Měď, minerál měď, je nezbytná pro zdravé fungování nás všech ve velmi malém množství. Představte si ale, co se stane, když se tato esenciální měď v těle hromadí nad potřebné množství? Tehdy dochází k vzácnému, ale potenciálně závažnému onemocnění zvanému Wilsonova choroba. Nebojte se to slyšet. Lze ji úspěšně zvládnout, pokud jste o ní řádně informováni a vyhledáte vhodnou léčbu. Dnes si o tom povíme jednoduše, jazykem, kterému rozumíte.
Co přesně je Wilsonova choroba?
Jednoduše řečeno, Wilsonova choroba je genetické onemocnění . Předává se z generace na generaci. Játra jsou hlavním orgánem v našem těle, který filtruje měď, která se do našeho těla dostává. Fungují jako vodní filtr. U člověka s Wilsonovou chorobou je však defekt v genu (gen „ATP7B“) souvisejícím s tímto procesem filtrování mědi.
To způsobuje, že játra nejsou schopna správně vykonávat svou funkci. V důsledku toho se přebytečná měď začne hromadit v důležitých orgánech, jako jsou játra, mozek a oči, místo aby byla z těla vylučována. Postupem času může toto hromadění mědi tyto orgány poškodit a způsobit různé příznaky.
Důležité je, že vzhledem k tomu, že se jedná o genetické onemocnění, musí dítě k jeho vzniku zdědit tento vadný gen od matky i od otce. Pokud je zděděn pouze od jednoho rodiče, příznaky se neprojeví, ale tato osoba může být nositelem onemocnění. To znamená, že může tento gen předat svým dětem.
Jaké jsou příznaky této nemoci?
Příznaky Wilsonovy choroby se neobjevují okamžitě. Vzhledem k tomu, že se měď v těle hromadí nějakou dobu, příznaky se začnou objevovat až po určité době. Příznaky se také mohou lišit v závislosti na orgánu, ve kterém je měď nejvíce ukládána. Podívejme se, jaké jsou tyto hlavní příznaky.
| Postižený orgán/systém | Viditelné příznaky |
|---|---|
| Příznaky související s játry | |
| Játra |
|
| Neurologické příznaky související s mozkem a nervovým systémem | |
| Mozek |
|
| Oční příznaky | |
| Oči | Toto je velmi specifický příznak. Kolem monoklu se objeví zlatohnědý kruh . Lékaři tomu říkají Kayserovy-Fleischerovy kruhy . Toto je hlavní příznak usazenin mědi uvnitř oka. U některých lidí se může také rozvinout slunečnicový šedý zákal, který vypadá jako slunečnice. |
Další funkce
Kromě výše uvedených hlavních příznaků se může v důsledku zvýšené hladiny mědi v těle objevit několik dalších problémů.
- Ledvinové kameny
- Nepravidelné menstruační cykly u žen
- Nízká hustota kostí a artritida
- Modré zbarvení nehtů
Kdo je vystaven vyššímu riziku vzniku této nemoci?
Vzhledem k tomu, že se jedná o genetické onemocnění, hlavním rizikovým faktorem je rodinná anamnéza .
Pokud má někdo z vaší rodiny, zejména vaši rodiče, bratr nebo sestra, Wilsonovu chorobu, existuje riziko, že se u vás tato nemoc rozvine nebo se u vás stane nositelem.
Příznaky se obvykle začínají objevovat mezi 5. a 40. rokem věku. Nicméně byly hlášeny případy, kdy se příznaky objevily i v mnohem mladším věku, a to i u 9měsíčního dítěte a u 70letého dospělého.
Pokud má někdo z vaší rodiny tuto nemoc, nejlepší je bez váhání navštívit lékaře a promluvit si o tom. V případě potřeby lze provést genetické testy k potvrzení onemocnění.
Jak se to léčí?
I když slyšet o Wilsonově chorobě může být děsivé, dobrou zprávou je, že na ni existují účinné léčebné metody . Léčba má dva hlavní cíle.
1. Odstranění přebytečné mědi, která se již nahromadila v těle:
K tomu lékaři předepisují speciální typ léku. Ty se nazývají „chelatační činidla“. Tyto léky fungují tak, že se navážou na přebytečné částice mědi v těle a odstraní je z těla močí. Pokud tato léčba pokračuje, lze hladinu mědi v těle kontrolovat. Během užívání těchto léků se však může hojení ran zpozdit. Pokud se tedy chystáte na operaci, měli byste o ní předem informovat svého lékaře.
2. Zabránění vstřebávání mědi z potravy do těla:
Na tento účel se předepisují doplňky stravy se zinkem. Zinek snižuje vstřebávání mědi v trávicím systému. Někdy lékaři zahajují tuto léčbu zinkem i u lidí, u kterých byla nemoc diagnostikována, ale dosud se u nich neobjevily příznaky.
Je velmi důležité užívat tuto léčbu po zbytek života podle doporučení lékaře, aniž byste vynechali jediný den. Lékař vám také může doporučit omezit potraviny s vysokým obsahem mědi (např. korýše, játra, čokoládu, ořechy).
Vzkaz k odnesení domů
- Wilsonova choroba je vzácné genetické onemocnění způsobené hromaděním mědi v těle.
- To postihuje hlavně játra, mozek a oči.
- Mezi hlavní příznaky může patřit nevysvětlitelná žloutenka, změny osobnosti a zlatohnědý kruh kolem monoklu (Kayserův-Fleischerův kruh).
- Pokud má někdo z vaší rodiny tuto nemoc, okamžitě vyhledejte lékaře, i když se neobjevují žádné příznaky.
- Včasná diagnostika a celoživotní léčba vám mohou pomoci žít zdravý a normální život. Nikdy nepřerušujte léčbu bez lékařské rady.











💬 Comments (0)
Dosud nebyly vloženy žádné komentáře. Poprvé sem přidejte svůj komentář.
Přidejte svůj komentář