ඔයාටත් සමහර වෙලාවට දැනෙනවද ඔයාගේ අත් පා වල සන්ධි හරිම ලේසියෙන් එහා මෙහා වෙනවා, හරියට බුරුල් වෙලා වගේ? නැත්නම් පොඩි දෙයකටත් සම ඉක්මනට තුවාල වෙනවද, නිල් වෙනවද? සමහර විට ඔයා හිතනවා ඇති "ආහ්, මම ටිකක් clumsy (අ clumsy කෙනෙක්) වෙන්න ඇති" කියලා. ඒත් මේවා නිකන්ම වෙන දේවල් නෙමෙයි වෙන්නත් පුළුවන්. සමහරවිට මේකට හේතුව එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය (Ehlers-Danlos Syndrome) හෙවත් EDS කියන, එතරම් සුලබව කතා නොකරන, ඒත් දැනගෙන ඉන්න වැදගත් වෙන තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අපි අද මේ ගැන ටිකක් විස්තරාත්මකව කතා කරමු.
මොකක්ද මේ එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය (EDS) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන සම්බන්ධක පටක (connective tissues) වලට බලපාන තත්ත්වයක්. දැන් ඔයා කල්පනා කරනවා ඇති මොනවද මේ සම්බන්ධක පටක කියන්නේ කියලා. හිතන්නකෝ අපේ ඇඟ හරියට ගෙයක් වගේ නම්, මේ සම්බන්ධක පටක කියන්නේ ඒ ගෙයි බිත්ති, වහල වගේ දේවල් එකට තියාගෙන ඉන්න, ඒවාට ශක්තිය දෙන සිමෙන්ති, බදාම වගේ දෙයක්. මේවා අපේ ඇඟේ හැමතැනම තියෙනවා – අපේ අවයව රඳවගෙන ඉන්න, ඇඟේ කොටස් එකට සම්බන්ධ කරලා තියන්න උදව් වෙන්නේ මේවා තමයි.
මේ සම්බන්ධක පටක හැදිලා තියෙන්නේ ප්රධාන වශයෙන් ප්රෝටීන වර්ග දෙකකින්: කොලැජන් `(collagen)` සහ ඉලාස්ටින් `(elastin)`. EDS තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, අපේ ඇඟට මේ කොලැජන් කියන ප්රෝටීනය හරියට නිපදවන්න බැරි වෙන එක. එතකොට වෙන්නේ, EDS තියෙන කෙනෙක්ගේ කොලැජන් දුර්වලයි. ඒ කියන්නේ, එයාලගේ සම්බන්ධක පටකත් අවශ්ය තරම් ශක්තිමත් නෑ, හරියට සවිමත් නෑ.
මේ තත්ත්වය ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන ඕනම සම්බන්ධක පටකයකට බලපාන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදියට:
- ඔයාගේ කාටිලේජ `(Cartilage)` වලට
- අස්ථි වලට
- රුධිරයට
- මේද පටක වලට
EDS තත්ත්වය ඔයාගේ සම්බන්ධක පටක වලට බලපාන තැන අනුව, ඔයාට රෝග ලක්ෂණ පහළ වෙන්න පුළුවන්:
- ඔයාගේ සමේ
- සන්ධි වල
- මාංශ පේශී වල
- රුධිර නාල වල
වැදගත්ම දේ තමයි, එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය කියන්නේ ජානමය රෝගයක් `(genetic disorder)`. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන් දෙයක්. ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි – ඒ කියන්නේ අම්මා, තාත්තා, සහෝදර සහෝදරියන්, ආච්චිලා සීයලා වගේ ලඟම කෙනෙක්ට – මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාත් වෛද්යවරයෙක් හමුවෙලා මේ ගැන පරීක්ෂා කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, වෛද්යවරු මේ එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය ප්රධාන වර්ග 13කට විතර බෙදනවා. ඒ බෙදන්නේ මේ තත්ත්වය ඇඟේ කොයි හරියට බලපානවද, මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද ඇති කරන්නේ කියන කාරණා අනුව.
බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ග නිසා සාමාන්යයෙන් ඇතිවෙන්නේ සන්ධි බුරුල් වීම (loose or unstable joints) සහ සම හරිම සියුම් වෙලා ලේසියෙන් ඉරෙන, තුවාල වෙන ස්වභාවයක්. හැබැයි, සමහර දුර්ලභ වර්ග තියෙනවා, ඒවායින් ජීවිතේටත් හානි වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. විශේෂයෙන්ම වැස්කියුලර් එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය `(vascular Ehlers-Danlos syndrome)` – ඒ කියන්නේ රුධිර නාල වලට බලපාන EDS වර්ගය – ටිකක් භයානක වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ EDS ද, ඒකට මොන වගේ ප්රතිකාරද කරන්න ඕන කියන එක ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාට පැහැදිලි කරලා දෙයි.
මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලභද?
විශේෂඥයන් කියන විදියට, සාමාන්යයෙන් සෑම පුද්ගලයන් 5,000කින් එක් අයෙකුට විතර එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය තියෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ ලංකාවෙත් මේ තත්ත්වය තියෙන අය ඉන්නවා, හැබැයි සමහරවිට එයාලා ඒ ගැන දන්නෙ නැතුව ඇති.
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
සෑම EDS වර්ගයකටම ආවේණික රෝග ලක්ෂණ තිබුණත්, පොදුවේ දකින්න ලැබෙන, සුලභ රෝග ලක්ෂණ කීපයක් තියෙනවා. අපි බලමු ඒවා මොනවද කියලා:
- සන්ධි අධිකව නම්යශීලී වීම (hypermobile joints): මේක තමයි ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්රධාන ලක්ෂණයක්. ඔයාගේ සන්ධි හරියට බුරුල් වෙලා වගේ, ස්ථාවර නැහැ වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. සමහරුන්ට පුළුවන් එයාලගේ ඇඟිලි, වැලමිට, දණහිස් වගේ සන්ධි අනිත් අයට වඩා පුදුම විදියට නමන්න, අඹරන්න. හිතන්නකෝ, සමහර අය සර්කස් වල වගේ ඇඟ නවනවා දැකලා ඇතිනේ, ඒ වගේ හැකියාවක් සමහරුන්ට EDS නිසා ලැබිලා තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේක හැමවෙලේම හොඳ දෙයක් නෙවෙයි, මොකද සන්ධි ලේසියෙන් පනින්න පුළුවන්.
- සම හරිම මෘදුයි, තුනියි, සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා ඇදෙනවා: හරියට රබර් පටියක් වගේ සම ඇදෙන්න පුළුවන්. සමහර අයගේ සම අල්ලලා බැලුවම වෙල්වට් වගේ හරිම සිනිඳුයි. ඒ වගේම සමහර වෙලාවට සම හරිම තුනී වෙන්නත් පුළුවන්.
- ලේසියෙන් තැලුම් ඇතිවීම, නිතර නිතර නිල් වීම: පොඩි දෙයක් වැදුණත්, කොහේ හරි හැප්පුනත් ලොකු තැලුම් පාරවල්, නිල් ලප ඇතිවෙනවා නම් ඒකත් මේකේ ලක්ෂණයක්. සමහරුන්ට ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ කියලා හිතාගන්නවත් බැරිව ඇති.
- තුවාල සුව වෙන්න අසාමාන්ය විදියට කල් ගතවීම, අමුතු විදියේ කැළැල් ඇතිවීම: පොඩි තුවාලයක් වුණත් සනීප වෙන්න සෑහෙන කාලයක් යනවා. සමහර වෙලාවට කැළැල් ඇතිවෙන්නේ හරිම තුනීවට, හරියට සිගරට් කොලයක් වගේ (cigarette paper scars).
