Oplever du lavt antal hvide blodlegemer? Lad os lære om autoimmun neutropeni (AIN)!

Har du nogensinde spekuleret over, hvorfor vores eget immunsystem, i stedet for at beskytte os, nogle gange kan begynde at angribe vores egne celler? Det er en noget kompliceret, men forståelig tilstand kaldet autoimmun neutropeni (AIN) . Det, der sker, er, at vores eget immunsystem angriber en meget vigtig type hvide blodlegemer i vores krop, kaldet 'neutrofiler'. Så lad os tale om det enkelt, på en måde, du kan forstå.

Så hvad er autoimmun neutropeni (AIN)?

Kort sagt er 'autoimmun neutropeni' (AIN) en blodrelateret tilstand. Det, der sker her, er, at vores immunsystem, som skal beskytte os, fejlagtigt angriber vores egne hvide blodlegemer kaldet 'neutrofiler'. Forestil dig dette, ligesom hæren, der beskytter vores land, fejlagtigt angriber vores eget folk.

Hvad er 'neutrofiler'?

Neutrofiler er meget vigtige dele af vores immunsystem. De er som små soldater i vores kroppe. Deres primære opgave er at finde og ødelægge skadelige ting, der kommer ind i kroppen, såsom bakterier og svampe, der forårsager sygdomme. Så i tilfælde af 'autoimmun neutropeni' ødelægger vores eget immunsystem disse værdifulde 'neutrofiler'-celler, så antallet af 'neutrofiler' i blodet falder til under normale niveauer.

Der er to hovedtyper af AIN:

1. Primær autoimmun neutropeni (AIN): Dette ses oftest hos spædbørn og små børn . Det, der sker her, er, at antallet af 'neutrofiler' falder uden nogen anden årsag. Men den gode nyhed er, at denne tilstand normalt forsvinder af sig selv inden for et par år.

2. Sekundær autoimmun neutropeni (AIN): Dette er mere almindeligt hos ældre børn og voksne . Her er det lave neutrofiltal forårsaget af en anden medicinsk tilstand. For eksempel kan det være forårsaget af en infektion, en anden blodsygdom eller en anden autoimmun sygdom (en tilstand, hvor immunsystemet angriber sin egen krop). Denne sekundære AIN-tilstand er normalt kronisk .

Hvor lavt er antallet af neutrofiler kaldet neutropeni?

Autoimmun neutropeni er blot én type af den bredere tilstand kaldet neutropeni. Neutropeni klassificeres som mild, moderat eller svær, afhængigt af antallet af neutrofiler pr. mikroliter (mikroL) blod.

• Mild neutropeni: 1.000-1.500 neutrofiler pr. mikroliter.
• Moderat neutropeni: 500-1.000 neutrofiler pr. mikroliter.
• Svær neutropeni: Neutrofiler mindre end 500 pr. mikroliter.

Det vigtigste er, at disse værdier bør bekræftes af en læge. Hvis du er i tvivl om dette, er det meget vigtigt at søge lægehjælp.

Hvordan påvirker AIN min krop?

Måden AIN påvirker dig på kan variere fra person til person. Det afhænger af en række faktorer, så det er bedst at tale med din læge om dette. Hvis dit neutrofiltal falder for lavt, er du mere tilbøjelig til at få infektioner . Nogle gange kan disse infektioner være livstruende, især hvis du ikke får hurtig lægehjælp.

I nogle tilfælde kan autoimmun neutropeni dog kun forårsage milde infektioner. Eller den kan være asymptomatisk. Derfor er det vigtigt at samarbejde med en læge for at finde ud af, hvad der forårsager din neutropeni. Afhængigt af årsagen kan din læge overvåge din tilstand og hjælpe dig med at kontrollere infektionen.

Hvem får autoimmun neutropeni (AIN)?

• Primær AIN: Dette rammer hovedsageligt spædbørn og små børn . Det diagnosticeres normalt omkring 8 måneders alderen.
• Sekundær AIN: Dette forekommer ofte ved en anden autoimmun sygdom, såsom lupus eller leddegigt. Børn med sekundær AIN diagnosticeres normalt omkring 10-årsalderen. Voksne med AIN diagnosticeres oftest mellem 40 og 60 år.

Hvor almindelig er autoimmun neutropeni?

Primær AIN er en meget sjælden tilstand. Den rammer kun omkring et ud af 100.000 børn under 10 år. Så du kan se, hvor sjælden den er.

Hvad er symptomerne på autoimmun neutropeni?

