ඔබේ හදවතේ දුර්ලභ තත්ත්වයක්: එබ්ස්ටයින් විෂමතාව (Ebstein's Anomaly) ගැන දැනුවත් වෙමුද?

අපේ හදවත කියන්නේ ඇත්තටම පුදුම ඉන්ද්‍රියයක් නේද? ඒත් ඉතින්, සමහර වෙලාවට උපතේදීම ඇතිවන යම් යම් වෙනස්කම් නිසා හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වයට පොඩි පොඩි ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ එන්න ඒ වගේ, හුඟක් අයට නැති, ඒ කියන්නේ දුර්ලභ ගණයේ හෘද රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. මේකට කියන්නේ එබ්ස්ටයින් විෂමතාව `(Ebstein's Anomaly)` කියලා. නම ඇහුවම ටිකක් බය හිතෙනවා වගේ උනාට, අපි මේ ගැන සරලව තේරුම් ගමු.

එතකොට මොකක්ද මේ එබ්ස්ටයින් විෂමතාව `(Ebstein's Anomaly)` කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, එබ්ස්ටයින් විෂමතාව `(Ebstein's Anomaly)` කියන්නේ උපතින්ම ඇතිවන හෘද රෝගී තත්ත්වයක්. "සංජානනීය" කියලත් මේකට කියනවා, ඒ කියන්නේ ඉපදෙනකොටම තියෙන දෙයක්. "විෂමතාව" කියන්නේ අසාමාන්‍ය දෙයක්, නැත්නම් බලාපොරොත්තු නොවුන වෙනස්කමක් කියන එකයි. මේ තත්ත්වයේදී ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ අපේ හදවතේ තියෙන කපාට හතරෙන් එකක් වන ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාටයට `(tricuspid valve)` යි.

හිතන්නකෝ, අපේ හදවතේ කාමර අතර දොරටු වගේ දේවල් තියෙනවා, ලේ එක දිශාවකට විතරක් ගලාගෙන යන්න උදව් කරන. අන්න ඒවට තමයි කපාට කියන්නේ. ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාටය කියන්නෙත් එහෙම එකක්. මේ රෝගී තත්ත්වය මුලින්ම විස්තර කළේ 1866 දී විල්හෙල්ම් එබ්ස්ටයින් කියන ජර්මන් ජාතික වෛද්‍යවරයෙක්. ඒ නිසා තමයි එතුමාගේ නමින් මේක නම් කරලා තියෙන්නේ.

එබ්ස්ටයින් විෂමතාවේදී ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාටයට `(tricuspid valve)` මොකද වෙන්නේ?

මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාටයේ `(tricuspid valve)` ප්‍රධාන වශයෙන් වෙනස්කම් දෙකක් දකින්න පුළුවන්:

1. කපාටය හරියට හැදිලා නැහැ (විකෘති වෙලා): කපාටයේ තියෙන පියන්පත් වගේ කොටස්, ඒ කියන්නේ හදවත ගැහෙන හැම වාරයකදීම ඇරිලා වැහෙන කොටස් `(leaflets)`, සාමාන්‍ය විදිහට හැඩ ගැහිලා නැහැ. සමහර වෙලාවට මේවා හදවතේ බිත්තියට ඇලිලා වගේ තියෙන්නත් පුළුවන්.

2. කපාටය පිහිටලා තියෙන තැන වෙනස්: සාමාන්‍යයෙන් තියෙන්න ඕන මට්ටමට වඩා පහළින් තමයි මේ කපාටය පිහිටලා තියෙන්නේ.

