Má váš malý tento druh srdečního problému? (Totální anomální plicní žilní návrat - TAPVR) Pojďme si o tom promluvit!

Když se vaše dítě narodí, máte někdy pocit, že se mu těžko dýchá? Vypadá to, jako by mu kůže zmodrala? Je normální, že se při něčem takovém velmi bojíte. Dnes si povíme o vrozené srdeční vadě, která se projevuje těmito příznaky. Tato vada se nazývá TAPVR (Totální anomální plicní žilní návrat) . I když se název může zdát trochu složitý, pojďme si ho vysvětlit jednoduše.

Co je TAPVR? Jednoduše řečeno...

Zamyslete se nad tím, naše tělo získává kyslík z plic, že? Takže z těchto plic je okysličená krev (říkejme jí „dobrá krev“) přiváděna do srdce žilami , což je typ cév. Za normálních okolností by tato „dobrá krev“ měla přicházet do levé síně na levé straně srdce. Odtud je krev pumpována, aby zásobovala celé tělo kyslíkem.

U dítěte s TAPVR se však tato plicní žíla místo spojení s levou síní srdce napojuje na nesprávné místo, a to do pravé síně . Pravá síň normálně přijímá „špatnou krev“, kterou tělo spotřebovalo a která má nízký obsah kyslíku. Nyní se „dobrá krev“, která je plná kyslíku, mísí s touto „špatnou krví“. Co se pak stane? Množství kyslíku v krvi, které má jít do celého těla, se snižuje. To je pro dítě velmi nebezpečný a život ohrožující stav . Jedná se o vrozenou srdeční vadu.

Téměř všechny děti s TAPVR mají malý otvor (defekt síňového septa - ASD) mezi dvěma srdečními komorami, pravou a levou síní. Tento otvor umožňuje, aby okysličená krev proudila do levé strany srdce a poté do zbytku těla. Jinak by stav mohl být mnohem horší.

Nejdůležitější je, že děti s TAPVR rozhodně potřebují operaci. Pokud se operace provede včas, většina dětí může žít zdravým životem až do dospělosti. Někdy však mohou věci, jako je zúžení žil v pozdějším věku, vyžadovat další chirurgický zákrok nebo jinou léčbu. Proto i po operaci TAPVR budete muset být po zbytek života sledováni kardiologem .

Lékaři někdy tento stav nazývají také TAPVC (úplné anomální plicní žilní spojení). Oba pojmy jsou stejné.

Existují různé typy TAPVR?

Ano, existuje několik hlavních typů TAPVR. Ty se klasifikují podle toho, jak je „dobrá krev“ z plic nesprávně propojena s pravou síní.

• Suprakardiální TAPVR: V tomto případě se plicní žíly spojují a napojují na velkou žílu nacházející se nad srdcem (nazývanou vena cava superior , což je hlavní žíla, která odvádí krev z horních částí těla na pravou stranu srdce).
• Srdeční TAPVR: Zde plicní žíly ústí přímo do koronárního sinu na pravé straně srdce.Spojuje. Tato koronární tepna je místem, kde se obvykle shromažďuje krev chudá na kyslík ze srdečního svalu.
• Infrakardiální TAPVR: U tohoto typu prochází plicní žíla pod srdcem, játry a napojuje se na velkou žílu ( dolní dutou žílu ), která odvádí krev z dolních částí těla na pravou stranu srdce.
• Smíšená TAPVR: Toto je nejvzácnější a nejobtížněji opravitelný typ. Zde může být připojeno více než jedna žíla z plic, a to v kombinaci jednoho nebo více výše uvedených typů.

Tato klasifikace je důležitá pro lékaře, aby mohli plánovat operaci a určovat léčebné metody.

Jak běžný je TAPVR?

TAPVR je velmi vzácné srdeční onemocnění. Dokonce i v zemi, jako je Amerika, postihuje toto onemocnění pouze jednoho ze 7 500 novorozenců. Vzácné je i na Srí Lance.

Jaké jsou příznaky TAPVR?

Příznaky TAPVR jsou obvykle viditelné při narození , zejména pokud dochází k zúžení plicních žil v místě, kde se napojují na srdce. U některých dětí se však příznaky nemusí projevovat i několik týdnů.