Autoimmun neutropeni forårsager ikke altid alvorlige symptomer. Nogle gange kan du dog se tegn på infektion. For eksempel:

• Øreinfektioner: Dette er et af de mest almindelige symptomer. Forestil dig, at din lille bliver ved med at have ørepine, og når du går til lægen, fortæller de dig, at det er endnu en øreinfektion.
• Luftvejsinfektioner: Hyppige forkølelser, hoste og feber.
• Mundinfektioner: Ting som mundsår og tandkødsbetændelse.
• Hudinfektioner.
• Lungebetændelse.
• Meningitis.
• Urinvejsinfektioner (UVI'er).
• Sepsis: Dette er en meget alvorlig, livstruende infektion.

Infektioner forbundet med primær AIN er normalt milde, men alvorlige infektioner såsom lungebetændelse, meningitis og sepsis er mere almindelige ved sekundær AIN.

Hvad forårsager autoimmun neutropeni?

AIN klassificeres som primær eller sekundær afhængigt af årsagen til de lave neutrofilniveauer.

Primær autoimmun neutropeni (primær AIN)

Ved primær AIN målretter og ødelægger antistoffer neutrofiler. Antistoffer er en type protein i vores immunsystem. Deres normale opgave er at ødelægge skadelige stoffer, såsom virus og bakterier, der kommer ind i kroppen. Men på nuværende tidspunkt ved forskerne stadig ikke præcis, hvorfor vores egne antistoffer angriber disse neutrofiler.

Sekundær autoimmun neutropeni (sekundær AIN)

Ved sekundær AIN er antallet af neutrofiler reduceret på grund af en anden årsag eller tilstand. Dette får immunsystemet til at ødelægge neutrofilerne.

Nogle ting, der kan forårsage dette, er:

• Andre autoimmune sygdomme: Eksempler omfatter leddegigt, lupus og autoimmun hæmolytisk anæmi.
• Kræft: For eksempel 'stor granulær lymfocyt-leukæmi'.
• Infektioner: Infektioner som HIV, parvovirus og hepatitis B.
• Tumorer: Som `Wilms tumor`, `Hodgkins sygdom`.
• Neurologiske sygdomme: For eksempel multipel sklerose.
• Nyre- eller knoglemarvstransplantationer.
• Visse lægemidler: Især nogle kemoterapimidler givet mod kræft.

Hvordan diagnosticeres autoimmun neutropeni? (Diagnose)

Når du har feber eller en infektion, kan din læge under en blodprøve konstatere, at dit neutrofiltal er lavt for at fastslå årsagen. Det kan være lidt vanskeligt at diagnosticere AIN, da der er mange mulige årsager. Din læge kan diagnosticere AIN efter at have udelukket andre tilstande, der kan være årsag til, at dit neutrofiltal er lavt.

For at diagnosticere eller overvåge 'autoimmun neutropeni' kan din læge udføre følgende tests:

• Fuldstændig blodtælling (CBC): En CBC kan kontrollere antallet af neutrofiler i dit blod. Da disse niveauer kan variere, vil din læge ofte tage mere end én CBC for at bekræfte neutropeni og overvåge dine neutrofilniveauer. Regelmæssige CBC'er kan også hjælpe med at afgøre, om din AIN er kronisk.
• Perifert blodudstrygning: En blodprøve undersøges under et mikroskop for at kontrollere neutrofilernes form og natur. Dette hjælper også med diagnosen.
• Test for vitamin B12, folat og kobber: Disse tests kan kontrollere for mangler i disse næringsstoffer. Kroppen har brug for disse til at danne neutrofiler.
• Leverfunktionstests: Disse kan også kontrollere leverfunktionen og om der er viral hepatitis.
• HIV og andre virale undersøgelser: Virusinfektioner som HIV kan også forårsage et fald i antallet af hvide blodlegemer.
• Flowcytometri: Dette er en laboratorietest, der undersøger cellerne for tegn på sygdom. Den bruges til at bestemme, om neutropeni er forårsaget af en autoimmun sygdom.
• Billeddannelse: Hvis der er mistanke om, at AIN er forårsaget af en kræftform, såsom lymfom, kan der udføres en MR- eller CT-scanning.
• Knoglemarvsaspiration og biopsi: Her tager lægen en lille prøve af knoglemarven og undersøger den for tegn på sygdom. Dette kan hjælpe med at afgøre, om neutropeni er forårsaget af blodkræft, såsom leukæmi.

Din læge kan også bestille en blodprøve for at kontrollere for antistoffer i dit blod, der angriber neutrofiler. De mest almindelige tests er I-GIFT (indirekte granulocyt-immunofluorescenstest) og GAT (granulocyt-agglutinationstest).

Desværre er disse tests ikke altid pålidelige til at detektere AIN. Afhængigt af årsagen til din neutropeni og testtidspunktet kan disse tests muligvis ikke detektere antistoffer eller give falsk positive resultater. Et falsk positivt resultat er, når testen viser, at der er antistoffer til stede, selvom de ikke er det.

