu toku mozkomíšního moku (CSF).

Tato „Chiariho malformace“ je často přítomna již při vrození. Někteří lidé s „Chiariho malformací typu I“ však nemusí mít vůbec žádné příznaky, nebo se u nich příznaky mohou objevit až v mladém či starém věku.

Další vrozené příčiny jsou:

• Myelomeningokéla: Také nazývaná otevřená spina bifida, jedná se o vrozenou vadu. Při této vadě se mícha a páteřní kanál před narozením správně neuzavřou. Jedná se o typ defektu neurální trubice (NTD).
• Syndrom uvázané šňůry:Toto je také velmi vzácný neurologický stav. Dochází zde k tomu, že se mícha připojí k tkáním kolem páteře (tomu se říká uvázání). To je často spojováno se „spina bifida“ a „skoliózou“.

Získané příčiny

Faktory, které přispívají k rozvoji „syringomyelie“ v pozdějším věku, jsou:

• Poranění míchy: Tento typ syringomyelie se někdy nazývá posttraumatická syringomyelie. Může se objevit měsíce nebo roky po počátečním poranění. Často je způsobena jizvou, která blokuje tok mozkomíšního moku.
• Nádory míchy: Nádory, zejména hemangioblastomy a ependymomy, mohou bránit toku mozkomíšního moku (CSF) a způsobovat syringomyelii.
• Arachnoiditida: Arachnoidea je jednou z membrán, které obklopují a chrání míchu. Pokud se tato membrána zanítí (oteče), může to způsobit syringomyelii. Ta může být způsobena onemocněními, jako je sarkoidóza, transverzální myelitida a roztroušená skleróza (RS).
• Meningitida: Meningitida je infekce ochranných membrán (pleen) obklopujících mozek a míchu. Může také způsobit syringomyelii.

Někdy se syringomyelie může vyvinout bez zjevné příčiny. Tomu se říká idiopatická syringomyelie .

Jak přesně diagnostikovat toto onemocnění?

Aby si byl jistý, zda máte „(syringomyelii)“, váš lékař nejprve vezme vaši anamnézu a poté provede fyzikální vyšetření. Bude věnovat zvláštní pozornost nervovým funkcím. Může vás také odkázat k „(neurologovi)“ – lékaři specializujícímu se na onemocnění mozku a nervového systému.

Dále budete požádáni o zobrazovací vyšetření, která pořídí snímky míchy nebo mozku. Někdy může být syringomyelie objevena náhodně při provádění těchto zobrazovacích vyšetření pro jiné onemocnění.

Jaké testy se provádějí k diagnostice této nemoci?

Pokud má váš lékař podezření na syringomyelii, může vám předepsat jeden nebo více z těchto testů:

• MRI (magnetická rezonance): Nejspolehlivějším způsobem diagnostiky syringomyelie je magnetická rezonance.Při tomto vyšetření se pomocí velkého magnetu a počítače pořizují detailní snímky vnitřního prostoru vašeho těla. Pomocí tohoto testu může lékař zjistit, zda máte v míše „syrinx“ nebo zda se v ní nachází nějaká jiná abnormalita, například nádor. „MRI“ jasně ukazuje, kde se „syrinx“ nachází, jaká je jeho velikost a jak daleko se rozšířil.
• Dynamická magnetická rezonance: Tento typ magnetické rezonance ukazuje, jak mozkomíšní mok (CSF) proudí kolem míchy a do syrinxu. To může vyžadovat injekční podání kontrastní látky (speciální tekutiny, která zpřesňuje obraz) do žíly.
• Myelografie s CT vyšetřením: Pokud nemůžete podstoupit magnetickou rezonanci, další možností je CT vyšetření. Myelografie je vyšetření, které využívá speciální barvivo zvané kontrastní látka a CT vyšetření (počítačová tomografie) k vyhledávání problémů v míše.

Jaké jsou léčebné metody pro syringomyelii?

Léčba syringomyelie závisí na závažnosti vašich příznaků a rychlosti jejich progrese.

