Είναι φυσιολογικό για το μικρό σας να παθαίνει μικρές τομές και γρατζουνιές ενώ παίζει. Αλλά, χρειάζεται περισσότερος χρόνος από το συνηθισμένο για να σταματήσει μια μικρή τομή ή μια ρινορραγία; Μήπως το σώμα σας κάνει μώλωπες εύκολα; Ως γονέας, είναι κατανοητό ότι μπορεί να ανησυχείτε και να αγχώνεστε για κάτι τέτοιο. Σήμερα, λοιπόν, ας μιλήσουμε για μια πάθηση που μπορεί να την προκαλέσει, αλλά αν αντιμετωπιστεί σωστά , μπορεί να επιτρέψει στο παιδί σας να ζήσει μια φυσιολογική ζωή. Αυτή είναι η αιμορροφιλία Β.
Με απλά λόγια, τι είναι η αιμορροφιλία Β;
Εντάξει, ας το θέσουμε ως εξής. Όταν έχουμε μια πληγή κάπου στο σώμα μας, η αιμορραγία σταματά για λίγο λόγω ειδικών πρωτεϊνών στο αίμα μας. Αυτές τις πρωτεΐνες τις ονομάζουμε «παράγοντες πήξης » ή παράγοντες πήξης . Σκεφτείτε τις ως μια ομάδα εργαζομένων που έρχονται για να επιδιορθώσουν γρήγορα μια πληγή. Αυτοί οι εργαζόμενοι συνεργάζονται για να σχηματίσουν έναν «θρόμβο» που σταματά την αιμορραγία.
Υπάρχουν 13 τύποι παραγόντων πήξης στο αίμα μας. Ένα παιδί με αιμορροφιλία Β έχει σοβαρή ανεπάρκεια του παράγοντα IX, του ένατου από αυτούς τους παράγοντες πήξης. Χωρίς αυτόν τον σημαντικό παράγοντα πήξης, ο θρόμβος που σταματά την αιμορραγία όταν υπάρχει τραυματισμός δεν σχηματίζεται σωστά. Γι' αυτό η αιμορραγία διαρκεί περισσότερο από το κανονικό.
Αυτή η πάθηση συνήθως διαγιγνώσκεται στην παιδική ηλικία. Μόνο ένα μικρό ποσοστό ατόμων με αιμορροφιλία έχουν αιμορροφιλία τύπου Β. Είναι επίσης πιο συχνή στα αγόρια παρά στα κορίτσια.
Ποιος είναι ο λόγος για αυτήν την κατάσταση;
Τις περισσότερες φορές, το παιδί κληρονομεί αυτό το νόσημα από τη μητέρα. Η μητέρα μπορεί να είναι φορέας ενός ελαττωματικού γονιδίου που προκαλεί αυτή την ασθένεια. Ωστόσο, μερικές φορές, ακόμη και αν κανείς στην οικογένεια δεν έχει την πάθηση, το παιδί μπορεί να αναπτύξει αυτήν την ασθένεια λόγω μιας τυχαίας αλλαγής (μετάλλαξη γονιδίου) σε ένα γονίδιο ενώ η μητέρα βρίσκεται στη μήτρα.
Πώς αναγνωρίζουμε αυτά τα συμπτώματα;
Τα δύο κύρια συμπτώματα είναι η αιμορραγία για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από το κανονικό και η εύκολη εμφάνιση μωλώπων . Προσέξτε για αυτά τα σημάδια στο παιδί σας.
| Σύμπτωμα | Περισσότερες πληροφορίες |
|---|---|
| Συχνές ρινορραγίες | Εάν έχετε συχνές ρινορραγίες χωρίς συγκεκριμένο λόγο. |
| Υπερβολική αιμορραγία από μια μικρή πληγή | Αν έστω και μια μικρή γρατσουνιά προκαλέσει μεγάλη αιμορραγία. |
| Αιμορραγία μέσα στο στόμα | Εάν ένα δόντι συνεχίζει να αιμορραγεί μετά από δάγκωμα ή εξαγωγή. |
| Επανααιμορραγία | Εάν μια πληγή αρχίσει να αιμορραγεί ξανά αφού έχει σταματήσει η αιμορραγία. |
| Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα | Αυτό είναι επίσης ένα χαρακτηριστικό που πρέπει να γνωρίζετε. |
| Μεγάλες μώλωπες | Εάν εμφανίζετε εύκολα μεγάλες, μπλε μελανιές στο σώμα σας. |
Μερικές φορές αυτή η αιμορραγία δεν είναι ορατή στην επιφάνεια του σώματος. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί μέσα σε έναν μυ ή μια άρθρωση όπως το γόνατο ή ο αγκώνας. Εάν συμβεί αυτό, η περιοχή θα είναι πρησμένη, επώδυνη και ζεστή στην αφή .
