ඔයාගේ අලුත උපන් බබාගේ ඇඟ නිල් පාට වෙනවද? කිරි බොන්න අමාරුයි වගේද? හුස්ම ගන්න අපහසුතාවයක් තියෙනවද? මේවා සමහර වෙලාවට උපතින්ම එන හෘද රෝගයක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ දෙයක් දැක්කම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයා ගොඩක් බයවෙන එක සාමාන්‍යයි. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ ඉතාම දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන හෘද රෝගයක් ගැනයි. ඒ තමයි Double Inlet Left Ventricle කියන තත්ත්වය.
මොකක්ද මේ Double Inlet Left Ventricle (DILV) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මේක බබෙක් උපදිනකොටම එන (congenital) හදවතේ දුර්ලභ ආබාධයක්. මේක තේරුම් ගන්න, අපි මුලින්ම නිරෝගී හදවතක් වැඩ කරන විදිය පොඩ්ඩක් බලමු.
හිතන්නකෝ අපේ හදවත හරියට කාමර හතරක් තියෙන ගෙයක් වගේ කියලා. උඩ තට්ටුවේ කාමර දෙකකුයි, පහළ තට්ටුවේ කාමර දෙකකුයි තියෙනවා.
- උඩ කාමර දෙක (Atria): මේවට තමයි ඇඟේ තියෙන ලේ ඇවිත් එකතු වෙන්නේ. දකුණු පැත්තේ කාමරේට (Right Atrium) එන්නේ ඇඟේ පාවිච්චි කරපු, ඔක්සිජන් අඩු "අපිරිසිදු" ලේ. වම් පැත්තේ කාමරේට (Left Atrium) එන්නේ පෙනහළු වලින් ඔක්සිජන් පිරුණු "පිරිසිදු" ලේ.
- පහළ කාමර දෙක (Ventricles): මේවා තමයි හදවතේ තියෙන ප්‍රධාන පොම්ප දෙක. දකුණු පැත්තේ පොම්පය (Right Ventricle) අර ඔක්සිජන් අඩු ලේ පෙනහළු වලට පොම්ප කරනවා ඔක්සිජන් ගන්න. වම් පැත්තේ පොම්පය (Left Ventricle) තමයි පෙනහළු වලින් ආපු ඔක්සිජන් පිරුණු ලේ මුළු ඇඟටම පොම්ප කරන්නේ.
දැන් බලන්න, Double Inlet Left Ventricle (DILV) තත්ත්වය තියෙන බබෙක්ගේ හදවතේ වෙන්නේ මොකක්ද කියලා. මේ බබාලගේ හදවතේ, හොඳින් ක්‍රියාත්මක වෙන්නේ එක පහළ කාමරයයි (ventricle). ඒ තමයි වම් පැත්තේ එක (Left Ventricle). දකුණු පැත්තේ ventricle එක ගොඩක් වෙලාවට ගොඩක් පොඩියි, ඒකෙන් වැඩක් ගන්න බෑ.
ඊටත් වඩා ලොකුම ප්‍රශ්නේ තමයි, උඩ තියෙන කාමර දෙකෙන්ම (දකුණු සහ වම් atria) ලේ ඇවිත් එකතු වෙන්නේ අර වැඩ කරන එකම එක පහළ කාමරේට (Left Ventricle). ඒ කියන්නේ, ඔක්සිජන් අඩු ලේ සහ ඔක්සිජන් වැඩි ලේ දෙකම එකට මිශ්‍ර වෙනවා. ඊට පස්සේ මේ මිශ්‍ර වුණු ලේ තමයි බබාගේ ඇඟටත්, පෙනහළු වලටත් පොම්ප කරන්නේ. මේ නිසයි ගොඩක් ගැටලු ඇතිවෙන්නේ.
මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් බබා ඉපදිලා දවස් කිහිපයකින් හෝ සති කිහිපයකින් දකින්න පුළුවන්. අම්මා කෙනෙක් විදියට ඔයා මේ දේවල් ගැන අවධානයෙන් ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| සම සහ තොල් නිල් පැහැ වීම (Cyanosis) | ඔක්සිජන් අඩු ලේ ඇඟ පුරා යන නිසා බබාගේ සම, තොල්, නියපොතු නිල් පාටට පේනවා. මේක තමයි ප්‍රධානම ලක්ෂණයක්. "නිල් දරුවා" කියලත් සමහරු කියනවා. |
| කිරි බීමේ අපහසුව (Poor feeding) | කිරි උරනකොට බබාට මහන්සි දැනෙනවා, හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවා. ඒ නිසා ටිකක් බීලා නතර කරනවා. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව | බබා හුස්ම ගන්නේ වේගෙන්. පපුව ඇතුලට යනවා වගේ පේන්න පුළුවන්. |
| බර වැඩි නොවීම | හොඳට කිරි බීලා ශක්තිය ගන්න බැරි නිසා බබාගේ බර හරියට වැඩි වෙන්නේ නෑ. |
| දහඩිය දැමීම | විශේෂයෙන්ම කිරි බොනකොට නළල වටේ දහඩිය දානවා. ඒ හදවතට වැඩිපුර මහන්සි වෙන්න සිද්ධ වෙන නිසා. |
| අසාමාන්‍ය හෘද ස්පන්දනය | හදවත වේගෙන් ගැහෙනවා, නැත්නම් රිද්මය අවුල් වෙන්න පුළුවන්. ඩොක්ටර් මහත්තයෙක් පරීක්ෂා කරනකොට අමතර ශබ්දයක් (Heart Murmur) ඇහෙන්න පුළුවන්. |
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? මේකට හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තටම මේකට හරිම හේතුවක් තවම හොයාගෙන නෑ. මේක ගොඩක් වෙලාවට වෙන්නේ ගර්භණී කාලයේ මුල් සතිවල, බබාගේ හදවත හැදෙනකොට සිද්ධවෙන යම් දෝෂයක් නිසා. මේක අම්මගේවත්, තාත්තාගේවත් වරදක් නිසා වෙන දෙයක් නෙවෙයි.