Pokud se neobjeví žádné příznaky , lékaři obvykle syringomyelii neléčí. Doporučují však, aby syringomyelii pečlivě sledoval neurolog nebo neurochirurg. Příznaky se totiž mohou časem objevit nebo zhoršit. Toto sledování obvykle zahrnuje pravidelné magnetické rezonance a neurologické testy.

Pro osoby s příznaky jsou obecnými cíli léčby syringomyelie:

• Pokud je to možné, léčte základní příčinu syrinxu.
• Ovládání symptomů .
• Obnovení správného toku mozkomíšního moku (CSF) a prevence dalšího poškození míchy.

K léčbě základní příčiny a zastavení dalšího poškození míchy se obvykle provádí nějaký typ chirurgického zákroku . Mezi běžné metody léčby symptomů patří:

• Léky proti bolesti a další léky.
• Fyzioterapie a rehabilitace.
• Omezení určitých činností, zejména těch, které zatěžují záda (jako je zvedání závaží, skákání).

Jaké typy operací se provádějí u syringomyelie?

Pokud trpíte onemocněním zvaným „syringomyelie“, které způsobuje příznaky, nebo pokud se „syrinx“ zvětšuje, váš neurolog nebo neurochirurg pravděpodobně doporučí operaci. Existují dva hlavní typy operací: normalizace toku „močového moku“ kolem míchy a odstranění tekutiny přímo ze „syrinxu“. Typ operace, kterou podstoupíte, bude záviset na příčině vašich příznaků.

Mezi chirurgické zákroky patří:

• Léčba Chiariho malformace: Cílem této operace je vytvořit více prostoru v oblasti lebeční báze a horní části krku. Tím se snižuje tlak na mozek a míchu, což umožňuje návrat k normálu v toku mozkomíšního moku (CSF). Nejběžnější operací pro tento účel se nazývá dekomprese zadní jámy lebky . Při tomto zákroku neurochirurg odstraní malé kousky kosti ze zadní části lebky, aby vytvořil prostor. Po této operaci může tekutina v syrinxu odtéct, někdy se zmenšit nebo úplně zmizet. I když syrinx zůstane stejné velikosti nebo je jen o něco menší, příznaky se mohou zlepšit.
• Léčba nebo prevence posttraumatické syringomyelie: U syringomyelie způsobené nehodou je hlavním cílem nejprve zabránit vzniku syringu nebo zabránit zvětšování stávajícího. Tato operace se nazývá expanzivní duraplastika . Zahrnuje odstranění jizevnaté tkáně kolem míchy a někdy i vložení záplaty k rozšíření dura mater. Tím se vytvoří prostor kolem míchy a ta se vyčistí, což umožní normální tok mozkomíšního moku (CSF).
• Odstranění obstrukce: Chirurgické odstranění obstrukcí, jako je jizva, kostní fragmenty v páteřním kanálu nebo nádory, může pomoci obnovit tok mozkomíšního moku. Pokud je syringomyelií způsoben nádor, odstranění nádoru často vyřeší syringomyelii. Někdy může lékař také doporučit radioterapii ke zmenšení nádoru.
• Odtok syrinxu: Pokud neexistuje zjevná příčina odtoku syrinxu, zejména pokud se zvětšuje, může lékař doporučit drenáž tekutiny. To zahrnuje zavedení stentu nebo shuntu neurochirurgem do syrinxu. Stent je malá trubice, která umožňuje odtok tekutiny z míchy ven. Šunt je flexibilní trubice s ventilem, která umožňuje odtok tekutiny ze syrinxu do jiné části těla, obvykle do břicha nebo hrudníku. Oba tyto postupy mohou pomoci odvést tekutinu ze syrinxu, což může pomoci zabránit zhoršování příznaků.

Po operaci lékař provede vyšetření magnetickou rezonancí, aby zjistil, zda se syrinx stabilizoval nebo se zmenšil.

Chirurgický zákrok u syringomyelie může u mnoha lidí zlepšit příznaky a stabilizovat stav. Syringomyelie se však může i po úspěšné léčbě opakovat . V takovém případě může být nutný další chirurgický zákrok.

Jaké jsou možné komplikace operace?