Αν χτυπήσεις το κεφάλι σου, πρέπει να είσαι πολύ προσεκτικός!
Με αυτή την πάθηση, ακόμη και ένα μικρό χτύπημα στο κεφάλι μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνο. Μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία στον εγκέφαλο. Εάν το παιδί σας χτυπήσει το κεφάλι του οπουδήποτε, αναζητήστε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα. Εάν συμβεί αυτό, μεταφέρετέ το αμέσως στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών (ΤΕΠ) του πλησιέστερου νοσοκομείου.
| Σημάδια έκτακτης ανάγκης που προειδοποιούν για εγκεφαλική αιμορραγία | |
|---|---|
| – Έντονος πονοκέφαλος | – Έμετος |
| – Πόνος και δυσκαμψία στον αυχένα | – Υπερβολική υπνηλία |
| – Αιφνίδια απώλεια συνείδησης | – Δυσκολία στο περπάτημα |
Πώς μπορεί ένας γιατρός να διαγνώσει με ακρίβεια αυτή την ασθένεια;
Συνήθως είναι λίγο πιο δύσκολο να το εντοπίσετε αυτό τους πρώτους 6 μήνες ενός μωρού, επειδή τα μωρά δεν πέφτουν ούτε τραυματίζονται τόσο πολύ κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Αλλά μπορεί να αρχίσετε να παρατηρείτε αυτά τα προβλήματα όταν το μωρό σας αρχίσει να μπουσουλάει και να περπατάει.
Όταν πηγαίνετε το παιδί σας στον γιατρό, θα σας ρωτήσει πράγματα όπως:
- «Πώς προέκυψαν αυτοί οι μώλωπες και οι τραυματισμοί;»
- «Πόσο καιρό χρειάστηκε για να σταματήσει η αιμορραγία;»
- «Παίρνει το παιδί κάποια φάρμακα;»
- «Υπάρχουν άλλα προβλήματα υγείας;»
- «Έχει κάποιος στην οικογένεια παρόμοια προβλήματα με αιμορραγία ή πήξη;»
Στη συνέχεια, για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, ο γιατρός θα παραγγείλει αρκετές εξετάσεις αίματος για το παιδί. Αυτές εξετάζουν κυρίως πόσο χρόνο χρειάζεται για να πήξει το αίμα και ποιοι παράγοντες πήξης είναι ανεπαρκείς.
| Εξέταση αίματος | Πώς μοιάζει; |
|---|---|
| Πλήρης Αιματολογική Εξέταση (CBC) | Παρέχει σημαντικές πληροφορίες σχετικά με τους τύπους και τις ποσότητες των κυττάρων στο αίμα. |
| Δοκιμασίες PT και aPTT (Χρόνος Προθρομβίνης & Χρόνος Ενεργοποιημένης Μερικής Θρομβοπλαστίνης) | Και τα δύο αυτά μετρούν τον χρόνο που χρειάζεται για να πήξει το αίμα. |
| Δοκιμές Παράγοντα VIII και Παράγοντα IX | Τα επίπεδα αυτών των παραγόντων πήξης στο αίμα μετριούνται με ακρίβεια. |
Ποιες είναι οι θεραπείες;
Δεν υπάρχει θεραπεία για αυτήν την πάθηση, αλλά με καλή διαχείριση, το παιδί σας μπορεί να ζήσει μια ενεργή και ευτυχισμένη ζωή.
Η κύρια θεραπεία είναι η Θεραπεία Υποκατάστασης . Με απλά λόγια, ο παράγοντας που λείπει από το παιδί, δηλαδή ο παράγοντας που το σώμα δεν μπορεί να παράγει, που ονομάζεται Παράγοντας IX , χορηγείται με ένεση σε φλέβα. Ο Παράγοντας IX που χορηγείται μπορεί να προέρχεται από πλάσμα ανθρώπινου αίματος ή μπορεί να είναι ανασυνδυασμένος.