මේ ප්‍රශ්න නිසා වෙන්නේ, කපාටය හරියට වැහෙන්නේ නැති නිසා ලේ ආපහු උඩ තියෙන දකුණු කර්ණිකාවට `(right atrium)` කාන්දු වෙන එකයි. මේකට වෛද්‍යවරු `(regurgitation)` කියලත් කියනවා. මෙහෙම දිගටම ලේ ආපස්සට යනකොට දකුණු කර්ණිකාව ටික ටික ලොකු වෙන්න ගන්නවා. කාලයක් යද්දී, හදවතේ මේ දකුණු පැත්ත දුර්වල වෙලා හෘදය අකර්මණ්‍ය වීමේ `(heart failure)` තත්ත්වයකට යන්නත් පුළුවන්. මේක හෘදයාබාධයක් `(heart attack)` නෙවෙයි, හදවතට හරියට ලේ පොම්ප කරන්න බැරි වෙන එක.

මේ තත්ත්වය වැඩිපුරම බලපාන්නේ කාටද?

එබ්ස්ටයින් විෂමතාව `(Ebstein's Anomaly)` තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට වෙනත් හෘද රෝග තත්ත්වයනුත් එක්කම තමයි මේක පිහිටන්නේ. සියයට 94ක් විතරම දෙනාට හදවතේ උඩ කාමර දෙක (කර්ණිකා) අතර බිත්තියේ සිදුරක් තියෙන්න පුළුවන්. මේකට `(Atrial Septal Defect - ASD)` හරි `(Patent Foramen Ovale - PFO)` හරි කියනවා.

ඒ වගේම, හදවතේ අනිත් කපාටවල සහ වම් පැත්තේ කාමරවලත් යම් යම් දෝෂ මේ අය අතර දකින්න පුළුවන්.

එබ්ස්ටයින් විෂමතාව `(Ebstein's Anomaly)` කොයි තරම් සුලබද?

මේක ඇත්තටම හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. සාමාන්‍යයෙන් අලුත උපදින බබාලා ලක්ෂ දෙකකට විතර එක්කෙනෙක්ට තමයි මේ රෝගය තියෙන්නේ. උපතින්ම එන හෘද රෝග අතරින් ගත්තම, 1% කටත් වඩා අඩු ප්‍රමාණයකයි මේක දකින්න ලැබෙන්නේ.

එබ්ස්ටයින් විෂමතාවේ `(Ebstein's Anomaly)` රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. කපාටයේ තියෙන විකෘතිතාවයේ ප්‍රමාණය අනුව තමයි රෝග ලක්ෂණත් මෘදු මට්ටමේ ඉඳන් දරුණු මට්ටම දක්වා වෙනස් වෙන්නේ.

තත්ත්වය දරුණු නම්, රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් ඉපදුන ගමන්ම හෝ ජීවිතේ මුල් මාස කිහිපයේදීම පෙන්වන්න ගන්නවා. පොඩි බබාලගේ සමහර වෙලාවට:

• ලේ වල ඔක්සිජන් මදි නිසා හම නිල් පැහැ ගැන්වෙන්න පුළුවන් `(cyanosis)`.
• හෘදය අකර්මණ්‍ය වීමේ මුල් ලක්ෂණ පෙන්වන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ:
• වේගයෙන් හුස්ම ගැනීම.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
• බර වැඩිවීම හරිම හිමින් සිදුවීම.
• කකුල්, බඩ හෝ ඇස් වටේ ඉදිමීම `(edema)`.

හිතන්නකෝ, අලුත උපන් බබෙක් දිගටම නිල් පාට වෙලා, හුස්ම ගන්නත් අමාරු නම්, වෛද්‍යවරු මේ වගේ තත්ත්වයක් ගැනත් සැක හිතනවා.

තත්ත්වය මෘදු නම්, සමහරවිට ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් රෝග ලක්ෂණ වැඩිහිටි වියේදී මතු වෙන්නත් පුළුවන්. වැඩිහිටියන්ට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනකොට මෙන්න මේ වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්:

• හම නිල් පැහැ ගැන්වීම (විශේෂයෙන් තොල්, නියපොතු).
• හද ගැස්ම අක්‍රමවත් වීම `(arrhythmia)`.
• හෘදය අකර්මණ්‍ය වීමේ තත්ත්වයට පත් වුණොත්:
• පපුවේ වේදනාව.
• කරකැවිල්ල හෝ ක්ලාන්ත වීම.
• නිතරම මහන්සියක් දැනීම.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, විශේෂයෙන් ව්‍යායාම කරන විට.
• කකුල් හෝ බඩ ඉදිමීම.

එබ්ස්ටයින් විෂමතාව `(Ebstein's Anomaly)` ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?

ඇත්තම කිව්වොත්, වෛද්‍යවරුන්ට තවමත් හරියටම කියන්න බෑ මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ ඇයි කියලා. බොහෝදුරට ජානමය සාධක (ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන දේවල්) සහ පාරිසරික සාධක එකතු වෙලා මේක ඇතිවෙනවා කියලා තමයි විශ්වාස කරන්නේ. ඒත් ඒ මොන සාධකද කියලා නිශ්චිතවම හොයාගෙන නැහැ.

මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (රෝග විනිශ්චය)

ඔයා වෛද්‍යවරයෙක් හමුවුණාම, එතුමා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා, ඔයාගේ නාඩි වැටෙන වේගය, ලේ පීඩනය වගේ දේවල් පරීක්ෂා කරයි. ඊට අමතරව ඔයාගේ හදවත කොයිතරම් හොඳින් වැඩ කරනවද කියලා බලන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා:

• හෘද රූපගත කිරීම් `(Cardiac imaging)`:
• පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂණයක් `(Chest X-ray)`: හදවත ලොකු වෙලාද කියලා බලාගන්න පුළුවන්.
• කාඩියැක් එම්.ආර්.අයි. `(Cardiac MRI)`: මේකෙන් හදවතේ කපාට සහ කාමර ගැන තවත් පැහැදිලි, සවිස්තරාත්මක රූප ලබාගන්න පුළුවන්.
• එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් `(Echocardiogram)`: මේක හරියට හදවතේ අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් පරීක්ෂණයක් වගේ. මේකෙන් වෛද්‍යවරයාට හදවතේ කපාට සහ කාමරවල හැඩය, ඒවා ක්‍රියාකරන විදිහ හොඳටම බලාගන්න පුළුවන්. එබ්ස්ටයින් විෂමතාවයේදී කපාටයේ තියෙන වෙනස්කම් පැහැදිලිවම මේකෙන් පේනවා.
• ඉලෙක්ට්‍රොකාඩියෝග්‍රෑම් (ඊ.සී.ජී.) `(Electrocardiogram - EKG)`: මේකෙන් හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මනිනවා. හද ගැස්මේ යම් අක්‍රමිකතාවයක් `(arrhythmia)` තියෙනවද කියලා මේකෙන් දැනගන්න පුළුවන්.
• ව්‍යායාම ආතති පරීක්ෂණය `(Exercise stress test)`: මේකෙදි ඔයාව ට්‍රෙඩ්මිල් එකක දුවවලා හරි, සයිකලයක් පදින්න දීලා හරි ඊ.සී.ජී. එකක් ගන්නවා. මහන්සි වෙනකොට හදවත කොහොමද ක්‍රියා කරන්නේ කියලා බලන්න තමයි මේක කරන්නේ.
• හොල්ටර් මොනිටරය `(Holter monitor)`: මේක පොඩි උපකරණයක්. ඔයාට මේක පැය 24ක් හෝ 48ක් විතර ඇඟේ පැළඳගෙන ඉන්න වෙනවා. මේ කාලය තුළ ඔයාගේ හැම හෘද ස්පන්දනයක්ම මේකෙන් සටහන් කරගන්නවා. දවස පුරාම ඔයාගේ හද ගැස්ම සහ හෘද ස්පන්දන වේගය කොහොමද වෙනස් වෙන්නේ කියලා වෛද්‍යවරයාට මේකෙන් හොඳ අදහසක් ගන්න පුළුවන්.

එබ්ස්ටයින් විෂමතාවට `(Ebstein's Anomaly)` ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ප්‍රතිකාර තීරණය කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ කොයි තරම් දරුණුද කියන එක අනුවයි.

• රෝග ලක්ෂණ මෘදු නම් හෝ කිසිම ලක්ෂණයක් නැත්නම්: වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ හදවත නිතරම නිරීක්ෂණය කරමින්, යම් වෙනසක් වෙනවද කියලා බලයි. සමහරවිට කිසිම ප්‍රතිකාරයක් අවශ්‍ය නොවෙන්නත් පුළුවන්.
• හෘදය අකර්මණ්‍ය වීමේ `(heart failure)` හෝ හද ගැස්ම අක්‍රමවත් වීමේ `(arrhythmia)` ලක්ෂණ තියෙනවා නම්:
• ඒ තත්ත්වයන් පාලනය කරන්න බෙහෙත් වර්ග දෙන්න පුළුවන්.
• හදවත ලොකු වෙලා නම් හෝ හද ගැස්ම අක්‍රමවත් වීමේ ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම් ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් සීමා කරන්න කියන්න පුළුවන්. වෛද්‍ය උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න ඕන.

• රෝග ලක්ෂණ දරුණු නම්: ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාට සැත්කම `(tricuspid valve surgery)` තමයි හොඳම විකල්පය වෙන්නේ. මේකෙන් කපාටයේ ක්‍රියාකාරීත්වය දිගුකාලීනව හොඳ අතට හරවන්න පුළුවන්.
• පුළුවන් තරම් උත්සාහ කරන්නේ ඔයාගෙම කපාට පටක පාවිච්චි කරලා ඒක අලුත්වැඩියා කරන්නයි `(valve repair)`. මේක තමයි වඩාත්ම සුදුසු ප්‍රතිකාර ක්‍රමය.
• අලුත්වැඩියා කරන්න බැරි තරම් දරුණු නම්, කපාටය මාරු කරන්න `(valve replacement)` වෙනවා. ඒ සඳහා යාන්ත්‍රික කපාටයක් `(mechanical valve)` හෝ ජීව විද්‍යාත්මක පටකවලින් හදපු කපාටයක් `(biological tissue valve)` යොදාගන්න පුළුවන්. හැබැයි, යාන්ත්‍රික කපාටයක් දැම්මොත්, ජීවිත කාලෙටම ලේ තුනී කරන බෙහෙත් `(blood-thinning medication)` බොන්න වෙනවා.

සමහර වෙලාවට ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාට සැත්කමත් එක්කම වෙනත් හෘද සැත්කම් කරන්නත් පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, හදවතේ උඩ කාමර අතර තියෙන සිදුර වහන එක (`ASD repair`) හෝ අක්‍රමවත් හද ගැස්මට ප්‍රතිකාර කරන එක `(arrhythmia treatment)` කරන්න පුළුවන්. අක්‍රමවත් හද ගැස්මට `(catheter ablation)` වගේ ප්‍රතිකාර ක්‍රම හෝ `(pacemaker)` එකක් සවි කිරීම වගේ දේවල් කරනවා.

ඉතාම කලාතුරකින්, අනිත් හැම ප්‍රතිකාරයක්ම අසාර්ථක වුණොත් හෘදය බද්ධ කිරීමක් `(heart transplant)` කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

එබ්ස්ටයින් විෂමතාව `(Ebstein's Anomaly)` වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ කොහොමද කියලා වෛද්‍යවරු හරියටම දන්නේ නැති නිසා, මේක වළක්වාගන්න ක්‍රමයකුත් දැනට නැහැ.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවිතේ ඉදිරියට කොහොම වෙයිද? (Outlook)

එබ්ස්ටයින් විෂමතාව `(Ebstein's Anomaly)` තියෙන අයගේ ඉදිරි දැක්ම එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට ගොඩක් වෙනස්. සමහර බබාලා මේ තත්ත්වය නිසා ජීවත් වෙන්නේ නැහැ. ඒත්, තවත් සමහරු කිසිම ප්‍රතිකාරයක් නැතුව සාමාන්‍ය විදිහට දිගු කාලයක් ජීවත් වෙනවා. පොදුවේ ගත්තොත්, තත්ත්වය මෘදු මට්ටමක තියෙන අයට තමයි ඉදිරි දැක්ම වඩා හොඳ.