- සන්ධි සහ මාංශ පේශී වල වේදනාව: මේකත් ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්රශ්නයක්. ඇඟපතේ නිතරම වගේ රිදෙනවා, තෙහෙට්ටුවක් දැනෙනවා.
- නිතරම මහන්සියක් දැනීම (Fatigue): කොච්චර නිදාගත්තත් මහන්සිය යන්නේ නෑ වගේ දැනෙන එක.
- අවධානය යොමු කරන්න අමාරු වීම (Difficulty concentrating): මොළේට මීදුමක් බැහැලා වගේ, වැඩක හිත එකලස් කරගන්න අමාරු වෙන එක.
මේ රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ කීපයක් ඔයාටත් තියෙනවා නම්, වෛද්ය උපදෙස් පතන එක තමයි හොඳම දේ.
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමයට හේතුව මොකක්ද?
මේකට ප්රධානම හේතුව තමයි ජාන විකෘතියක් `(genetic mutation)`. සරලවම කිව්වොත්, අපේ සෛල බෙදෙනකොට, අලුත් සෛල හැදෙනකොට, අපේ `(DNA)` වල තොරතුරු පිටපත් වෙනවා. මේ පිටපත් වීමේදී `(DNA)` අනුපිළිවෙලෙ පොඩි වෙනසක්, අඩුපාඩුවක්, හානියක් වුණොත්, ඒක තමයි ජාන විකෘතියක් කියන්නේ. හරියට කෑම වට්ටෝරුවක පොඩි අකුරක් එහා මෙහා වුණාම කෑම එකේ රස, පෙනුම වෙනස් වෙනවා වගේ තමයි මේකත්.
EDS වලදී වෙන්නේ, මේ ජාන විකෘතිය නිසා අපේ ඇඟේ කොලැජන් `(collagen)` කියන ප්රෝටීනය හරියට හැදෙන්නේ නැති එක. කොලැජන් කියන්නේ අපේ සමට, සන්ධි වලට, රුධිර නාල වලට ශක්තිය දෙන ප්රධානම දෙයක්. මේක හරියට හැදුනේ නැති වුණාම තමයි අර කලින් කිව්ව ප්රශ්න ඔක්කොම ඇතිවෙන්නේ.
විශේෂඥයන් EDS ඇති කරන්න පුළුවන් විවිධ ජාන විකෘති 20කට වඩා හොයාගෙන තියෙනවා. ඔයාට තියෙන්නේ මොන ජාන විකෘතියද කියන එක අනුව තමයි, ඇඟේ කොයි කොටස් වලටද මේක බලපාන්නේ කියන එක තීරණය වෙන්නේ. හැබැයි, සමහර වෙලාවට වෛද්යවරුන්ටත් හරියටම හොයාගන්න බැරි වෙනවා කෙනෙක්ට EDS හැදිලා තියෙන්නේ මොන ජාන විකෘතිය නිසාද කියලා.
කාටද මේක හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?
සමහර EDS වර්ග පරම්පරාවෙන් එන ඒවා (inheritable). ඒ කියන්නේ, දෙමව්පියන්ට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඒ ජාන විකෘති දරුවන්ටත් යන්න පුළුවන්. හැබැයි, අනිත් සමහර වර්ග අහඹු ලෙස ඇතිවෙනවා (somatically) – ඒ කියන්නේ පවුලේ කාටවත් නැතුව අලුතෙන්ම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්, ඒවා පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්නෙත් නෑ.
ඔයාගේ ජීව විද්යාත්මක දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට හරි දෙන්නටම හරි EDS තියෙනවා නම්, ඔයාටත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න යම් අවදානමක් තියෙනවා. ඒ වගේම, ඔයාට EDS තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දරුවන්ටත් ඒකට හේතු වුණු ජාන විකෘතිය යන්න පුළුවන්.
