Haben Sie schon einmal von dieser Krankheit gehört? Sprechen wir darüber, was mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist!

Hallo! Heute geht es um eine selten erwähnte, aber sehr wichtige Erkrankung: die mikroskopische Polyangiitis, kurz MPA. Auch wenn der Name etwas kompliziert klingt, versuchen wir, es Ihnen ganz einfach zu erklären. Keine Sorge, ich bin hier, um es Ihnen zu erklären.

Was genau ist dieses MPA?

Vereinfacht gesagt ist MPA eine seltene Erkrankung, bei der die kleinsten Blutgefäße in unserem Körper anschwellen oder, wie Ärzte sagen, sich entzünden. Diese Schwellung der Blutgefäße wird gemeinhin als Vaskulitis bezeichnet. Stellen Sie sich vor: Unser Körper besteht aus vielen dünnen Venen, die das Blut wie Wasserleitungen transportieren. Wenn diese Venen von innen anschwellen, wird der Blutfluss behindert. Was passiert dann? Unsere lebenswichtigen Organsysteme, also die Körperteile, die von diesen Blutgefäßen versorgt werden müssen, können geschädigt werden. Die am häufigsten von MPA betroffenen Bereiche sind:

• Nieren
• Lunge
• Nervensystem (Dinge wie unsere Nerven)
• Haut
• Gelenke (wo unsere Knochen zusammentreffen)

Es ist gut zu wissen, dass es eine weitere Form der Vaskulitis gibt, die ähnliche Symptome wie die mikroskopische Polyangiitis (MPA) aufweist: die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA). Früher wurde sie als Wegener-Granulomatose bezeichnet. Die Behandlungsmethoden beider Erkrankungen sind sehr ähnlich.

Was genau ist also diese „Vaskulitis“?

Wie bereits erwähnt, ist Vaskulitis eine Schwellung der Blutgefäße. Dabei können die Gefäßwände geschwächt werden. Manchmal wölben sie sich ballonartig aus – Ärzte bezeichnen dies als Aneurysma. In anderen Fällen können die Gefäßwände sehr dünn werden und platzen. Dadurch tritt Blut in das umliegende Gewebe aus. Ähnlich wie ein Wasserrohr durch ein Blutgerinnsel verstopft wird, führt Vaskulitis zu einer Verengung und manchmal sogar zum vollständigen Verschluss der Blutgefäße. Da das Blut nicht mehr fließen kann, werden die Organe, die über diese Gefäße mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt werden, geschädigt. MPA betrifft hauptsächlich kleine und mittelgroße Blutgefäße .

Wer wird diese MPA am ehesten entwickeln?

Es handelt sich hierbei um eine sehr seltene Krankheit . Statistiken zufolge erkranken etwa 13 bis 19 von einer Million Menschen daran. Sie ist also äußerst selten. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, und es gibt keinen Unterschied zwischen Männern und Frauen – beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen.

Warum wurde dieses Meeresschutzgebiet geschaffen?

Ärzte haben noch keine spezifische Ursache für die Entstehung von MPA gefunden .Es handelt sich hierbei nicht um Krebs, keine ansteckende Krankheit und auch nicht um eine Krankheit, die üblicherweise familiär gehäuft auftritt. Die Forschung hat jedoch weitgehend ergeben, dass unser eigenes Immunsystem dafür verantwortlich ist. Vereinfacht gesagt: Das Immunsystem, das unseren Körper eigentlich wie ein Soldat vor Krankheiten schützen soll, greift fälschlicherweise die eigenen Blutgefäße an . Dadurch schwellen diese Blutgefäße an und schädigen die Organe. Ist das nicht bedauerlich?

Was sind die Symptome einer MPA? Wie erkennt man sie?

Da MPA mehrere Organsysteme betreffen kann, sind die Symptome sehr vielfältig . Nicht jeder Betroffene hat die gleichen Symptome. Manche Menschen verspüren jedoch ähnliche Symptome wie:

• Ich fühle mich ständig müde und träge.
• Fieber
• Appetit
• Gewichtsverlust

Darüber hinaus können je nach betroffenem Organ spezifische Symptome auftreten. Zum Beispiel:

• Bei Beteiligung der Lunge: Atembeschwerden oder Aushusten einer kleinen Menge Blut.
• Bei Beteiligung des Nervensystems: ungewöhnliche Empfindungen wie Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen, späterer Gefühlsverlust in diesen Bereichen oder verminderte Kraft in den Gliedmaßen.
• Wenn es die Haut betrifft: Hautausschläge, d.h. ekzemartige Flecken.
• Sind Muskeln und Gelenke betroffen: Schmerzen in diesen Bereichen.

