Ðe dɔléle aɖe si woyɔna be Neurofibromatosis Type 1 (NF1) le wò ƒomea me, ɖewohĩ viwòa? Ðewohĩ àtsi dzi ɖe plexiform neurofibromas (PN) siwo le veve sem, siwo ɖeɖe ɖa sesẽ, siwo kpena ɖe nɔnɔme sia ŋu la ŋu. Gake egbea míele nu ƒom tso atike yeye aɖe si ŋugbe wodo, si dzi woda asi ɖo fifia be woazã na ame tsitsiwo kple ɖeviwo atsɔ ada dɔléleae ŋu. Woyɔa esia be Gomekli (mirdametinib).
Nukae nye Gomekli? Aleke wòwɔa dɔe?
Bu eŋu kpɔ, dzesimɔ vovovowo le míaƒe ŋutilã si na lãmenugbagbeviwo be woatsi. Le NF1 me la, dzesimɔ siawo dometɔ ɖeka wɔa dɔ akpa, si wɔnɛ be dɔdzẽwo dzɔna le lãmekawo ŋu. Ɣeaɖewoɣi la, dɔdzẽ siawo tsina ƒoa xlã teƒe veviwo abe lãmekawo, ʋukawo, kple ŋutinu ememetɔwo ene, si wɔnɛ be esesẽna ŋutɔ be woaɖe wo ɖa to amekoko me, eye ɣeaɖewoɣi la, womate ŋu aɖe wo ɖa o.
Esiae nye nusi Gomekli wɔna. Exea mɔ na enzyme eve siwo le míaƒe ŋutilã me siwo woyɔna be MEK1 kple MEK2. Enzyme siawoe ɖoa dzesi siwo hiã be dɔdzẽawo natsi. Eyata ne Gomekli tɔ dzesimɔ ma la, dɔdzẽawo metsina boo o, eye ɣeaɖewoɣi la, dɔdzẽawo dzi ɖena kpɔtɔna eye wodzea ɖeɖeɖa gɔme . Kpuie ko la, esia nye atikewɔwɔ bubu nyui aɖe na amesiwo mate ŋu awɔ dɔ na wo o.
Aleke nèzãa atike siae?
Wò ɖɔkta anɔ te ɖe wò kɔkɔme kple kpekpeme dzi anya Gomekli ƒe agbɔsɔsɔme si sɔ na wò alo viwòa .
Zi geɖe la, wowɔa atikewɔwɔ sia le ŋkeke 28 ƒe tsatsam me.
- Ele be nàno atike sia zi eve gbesiagbe, le gaƒoƒo 12 ɖesiaɖe me .
- Ele be nàno atike la le mɔ sia nu ŋkeke 21 siwo kplɔ wo nɔewo ɖo .
- Emegbe ele be nàno atike la ŋkeke 7 .
- Ne ŋkeke 28 la wu enu la, tsatsam yeye aɖe gadzea egɔme ake.
Gomekli va le atikekuiwo me. Gake le amesiwo ƒe atikekuiwo mimi sesẽna gome la, atikekui aɖe si me weintsetse ƒe vivi le hã li si woate ŋu atsɔ alɔ tsi me ahanoe. Ale si nàwɔe nye esi:
1. De atikekui agbɔsɔsɔme si ɖɔktaa ŋlɔ na wò la atikedzidzenu kplu me.
2. Tsɔ tsi mililita 5 alo 10 de eme.
3. Tsɔ kplua ƒo xlãe abe miniti eve va ɖo ene ene vaseɖe esime atikekuiawo nalɔ keŋkeŋ. Ne tsi la nya ƒo ɖe eme ko la, azu ɣie eye wòadze abe notsi ene vie.
4. Noe enumake tso kplua gbɔ. Alo àte ŋu atsɔ atikekui si woano amie .
5. Ne ènoe vɔ la, tsɔ tsi mililita 5-10 bubu de kplu ma ke me, ʋuʋui, eye nàno ema hã. Esia akpe ɖe atike si susɔ la ŋu wòage ɖe ŋutilãa me.
