Es ist verständlich, wenn man Angst bekommt, wenn der Arzt einem selbst oder dem Kind eine Nierenerkrankung diagnostiziert und dabei einen langen, komplizierten Namen wie „Komplement-3-Glomerulopathie“ (kurz: C3G) nennt. Es handelt sich um eine eher seltene Nierenerkrankung. Obwohl sie hauptsächlich Kinder und junge Erwachsene betrifft, kann sie prinzipiell in jedem Alter auftreten. Deshalb wollen wir heute ganz einfach und verständlich über C3G sprechen, so als würden wir uns mit einem Freund unterhalten.
Was ist dieses C3G?
Vereinfacht gesagt ist C3G eine Nierenerkrankung, die durch eine Fehlfunktion des Komplementsystems verursacht wird. Dieses System ist Teil unseres Immunsystems und fungiert wie eine Art Polizei, die in unseren Körper eindringende Keime und Bakterien bekämpft. Bei Menschen mit C3G ist die Funktion des Komplementsystems jedoch gestört, wodurch die Nieren geschädigt werden.
Es gibt zwei Haupttypen der C3G-Erkrankung:
1. Dense Deposit Disease (DDD)
2. C3-Glomerulonephritis (C3-Glomerulonephritis - C3GN)
Beide Formen können durch genetische Ursachen (möglicherweise erblich bedingt) oder andere gesundheitliche Probleme, die im Laufe des Lebens auftreten, verursacht werden.
Was sind die Ursachen? Was passiert mit den Nieren?
Stellen Sie sich unsere Nieren wie Teefilter vor. Diese Filter heißen Glomeruli . Sie filtern unser Blut, reinigen es und scheiden unerwünschte Abfallprodukte über den Urin aus.
Bei der C3G-Krankheit schädigt die erwähnte Fehlfunktion des Komplementsystems die Glomeruli, die empfindlichen Filter der Nierenzellen. Dadurch erweitern sich die Poren der Glomeruli, und Proteine sowie rote und weiße Blutkörperchen, die normalerweise im Blut zirkulieren, gelangen in den Urin. Mit der Zeit kann sich diese Schädigung verschlimmern und sogar zu Nierenversagen führen. Einige Studien zeigen, dass die DDD jüngere Menschen betrifft als die C3GN.
Was sind die Symptome der C3G-Krankheit?
Nicht jeder mit C3G hat die gleichen Symptome. Es ist jedoch wichtig, sich dessen bewusst zu sein. Schauen wir uns die Hauptsymptome an.
| Symptom | Eine einfache Erklärung |
|---|---|
| Eiweiß im Urin (Proteinurie) | Erhöhte Eiweißausscheidung im Urin. Der Urin kann schaumig, trüb oder dunkel sein. Bei schweren Verläufen (nephrotisches Syndrom) können weitere Symptome wie Schwellungen auftreten. |
| Blut im Urin (Hämaturie) | Eine Schädigung der Nierenfilter führt dazu, dass sich rote Blutkörperchen im Urin ansammeln. Der Urin kann sich rot, rosa oder braun verfärben. |
| Ödem | Da die Nieren nicht richtig funktionieren, sammelt sich Flüssigkeit im Körper an, was zu Schwellungen in den Beinen, Händen, Knöcheln und um die Augen herum führt. |
| Bluthochdruck | Erhöhter Druck in den Blutgefäßen aufgrund unzureichender Flüssigkeitsausscheidung aus den Nieren. |
| Müdigkeit und Schläfrigkeit | Da die Nieren Abfallprodukte nicht ausreichend filtern, reichern sich diese im Blut an. Dies kann das Gehirn beeinträchtigen und zu Müdigkeit, Benommenheit und Konzentrationsschwierigkeiten führen. Nierenerkrankungen können außerdem Anämie verursachen, die wiederum die Müdigkeit verstärken kann. |
| Häufige Infektionen | Ein geschwächtes Komplementsystem verringert die Fähigkeit des Körpers, Krankheitserreger zu bekämpfen, was zu häufigen Infektionen führen kann. |
| Augenprobleme | Eine Sehbeeinträchtigung kann durch Protein- und Fettablagerungen (Drusen) in der Netzhaut entstehen. |
| Unregelmäßige Fettablagerung in der Haut (Erworbene partielle Lipodystrophie) | Die Zerstörung von Fettzellen durch das Komplementsystem kann dazu führen, dass einige Körperbereiche dünner werden, während andere Bereiche größer werden und mehr Fett einlagern. |
Darüber hinaus können bei Nierenversagen Symptome wie Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Schlaflosigkeit, trockene und juckende Haut, ein metallischer Geschmack im Mund und nächtliche Muskelzuckungen auftreten.
Wie finden Sie das, Doktor?
Die einzige Möglichkeit, die C3G-Erkrankung sicher zu diagnostizieren, ist eine Nierenbiopsie . Dabei wird unter leichter Narkose eine kleine Gewebeprobe aus der Niere entnommen und mikroskopisch untersucht. Nur so lässt sich das Ausmaß der Nierenschädigung feststellen.
Darüber hinaus kann Ihr Arzt Ihnen Blut- und Urinuntersuchungen sowie gegebenenfalls Gentests empfehlen.