Hlavní příznaky jsou tyto:

• Cyanóza: Namodralé nebo šedavé zbarvení kůže, nehtů a rtů (u kojenců s tmavou kůží). Je způsobeno nedostatkem kyslíku v krvi.
• Obtíže se sáním: Dítě má potíže se sáním a po malém pití se unaví.
• Únava a letargie: Dítě je neustále unavené a zdá se letargické.
• Srdeční šelest: Když lékař poslouchá srdce dítěte (stetoskopem), slyší abnormální zvuk.
• Dušnost (dyspnoe): Dítě dýchá rychle a zdá se, že má potíže s dýcháním.
• Špatný růst a přibírání na váze: Dítě správně nepřibírá na váze a je zakrnělé.

Pokud má vaše dítě jeden nebo více z těchto příznaků, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc .

Co způsobuje TAPVR?

Lékaři ve skutečnosti stále neznají přesnou příčinu TAPVR. Je způsobena vadou srdce a cév během vývoje plodu .

Obvykle se nepovažuje za dědičné onemocnění. Nicméně se objevily zprávy o případech, které se vyskytly u sourozenců v rámci stejné rodiny. Některé studie naznačují, že může existovat souvislost mezi dětmi s určitými syndromy a vystavením odstraňovačům barev, pesticidům a olovu během těhotenství. To však zatím není prokázáno.

Jaké jsou možné komplikace TAPVR?

Dítě s TAPVR má srdeční selhání a plicní hypertenzi.I po operaci se někdy mohou vyskytnout abnormální srdeční rytmy nebo blokády plicních žil. Proto jsou důležité průběžné lékařské kontroly.

Jak se diagnostikuje TAPVR?

Někdy lze tento stav zjistit ještě před narozením dítěte pomocí echokardiogramu (vyšetření srdce) provedeného během těhotenství. Nejčastěji se však diagnóza stanoví několik týdnů nebo měsíců po narození dítěte.

Po narození dítěte lékař provede fyzické vyšetření a poslechne si srdce dítěte. K měření hladiny kyslíku v krvi lze použít malé zařízení zvané pulzní oxymetr (klip, který se nasazí kolem palce na noze dítěte).

Kromě toho lze provést testy, jako například následující, ke kontrole stavu srdce a cév:

• Rentgen hrudníku
• CT vyšetření (CT vyšetření - počítačová tomografie)
• MRI srdce (magnetická rezonance)
• Echokardiogram
• EKG (EKG nebo EKG - elektrokardiogram)

Některé z těchto testů (například magnetická rezonance) mohou vyžadovat sedaci (lehké uspání dítěte). Všechny tyto testy jsou však neinvazivní. Tyto testy umožňují lékařům získat jasné snímky srdce a plic dítěte, sledovat průtok krve a hledat abnormality.

Někdy se k diagnostice onemocnění používá také test zvaný srdeční katetrizace . Vzhledem k tomu, že potřebné informace lze obvykle získat z výše uvedených vyšetření, je dítě zřídka podrobeno invazivnímu testování.

Jak se léčí TAPVR?

Téměř všechny děti s TAPVR potřebují k přežití operaci . Lékaři ji léčí operací na otevřeném srdci . Tato operace se často provádí co nejdříve po stanovení diagnózy.

Ačkoli je to velmi vzácné, u některých lidí je TAPVR diagnostikována v dospělosti, aniž by podstoupili operaci v dětství. V té době však mohou mít onemocnění, jako je plicní hypertenze, která chirurgický zákrok značně ztěžují.

Předoperační léčba

Během čekání na operaci může být dítěti nutné podávat další kyslík nebo být připojeno k ventilátoru , aby mu bylo usnadněno dýchání. Může vám být také podán typ léku zvaný inotrop , který pomáhá zesílit srdeční tep.

Jak se operace provádí

Poté, co dítě v celkové anestezii zcela usne, chirurg provede následující:

1. Na hrudníku a srdci dítěte se provedou řezy.

2. Plicní žíly se znovu propojí na správné místo, tj. do levé síně srdce.

3. Abnormálně propojené žíly jsou uzavřené.

4. Pokud dojde k nějaké blokádě v plicních žilách, je tato blokáda odstraněna.

5. Často bývá uzavřen otvor mezi levou a pravou síní ( defekt síňového septa - ASD ).

Přestože se jedná o velmi složitou operaci, zkušené lékařské týmy ji úspěšně provádějí.

Komplikace léčby

Zde jsou některé z komplikací, které se mohou po operaci vyskytnout:

• Nepravidelnosti srdečního rytmu (arytmie)
• Plicní hypertenze
• Plicní žilní obstrukce
• Někdy má srdce po použití přístroje pro srdeční tep (bypassového přístroje) během operace potíže s tlukotem vlastního srdce.

Lékaři si na takové věci neustále dávají pozor.

Lze TAPVR zabránit?

Bohužel neexistuje způsob, jak tomuto typu vrozené srdeční vady předcházet . Pokud má někdo ve vaší rodině vrozenou srdeční vadu nebo pokud máte TAPVR, je dobré se před založením rodiny poradit se svým lékařem.

Pokud má moje dítě TAPVR, co mám očekávat?

Bez chirurgického zákroku mohou být některé typy TAPVR fatální během několika týdnů po narození. Pokud je však onemocnění diagnostikováno včas a léčeno chirurgicky, jsou vyhlídky pro děti s TAPVR velmi dobré. Míra přežití po operaci je přibližně 97 %. To je velmi vysoká míra úspěšnosti.

Jak vaše dítě roste a dosahuje dospělosti, mělo by pravidelně navštěvovat kardiologa . Tyto rutinní prohlídky v průběhu života mohou pomoci odhalit a léčit problémy, jako jsou nepravidelnosti srdečního rytmu a ucpání cév. Někdy, pokud se vyvine ucpání, může vyžadovat další chirurgický zákrok a může být obtížné jej léčit. Proto je důležité i nadále dodržovat pokyny svého lékaře.

Vaše dítě může potřebovat pokračovat v užívání léků nebo podstoupit léčbu, jako je srdeční katetrizace .

Jak se mám starat o své dítě?

Děti s TAPVR mohou mít někdy potíže s běžnými vývojovými milníky, jako je jemná motorika. Můžete sledovat vývojové milníky svého dítěte a v případě potřeby ho odkázat na někoho, kdo mu s rozvojem těchto dovedností pomůže.

Promluvte si s lékařem svého dítěte o tom, zda se vaše dítě může věnovat sportu a fyzickým aktivitám. Možná budete muset omezit namáhavou fyzickou aktivitu .

Kdy by mělo moje dítě navštívit lékaře?

Po operaci bude vaše dítě vyšetřováno každých 6 až 12 měsíců.Lékařské prohlídky. Měli byste pravidelně navštěvovat svého lékaře po celý dospělý život. Lékař vašeho dítěte může chtít provést testy, jako je EKG, zátěžový test nebo echokardiogram .

Kdy potřebujete jít na pohotovost (ETU) ?

Pokud se u vašeho dítěte objeví některý z těchto příznaků, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc (jděte na pohotovost) :

• Pokud kůže, nehty nebo rty zmodrají/zešedí.
• Pokud máte potíže s dýcháním nebo jídlem/pitím mléka.
• Pokud se jevíte velmi ospalí nebo bez života.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Zde je několik důležitých otázek, které byste měli položit lékaři svého dítěte:

• Jaký typ TAPVR má moje dítě?
• Myslíte si, že moje dítě bude potřebovat druhou operaci?
• Kolik operací jste podstoupil/a kvůli opravě TAPVR?

Důležité poselství pro začátečníky

Možná jste se během těhotenství řídila radami svého lékaře, abyste zůstala zdravá. Někdy se ale u novorozence může vyvinout srdeční onemocnění. Není to ničí chyba. Díky dnešní pokročilé lékařské vědě může vaše dítě očekávat mnohem lepší výsledek než děti předchozích generací. Chirurgická léčba je velmi účinná.

Nezapomeňte, že ačkoli je TAPVR vážné onemocnění, s včasnou diagnózou a správnou chirurgickou léčbou mají děti velkou šanci na dobrý život. Po operaci je nezbytné, abyste své dítě pravidelně docházeli na lékařské prohlídky. To proto, aby bylo možné sledovat zdraví vašeho dítěte a rychle léčit jakékoli problémy, které se mohou objevit. Nejste sami, lékaři a zdravotnický personál jsou tu, aby vám i vašemu dítěti pomohli.

TAPVR , srdeční choroby, dítě, chirurgie, plicní žíly, cyanóza, vrozené choroby