Po operaci syringomyelie se mohou vyskytnout následující komplikace:

• Únik mozkomíšního moku (CSF).
• Infekce.
• Krvácení.
• Další poškození míchy.
• Obnova `(Syrinxu)`.

Je velmi důležité promluvit si se svým neurochirurgem o těchto rizicích souvisejících s operací a o tom, jak pravděpodobná jsou.

Jaký je výhled pro syringomyelii? (Prognóza)

Je důležité si uvědomit, že příznaky, závažnost a příčiny syringomyelie se značně liší. Také rychlost, s jakou onemocnění postupuje, se může u jednotlivých osob lišit, nebo se někteří lidé nemusí vůbec zlepšit. Kvůli těmto faktorům je pro lékaře obtížné poskytnout přesnou prognózu pro syringomyelii.

Včasná operace může obvykle zmírnit příznaky a mít dobré výsledky . Přestože je progrese neurologických deficitů po chirurgické léčbě obvykle stabilní a příznaky se někdy zlepší, mnoho lidí s příznaky přetrvává.

Obecně řečeno, pokud je průměr „syrinxu“ větší než pět milimetrů (5 mm) a je k němu doprovázen otok (edém), naznačuje to, že vyhlídky nejsou příliš dobré.

Myelopatie (poškození míchy v důsledku silné komprese) je závažnou komplikací syringomyelie a je třeba si ji všímat. Může nakonec vést k paralýze/kvadruplegii, opakujícím se pneumoniím a problémům s funkcí střev a močového měchýře.

Lze syringomyelii zabránit?

Syringomyelii obvykle nelze předejít. Včasná detekce a léčba však mohou pomoci zabránit zhoršování příznaků .

Pokud mám syringomyelii, jak se mám o sebe starat?

Pokud máte syringomyelii, zvažte tyto věci, které vám pomohou zvládat vaše příznaky:

• Vyhýbejte se činnostem, které mohou vaše příznaky zhoršit , jako je zvedání, namáhání nebo cokoli, co vyvíjí tlak na záda (například skákání).
• Zvažte fyzioterapii ke zmírnění obtíží s chůzí, svalové slabosti nebo ztuhlosti a bolesti.
• Pokud trpíte chronickou bolestí způsobenou syringomyelií, poraďte se se svým lékařem o možnostech léčby.
• Život se syringomyelií může být náročný a stresující. Je důležité vyhledat podporu v oblasti duševního zdraví od přátel, rodiny a/nebo poradce. Připojení se k podpůrné skupině s dalšími lidmi, kteří mají syringomyelii, vám také může pomoci cítit se, jako byste v tom nebyli sami.

Kdy bych měl/a navštívit svého lékaře ohledně syringomyelie?

Pokud vám byla diagnostikována syringomyelie, sledujte své příznaky a syrinx, ať už jste podstoupili operaci, nebo ne.Měli byste se pravidelně scházet se svým lékařským týmem.

Zjištění, že máte poranění míchy, může být zdrcující. Nezapomeňte však, že v tom nejste sami a existuje mnoho zdrojů, které vám mohou pomoci. Je důležité promluvit si s lékařem, který má znalosti o syringomyelii a dozvědět se více o tom, jak vás může ovlivnit. Nebojte se zeptat svého lékařského týmu – jsou tu, aby vám pomohli .

Naše poselství pro vás

Dobře, doufám, že jste z toho, o čem jsme mluvili o syringomyelii, něco pochopili. I když se jedná o vzácné onemocnění, je velmi důležité okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, pokud se u vás objeví příznaky . Zejména pokud máte přetrvávající bolesti zad, necitlivost končetin nebo slabost, měli byste určitě navštívit lékaře. Pokud onemocnění rozpoznáte včas, můžete vyhledat vhodnou léčbu a udržet si dobrou kvalitu života. Nebojte se, na všechno existují řešení, a pokud máte jakékoli dotazy, zeptejte se svých lékařů.

Syringomyelie , mícha, bolest zad, syrinx, mozkomíšní mok, neurologické onemocnění, Chiariho malformace