ගොඩක් වෙලාවට DILV තත්ත්වයත් එක්ක හදවතේ තවත් ගැටලු කිහිපයක්ම තියෙන්න පුළුවන්. මේවා නිසා ලේ ගමනාගමනයට තවත් බාධා වෙනවා.
- Aortic coarctation: හදවතේ ඉඳන් ඇඟට ලේ ගෙනියන ප්‍රධාන ලේ නාලය (aorta) හිරවීම.
- Pulmonary atresia: පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන කපාටය (pulmonary valve) හරියට හැදිලා නැති එක.
- Pulmonary valve stenosis: අර පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන කපාටය පටු වීම.
මේ රෝගය ඩොක්ටර් මහත්තුරු හොයාගන්නේ කොහොමද?
මේ රෝගය හඳුනාගන්න ක්‍රම කිහිපයක්ම තියෙනවා.
ගර්භණී කාලයේදී
සමහර වෙලාවට බබා කුසේ ඉන්නකොටම මේක හොයාගන්න පුළුවන්. ඔයාගේ සාමාන්‍ය ස්කෑන් පරීක්ෂණයකදී (ultrasound) ඩොක්ටර් මහත්තයට හදවතේ යම් අසාමාන්‍යතාවයක් දැණුනොත්, එතුමා ඔයාව විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණයකට යොමු කරයි. ඒකට කියන්නේ Fetal Echocardiogram කියලා. මේකෙන් බබාගේ හදවතේ ගඨනය සහ ක්‍රියාකාරීත්වය හොඳටම බලන්න පුළුවන්.
බබා ඉපදුණාට පස්සේ
බොහෝ වෙලාවට රෝගය හඳුනාගන්නේ බබා ඉපදුණාට පස්සෙයි.
- Pulse Oximetry පරීක්ෂණය: දැන් ලංකාවේ හැම රෝහලකම වගේ අලුත උපන් බබාලට මේ පරීක්ෂණය කරනවා. මේකෙන් කරන්නේ බබාගේ ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම මැනීම. ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු නම්, ඒක හෘද රෝගයක් ගැන ඉඟියක් වෙන්න පුළුවන්.
- වෛද්‍ය පරීක්ෂාව: ඩොක්ටර් බබාගේ හදවතට ඇහුම්කන් දෙනකොට අසාමාන්‍ය ශබ්ද (murmur) ඇහෙනවා නම්, සම නිල් පාට වෙලා නම්, එතුමාට මේ ගැන සැක හිතෙන්න පුළුවන්.
ඊට පස්සේ රෝගය තහවුරු කරගන්න තවත් පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරනවා.
| පරීක්ෂණය | මේකෙන් කරන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| Chest X-ray | පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂණයක්. මේකෙන් හදවතේ ප්‍රමාණය සහ පෙනහළු වලට ලේ යන ප්‍රමාණය ගැන අදහසක් ගන්න පුළුවන්. |
| Electrocardiogram (ECG) | හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මනින පරීක්ෂණයක්. හෘද ස්පන්දන රිද්මයේ ගැටලු හඳුනාගන්න පුළුවන්. |
| Echocardiogram (Echo) | මේක තමයි වැදගත්ම පරීක්ෂණය. හරියට ස්කෑන් එකක් වගේ. මේකෙන් හදවතේ කාමර, කපාට, ලේ යන විදිය ඔක්කොම පැහැදිලිව දකින්න පුළුවන්. |
| Cardiac Catheterization | ඉතාම සිහින් බටයක් බබාගේ ඉකිලියේ ලේ නාලයක් හරහා හදවතට යවලා, හදවත ඇතුළේ පීඩනය සහ ඔක්සිජන් මට්ටම් මනින සංකීර්ණ පරීක්ෂණයක්. |
මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
මේ තත්ත්වය බෙහෙත් වලින් සම්පූර්ණයෙන් සුව කරන්න බෑ. ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි සැත්කම් මාලාවක් කිරීම. මේකෙන් කරන්නේ බබාගේ හදවතේ කාමර දෙකක් හදන එක නෙවෙයි. ඒ වෙනුවට, තියෙන එක ventricle එක පාවිච්චි කරලා, ඇඟේ ලේ ගමනාගමනය පුළුවන් තරම් කාර්යක්ෂම විදියකට සකස් කරන එක.
