Mina míaƒo nu tso ʋumenugbagbeviɣidɔ sia si mebɔ o si woyɔna be PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ŋu .

Dɔléle siwo bɔ ɖe mía dome ŋutɔ, kpakple dɔléle siwo mebɔ kura o, si fia be womebɔ kura o hã li. Ðewohĩ mèse dɔléle sia tɔgbi gɔ̃ hã kpɔ o. Egbea míele nu ƒom tso dɔléle sia tɔgbe si mebɔ o, gake wòle vevie si do ƒome kple ʋu, si le vevie be woakpɔ egbɔ nyuie la ŋu. Eƒe ŋkɔe nye Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, si míeyɔna kpuie be PNH.

Kpuie ko la, nukae nye PNH?

PNH menye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle o, ke boŋ enye dɔléle si ƒe dome wonyi alo tso dzilawo gbɔ na ɖeviwo. Ate ŋu adze egɔme le ƒe ɖesiaɖe me. Kpuie ko la, dɔléle aɖe le amesi ŋu dɔléle sia le si me dɔlélenutsiŋutete , si kpɔa mía ta tso dɔléle me, dzea woawo ŋutɔ ƒe ʋumenugbagbevi dzĩwo dzi vodadatɔe hegblẽa wo. Bu eŋu abe akpoxɔnu si wotsɔ protein tɔxɛ siwo kpɔa mía ta tso dɔléle me ene. Ametakpɔnu sia, si nye protein tɔxɛ mawo, mele ʋumenugbagbevi dzĩ aɖewo siwo le PNH dɔnɔwo ƒe ŋutilã me o. Eyata dɔlélenutsiŋutete dea dzesi lãmenugbagbevi siawo akpoxɔnu manɔmee, esusuna be wonye amedzidzela si gblẽa nu le ŋutilãa ŋu eye wòtsrɔ̃a wo. Togbɔ be nɔnɔme sia ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me hã la, ne èwɔ atike nyuitɔ la, àte ŋu aɖu dzesiawo dzi, aɖe kuxi siwo dona tso eme dzi akpɔtɔ eye nànɔ agbe nyui. Dɔléle sia medzea amesiame dzi le mɔ ɖeka nu o. Ame aɖewo ƒe dzi dzea eme vie ko. Ame bubuwo ate ŋu agblẽ nu le wo ŋu vevie wu. Afɔku vevitɔe nye ʋu ƒe sisi. PNH dɔnɔ siwo ade 30% le afɔku me be woaxɔ ʋu ƒe sisi zi ɖeka ya teti le woƒe agbe me.

Nuka tae wòle alea ɖo?

Nusi gbɔ dɔléle sia tsonae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ. Gake esia menye nusi ƒe dome wonyi o. Ema fia be menye nusi nèxɔna tso dziwòlawo gbɔe wònye o, eye menye nane si nètsɔna naa viwòwo hã o. Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si dzɔna le vome le agbe me. Le domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ta la, wò ƒumeŋuɖui dzea ʋumenugbagbevi dzĩ siwo mesɔ o siwo me protein mawo siwo kpɔa ame ta mele o la wɔwɔ gɔme. Eyata esi dɔlélenutsiŋutete mekpɔa lãmenugbagbevi siawo ta o ta la, wogblẽna bɔbɔe. Le atikewɔwɔ me la, míeyɔa ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe gbagbã ƒe ɖoɖo sia be ʋumenugbagbeviɣidɔ . Ðɔkta aɖewo xɔe se be PNH do ƒome kple ƒumeŋuɖui ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ. Vevietɔ amesiwo ŋu dɔléle aɖe si woyɔna be aplastic anemia le la ate ŋu axɔ PNH. Azɔ hã, amesiwo ŋu PNH le ate ŋu axɔ ʋusɔgbɔdɔ si woyɔna be aplastic anemia emegbe. Le nɔnɔme sia si woyɔna be aplastic anemia me la, ƒumeŋuɖui medzudzɔa ʋumenugbagbevi yeyewo wɔwɔ.