- Εάν η πάθηση είναι σοβαρή: Για την πρόληψη της αιμορραγίας, το παιδί θα πρέπει να λαμβάνει αυτή τη θεραπεία τακτικά.
- Εάν η πάθηση δεν είναι πολύ σοβαρή: Μόλις ξεκινήσει η αιμορραγία, η θεραπεία μπορεί να χρειαστεί μόνο για να σταματήσει.
Αυτή η θεραπεία μπορεί να χορηγηθεί σε κλινική. Μερικές φορές, μια νοσοκόμα μπορεί να έρθει στο σπίτι σας ή οι γονείς μπορούν να εκπαιδευτούν να τη χορηγούν στο παιδί τους στο σπίτι.
Πράγματα που πρέπει να προσέχουμε όταν φροντίζουμε ένα παιδί
- Πρώτες βοήθειες: Μόλις υποστείτε μια μικρή κοπή ή γρατζουνιά, καθαρίστε την περιοχή, κρατήστε την σταθερά και εφαρμόστε έναν επίδεσμο. Ωστόσο, για σοβαρό τραυματισμό, θα πρέπει οπωσδήποτε να ζητήσετε ιατρική συμβουλή .
- Άσκηση και βάρος: Η άσκηση που ενδυναμώνει τους μύες είναι σημαντική επειδή οι δυνατοί μύες μειώνουν την αιμορραγία από τραυματισμούς. Επίσης, η διατήρηση ενός υγιούς βάρους είναι απαραίτητη επειδή το υπερβολικό βάρος ασκεί μεγαλύτερη πίεση στις αρθρώσεις και μπορεί να αυξήσει τα προβλήματα αιμορραγίας.
- Ενημέρωση άλλων γιατρών: Ενημερώστε όλους τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης, συμπεριλαμβανομένου του οδοντιάτρου του παιδιού, σχετικά με την κατάσταση του παιδιού σας, καθώς μπορεί να χρειαστεί να του χορηγηθούν ειδικά φάρμακα για να βοηθήσουν στην πήξη του αίματος πριν κάνει κάτι όπως η εξαγωγή δοντιού.
- Μην χορηγείτε φάρμακα χωρίς ιατρική συμβουλή: Ορισμένα παυσίπονα, όπως η ιβουπροφαίνη, μπορούν να αυξήσουν την αιμορραγία . Επομένως, μην δίνετε στο παιδί σας κανένα μη συνταγογραφούμενο φάρμακο χωρίς να συμβουλευτείτε πρώτα τον γιατρό σας.
- Ασφάλεια: Κάντε το καλύτερο δυνατό για να προστατεύσετε το παιδί σας από ατυχήματα. Φορέστε επιγονατίδες, επιαγκωνίδες και κράνος όταν παίζει. Προσέξτε τις αιχμηρές άκρες σε τραπέζια και καρέκλες στο σπίτι.
Μήνυμα για το σπίτι
- Η αιμορροφιλία Β είναι μια γενετική πάθηση που προκαλείται από ανεπάρκεια του Παράγοντα IX , ενός παράγοντα πήξης του αίματος.
- Εάν το παιδί σας έχει συμπτώματα όπως αιμορραγία για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από το κανονικό ή εύκολο σχηματισμό μωλώπων, ζητήστε αμέσως ιατρική συμβουλή.
- Εάν το παιδί σας χτυπήσει το κεφάλι του, πρόκειται για επείγον περιστατικό . Εάν έχει συμπτώματα όπως πονοκέφαλο και έμετο, μεταφέρετέ το αμέσως στη Μονάδα Επειγόντων Περιστατικών (ΜΕΠ) του νοσοκομείου.
- Πάντα να συμβουλεύεστε τον γιατρό σας πριν από τη χορήγηση θεραπείας και οποιωνδήποτε παυσίπονων.
- Με την κατάλληλη θεραπεία, την κατάλληλη διαχείριση και την τήρηση των μέτρων ασφαλείας, το παιδί σας μπορεί να ζήσει μια πλήρως ενεργή και φυσιολογική ζωή. Μην φοβάστε, αλλά να είστε σε εγρήγορση.
Αιμορροφιλία Β, πήξη αίματος, παράγοντας IX, παιδικές ασθένειες, γενετικές ασθένειες, υπερβολική αιμορραγία
💬 Comments (0)
Δεν έχουν δημοσιευτεί ακόμη σχόλια. Προσθέστε το σχόλιό σας εδώ για πρώτη φορά.
Προσθέστε το σχόλιό σας