මේක එක සැරේකින් ඉවර වෙන සැත්කමක් නෙවෙයි. බබාගේ වයසත් එක්ක, අදියර කිහිපයකට තමයි මේ සැත්කම් මාලාව කරන්නේ.
| සැත්කමේ අදියර | කරන වයස (ආසන්න වශයෙන්) / සැත්කමෙන් වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| පළමු අදියර: Blalock-Taussig (BT) Shunt | කරන වයස (ආසන්න වශයෙන්): ඉපදිලා මුල් දවස් හෝ සති කිහිපය ඇතුළත සැත්කමෙන් වෙන්නේ මොකක්ද?: පෙනහළු වලට යන ලේ ප්‍රමාණය අඩු නම්, මේ සැත්කමෙන් කුඩා බටයක් (shunt) දාලා පෙනහළු වලට ප්‍රමාණවත් ලේ ප්‍රමාණයක් යන්න සලස්වනවා. |
| දෙවන අදියර: Glenn Shunt Procedure | කරන වයස (ආසන්න වශයෙන්): මාස 4 - 6 සැත්කමෙන් වෙන්නේ මොකක්ද?: බබාගේ ඇඟේ උඩ කොටසේ ඉඳන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ, හදවතට යන්නේ නැතුව කෙලින්ම පෙනහළු වලට සම්බන්ධ කරනවා. මේකෙන් හදවතට තියෙන බර ටිකක් අඩු වෙනවා. |
| තුන්වන අදියර: Fontan Procedure | කරන වයස (ආසන්න වශයෙන්): අවුරුදු 2 - 3 සැත්කමෙන් වෙන්නේ මොකක්ද?: මේක තමයි අවසාන සැත්කම. ඇඟේ යට කොටසේ ඉඳන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ ටිකත් කෙලින්ම පෙනහළු වලට සම්බන්ධ කරනවා. මේ සැත්කමෙන් පස්සේ ඔක්සිජන් අඩු සහ වැඩි ලේ මිශ්‍ර වීම සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ නතර වෙනවා. |
සැත්කම් වලට අමතරව, ඩොක්ටර් බබාට සමහර බෙහෙත් වර්ගත් නියම කරන්න පුළුවන්.
- Digoxin: හදවතේ සංකෝචනය ශක්තිමත් කරන්න.
- ACE inhibitors: රුධිර පීඩනය අඩු කරන්න.
- Anticoagulants: ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන්න.
- Diuretics: ඇඟේ තියෙන අනවශ්‍ය වතුර ප්‍රමාණය ඉවත් කරන්න.
ඉතාම දරුණු තත්ත්වයේදී, මේ සැත්කම් කරන්න බැරි නම්, සමහර විට හෘද බද්ධයක් (heart transplant) ගැන සලකා බලන්නත් පුළුවන්.
ඉදිරි කාලය කොහොම වෙයිද? බලාපොරොත්තුවක් තියාගන්න පුලුවන්ද?
මේ වගේ රෝගයක් ගැන ඇහුවම හිතට බයක් එන එක සාධාරණයි. ඒත් ඔයා දැනගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි, වෛද්‍ය විද්‍යාවේ දියුණුවත් එක්ක දැන් මේ බබාලට ගොඩක් හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව තියෙනවා. සැත්කම් වලින් පස්සේ අවුරුදු 10ක් ජීවත් වීමේ ප්‍රතිශතය 70% - 80% ත් අතර ඉහළ අගයක් ගන්නවා. ගොඩක් දරුවෝ වැඩිහිටි වියටත් එළඹෙනවා.
ඒත් මේ දරුවන්ට ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්ගේ (Cardiologist) අධීක්ෂණය අවශ්‍යයි. නියමිත කාලයට සායන වලට යන එක, පරීක්ෂණ කරන එක අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න ඕන. සමහර සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- නියපොතු උඩට ඇවිත්, ඇඟිලි තුඩු මහත් වීම (clubbing).
- නිතර නියුමෝනියාව වැනි පෙනහළු ආසාදන ඇතිවීම.
- හෘද ස්පන්දන රිද්මයේ ගැටලු.
ඒ වගේම, මේ දරුවන්ට අනිත් ළමයි වගේ දුවලා පැනලා සෙල්ලම් කරන්න, ක්‍රීඩා කරන්න යම් සීමාවන් තියෙන්න පුළුවන්. ඒ හැමදේම ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරලා තීරණය කරන්න ඕන.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.