Nukae nye PNH ƒe dzesiwo?

Wotsɔ eƒe dzesi vevitɔwo dometɔ ɖeka ƒe ŋkɔ na dɔlélea. Paroxysmal gɔmee nye "nudzɔdzɔ kpata", Nocturnal gɔmee nye "le zã me", eye Hemoglobinuria gɔmee nye "hemoglobin ƒe dodo le aɖuɖɔ me". Hemoglobin ye nye protein si naa ʋu ƒe amadede biã. Eyata ne ʋumenugbagbevi dzĩwo gblẽ la, ʋumenugbagbevi dzĩ sia dona ɖe aɖuɖɔa me, eye aɖuɖɔ si dona le zã me alo ŋdi ate ŋu anye viviti (abe cola ene) alo abiã . Ame siwo ŋu PNH le la dometɔ siwo ade 50% kpɔa dzesi sia. Susu etɔ̃ koŋ gbɔe dzesiawo tsona:

• Ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe gbagbã.
• Ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme dzi ɖe kpɔtɔ (si hea ʋusɔgbɔdɔ vɛ).
• Ʋu ƒe sisi le ʋukawo me .

Zi alesi ʋumenugbagbevi siwo gblẽ le wò ŋutilã me sɔ gbɔe la, zi nenemae dzesiwo ate ŋu adze le ŋuwòe. Ne ɖikeke suetɔ kekeake le mewò be ʋu le dodom le ye ŋu abe esia ene la, .Na wò ɖɔkta nanya enumake. Yi kɔdzi ƒe Dɔwɔƒe si Kpɔa Nudzɔdzɔ Kpatawo Gbɔ (ETU) si te ɖe ŋuwò kaba, vevietɔ ne gbɔgbɔ sesẽ na wò, nuƒoƒo/nukpɔkpɔ sesẽ, taɖuame sesẽ kpata, akɔtave, alo alɔ̃madɔmadɔ.

Aleke woawɔ anya dɔlélea nyuie?

Ne èyi wò ɖɔkta gbɔ la, abia wò dzesiwo kple wò atikewɔwɔ ŋutinya. Emegbe ado wò kpɔ eye wòaɖe gbe be woado ʋu aɖewo kpɔ. Dodokpɔ vevitɔ si wowɔna na esiae nye ʋudodokpɔ tɔxɛ aɖe si woyɔna be flow cytometry . Esiae nana be protein siawo siwo kpɔa ame ta la le wò ʋumenugbagbevi dzĩwo me. Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woléa ŋku ɖe wò ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme (ʋu ƒe xexlẽme bliboa) kple iron ƒe agbɔsɔsɔ hã ŋu. Ɣeaɖewoɣi la, ahiã be woaɖe ƒumeŋuɖui ƒe kpɔɖeŋu hã.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na PNH?

Taɖodzinu vevi eve li le PNH dada me. Ðekae nye be woaɖe dzesiawo dzi akpɔtɔ, eye eveliae nye be woaxe mɔ ɖe kuxi siwo me afɔku le (vevietɔ ʋu ƒe sisi) nu. Atike si nàxɔ la anɔ te ɖe alesi wò nɔnɔmea nu sẽe dzi.