6. Ne mènoe le miniti 30 me tso esime nèwɔe o la, tsɔ tsi si susɔ la ƒu gbe.
Nukae numekukuwo gblɔ tso Gomekli ƒe atike ƒe dzidzedzekpɔkpɔ ŋu?
Woɖo kpe atike sia ƒe dɔwɔwɔ kple dedienɔnɔ dzi le dɔdamɔnu ŋuti numekuku aɖe si woyɔna be ReNeu numekuku me. Elɔ ɖevi kple ame tsitsi 111 siwo xɔ ƒe 2 kple edzivɔ siwo ŋu PN dɔdzẽ siwo womate ŋu awɔ dɔ na o la ɖe eme.
Nusiwo do tso eme de dzi ƒo ŋutɔŋutɔ.
| Metsonu | Ame tsitsiwo | Ɖeviwo |
|---|---|---|
| Dɔdzẽa ƒe lolome dzi ɖeɖe kpɔtɔ 20% ya teti. | 41% . | 52% . |
| Emetsonuwo xɔ ɣleti 12 alo esi wu nenema na amesiwo wu 88% le amesiwo wobia gbee me. | 88% . | 90% . |
Nu vevitɔe nye be emetsonu siawo dze dzedze gɔme le ɣleti 4 pɛ ko me le atikewɔwɔ gɔmedzedze megbe. Zi geɖe la, exɔa abe ɣleti 7-8 ene hafi wokpɔa emetsonu gbãtɔwo.
Gake ɖo ŋku edzi be numekuku siawo me tsonu mesɔ na amesiame o . Nusiwo ado tso eme ate ŋu ato vovo le wò nɔnɔmea nu.
Aleke nàwɔ anya ne atike la le dɔ wɔm?
Mɔ vevitɔ si dzi nàto anya esiae nye to MRI-dɔdamɔnu siwo wò ɖɔkta abia. Esiawo ate ŋu akpɔe ɖa be dɔdzẽawo ƒe lolome le ɖeɖem kpɔtɔ hã.
Gakpe ɖe eŋu la, wò ŋutɔ àdze vovototoa kpɔkpɔ gɔme.
- Vevesese dzi ɖeɖe kpɔtɔ: Vevesese si dɔdzẽa hena vɛ dzi ɖena kpɔtɔna ŋutɔ.
- Alesi nàte ŋu aʋuʋu nyuie wu: Ne esesẽ na wò be nàʋuʋu le dɔdzẽ ta la, esiawo dzi aɖe akpɔtɔ eye anɔ bɔbɔe be nàwɔ gbesiagbedɔwo.
- Agbenɔnɔ ƒe nyonyome dodo ɖe ŋgɔ:Le nusianu me la, nye lãme va le sesẽm wu tsã.
Le numekukua me la, wokpɔ nu nyuiwo, abe vevesese dzi ɖeɖe kpɔtɔ ene, le atikewɔwɔ abe ɣleti 3 ene megbe gɔ̃ hã.
Nukawoe nye eƒe nugbegblẽ le ame ŋu si bɔ wu?
Abe atike ɖesiaɖe ene la, Gomekli ate ŋu ahe nugbegblẽ aɖewo vɛ. Gake woate ŋu akpɔ nusiawo ƒe akpa gãtɔ gbɔ.