මේ ගැන වැඩි විස්තර දැනගන්න, ඔයාට ජාන උපදේශනය `(genetic counseling)` සඳහා යොමු වෙන්න පුළුවන්. ජාන උපදේශකවරුන්ට පුළුවන් ඔයාට මේ වගේ තත්ත්වයන් පරම්පරාවෙන් එන්න තියෙන අවදානම ගැන, එහෙම නැත්නම් ඔයාගෙන් දරුවන්ට යන්න තියෙන අවදානම ගැන පැහැදිලි කරන්න.
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමයේ සංකූලතා මොනවද?
EDS තියෙන අයට ඇතිවෙන්න පුළුවන් සුලභම සංකූලතාව තමයි සන්ධි පැනීම (dislocations). ඒ කියන්නේ, සන්ධියක තියෙන අස්ථි ඒවායේ සාමාන්ය තැනින් එහාට මෙහාට වෙලා, ගැලවිලා යන එක.
වැදගත්: කවදාවත් ඔයාගේ සන්ධියක් පැන්නා කියලා හිතෙනවා නම්, ඔයා තනියම ඒක ආපහු තිබ්බ තැනට දාන්න උත්සාහ කරන්න එපා. එහෙම කළොත් තවත් හානි වෙන්න පුළුවන්. ඉක්මනටම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයකට (ETU) යන්න. සමහර වෙලාවට පැන්න සන්ධියක් හදන්න සැත්කමක් කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
සමහර EDS වර්ග, විශේෂයෙන්ම අර කලින් කිව්ව වැස්කියුලර් එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය `(vascular Ehlers-Danlos syndrome)` වගේ ඒවා නිසා, ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ වර්ගය නිසා රුධිර නාල පිපිරෙන්න (rupture) පුළුවන්. එහෙම වුණොත් ඇඟ ඇතුළේ ලේ යන්න පටන් අරගෙන, අංශභාගය `(stroke)` වගේ භයානක තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ වගේ EDS වර්ග තියෙන අයට, අභ්යන්තර අවයව පිපිරීමේ (organ rupture) වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. බඩවැල් සහ ගැබිනි මවකගේ ගර්භාෂය තමයි එහෙම පිපිරෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන අවයව.
ඔයාට ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන EDS වර්ගය අනුව. වෙනත් සංකූලතා විදියට මේවත් දකින්න පුළුවන්:
- හදවතේ කපාට වල ප්රශ්න (රුධිරය පොම්ප කරන කපාට හරියට වැඩ නොකිරීම).
- කොන්දේ දරුණු ඇදවීමක් `(scoliosis)`.
- ඇස් වල කෝනියාව (cornea) තුනී වීම.
- අත් පා වකුටු වීම (bowed limbs).
- දත් සහ විදුරුමස් වල ප්රශ්න.
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
වෛද්යවරයෙක් ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ වෛද්ය ඉතිහාසය (medical history) ගැන කතා කරලා තමයි එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය තියෙනවද නැද්ද කියලා තීරණය කරන්නේ. එයාලා ඔයාගේ සම, සන්ධි හොඳට බලයි, ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන අහයි. ඔයාට මුලින්ම රෝග ලක්ෂණ දැණුනේ කවදාද, මොනවා හරි වැඩක් කරනකොට රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙනවද වගේ දේවල් වෛද්යවරයාට කියන්න.
ගොඩක් EDS තියෙන අයගේ, හඳුනාගත් ජාන විකෘතියක් හොයාගන්න බැරි නිසා, වෛද්යවරු සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ සහ වෛද්ය ඉතිහාසය මත පදනම් වෙලා තමයි රෝග විනිශ්චය කරන්නේ.
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමයට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ වෛද්යවරයා එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමයට ප්රතිකාර යෝජනා කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්නත්, භයානක සංකූලතා වළක්වාගන්නත් උදව් වෙන විදියට. ඔයාට ගැළපෙන ප්රතිකාර මොනවද කියන එක තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන EDS වර්ගය අනුව සහ ඔයාගේ සම්බන්ධක පටක වලට කොහොම බලපාලා තියෙනවද කියන එක අනුව.