• Nunyiame bubuwo: Wonaa folic acid kple iron kpeɖeŋutɔ be woatsɔ axe mɔ ɖe ʋusɔgbɔdɔ nu.
• Atike tɔxɛwo: Atike aɖewo li abe Eculizumab (Soliris) kple Ravulizumab (Ultomiris) siwo xea mɔ na ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe gbagbã. Wodoa nusiawo to ʋuka me. Viɖe le wo ŋu be woɖua ʋusɔgbɔdɔ dzi, womegahiãna be woado ʋu le gota o, eye womeɖea ʋu ƒe sisi ƒe afɔkua dzi kpɔtɔna o. Pegcetacoplan (Empaveli) nye atike yeye bubu si wozãna na esia.
• Ʋudodo: Ne ʋusɔgbɔdɔ nu sẽ la, woate ŋu akpɔ gbɔdzɔe hena ɣeyiɣi aɖe to ʋudodo tso ame si le lãmesẽ me gbɔ me.
• Ʋukaɖitikewo: Wonaa ʋukaɖitike amesiwo le afɔku gã me be ʋu nado.
• Bone Marrow Stem Cell Transplant : Esia koe nye mɔ si dzi woato ada PNH keŋkeŋ . Esia bia be woaɖe ƒumeŋuɖui si ŋu dɔlélea le la ɖa eye woado lãmenugbagbeviwo na ame si le lãmesẽ me (zi geɖe la, enye nɔviŋutsu). Gake esi wònye be esia nye dɔdamɔnu si me afɔku le ŋutɔ eye wòsesẽ ta la, zi geɖe la, sɔhɛ siwo ŋu dɔléle sesẽ ŋutɔ le koe wokafunɛ na.

Wò ɖɔkta akpɔ atikewɔwɔmɔnu si sɔ na wò wu.

Ele vevie ŋutɔ hã be nàlé be na ɖokuiwò.

Ne èle PNH gbɔ la, ele vevie wu tsã be nàlé be na ɖokuiwò.

• Nuɖuɖu nyui: Ƒo nuɖuɖu siwo me nunyiame le. Nuɖuɖu siwo me iron sɔ gbɔ ɖo (spinach, lã) ɖuɖu kpe ɖe nane si me vitamin C sɔ gbɔ ɖo (oranges, tangerines) ŋu kpena ɖe ŋutilãa ŋu wòxɔa iron nyuie wu.
• Kamedede: Ðeɖiteameŋu ate ŋu ana kamedede nasesẽ. Bia wò ɖɔkta be kamedede kawoe sɔ na wò hã.
• Takpɔ ɖokuiwò ta tso dɔlékuiwo me : Klɔ asi enuenu. Ƒo asa na teƒe siwo amewo sɔ gbɔ ɖo kple teƒe siwo dɔnɔwo le. Ne asrã dze dziwò la, gblɔe na wò ɖɔkta enumake.
• Susu ƒe lãmesẽ: Esɔ be nàlé blanui, ado dziku, ahatsi dzimaɖi ne èse be dɔléle aɖe si mebɔ o abe esia ene le ye ŋu. Nuƒoƒo tso seselelãme siawo ŋu na ame si dzi nèka ɖo alo aɖaŋuɖola aɖe ate ŋu ana gbɔdzɔe ame ŋutɔ.
• Fufɔfɔ: Ne nyɔnue nènye si le ɖoɖo wɔm be yeafɔ fu la, kpɔ egbɔ be yebia ɖɔkta hafi nàfɔ fu. PNH ate ŋu ade afɔku me na wò kple viwòa le fufɔɣi.

Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme

• PNH nye ʋumenugbagbeviɣidɔ si mebɔ o si domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ hena vɛ, gake menye domee wònye o.
• Dɔléle sia ƒe kuxi vevitɔ kple esi me afɔku le wue nye ʋu ƒe sisi. Lé ŋku ɖe eƒe nuxlɔ̃amedzesiwo ŋu ɣesiaɣi (taɖuame sesẽ, akɔtave, gbɔgbɔ sesẽ).
• Togbɔ be esia ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me hã la, atikewɔmɔnu siwo wɔa dɔ ŋutɔ li egbea be woatsɔ aɖu dzesiawo dzi ahana agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi.
• Togbɔ be ƒumeŋuɖui dodo na ame koe nye atike si daa PNH bliboe hã la, afɔku le eme ŋutɔ eye dɔnɔ tiatia aɖewo koe wòsɔ na.
• Ele vevie ŋutɔ be nànɔ kadodo me kple wò ɖɔkta edziedzi eye nàwɔ ɖe eƒe mɔfiamewo dzi.

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