Was soll ich den Arzt fragen?
In einer solchen Situation haben Sie vielleicht viele Fragen. Besprechen Sie diese Dinge ausführlich mit Ihrem Arzt. Zum Beispiel:
- Wie bin ich an C3G gekommen?
- Welchen C3G-Typ habe ich? (DDD oder C3GN?)
- Wie kann ich meine Gesundheit im Zusammenhang mit dieser Krankheit am besten managen?
- Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
- Was kann ich in Zukunft im Zusammenhang mit dieser Krankheit erwarten?
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Ehrlich gesagt gibt es derzeit keine Behandlung, die die C3G-Erkrankung vollständig heilen kann. Es gibt jedoch verschiedene Therapien, die die Erkrankung kontrollieren, die Symptome lindern und Nierenschäden reduzieren können.
- Blutdruck und Eiweißausscheidung kontrollieren: Blutdrucksenkende Medikamente (ACE-Hemmer und Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptorblocker) können die Eiweißausscheidung im Urin verringern und das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen.
- Cholesterinkontrolle: Studien haben gezeigt, dass cholesterinsenkende Medikamente bei hohem Cholesterinspiegel (Hyperlipidämie) dazu beitragen können, das Fortschreiten der C3G-Erkrankung zu kontrollieren.
- Immunsuppressive Medikamente: Eine Kombination von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken, wie z. B. Glukokortikoide und Mycophenolatmofetil (MMF), kann bei einigen Patienten einen Rückfall verhindern.
- Moderne Therapien: Anti-Komplement-Medikamente wie Eculizumab können die Aktivität des Komplementsystems kontrollieren und das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen. Darüber hinaus wird derzeit ein neues Medikament namens Iptacopan erforscht. Es hat vielversprechende Ergebnisse gezeigt, weshalb die Forschung daran beschleunigt werden soll.
Wie soll ich für mich selbst sorgen?
Genau wie bei Medikamenten spielt auch Ihre Selbstfürsorge eine sehr wichtige Rolle bei der Kontrolle dieser Krankheit.
- Gesunde Ernährung: Essen Sie viel Obst, Gemüse, Hülsenfrüchte und Vollkornprodukte. Reduzieren Sie gesättigte Fettsäuren, Salz und Zucker. Ihr Arzt/Ihre Ärztin empfiehlt Ihnen möglicherweise, Ihre Kalium-, Natrium- (Salz-) oder Phosphatzufuhr zu reduzieren. Nehmen Sie niemals größere Änderungen an Ihrer Ernährung vor, ohne vorher Ihren Arzt/Ihre Ärztin zu konsultieren.
- Achten Sie auf Ihre Gesundheit: Auch wenn Sie sich wohl fühlen, nehmen Sie Ihre Medikamente genau so ein, wie Ihr Arzt es Ihnen verschrieben hat. Informieren Sie Ihren Arzt über alle anderen Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.
- Bewegung: Körperliche Aktivität kann zu besserem Schlaf beitragen, die Energie steigern und das Risiko für Herzerkrankungen senken. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über einen für Sie geeigneten Trainingsplan.
- Verzichten Sie auf das Rauchen: Das ist sehr gut für Ihre allgemeine Gesundheit.
- Alkoholkonsum einschränken: Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihren Alkoholkonsum und lassen Sie sich beraten.
Was können wir für die Zukunft erwarten?
Sobald bei Ihnen die C3G-Krankheit diagnostiziert wurde, wird Ihr Ärzteteam Ihnen dabei helfen, den besten Behandlungsplan zu finden.
In manchen Fällen kann die Erkrankung einen schweren Verlauf nehmen. Etwa 50 % der Menschen mit C3G entwickeln innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose eine terminale Niereninsuffizienz . Dann ist die Fähigkeit der Nieren, Abfallprodukte auszuscheiden, vollständig verloren. Eine Dialyse oder eine Nierentransplantation kann erforderlich sein.
Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass auch nach einer Nierentransplantation ein hohes Risiko besteht, dass die C3G-Erkrankung in der neuen Niere erneut auftritt. Besprechen Sie daher ausführlich mit Ihrem Arzt die beste Option für Sie.
Zu Ihrem Ärzteteam gehören möglicherweise ein Nephrologe, ein Hämatologe und ein Pathologe. Es ist wichtig, ein gutes Verhältnis zu ihnen zu pflegen.
Kernaussage
- C3G ist eine seltene, aber schwerwiegende Nierenerkrankung, die durch einen Defekt im Komplementsystem, einem Bestandteil des körpereigenen Immunsystems, verursacht wird.
- Zu den Hauptsymptomen können Eiweiß oder Blut im Urin, Schwellungen, Bluthochdruck und Müdigkeit gehören.
- Die Krankheit wird mit einer Nierenbiopsie endgültig diagnostiziert.
- Obwohl es keine spezifische Heilung dafür gibt, kann die Krankheit durch die Kontrolle des Blutdrucks, Medikamente zur Kontrolle des Immunsystems und einen gesunden Lebensstil eingedämmt und die Nieren geschützt werden.
- Es ist sehr wichtig, in ständigem Kontakt mit Ihrem medizinischen Team zu bleiben und deren Anweisungen genau zu befolgen.

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