Wichtig ist, dass MPA selbst bei Nierenschädigung in frühen Stadien keine Symptome verursachen kann! Der Patient bemerkt die Erkrankung möglicherweise erst, wenn die Nierenfunktion bereits stark eingeschränkt ist. Daher ist es unbedingt erforderlich, dass Ärzte bei Verdacht auf Vaskulitis eine Urinuntersuchung durchführen.

Eines oder mehrere dieser Symptome können gleichzeitig auftreten.

Wie diagnostizieren Ärzte MPA?

Die Diagnose von MPA gleicht einer verdeckten Ermittlung. Ärzte sammeln Informationen aus vielen verschiedenen Quellen. Bei Verdacht auf die Erkrankung gehen sie wie folgt vor:

• Sie fragen nach Ihrer Krankengeschichte: welche Symptome Sie haben und wie lange diese schon bestehen.
• Es wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt, um festzustellen, welche Körperteile betroffen sind und um andere Krankheiten auszuschließen, die ähnliche Symptome aufweisen könnten.
• Blutuntersuchungen : um festzustellen, welche Organe im Körper betroffen sind, insbesondere antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA).Um festzustellen, ob Antikörper im Blut vorhanden sind. Ein positives Ergebnis des ANCA-Tests deutet stark auf das Vorliegen einer MPA hin. Dieser Bluttest allein kann jedoch weder das Vorliegen einer MPA beweisen noch deren Aktivität genau bestimmen.
• Urinuntersuchungen: Es wird auf einen Überschuss an Eiweiß oder roten Blutkörperchen im Urin geprüft (dies ist sehr wichtig zu wissen, wenn die Nieren betroffen sind).
• Bildgebende Verfahren: Röntgenaufnahmen, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MR) können durchgeführt werden, um nach Anomalien in Bereichen wie der Lunge zu suchen.

Bei Verdacht auf MPA wird eine kleine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ entnommen und untersucht (Biopsie) . Nur so lässt sich eine Vaskulitis sicher diagnostizieren. Eine Biopsie wird jedoch nur durchgeführt, wenn bei medizinischen Tests, bildgebenden Verfahren oder einer körperlichen Untersuchung Auffälligkeiten festgestellt werden.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für MPA? (Behandlung)

Das Hauptziel der Behandlung von MPA ist die Regulierung des fehlgeleiteten Immunsystems. Immunsuppressive Medikamente sind die wichtigsten Mittel, die hierfür eingesetzt werden. Es gibt verschiedene Arten dieser Medikamente, aber jedes hat Nebenwirkungen und sollte daher nur nach ärztlicher Rücksprache angewendet werden.

• Wenn MPA lebenswichtige Organsysteme stark beeinträchtigt hat , werden Kortikosteroide in der Regel zusammen mit einem anderen Immunsuppressivum wie Cyclophosphamid (Cytoxan®) oder Rituximab (Rituxan®) verabreicht.
• Wenn die Erkrankung nicht sehr schwerwiegend ist , kann zunächst ein Medikament namens „ Methotrexat “ zusammen mit „Kortikosteroiden“ eingesetzt werden.

Das Hauptziel der Behandlung ist es, alle durch die mikroskopische Polyangiitis (MPA) verursachten Schäden zu stoppen und die Erkrankung so weit zu kontrollieren, dass sie vollständig unter Kontrolle ist. Dies wird als Remission bezeichnet. Sobald sich der Zustand der Erkrankung zu bessern scheint, reduzieren die Ärzte die Dosis der Kortikosteroide schrittweise und versuchen schließlich, sie ganz abzusetzen. Wird Cyclophosphamid eingesetzt, wird es nur bis zum Erreichen der Remission verabreicht (in der Regel drei bis sechs Monate). Anschließend wird zur Aufrechterhaltung der Remission auf ein anderes Immunsuppressivum umgestellt, beispielsweise Methotrexat, Azathioprin (Imuran®) oder Mycophenolatmofetil (Cellcept®). Die Dauer dieser Erhaltungstherapie kann individuell variieren. In den meisten Fällen beträgt sie mindestens ein bis zwei Jahre.Diese Medikamente werden verabreicht, und die Ärzte versuchen dann, die Dosis zu reduzieren und die Behandlung abzubrechen. Bedenken Sie, dass einige der für diese Behandlungen verwendeten Medikamente auch bei anderen Erkrankungen eingesetzt werden. Beispielsweise werden Azathioprin und Mycophenolatmofetil verabreicht, um die Abstoßung des Organs nach einer Transplantation zu verhindern. Methotrexat wird auch bei Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis und Psoriasis eingesetzt. Cyclophosphamid und Methotrexat werden zudem in hohen Dosen bei bestimmten Krebsarten verabreicht; in diesem Fall spricht man von Chemotherapie. Aber keine Sorge , bei Vaskulitis werden sie in Dosen eingesetzt, die 10- bis 100-mal niedriger sind als die Dosen, die bei Krebs verwendet werden. Hier besteht die Hauptfunktion dieser Medikamente nicht darin, Krebszellen abzutöten, sondern die Aktivität des Immunsystems zu regulieren. Rituximab gehört zur Gruppe der Biologika. Es wirkt, indem es einen spezifischen Teil des Immunsystems angreift. Jüngste Forschungsergebnisse zeigen, dass Rituximab bei der Behandlung schwerer mikroskopischer Polyangiitis (MPA) genauso wirksam ist wie Cyclophosphamid.

Da diese Medikamente das Immunsystem schwächen, besteht das Risiko schwerer Infektionen. Zudem hat jedes Immunsuppressivum Nebenwirkungen. Daher ist eine engmaschige ärztliche Überwachung während der Einnahme dieser Medikamente unerlässlich. Selbst wenn das Medikament anfänglich gut vertragen wird, kann sich dies im Laufe der Zeit ändern. Deshalb ist es sehr wichtig, die ärztlichen Anweisungen weiterhin zu befolgen und die notwendigen Untersuchungen durchführen zu lassen. Manchmal ist auch nach dem Absetzen des Medikaments Vorsicht hinsichtlich möglicher Langzeitnebenwirkungen geboten.

Wie stehen die Heilungschancen für MPA-Patienten? (Ausblick)

Da MPA eine seltene Erkrankung ist, lassen sich nur schwer genaue Statistiken zur Genesung angeben. Im Durchschnitt sind jedoch über 80 % der Menschen mit MPA nach fünf Jahren beschwerdefrei . Diese Ergebnisse variieren je nach Schweregrad der Erkrankung. MPA kann langsam fortschreiten, und obwohl es sich um eine schwere Erkrankung handelt, erholen sich die meisten Patienten sehr gut . Durch einen frühzeitigen Behandlungsbeginn und eine engmaschige ärztliche Überwachung lassen sich Organschäden minimieren. Selbst Patienten mit schwersten Verläufen von MPA können eine Remissionsphase erreichen, wenn sie frühzeitig mit der Behandlung beginnen und die Anweisungen ihrer Ärzte befolgen. Auch nach einer Remissionsphase kann MPA wieder auftreten. Dies wird als „Rückfall“ bezeichnet. Ein Rückfall tritt bei etwa 50 % der Menschen mit MPA auf. Dieser Rückfall kann den Symptomen bei der Erstdiagnose ähneln oder sich davon unterscheiden. Um das Risiko eines schweren Rückfalls zu verringern,Wenn neue Symptome auftreten, ist es wichtig, diese umgehend Ihrem Arzt zu melden. Regelmäßige Arztbesuche zur Blut- und Bildgebungsuntersuchung sind ebenfalls wichtig. Die Behandlung eines Rückfalls entspricht der Behandlung bei einer neu diagnostizierten Erkrankung. Viele Menschen mit MPA können erneut eine Remission erreichen.

Was sind also die wichtigsten Dinge, die wir uns aus dem Besprochenen merken sollten?

Okay, wir haben jetzt viel über das MPA gesprochen. Die wichtigsten Punkte, die Sie sich merken sollten, sind folgende:

• Bei der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) handelt es sich um eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Erkrankung, bei der die kleinen Blutgefäße des Körpers aufgrund einer Fehlfunktion des Immunsystems anschwellen.
• Am häufigsten sind Nieren, Lunge, Nerven, Haut und Gelenke betroffen. Obwohl die Nieren besonders häufig betroffen sind, treten anfangs oft keine Symptome auf .
• Es ist äußerst wichtig, die Krankheit frühzeitig zu diagnostizieren und mit der Behandlung zu beginnen.
• Die Behandlung umfasst Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Regelmäßige ärztliche Kontrollen und Tests sind bei der Anwendung dieser Medikamente unerlässlich.
• Selbst wenn die Krankheit abklingt (Remission), kann sie wiederkehren (Rückfall) . Achten Sie daher auf neue Symptome.
• Sprechen Sie immer offen mit Ihrem Arzt , stellen Sie Fragen und teilen Sie ihm Ihre Gefühle mit. Das ist das Beste, was Sie tun können.

Ich hoffe, diese Informationen sind hilfreich für Sie. Sollten Sie Bedenken bezüglich Ihrer Symptome haben, zögern Sie bitte nicht, ärztlichen Rat einzuholen.