සාමාන්යයෙන් කරන සමහර ප්රතිකාර තමයි මේ:
- සම ආරක්ෂා කරගැනීම: හිරු එළියට යනකොට හිරු ආවරණ (sunscreen) පාවිච්චි කරන එක, සමට අහිතකර නැති, මෘදු සබන් වර්ග (mild soaps) පාවිච්චි කරන එක. මොකද සම හරිම සියුම් නිසා ඒක පරිස්සම් කරගන්න ඕන.
- භෞත චිකිත්සාව `(physical therapy)`: සන්ධි වටේ තියෙන මාංශ පේශී ශක්තිමත් කරන්න ව්යායාම කරන එක. මේකෙන් සන්ධි වලට අමතර ආධාරයක් ලැබෙනවා, සන්ධි පනින එක අඩු කරගන්න පුළුවන්.
- ආධාරක පැළඳීම (braces): සන්ධි වලට අමතර ආධාරයක් දෙන්න, ඒවා ස්ථාවරව තියාගන්න විශේෂ ආධාරක (braces) පළඳින්න වෛද්යවරු නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් තියෙන අයට සන්ධි පැනීමේ සහ වෙනත් සන්ධි ආබාධ ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන නිසා, වෛද්යවරයා ඔයාට සමහර දේවල් වලින් වළකින්න කියන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට:
- බර ඉසිලීම (strenuous lifting).
- සන්ධි වලට අධික පීඩනයක් එන ව්යායාම (high-impact exercise) – උදා: දුවන එක, පනින එක.
- ශාරීරික ගැටුම් ඇතිවෙන ක්රීඩා (contact sports) – උදා: රග්බි, ෆුට්බෝල්.
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
කණගාටුවෙන් වුණත් කියන්න තියෙන්නේ, නැහැ, එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය වළක්වාගන්න බැහැ. මේකට හේතුවන ජාන විකෘති අපිට පාලනය කරන්න බැරි නිසා, EDS වළක්වාගන්න ක්රමයකුත් නෑ. ඔයාට EDS (හෝ වෙනත් ජානමය තත්ත්වයක්) ඔයාගේ දරුවන්ට යයි කියලා බයක් තියෙනවා නම්, ජාන උපදේශනය `(genetic counseling)` ගැන වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
මට EDS තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?
ඔයාට එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ජීවිත කාලය පුරාම රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්න සිද්ධ වෙයි. මේකට සුවයක් (cure) තවම නෑ. හැබැයි, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න ඉගෙන ගත්තට පස්සේ, ඔයාට ඔයාගේ සාමාන්ය වැඩකටයුතු වල නිරත වෙන්න පුළුවන් වෙන්න ඕන. සමහර විට, අධික ශාරීරික ක්රියාකාරකම් (සම්බන්ධතා ක්රීඩා වගේ) වලින් වළකින්න සිද්ධ වෙයි.
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය හැමෝටම එක වගේ බලපාන්නේ නෑ. ඔයාට අත්දකින්න ලැබෙන දේවල් රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන EDS වර්ගය සහ රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම අනුව. ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන කියන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය කොහොමද?
ගොඩක් EDS වර්ග වලින් ඔයාගේ ආයු කාලයට බලපෑමක් වෙන්නේ නෑ, ඒ කියන්නේ ආයු කාලය අඩු වෙන්නේ නෑ.
හැබැයි, ඔයාට රුධිර නාල වලට බලපාන EDS වර්ගයක් (උදා: වැස්කියුලර් එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය) තියෙනවා නම්, ඔයාට අංශභාගය `(stroke)` හෝ වෙනත් මාරාන්තික රුධිර නාල සම්බන්ධ ප්රශ්න ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්න පුළුවන්.