| Nusiwo dona tso eme zi geɖe | Nu bɔbɔe siwo dzi wòle be woakpɔ |
|---|---|
| Ŋutilã ƒe ʋuʋu, ʋuʋudedi/ʋuʋudedi, aɖuɖɔtoe, lãmeka kple ƒunukpeƒewo ƒe vevesese, ɖeɖiteameŋu. |
|
| Le ɖeviwo gome la, dɔgbo ƒe vevesese, ŋutigbalẽ si ƒo xlã ɖawo ƒe biã/vuvu, kple dzidɔ hã ate ŋu ado mo ɖa. | Gblɔ dzesi siawo dometɔ aɖe na wò ɖɔkta enumake , vevietɔ ne dzidɔ le ŋuwò. |
Vevietɔ wu: Ne èkpɔ nugbegblẽ aɖewo, ne wole sue gɔ̃ hã la, kpɔ egbɔ be yegblɔe na wò ɖɔkta . Ate ŋu aɖe atikeawo ƒe agbɔsɔsɔme dzi akpɔtɔ, adzudzɔ atikeawo nono hena ɣeyiɣi aɖe, alo ana atike bubu wò be nàtsɔ aɖu eƒe nugbegblẽ le ame ŋu dzi.
Nu tɔxɛ bubu siwo wòle be nànya tso atike sia ŋu
Nu geɖe li siwo ŋu wòle be woabu hafi adze Gomekli gɔme kple le atikewɔwɔ me.
1. Ŋkukpɔkpɔ: Atike sia ate ŋu agblẽ nu le ŋkuwo ŋu ɣeaɖewoɣi. Eyata hafi woadze atikewɔwɔ gɔme la, .Ele be woado ŋku kpɔ bliboe. Ele be nàdo wò ŋkuwo hã kpɔ abe alesi wò ɖɔkta gblɔe ene le atikewɔwɔ me. Ne èkpɔ dzesi aɖewo abe ŋku ƒe ʋuʋu ene la, gblɔe enumake.
2. Dzi ƒe dɔwɔwɔ: Wowɔa echocardiogram hafi dzea atike la zazã gɔme, si dzidzea dzi ƒe dɔwɔwɔ. Wogbugbɔa esia wɔna ɣleti 3 ɖesiaɖe le atikewɔwɔ ƒe ƒe gbãtɔ me.
3. Fufɔfɔ: Atike sia ate ŋu agblẽ nu le fugboea ŋu .
- Ne nyɔnu si ate ŋu adzi vi ye nènye la, woawɔ fufɔfɔ dodokpɔ na wò hafi adze atikewɔwɔ gɔme. Ele be nàzã mɔxexeɖefufɔfɔnu ƒe mɔnu si wɔa dɔ ŋutɔ le atikewɔwɔ me kple kwasiɖa 6 le atikeawo dzudzɔ vɔ megbe.
- Ne ŋutsue nènye la, ele be nàzã mɔxexeɖefufɔfɔnu nyui aɖe le atikewɔwɔ me kple ɣleti 3 le atikeawo dzudzɔ vɔ megbe . Ƒo nu tso esia ŋu na wò ɖɔkta gaglãa.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- Gomekli (mirdametinib) nye atike yeye si dzi woda asi ɖo be woazã na ame tsitsiwo kple ɖevi siwo ŋu dɔdzẽ siwo womate ŋu awɔ dɔ na o (PN) siwo do ƒome kple nɔnɔme si nye Neurofibromatosis Type 1 (NF1) le.
- Esia xea mɔ na dzesi siwo hiã na dɔdzẽ ƒe tsitsi, si kpena ɖe dɔdzẽa ŋu wòɖena kpɔtɔna eye wòɖea vevesese dzi kpɔtɔna.
- Ele vevie ŋutɔ be nàwɔ ŋku, dzi, kple MRI-dɔdamɔnu edziedzi le wò ɖɔkta ƒe dzikpɔkpɔ te le atikewɔwɔ me.
- Nusiwo ate ŋu agblẽ le ame ŋu ate ŋu ado mo ɖa, gake woate ŋu akpɔ wo dometɔ akpa gãtɔ dzi. Gblɔ nu tso vevesese ɖesiaɖe ŋu na wò ɖɔkta enumake.
- Mele be nàdze atikewo zazã gɔme, adzudzɔ, alo atrɔ eƒe agbɔsɔsɔme gbeɖe atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo manɔmee o.
💬 Comments (0)
Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee