Věci, které potřebujete vědět o hemofilii

Když se říznete, krvácení po chvíli ustane, že? Je to díky úžasnému mechanismu v našem těle. Ale u některých lidí se krvácení tak snadno nezastaví. I malá rána může způsobit, že krvácení bude pokračovat. Dnes si povíme o onemocnění zvaném hemofilie, o kterém mnoho lidí slyšelo, ale ve skutečnosti o něm neví. Než se toho začneme bát, pojďme si vysvětlit, co to přesně je.

Jak poznáte, že máte hemofilii?

Jednoduše řečeno, kdekoli v našem těle dochází ke krvácení, vytvoří se něco jako „zátka“, která krvácení zastaví. Tomu říkáme fibrinová sraženina. K vytvoření této sraženiny musí v naší krvi spolupracovat mnoho speciálních proteinů. Těmto proteinům říkáme „srážecí faktory“.

Hemofilie je stav, kdy jeden z těchto srážecích faktorů, konkrétně faktor VIII nebo faktor IX, buď chybí, nebo je jeho hladina snížena od narození. Krevní sraženina se pak správně nevytvoří a krvácení pokračuje bez zastavení.

Pokud váš lékař podezřívá, že máte toto onemocnění, provede vám několik krevních testů.

• První krok: Odebere se vzorek krve a laboratoř otestuje, jak dlouho trvá, než se srazí.
• Krok 2: Pokud tyto testy prokáží jakékoli abnormality, budou provedeny specifičtější testy, aby se zjistilo, kolik faktoru VIII a faktoru IX je ve vaší krvi.

Jaké jsou léčebné metody pro hemofilii?

Léčba hemofilie se liší v závislosti na typu a závažnosti vašeho onemocnění. Například pokud máte mírnou hemofilii , můžete potřebovat léčbu pouze po úrazu nebo před operací.

Pokud však trpíte těžkou hemofilií , při které často krvácíte, budete muset pokračovat v pravidelné léčbě, abyste zabránili krvácení a zabránili poškození a oslabení kloubů.

Existuje několik hlavních metod léčby:

• Doplnění vyčerpaného srážecího faktoru (substituční terapie)
• Jiné specifické léky
• Léčba nežádoucích účinků, jako je krvácení do kloubů

Doplnění chybějícího srážecího faktoru

Toto je hlavní léčba. Ta zahrnuje podání dávky chybějícího srážecího faktoru do žíly (intravenózně nebo intravenózně).

• Faktor VIII pro osoby s hemofilií ADát.
• Faktor IX se podává lidem s hemofilií B.

Tyto faktory se vyrábějí dvěma způsoby. Jedním je z darované krevní plazmy . Druhým jsou syntetické nebo rekombinantní DNA faktory, které se vyrábějí v laboratoři . Nové typy faktorů, které jsou dnes k dispozici, jsou navrženy tak, aby v těle přetrvávaly déle. Proto je není nutné aplikovat injekčně tak často jako dříve.

Jiné specifické léky

Kromě terapie srážlivými faktory existují i ​​další moderní léky, které mohou pomoci zastavit krvácení. Váš lékař vám je vysvětlí.

Buďte si vědomi krvácení do kloubů a dalších problémů.

Častým příznakem hemofilie je krvácení do kloubů . Může se objevit v místech, jako jsou kolena, lokty a kotníky. Když k tomu dojde, kloub oteče a bude bolestivý.

• Léčba: Je nezbytné okamžitě podstoupit léčbu faktorem 1. Jinak může dojít k trvalému poškození kloubu. Lékař vám také doporučí klidový režim kloubu a přiložení ledu . Tím se zmírní bolest a otok.
• Poté: Po ústupu bolesti může být doporučena fyzioterapie , která pomůže obnovit pohyblivost a sílu kloubů.

Také si musíte dávat pozor na fyzické aktivity, které provozujete. Ne všechny sporty jsou vhodné pro osoby s hemofilií. Nebezpečné kontaktní sporty mohou způsobit vnitřní krvácení. Poraďte se se svým lékařem, abyste rozhodli, které cviky a sporty jsou pro vás vhodné a které ne.

Může léčba způsobit komplikace?

Přestože jsou dnes léčebné postupy velmi bezpečné, měli byste vědět dvě věci.

1. Nemoci přenášené krví

V minulosti, kolem 80. let 20. století, existovalo vysoké riziko nákazy viry, jako je HIV a hepatitida, z krevních odběrů. Dnes se toho ale nemusíte bát. V dnešní době jsou dárci krve velmi pečlivě vyšetřováni a veškerá darovaná krev je testována na viry a čištěna speciálními metodami. Riziko nákazy v důsledku léčby je tedy nyní velmi nízké. Lékaři však doporučují nechat se očkovat proti hepatitidě A a B.

2. Změny v imunitním systému (inhibitory)

Je to trochu složité, ale je důležité to pochopit. Někdy imunitní systém našeho těla, což je obranný systém našeho těla, rozpozná tento srážecí faktor, který mu dodáváme, jako „nepřítele“. Pak ho začne ničit. Tomu říkáme tvorba „inhibitorů“ . Pokud k tomu dojde, léčba, kterou užíváte, nemusí správně fungovat. Váš lékař vám proto bude pravidelně testovat krev, aby zjistil, zda k tomu dochází.