ඔයාට වැස්කියුලර් එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය තිබුණත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාට ආරක්ෂිත, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන ප්රතිකාර සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් හොයාගන්න උදව් කරයි. මොන වගේ භයානක සංකූලතා වල ලක්ෂණ ගැනද අවධානයෙන් ඉන්න ඕන කියන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
මම මාවම බලාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න, මොනවා හරි වෙනසක් දැණුනොත් වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. ඔයාගේ ඇඟේ වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරන්න කොච්චර කාලෙකට සැරයක් සායන වලට එන්න ඕනද කියන එක ඔයාගේ වෛද්යවරයා කියයි. අවශ්ය නම් එයාලා ඔයාගේ ප්රතිකාර වල වෙනස්කම් කරයි.
අධික බලපෑමක් ඇති කරන ක්රීඩා (high-impact sports) වලින් වළකින්න. ශාරීරික ගැටුම් ඇතිවෙන ක්රීඩා වගේ දැඩි ශාරීරික ක්රියාකාරකම් වලින් ඔයාගේ සන්ධි වලට තුවාල වෙන්න (විශේෂයෙන්ම සන්ධි පනින්න) තියෙන අවදානම වැඩියි.
මම මගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න ඕන කවදාද?
ඔයාගේ සම හෝ සන්ධි දුර්වලයි, බුරුල් වගේ දැනෙන, ඇඟේ මොනවා හරි වෙනසක් දැණුනොත් වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. ඔයාට කලින්ට වඩා නිතර තැලුම් ඇතිවෙනවා, ලේ යනවා වගේ දැණුනොත් වෛද්යවරයෙක් බලන්න.
මම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕන කවදාද?
ඔයාට හෝ ඔයා එක්ක ඉන්න කෙනෙක්ට අංශභාගයක `(stroke)` ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට යන්න හෝ 1990 අමතන්න.
අංශභාගයක අනතුරු ඇඟවීමේ ලක්ෂණ හඳුනාගන්න, මේ BE FAST කියන දේ මතක තියාගන්න:
- B - Balance (සමබරතාවය): හදිසියේම සමබරතාවය නැතිවීම ගැන විමසිල්ලෙන් ඉන්න.
- E - Eyes (ඇස්): එක ඇහැක හෝ ඇස් දෙකේම පෙනීම හදිසියේ නැතිවීම, නැත්නම් එක දෙක වෙලා පේනවාද (double vision) බලන්න.
- F - Face (මුහුණ): ඒ කෙනාට හිනාවෙන්න කියන්න. මුහුණේ එක පැත්තක් හෝ දෙපැත්තම එල්ලා වැටෙනවද බලන්න. මේක මාංශ පේශී දුර්වල වීමේ හෝ අක්රිය වීමේ ලක්ෂණයක්.
- A - Arms (අත්): අත් දෙක උස්සන්න කියන්න. එක පැත්තක දුර්වලකමක් තියෙනවා නම් (කලින් එහෙම තිබුණේ නැත්නම්), එක අතක් උඩ තියෙද්දී අනිත් අත පහළට වැටෙයි.
- S - Speech (කතාව): අංශභාගය හැදුනම ගොඩක් වෙලාවට කතා කිරීමේ හැකියාව නැතිවෙනවා. එයාලා ගොත ගහන්න, වචන පැටලෙන්න, හරියට වචන තෝරගන්න බැරිවෙන්න පුළුවන්.
- T - Time (කාලය): කාලය හරිම වැදගත්, ඒ නිසා උදව් ගන්න පරක්කු වෙන්න එපා! පුළුවන් නම්, ඔරලෝසුව බලලා රෝග ලක්ෂණ පටන් ගත්ත වෙලාව මතක තියාගන්න. වෛද්යවරයෙක්ට රෝග ලක්ෂණ පටන් ගත්ත වෙලාව කිව්වම, එයාලට මොන ප්රතිකාරද වඩාත් සුදුසු කියන එක තීරණය කරන්න උදව්වක් වෙනවා.
මම මගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
වෛද්යවරයාව හමුවුණාම මේ වගේ ප්රශ්න අහන්න ඔයාට පුළුවන්:
- මට තියෙන්නේ එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමයද නැත්නම් වෙන මොකක් හරි තත්ත්වයක්ද?
- මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ EDS ද?
- මට මොන වගේ ප්රතිකාරද අවශ්ය වෙන්නේ?
- මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ හෝ වෙනස්කම් මොනවද?
- මට කොච්චර කාලෙකට සැරයක් පරීක්ෂණ වලට (follow-up visits) එන්න වෙයිද?
- මට දරුවෝ හදන්න ඕන නම්, මම ජාන උපදේශනය `(genetic counseling)` ගැන හිතන්න ඕනද?
එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය (EDS) කියන්නේ ඔයාගේ සම්බන්ධක පටක වලට ආධාරක වන කොලැජන් නිපදවීමේ හැකියාවට බලපාන ජානමය තත්ත්වයක්. මේකෙන් ඔයාගේ සම, සන්ධි සහ අනෙකුත් පටක සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා දුර්වල සහ නම්යශීලී වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාට රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න සහ ආබාධ වළක්වාගන්න ප්රතිකාර හොයාගන්න උදව් කරයි.
ප්රශ්න අහන්න, ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න බය වෙන්න එපා. EDS නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම මුල් කාලයේදී, හරිම සියුම් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාව විශ්වාස කරන්න, ඔයාගේ ඇඟට ඇහුම්කන් දෙන්න. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්, නැත්නම් ප්රතිකාර වලින් හරියට ප්රතිඵල ලැබෙන්නේ නෑ වගේ දැනෙනවා නම්, වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
සාරාංශය සහ මතක තබාගත යුතු කරුණු (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, අපි අද කතා කරපු එලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝමය (EDS) ගැන ඔයාට දැන් හොඳ අවබෝධයක් ඇති කියලා හිතනවා. මතක තියාගන්න, මේක ජානමය තත්ත්වයක් නිසා අපේ සම්බන්ධක පටක, විශේෂයෙන්ම කොලැජන් කියන ප්රෝටීනය දුර්වල කරනවා.
- ප්රධාන ලක්ෂණ: අධිකව නම්යශීලී, ලේසියෙන් පනින සන්ධි, සියුම්, ලේසියෙන් තුවාල වෙන, ඇදෙන සම, නිතර තැලුම් ඇතිවීම, සහ සන්ධි/මාංශ පේශී වේදනාව තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ.
- හේතුව: ජාන විකෘතියක්.
- ප්රතිකාර: රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කිරීම තමයි ප්රධාන දේ. භෞත චිකිත්සාව, සම ආරක්ෂා කරගැනීම, සහ අවශ්ය නම් ආධාරක පැළඳීම වැදගත්. අධික බලපෑමක් ඇති කරන ක්රියාකාරකම් වලින් වැළකීමත් නුවණට හුරුයි.
- වැදගත්ම දේ: ඔයාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, හෝ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක අත්යවශ්යයි. තනිවම නිගමන වලට එන්න එපා.
මේ තත්ත්වය එක්ක ජීවත් වෙන එක අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්, ඒත් නිසි කළමනාකරණය සහ වෛද්ය උපදෙස් එක්ක සාමාන්ය, ක්රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කරන්න ගොඩක් අයට පුළුවන්. ඔයා තනිවෙලා නෑ, උදව් ලබාගන්න.
` Ehlers-Danlos Syndrome, සම්බන්ධක පටක, කොලැජන්, සන්ධි ලිහිල් වීම, සම ඇදීම, ජානමය රෝග, EDS, හයිපර්මොබිලිටි
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න