සැත්කමකට භාජනය වුණත්, සමහර හෘද රෝග ප්‍රශ්න දිගටම තියෙන්න පුළුවන්. සැත්කමෙන් පස්සේ ආයු කාලයත් සමහරවිට ටිකක් අඩු වෙන්න පුළුවන් කියලා අධ්‍යයනවලින් පෙන්වනවා. එක අධ්‍යයනයකදී (1972-2006 අතර කාලයේ සැත්කම් කරපු අයව අරගෙන කරපු) පෙන්නුම් කළේ සැත්කමෙන් අවුරුදු 20කට පස්සේ, 65%ක් දෙනාට අඩුම තරමේ එක පාරක්වත් හෘද රෝගයක් සම්බන්ධව රෝහල්ගත වෙන්න වෙලා තියෙනවා, ඒ වගේම 76%ක් දෙනා ජීවතුන් අතර හිටියා කියලයි.

හැබැයි මේක වැදගත්: දැන් තියෙන දියුණු සැත්කම් ක්‍රම සහ පසු විපරම් සත්කාර එක්ක, අද කාලේ සැත්කම් කරන අයගේ ප්‍රතිඵල මීට වඩා ගොඩක් හොඳ වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

මම වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

ඔයාට එබ්ස්ටයින් විෂමතාව `(Ebstein's Anomaly)` තියෙනවා නම්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරෙනවා නම් හෝ අලුත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම් වහාම වෛද්‍යවරයාට කියන්න ඕන. මේ වගේ දේවල් ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න:

• හම නිල් පැහැ ගැන්වීම වැඩි වෙනවා නම්.
• ශරීර ශක්තිය අඩු වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්.
• ඇඟේ වතුර පිරෙනවා වගේ (ඉදිමීම) දැනෙනවා නම්.
• හද ගැස්ම වේගවත් වෙනවා නම්.

ගෙදර ගෙනියන්න වැදගත්ම පණිවිඩය

එබ්ස්ටයින් විෂමතාව `(Ebstein's Anomaly)` කියන්නේ දුර්ලභ, උපතින්ම එන හෘද රෝගී තත්ත්වයක්. මේකේ බලපෑම එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට ගොඩක් වෙනස්. බබෙක් කාලෙදිම හඳුනාගත්තොත්, සාමාන්‍යයෙන් ඒ තත්ත්වය ටිකක් දරුණු වෙන්න පුළුවන්. වැඩිහිටි විය දක්වා ජීවත් වෙන අයට තියෙන්නේ බොහෝවිට මෘදු මට්ටමේ තත්ත්වයක්. ඒත්, එයාලටත් කාලයක් යද්දී හද ගැස්ම අක්‍රමවත් වීම `(arrhythmia)` සහ හෘදය අකර්මණ්‍ය වීම `(heart failure)` වගේ ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාටය අලුත්වැඩියා කරන්න හෝ මාරු කරන්න සැත්කමක් කරන්නත්, ඒ හා සම්බන්ධ වෙනත් හෘද ප්‍රශ්නවලට ප්‍රතිකාර කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ යම් වෙනසක් තියෙනවද කියලා දැනගන්නත්, අවශ්‍ය නම් ඉක්මනින්ම ඵලදායී ප්‍රතිකාර ලබාගන්නත්, නිතිපතා වෛද්‍ය පරීක්ෂණ (checkups) කරගන්න එක. බය වෙන්න එපා, වෛද්‍යවරු ඔයාට උදව් කරන්න ඉන්නවා.

---

` එබ්ස්ටයින් විෂමතාව, Ebstein's Anomaly, හෘද රෝග, ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාටය, සංජානනීය හෘද දෝෂ, හෘදය අකර්මණ්‍ය වීම, හදවත් සැත්කම්, රෝග ලක්ෂණ