Hvis lægen har mistanke om, at neutropeni er forårsaget af en specifik tilstand, kan han eller hun bestille yderligere tests.

Hvordan behandles autoimmun neutropeni?

Behandlingen afhænger af sværhedsgraden af ​​din tilstand. For eksempel behøver en baby med asymptomatisk neutropeni muligvis kun regelmæssige CBC- og neutrofiltal, men behøver muligvis ikke øjeblikkelig behandling. Hvis din baby har hyppige infektioner, kan din læge ordinere profylaktiske antibiotika for at forhindre infektioner. Antibiotika gives normalt til behandling af infektioner, men disse profylaktiske antibiotika gives for at forhindre infektioner.

For en person med sekundær AIN vil lægen behandle den underliggende tilstand , der forårsager de lave neutrofilniveauer. De kan også ordinere:

• Granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF): Dette er den primære behandling af alvorlige tilfælde af neutropeni. Det hjælper kroppen med at producere flere neutrofiler. G-CSF kan også forhindre hyppige infektioner forbundet med primær AIN.
• Kortikosteroider: Kortikosteroider, såsom prednison, undertrykker kroppens immunsystemrespons og reducerer antallet af antistoffer, der angriber neutrofiler.
• Andre behandlinger: Andre lægemidler såsom IVIG, rituximab og alemtuzumab er også blevet anvendt til kritisk syge patienter med svær autoimmun neutropeni.

Kan autoimmun neutropeni forebygges?

Hverken primær eller sekundær AIN kan forebygges . Du kan dog forebygge komplikationerne forbundet med 'autoimmun neutropeni', dvs. udviklingen af ​​infektioner. For at gøre dette skal du tage de nødvendige skridt for at beskytte dig selv mod infektioner. For eksempel undgå steder med mange mennesker, vaske hænder ofte og holde dig væk fra syge mennesker.

Hvilken slags fremtid kan en person med autoimmun neutropeni forvente?

Primær AIN forsvinder normalt af sig selv . Omkring 95 % af børn med AIN får deres neutrofilniveauer tilbage til det normale i en alder af to til tre år. Næsten alle børn med primær AIN kommer sig helt i en alder af 11 år. Det er virkelig betryggende, ikke sandt?

I andre tilfælde, kaldet sekundær AIN, afhænger din helbredelse af flere faktorer, især den underliggende tilstand, der forårsagede din neutropeni. Behandling af denne tilstand og forebyggelse af infektioner kan hjælpe med at bringe dit neutrofiltal tilbage til det normale.

Hvornår skal jeg søge lægehjælp?

Hvis du har svær autoimmun neutropeni og udvikler feber, skal du straks kontakte en læge . Nogle gange kan din læge have ordineret antibiotika på forhånd, som du skal tage, hvis du udvikler feber. I de fleste tilfælde skal du behandles på et hospital.

Hvis du har alvorlig, langvarig autoimmun neutropeni, vil din læge forklare dig, hvilke symptomer du skal være opmærksom på, og hvad du kan gøre for at forebygge komplikationer.

Husk: Hvis du eller dit barn får diagnosticeret AIN, skal du tale med din læge om, hvordan det påvirker dig. Selvom symptomer og årsager varierer, er den gode nyhed, at behandlinger som G-CSF er meget effektive til at øge neutrofilniveauerne.

Hvis dit barn har AIN, skal du få taget regelmæssige blodprøver som anvist af din læge. Vær opmærksom på tegn på infektion, og søg behandling så hurtigt som muligt, hvis du bemærker nogen, for at forhindre mulige komplikationer.

Resumé (besked til hjemmet)

Okay, så jeg håber, du nu har en bedre forståelse af den 'autoimmune neutropeni' (AIN), vi talte om.

• AIN er en tilstand, hvor vores eget immunsystem ødelægger vores hvide blodlegemer kaldet 'neutrofiler'.
• Dette kan forekomme hos små børn (primær AIN) eller hos voksne (sekundær AIN). Primær AIN hos små børn forsvinder ofte af sig selv.
• Den største risiko er hyppige infektioner.
• Der er blodprøver og andre tests til at stille en diagnose.
• Behandlingen omfatter observation, antiinfektiv medicin, G-CSF og kortikosteroider.
• Det vigtigste er ikke at gå i panik eller gå i panik, men at søge lægehjælp, hvis du eller dit barn oplever disse symptomer. Hvis du diagnosticeres tidligt og behandles korrekt, kan du leve et sundt liv, selv med AIN.

Hvis du har yderligere spørgsmål om dette, skal du sørge for at tale med din læge. Det er dem, der kan give dig den bedste rådgivning.

` Neutropeni, autoimmun neutropeni, hvide blodlegemer, immunsystem, infektioner, blodsygdomme, børnesygdomme